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儿科学重点整理1、生长发育u 小儿年龄分期及各期特点围生期：胎龄满28周（体重1000g）至出生后7足天。发病率、死亡率高，尤其生后第一周。围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。时间划分特点主要问题胎儿期受精卵形成胎儿娩出前，共40周（实为由末次月经计算）依赖母体死胎, 畸形，流产，早产, 宫内发育不良（IUGR）, 感染（TORCH）新生儿期Neonatal出生后脐带结扎起到足28天独立生存, 调节和适应能力尚不完善发病率高，死亡率高，esp新生儿早期产伤，窒息， 感染，黄疸， 早产，先天性畸形婴儿期出生后脐带结扎起到满1周岁，包括新生儿期小儿生长发育最迅速的时期，身长5075cm，体重39kg.。蛋白质、热量需求高。消化、免疫系统弱易发生消化和营养紊乱，如佝偻病，贫血，营养不良，腹泻。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。幼儿期toddler满1周岁后到满3周岁中枢神经系统发育加快活动能力增强，活动范围增大食物性质改变注意预防意外伤害和中毒，喂养，预防传染病学龄前期3周岁后到67周岁智能发育增快，理解力逐渐加强，好奇，好模仿传染病，意外事故，中毒，自身免疫性疾病学龄期从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前除生殖系统外，各系统器官外形已接近成人，智能发育更加成熟，可接受系统科学文化教育保证营养、体育锻炼，充足睡眠。龋齿问题，视力，性早熟，心理行为问题青春期Adolescence女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁生殖系统快速发育并渐趋成熟体格生长再次加速，第二次高峰心理, 精神, 行为, 内分泌，营养u 生长是随年龄的增加，身体各器官和系统的长大，主要表现为形态变化，是量变，可通过具体的测量值来表示。发育是细胞、组织、器官功能上的分化与成熟，是质变。生长是发育的物质基础，二者密不可分，共同表示机体连续渐进的动态变化过程。l 生长发育的特点：1. 是连续的、有阶段性的过程。有婴儿期、青春期两个生长高峰。2. 各系统器官发育不平衡；3. 生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律；4. 生长发育具有相当大的个体差异。u 影响生长发育的因素：1. 遗传2. 营养：IUGR3. 疾病4. 母亲情况：TORCH5. 生活环境6. 社会因素u 体格生长1 体重：出生后1周内有生理性体重下降6月龄婴儿体重（kg）出生体重月龄0.7712个月龄婴儿体重（kg）6月龄0.251岁为出生体重的3倍，2岁为出生体重的4倍16岁体重（kg）年龄27（or 8）712岁重（kg）年龄3.5-2.52 身高（3岁以下取仰卧位）：出生50cm1岁75cm2岁85cm2岁以后每年长57cm。212岁身长=年龄6773 头围HC：新生儿-34cm，3M- 40cm，6M-42 cm1Y-46cm，2Y-48cm，5Y-50cm，10Y-52cm15Y-5458cm，基本同成人。头围过小提示脑发育不良，过大或增长过快提示脑积水、脑肿瘤等4 胸围：出生时约32cm；1岁时与头围相等。5 上臂围UAC：筛查5岁以下小儿营养状况：13.5cm为营养良好，12.5cm为营养不良，其间为营养中等。u 骨骼的发育1. 颅骨：后囟PF：出生已闭合或接近闭合，最迟68周闭合颅骨骨缝：34个月闭合前囟anterior fontanelle (bregma)：出生时1.52cm，11.5年闭合前囟早闭提示脑发育不良，前囟闭合延迟提示脑积水、佝偻病、甲低，前囟张力增加提示颅内高压，前囟凹陷提示脱水。2. 牙齿：6个月开始出乳牙，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，22.5岁出齐。恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第1磨牙，78岁按乳牙萌出顺序换牙，12岁出第2磨牙，18岁出第3恒牙。恒牙32个，2030岁出齐。出牙迟见于：营养不良，佝偻病，甲低，先天愚型。3. 脊柱：新生儿的脊柱无弯曲。3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会站立腰椎前凸；67岁韧带发育完善弯曲被固定。4. 长骨骨化中心ossification center：骨化中心出现的多少可反映长骨的成熟程度。摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数1。骨龄明显延迟：生长激素，甲低骨龄明显提早：性早熟，肾上腺皮质增生症u 感知觉的发育视觉：1月头眼协调，34月喜看自己的手，67月目光可随物体垂直移动；89月看小东西；18个月辨形状，2岁辨横竖，5岁辨颜色，6岁视深度充分发育。听觉：34月听声微笑，79月确定声源、区别语言的意义，4岁发育完善味觉出生已完善，34月区别愉快与不愉快的气味，78月对芳香有反应新生儿眼、口周、手掌、足底触觉已很灵敏；新生儿有痛觉，但迟钝；出生时温度觉已很灵敏。u 运动功能的发育 二抬四握六会坐， 七滚八爬周会走u 血压：收缩压=80+年龄2舒张压=收缩压2/3（注：1kpa=0.133mmHg）u 婴儿期计划免疫（以下数字为月龄）卡介苗：出生。皮内注射乙肝疫苗：出生，1，6。肌注。脊髓灰质炎三型混合疫苗：2,3,4。口服糖丸。百白破混合制剂：3,4,5。肌注。麻疹减毒疫苗：8。皮下注射。婴幼儿正常呼吸音为支气管肺泡呼吸音u 心界年龄左界右界1岁左锁骨中线外12cm沿右胸骨旁线14岁左锁骨中线外1cm右胸骨旁线与右胸骨线之间512岁左锁骨中线外0.51cm接近右胸骨线12岁左锁骨中线内0.51cm右胸骨线叩心脏左界时从心尖搏动点左侧起向右叩，叩心右界时从肝浊音界的上1肋间自右向左叩。其他l DiGeorge anomaly (DiGeorge syndrome)先天性胸腺缺失一种原发性免疫缺陷病，新突变或AR，90%患者由于邻近基因缺陷影响胸腺发育，部分表现为TBX1基因突变。本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且 有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后34个月可发生各种严重的感染，甚至致死，这是由于细胞免疫功能丧失所致。l Down Syndrome2、液体疗法、腹泻l 低渗性脱水Hypotonic dehydration血清钠130mmol/L，电解质的丢失量比水多。多见于营养不良伴腹泻，腹泻时补充过多的非电解质液体，慢性肾脏疾病或充血性心力衰竭的患者长期限盐并反复使用利尿剂，及大面积烧伤的患儿。细胞外液低渗水移向细胞内细胞外液量减少、细胞内水肿有效循环血量明显。临床特点：脱水症状严重，最早发生休克，口渴不明显。神经细胞水肿者可出现头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。u ORS=口服补液盐Oral rehydration saltsu 婴幼儿腹泻Infantile diarrhea（腹泻病）一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6M2Y的婴幼儿发病率高，1岁内占半数。是造成儿童营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。l “分泌性”腹泻Secretory因胃肠道分泌过多的水分与电解质而致的腹泻。可由霍乱弧菌等各种产生肠毒素的细菌引起。u “渗透性”腹泻Osmotic肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质而致的腹泻u “渗出性”腹泻Exudative炎症所致的液体大量渗出u “肠道功能异常性”腹泻Malfunction肠道蠕动功能异常u 轮状病毒肠炎（秋季腹泻）秋冬季婴儿腹泻最常见的病原。多发生在624个月的婴儿，4岁以上少见。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状。病初12天常有呕吐，后出现腹泻，大便次数及水分多，呈黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒、电解质紊乱。轮状病毒感染亦可侵犯CNS和心肌，表现出相应症状。为自限性疾病，自然病程38天。感染后13天即有大量病毒自大便中排出，血清抗体在感染后3周上升。机制：l 患儿男，15个月，因腹泻、呕吐伴发热3天入院。3天前出现腹泻，大便10余次/日，黄色水样便，量多，未见粘液脓血便，呕吐胃内容物45次/日，伴发热，体温3839（R）。来院前6小时未解尿。查体：T38.5（R），P150次/分，R40次/分，W9kg，BP50/30mmHg，精神萎，面色青灰，反应差，哭声微弱，肢端湿冷，可见花纹，前囟眼窝明显凹陷，口唇粘膜干燥，两肺呼吸音清，心律齐，无杂音，腹平软，肝肋下2cm，皮肤弹性差，神经系统阴性。 血常规：Hb 130g/L，WBC8.0109/L，N30% L70%。大便常规：黄糊，WBC01/Hp。血气分析：PH 7.20，BE12mmol/L，Na+128mmol/L，K+2.9mmol/L。1. 完整诊断：急性重症肠炎伴重度低渗性脱水，代谢性酸中毒，低钾血症，低血容量性休克。2. 最可能的病原菌：轮状病毒。依据：15月患儿，水样便，大便常规正常。3. 进一步检查：粪便病原学检测4. 第一个24小时补液方案：定量定性定速，先浓后淡，先盐后糖，先快后慢液体种类液量速度备注1. 有休克者扩容2：1等张含钠液1020ml/kg30-60分钟内静推包括在最初812hr的补液中2. 累积损失量低渗用4：3：2液（2/3张）等渗用1/2张高渗用1/31/5张轻度脱水3050ml/kg中度脱水50100 ml/kg重度脱水100120 ml/kg8-10 ml/kg/h先补2/3，余量视病情取舍3. 继续损失量2：3：1液（1/2张）10-40 ml/kg5 ml/kg/h4 生理需要量1：4液(1/5张)60-80 ml/kg5 ml/kg/h中度脱水以下、呕吐不严重者尽量口服5. 及时补钾，6hr内无尿者则见尿补钾，KCl浓度不超过0.3%6. 惊跳补钙。（注：严重水中毒时可有惊厥，鉴别）7. 复查血气、电解质，必要时纠酸补充说明：第一天补液总量轻度脱水为90120ml/kg，中度脱水为120150 ml/kg，重度脱水为150180ml/kg。先按1/22/3量给予，余量视病情取舍，对营养不良儿童、肺炎、心肾功能损伤、学龄期儿童补液总量应酌减1/41/3。补液总量的1/2（注：主要是累计损失量）在最初的812小时内补完，速度为8-12 ml/kg/h；余下液体于1216小时内补完，速度为5 ml/kg/h。对低渗性脱水的纠正速度可稍快，高渗性脱水补液速度要放慢，高渗状态时神经细胞内钠离子不能很快排出，低渗液输入过快可致水分进入细胞引起脑水肿。 脱水程度的判断（等渗性脱水）脱水程度失水量精神眼泪口渴尿量皮肤粘膜眼窝前囟四肢休克征轻度5%稍差有轻稍减少稍干燥略干稍凹陷稍下陷温无中度5%10%萎靡，烦躁少明显减少干燥，苍白，弹性差干燥凹陷下陷稍凉不明显重度10%淡漠，昏迷无烦渴极少，无干燥，花纹，弹性极差极干明显凹陷明显下陷厥冷有，脉细，BP 酸中毒分度（根据血HCO3-）轻度：1318mmol/L中度：913mmol/L重度：9mmol/L 急性肠炎的分型1. 轻型：常有饮食因素或肠道外感染引起。以GI症状为主，表现为食欲，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，无脱水和全身重度症状；2. 重型：多由肠道内感染引起。也可由轻型转变而来。除较重的GI症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱、全身感染中毒症状。3、营养障碍5岁以下儿童营养不良的分型与分度（凡符合以下一项指标即可诊断蛋白质-能量营养不良PEM）没有轻度么没有轻度么没有轻度么没有轻度？l 体重低下underweight体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。低于均值减2SD3SD的为中度，低于均值减3SD以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良。u 生长迟缓Stunting身高低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。分度同上。主要反映过去或慢性长期营养不良。l 消瘦wasting体重低于同性别、同身高参照人群的均值减2SD以下。分度同上。主要反映近期、急性营养不良。u 蛋白质-能量营养不良PEM的病因1. 摄入不足：人工喂养调配不当，不良饮食习惯，精神性厌食2. 消化吸收不良：GI结构或功能上的异常3. 消耗增加：急慢性传染病，糖尿病等慢性病，IUGF，EUGRl 恶性营养不良病Kwashiorkor一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的水肿型营养不良症。多见于断乳期单纯碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似“泥膏样”。水肿通常出现较早，因此体重下降并不明显。水肿多从内部脏器开始，以后才出现于四肢、面部，严重者为全身性，常伴肝大，毛发稀疏等。u VD的来源和代谢：内源性VD3为人类VD的主要来源（通过日光中紫外线照射经光化学作用产生），外源性VD从动、植物中获得。VD3入血 与DBP结合转运，储存于肝脏、脂肪、肌肉经肝细胞微粒体和线粒体中的25-羟化酶作用生成25-羟胆骨化醇（25-（OH）D3）释放入血，是VD在血循环的主要形式经肾脏近端小管上皮细胞线粒体内的1-羟化酶作用生成1,25-二羟胆骨化醇（1,25-（OH）2D3）主要靶器官是肠、肾和骨。机体通过严格控制肾脏1-羟化酶活性来调控VD内分泌系统。u 佝偻病的病因1. 日照不足2. VD摄入不足3. 生长过速4. 疾病：肝胆、胃肠道慢性疾病，严重肝、肾疾病5. 药物影响：长期使用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥类药物，糖皮质激素l 营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现Please describe the clinical manifestations of rickets. 1. 初期（早期）多见于6M以内、esp3M以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高（激惹，烦恼，睡眠不安，夜间啼哭，汗多且与室温无关，枕秃）。骨骼改变不明显。血清25-（OH）D3，PTH，血钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或偏高。维持数周或数月。2. 活动期（激期）4+3+2+4 颅骨软化（“乒乓头”）：6M内的婴儿。佝偻病最早出现的体征 方颅：89M以上的婴儿。从上向下看。 前囟闭合延迟：重者可迟至23岁 乳牙萌出延迟 肋骨串珠（佝偻病串珠rachitic rosary）：两侧第710肋最明显 鸡胸和漏斗胸chicken chest & funnel chest 肋膈沟（郝氏沟Harrison groove）：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷形成的横沟 佝偻病手足镯rachitic bangle：钝圆形环状隆起 下肢畸形：膝内翻bow leg，膝外翻knock-knees 脊柱后凸畸形，盆骨畸形等 肌肉松弛，肌张力蛙腹 其他：CNS发育迟缓，免疫力低下 血生化：除血清钙稍低外，其余指标改变更为显著 骨X线：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（2 mm），骨质疏松，可有青枝骨折。3. 恢复期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻，血生化指标逐渐恢复正常，骨骺钙化带致密增宽，骨质密度逐渐恢复正常。4. 后遗症期少数重症患者可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍，多见于2岁的儿童，临床症状消失，血生化正常，干骺端病变消失。u 佝偻病的诊断指标最可靠：佝偻病早期血清25-（OH）D3即明显降低，维生素D3治疗时则升高。血清25-（OH）D3正常值为25125nmol/L（1050ng/ml），当8ng/ml时可诊断本病。无此条件时以血生化和骨骼X线诊断。l 维生素D缺乏性手足搐搦症的典型表现和潜在神经症1. 惊厥：最常见的发作形式。2. 手足抽搐3. 喉痉挛：呼吸困难，窒息，发绀，缺氧，甚至死亡4. 隐性症状： 面神经征Chvostek sign：轻击颧弓与口角间的面颊部眼睑和口角抽动。 腓反射peroneal reflex：骤击膝下外侧腓神经处足向外侧收缩 陶瑟征Trosseau sign：血压计袖带充气至血压在收缩压与舒张压之间，该手5分钟内出现痉挛4、新生儿l 足月儿Term infant胎龄Gestational Age37周，并42周的新生儿。早产儿Preterm infant胎龄37周的新生儿。其中胎龄34周的早产儿称近足月儿。过期产儿Post-term infant胎龄42周的新生儿。u 正常足月儿Normal term infant是指胎龄37周并42周，出生体重2500g，并4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。u 超低出生体重儿ELBW1000g，极低出生体重儿VLBW1500g，低出生体重儿LBW2500g，正常出生体重儿2500g，并4000g，巨大儿macrosomia4000g。l 小于胎龄儿（Small for gestational age, SGA）出生体重在同胎龄儿体重的新生儿的第10百分位数以下的新生儿。适于胎龄儿AGA出生体重在同胎龄儿体重的第10至第90百分位数之间的新生儿。大于胎龄儿LGA出生体重在同胎龄儿体重的第90百分位数以上的新生儿。l 生理性体重下降生后初期，由于体内水分丢失较多，导致体重逐渐下降，约第56天降至最低点（但不超过体重的9%），一般于710天后恢复到出生体重。l 新生儿呼吸窘迫综合征（Respiratory distress syndrome, RDS）=肺透明膜病（hyaline membrane diseases, HMD）由肺表面活性物质pulmonary surfactant缺乏导致，以生后不久（6小时内）出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征，多见于早产儿，其胎龄越小，发病率越高。常于生后2、3天病情严重，72hr后明显好转。临床表现：呼吸急促tachypnoea（60/分）；呼气呻吟Grunting；吸气性三凹征Retraction(expiratory three depression signs )；发绀Cyanosisl What laboratory tests can you do to evaluate a neonatal respiratory distress? 1. 胃液泡沫稳定实验foam test：取患儿胃液1ml加95%酒精1ml，震荡15s，静置15min，沿管壁有多层泡沫形成可除外RDS，无泡沫可考虑RDS，两者之间为可疑。2. 肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中的卵磷脂/鞘磷脂（L/S）。2提示肺成熟，1.52可疑，1.5提示肺未成熟。3. 血气分析：pH，动脉氧分压PaO2，动脉二氧化碳分压PaCO2，HCO3-。l RDS的X线表现和处理原则X线（确诊最佳手段）：毛玻璃样ground glass改变：细颗粒网状影reticulogranular pattern；支气管充气征air bronchogram；白肺white out；肺容量减少（小肺）decreased lung volumes。处理原则：1. 一般治疗：保温，保证液体和营养供应，纠正酸中毒，抗生素2. 氧疗Oxygen therapy和辅助通气 吸氧：维持PaO2 5080mmHg 持续气道正压Continuous positive airway pressure, CPAP：轻、中度RDS患儿 常规机械通气：指征为CPAP无效，PaO250mmHg，PaCO27mmHg，出现呼吸暂停3. 肺泡活性物质（Pulmonary surfactant, PS）替代疗法指征为已确诊的RDS或产房内防止RDS的预防性应用4. 关闭动脉导管ductus arteriosus限入量、利尿减轻前负荷，吲哚美辛，布洛芬，手术结扎u 新生儿黄疸Neonatal jaundice胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题，可由各种不同的原因导致。未结合胆红素UCB增高是新生儿黄疸最常见的表现形式，重者可引起胆红素脑病Bilirubin Encephalopathy（核黄疸Kernicterus），造成神经系统的永久性损害，严重者可死亡。新生儿血中胆红素57mg/dl（成人2mg/dl）可出现肉眼可见的黄疸。u 生理性黄疸Physiological jaundice人类出生时胆红素产量大于排泄量，几乎我国所有足月新生儿都会出现暂时性总胆红素TB增高，以UCB升高为主。属排除性诊断，其特点为：一般情况良好，无其他症状和体征；生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，不超过2周，早产儿出现稍晚12天，最迟不超过34周内消退。每日胆红素升高不多，血清总胆红素值尚未达到光疗干预标准。l 病理性黄疸Pathological jaundice=非生理性高胆红素血症Non-physiological hyperbilirubinemia血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，某些增高属生理性黄疸的延续或加深。特点：发生较早（生后24hr内）；发展快（每日上升超过85mol/L（5mg/dl），或每小时0.5mg/dl）；血清TB水平大于221227mol/L，CB34.2mol/L；持续时间长（足月儿2周，早产儿4周）；呈进展性，或消退后再发；有原发病的相应症状或体征。l 病理性黄疸的病因Please describe the etiology of pathological jaundice. 1. 胆红素生成过多UCB为主RBC增多症，血管外溶血，免疫性溶血，感染，肝肠循环增加，母乳喂养相关的黄疸，母乳性黄疸，RBC酶缺陷，RBC形态异常，血红蛋白病等。2. 肝脏胆红素代谢障碍UCB为主缺氧和感染，Crigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏），Gilbert综合征，Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸），先天性甲低，先天愚型等。3. 胆汁排泄障碍CB为主新生儿肝炎，先天性代谢缺陷病，Dubin-Johnson综合征（先天性非溶血性结合胆红素增高症），胆道闭锁等。l 胆红素脑病Bilirubin encephalopathy（核黄疸kernicterus）的分期1. 第一期（警告期Alert stage）：持续1224hr。嗜睡，反应低下，吮吸无力，拥抱反射，肌张力。2. 第二期（痉挛期Spastic stage）：持续1248hr。抽搐，角弓反张，发热。轻者近双眼凝视，重者肌张力，呼吸暂停，双手紧握，双臂伸直内旋，可有角弓反张。3. 第三期（恢复期Convalescent stage）：持续2周。吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。4. 第四期（后遗症期Sequelae stage）：见下（核黄疸四联症）。另可有脑瘫，智力落后，抽搐，抬头无力，流涎等。l 核黄疸后遗症的典型四联征手足徐动；眼球运动障碍（“落日眼”）；听觉障碍；牙釉质发育不良（绿色或深褐色）。l 缺血缺氧性脑病HIE，脑出血？诊断：有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心100次/分，持续5分钟以上，和/或羊水III度污染）；出生时有重度窒息，Apgar评分1分钟3分，并延续至5分钟仍5分，或者出生时脐动脉血气pH7.0；出生后24小时内出现神经系统表现，如意识改变、肌张力改变、原始反射异常、惊厥、脑干症状（呼吸节律、瞳孔、对光反射等的变化）和前囟张力增高；排除低钙血症、低血糖、感染、产伤和颅内出血等为主要原因引起的抽搐。治疗：1. 支持疗法：维持良好的通气、循环功能，维持血糖水平2. 控制惊厥：首选苯巴比妥，也可用咪达唑仑、地西泮、水合氯醛。3. 降颅压：首选呋塞米静推，无效可用20%甘露醇静推。4. 及早进行智能和体能的康复训练，促进脑功能恢复、减少后遗症的发生。5、感染性疾病l 麻疹粘膜斑Kopliks spots麻疹病后第23天，于第二磨牙相对应的颊粘膜处，可见直径约1.0mm的灰白色小点，外周有红晕，即为麻疹粘膜斑，为麻疹前驱期的特异性体征，有诊断价值。初起仅数个，12天迅速增多，可波及整个颊粘膜，甚至唇部粘膜，出疹后12天迅速消失。l Tuberculin test (PPD skin test)将0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍化物PPD，注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，使之形成直径为610mm的皮丘，4872hr后观察反应结果，测定局部硬结的直径，去纵、横两者的平均直径来判断反应强度。阴性：5mm阳性（+）：5mm中度阳性（+）：1019mm强阳性（+）：20mm极强阳性（+）：局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎、双圈反应等。l PPD试验阳性可能代表哪些情况(临床意义) 接种卡介苗后； 年长儿，无明显临床症状且呈一般阳性反应曾感染过结核杆菌； 婴幼儿，尤其未接种卡介苗者，中度阳性体内有新的结核病灶。年龄越小，活动性结核可能性越大； 强阳性、极强阳性体内有活动性结核病； 由阴转阳，或反应强度由10mm增大至10mm，且增幅6mm新近感染l PPD试验阴性可能原因 未感染结核 假阴性反应a) 结核迟发型变态反应前期b) 机体免疫力低下或受抑制：部分危重结核病；急性传染病如麻疹、水痘、风疹等；体质极度衰弱；用糖皮质激素或其他免疫抑制剂c) 技术误差，结核菌素失效6、呼吸系统疾病u 肺炎的病程1个月者为急性，13月为迁延性，3个月者为慢性l 毛细支气管炎2岁以下婴幼儿特有的呼吸道感染性疾病，高峰年龄在26个月，与该年龄毛细支气管的解剖特点有关。50%以上为呼吸道合胞病毒感染。呼吸急促、胸凹陷、喘鸣是主要的临床表现。常在上感后23天出现持续性干咳和发作性喘憋。l 重症肺炎呼吸系统严重受累，还同时累及循环、神经、消化等其他系统，出现相应的临床表现，中毒症状明显。如果肺炎患者需要呼吸支持(急性呼吸衰竭、气体交换恶化伴高碳酸血症或持续低氧血症)、循环支持(血流动力学障碍、外周低灌注)和需要加强监护和治疗(肺炎引起的感染中毒症或基础疾病所致的其他器官功能障碍)可认为重症肺炎。u 描述小儿支气管肺炎的病理生理Please describe the pathophysiology of childhood bronchopneumonia.病原体感染炎症反应（充血、水肿、渗出）气道阻塞，呼吸膜增厚通气、换气功能障碍低氧血症，高碳酸血症发绀，呼吸，心率，鼻翼煽动，三凹征呼衰。另外可有中毒性心肌炎、心衰，颅高压、脑水肿，中毒性肠麻痹、消化道出血等其他器官系统的症状。缺氧、二氧化碳潴留、毒血症三症决定疾病的严重程度。u 心衰的表现（具有前5项即可诊断）： 呼吸突然加快，60次/分；心率突然180次/分；骤发极度烦躁不安、发绀；心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；肝脏迅速增大；尿少或无尿，水肿。u 心衰的治疗休息，镇静，吸氧，强心，利尿，扩血管。l 肺炎糖皮质激素应用指征 中毒症状明显；严重喘憋；严重并发症：胸膜有渗出伴脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼衰时。u 抗生素使用的原则和疗程原则：根据病原菌选用敏感药物；早期治疗；联合用药；选用渗入下呼吸道浓度高的药物；足量、足疗程，重症宜静脉给药。疗程： 普通：持续至体温正常后57天，临床症状基本消失后3天。 支原体肺炎：至少用药23周，以免复发。 葡萄球菌肺炎：体温正常后继续用药2周，总疗程6周。u 几种不同病原体所致肺炎的特点：1. 大叶性肺炎（肺炎链球菌）年长儿，突然起病，高热稽留。病情较重，可见休克，早期体征不明显，累及全叶或节段。WBC明显增高。2. 支气管肺炎（肺炎链球菌等）小儿时期最常见的肺炎，先心、免疫缺陷者更易发，一般病情轻，X片斑片状影。3. 金黄色葡萄球菌肺炎弛张热，起病急，病情重，进展快。中毒症状重，可见皮疹。肺部体征出现早（与腺病毒鉴别），双肺可闻弥漫中、细湿啰音。常发脓肿、肺大泡、脓气胸等。4. 腺病毒肺炎（3、7型）6M2岁。中毒症状重，早期嗜睡。35天后肺部体征才明显。X线特点为“四多三少两一致”：肺纹理多、肺气肿多、大病灶多、融合病灶多；圆性病灶少、肺大泡少、胸腔积液少；X线与临床表现一致。白细胞正常，青霉素治疗无效。5. 毛细支气管炎（呼吸道合胞病毒RSV等）26M小婴儿多发，无发热或仅轻中度发热。“Happy wheezer”：以刺激性干咳和发作性喘憋为特点。有呼气性呼吸困难（可有哮鸣音），X片可见肺气肿。白细胞正常，青霉素治疗无效。6. 支原体肺炎热程13周，刺激性咳嗽为突出表现，肺部体征常不明显，多系统受累。X线改变有4种：肺门阴影增重为主；支气管肺炎；间质性肺炎；均一的肺实变。白细胞正常，青霉素治疗无效。“两个不一致”：症状重（咳嗽）而体征轻微；体征轻微而胸片阴影显著。7. 衣原体肺炎沙眼衣原体感染：6M婴儿的无发热性支气管肺炎。肺炎衣原体感染：5岁小儿，多为轻症，发病隐匿，体温不高，20%与支原体同时感染。白细胞正常，青霉素治疗无效。u 患儿，男，4个月，因发热、咳嗽3天，气促、呼吸困难1天入院。查体： T38，R68次min，P164次min，神情，气促，三凹征存在，无发绀，双肺呼吸音偏低，可闻及呼气相哮鸣音，心音有力，未闻及心杂音。血常规WBC8.0109/L,中性37，淋巴63，Hb114g/L，PLT130109/L；CRP 4/L；胸片示肺透亮度增高，肺纹理增多。诊断：急性肺炎（病毒性），最可能的病原体是呼吸道合胞病毒进一步检查：气道分泌物病原学检查，血气分析治疗方案：支持治疗：保持气道通畅，氧疗等；发现并治疗可能出现的并发症：及时发现并处理酸中毒，呼衰，心衰等；抗病毒治疗：应用病毒唑。u 患儿女，3个月，因发热、咳嗽4天，加剧伴气急1天入院。4天前开始出现发热，同时咳嗽呈阵发性，体温波动于3940，今晨出现气促，尿量可。查体： T 39.0, R 80/min, P 150bpm. 可见鼻扇、三凹征、口围轻度发绀，面色苍灰。气管略偏向右侧。右肺可闻细湿罗音，左肺触觉语颤消失，呼吸音减弱、叩诊鼓音，腹平软，肝肋下3.5cm，质软，脾未及，颈软，克氏征（）布氏征（）巴氏征（+）。血常规： WBC 22.5109/L, 中性粒细胞85%, 淋巴细胞 15%。血气分析：PH7.29 Po248mmHg Pco252mmHg BE-5mmol/L Na133mmol/L K3.9mmol/L。诊断：急性重症肺炎（细菌性），伴左侧气胸，型呼吸衰竭，代谢性酸中毒，低钠血症。最有可能的病原体：金黄色葡萄球菌进一步检查：胸片，血培养，痰培养等治疗方案：呼吸衰竭的治疗：氧疗，监测血气；抗感染治疗；对症支持治疗：左侧胸腔闭式引流，纠正酸中毒，营养支持，保持气道通畅等。u 患儿男，10岁，不规则发热1周，有刺激性咳嗽，伴咽痛、胸痛，先锋霉素针静滴5天无效。PE：一般情况可，T38（R），R38次min，右下肺少量干罗音。血常规WBC10.0109/L,中性67，淋巴33，Hb110g/L，PLT140109/L；CRP25/L；胸片示右下肺片状影、右心膈角模糊。诊断：肺炎支原体肺炎对诊断最有意义的检查项目：MP-DNA或MP-IgM治疗方案：一般治疗：保持气道通畅、物理疗法、合理饮食、补充液量等；病原治疗：大环内酯类抗生素静滴。u 邓某，女，10岁，干咳8天伴有低热和胸痛。查体：两肺呼吸音粗，无干湿罗音，肺部X线显示两下肺呈云雾状浸润影。诊断：支原体肺炎诊断依据：10岁，干咳8天伴有低热和胸痛。两肺呼吸音粗，无干、湿罗音，肺部X 线显示两下肺呈云雾状浸润影有助于本病的快速诊断：急性期免疫荧光测定抗原最适宜采用的抗生素：红霉素u 13月龄男孩，持续发热4天，体温达39，伴咳嗽，体检：R65次/分，P180次/分，两肺闻及少许干湿罗音。心律齐，心音低钝，胸骨左缘3，4肋间可闻及/6 吹风样SM，粗糙，震颤+，向左腋下及背部传导。腹平软，肝肋下3.5cm。血WBC 7109/L，N 40%。胸片示右肺散在斑片影，左肺下野见大片状密度增高影。心影增大，心胸比例0.6。 最可能的诊断：急性重症支气管肺炎（腺病毒），心力衰竭，先天性心脏病（室间隔缺损）进一步检查：病原学检查，心脏B超治疗原则：一般治疗，抗生素抗病毒治疗，对症治疗（物理或药物降温，抗心衰处理包括镇静、吸氧、强心、利尿、血管活性药物、限制液体量），肾上腺皮质激素，其他（生物制剂）。7、循环系统l 差异性紫绀Differential cyanosis是动脉导管未闭病儿的肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉静脉血流逆向分流入降主动脉，病儿出现左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫，即差异性紫绀。l 艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome所有左向右分流的先天性心脏病（如房缺、室缺、动脉导管未闭等），由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，右心系统压力等于或左心系统，出项双向或右向左分流。临床上出现发绀。l 左向右分流先心病的共性Please describe the features of congenital heart disease with left to right shunt.1. 潜在发绀Potential cyanosis2. 均可在胸骨左缘听到收缩期心脏杂音Systolic heart murmur in left sternal border (LSB)3. 肺循环血量增加Pulmonary blood flow increase4. 体循环血量减少Systemic blood flow decreasel 法洛四联症是哪四个组成、X线特征是什么四联症：右心室流出道梗阻；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚X线特征：心影大小属正常范围，右室增大，心尖上翘，心影呈“靴形”。肺血管影显著减少，肺动脉段-心腰部凹陷，侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。主动脉升部及弓部多不同程度地增宽、凸出30%主动脉弓可能位于右侧。u 患儿男，10个月，出生后有多次肺炎病史。3天前出现发热、咳嗽，今起气促伴烦躁不安，大汗，尿量少。查体：T38，R70次min，P186次min，口唇青紫，两肺细湿罗音，于胸骨左缘2、3肋间闻及6级连续性杂音，P2亢进，可触及震颤，腹部软，肝肋下3cm，脾肋下未及。血常规WBC14.2109/L,中性82，淋巴18，Hb115g/L，PLT134109/L；CRP 19/L；胸片示肺纹理增多，两肺散在斑片影，左右心室增大。1）写出该患儿的完整诊断。2）需进一步完善哪些检查？3）简述治疗方案。 诊断：急性重症支气管肺炎（细菌性），先天性心脏病（动脉导管未闭），心力衰竭。进一步检查：气道分泌物培养，血气分析，心脏超声治疗方案：心力衰竭的治疗：镇静、吸氧、强心、利尿及血管活性药物应用；肺炎治疗：选用下呼吸道浓度高的敏感抗生素足疗程应用；心脏病治疗：先控制感染，改善心功能，定期随访，择期手术。u 患儿男，4岁，因发现心脏杂音2年入院。2年前体检时发现心脏杂音，常有肺炎史，无青紫情况。PE：口唇红，气平，两肺呼吸音清，胸骨左缘2肋间可闻及级收缩期杂音，P2亢进伴固定分裂。心电图示电轴右偏，V1呈rsR型，右心房肥大、右心室肥大。 1.该患儿最可能的诊断？2.进一步的检查有哪些？3.该疾病胸部X线检查有何特点？ 诊断：先天性心脏病（房间隔缺损）进一步检查：心超、胸部X线检查、必要时心导管检查X线检查特点：右心房及右心室均可扩大，肺动脉段突出明显，肺门血管影增粗，搏动强烈。u 患儿，男，12个月，因发热咳嗽3天，气促烦躁1天入院。3天前发热，体温38，同时阵发性咳嗽，有痰未咳出。1天前突然气促烦躁，尿量少。曾用青霉素肌肉注射2天效果不佳。平时小儿吃奶稍气促，多汗，出生体重3Kg，曾患2次肺炎。查体：T 38.5, P185次min, R66次min, BP 90/50mmHg, Wt 8.6Kg。神志清，烦躁，面色灰、发绀。前囟平，颈软。两肺较多细湿罗音，心音低钝，胸骨左缘3、4肋间6SM，可触及震颤，腹部软，腹壁皮下脂肪0.7cm，肝肋下3.0cm，剑下2.5cm，脾肋下未及。神经系统检查无殊。血常规WBC16.8109/L, 中性78，淋巴22，Hb115g/L，PLT130109/L；CRP 30mg/L；胸片示肺门影增浓，两肺散在斑片影，肺动脉段凸出，左右心室增大。1)该患儿的诊断是什么？ 2)为明确诊断需要进行那些有意义的检查项目？ 3)简要说明该患儿的治疗方案。 诊断：急性支气管肺炎（细菌性？），先天性心脏病（室间隔缺损？），急性心力衰竭进一步检查：心超，病原学治疗：肺炎一般治疗，病原治疗，心衰治疗（镇静、吸氧、控制液量、强心、利尿、扩血管）8、泌尿系统l 肾病综合征的并发症1. 感染：esp上感2. 电解质紊乱和低血容量：常见低钠、低钾、低钙血症3. 血栓形成4. 急性肾衰竭5. 肾小管功能障碍6. 生长迟缓l 急性肾炎合并高血压脑病的原因、临床表现和治疗原则原因：可溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变血压脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。临床表现：前期感染：90%，呼吸道及皮肤感染为主；典型表现：全身不适，乏力，食欲不振，发热，头痛头晕，咳嗽气急，恶心呕吐，腹痛等。水肿，血尿，蛋白尿，血压增高，尿量减少；严重表现：严重循环充血，高血压脑病，急性肾功能不全。治疗原则：1. 休息：急性期须卧床休息2-3周。2. 饮食：水肿、高血压限制盐和水，氮质血症应限蛋白。3. 抗感染：有感染灶时青霉素用10-14天。4. 对症：利尿，降压。5. 高血压脑病的治疗： 降压（可用硝普钠等），利尿（用速尿），有惊厥者（地西泮）。6. 严重循环充血或急性肾衰者必要时透析治疗。l 肾病综合征的分型和特点单纯型：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、高脂血症。往往是微小病变型。肾炎型：除以上4点外，有以下之一者：血尿，反复或持续高血压，肾功能不全（持续性氮质血症）并排除血容量不足，血清总补体或C3反复降低。l 肾病综合征的诊断标准以下1和2为必要条件：1. 大量蛋白尿：一周内3次尿蛋白定性（+）（+），或随机或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0，24h尿蛋白定量50mg/kg2. 低蛋白血症：血浆白蛋白25g/L3. 高脂血症：血浆总胆固醇5.7mmol/L4. 不同程度的水肿u 患儿，女，7岁，因浮肿、少尿2天 ，抽搐1次入院， 2天前初为颜面浮肿，很快累及双下肢，伴少尿，呈茶色，无尿频、尿急、尿痛。今有头痛、呕吐，突然出现抽搐，神志不清，四肢抽动，持续数分钟自行缓解，去当地医院测血压150/110mmHg。既往体健，病前1周曾有上呼吸道感染史，否认有家族遗传病史。查体： T 37 P 102次/分 R 32次/分 W24kg BP133/97mmHg 颜面及双下肢非凹陷性水肿，心律齐，心音强，两肺呼吸音粗，未闻及啰音，腹软，肝肋下未及，脾未及，移动性浊音阴性。尿常规 RBC+/Hp WBC5个/Hp 蛋白（+）。 诊断：急性肾小球肾炎伴高血压脑病。急性肾小球肾炎的严重临床表现：高血压脑病，严重循环充血，急性肾功能不全进一步检查：抗O，ANA，肝炎系列，ESR，Ig及补体C3。血气及电解质，24小时尿蛋白定量，肾功能，泌尿系B超。胸片，心电图，头颅CT，眼底镜检查。治疗：见上。u 患儿 男，7岁，因浮肿少尿6天入院。6天前初为眼睑浮肿，次日颜面浮肿，近2天逐渐加重，波及全身，尿量明显减少，呈深黄色，并伴有腹部不适，发病以来神萎，食欲减退，病前无明显感染病史。查体：T37.2(R)，P105次/分，R24次/分，W15kg，BP 90/56mmHg。全身浮肿（呈凹陷性），双下肢、阴囊水肿明显，心肺无殊，腹平软肝肋下未及，全腹无压痛，神经系统阴性。尿常规蛋白+/HP RBC 12/HP，WBC 02/HP，血清白蛋白：20g/L。诊断：肾病综合征进一步检查：24小时尿蛋白定量，血脂，血沉，血清补体C3，肾功能，血气和电解质等分型及鉴别点：见上并