第十七章血液的生物化学.ppt

第十六章,血液的生物化学,HemalBiochemistry,ThebiochemistryandmolecularbiologydepartmentofCMU,血液(blood)的组成血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板血清(serum):血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等,血液概况,第一节血浆蛋白,PlasmaProtein,一、血浆蛋白的分类与性质,血浆蛋白总浓度：7075g/L,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,1.依据电泳结果分类,（一）血浆蛋白的分类,2球蛋白,清蛋白(albumin),1球蛋白(globulin),球蛋白,球蛋白,B,血清蛋白电泳图谱,2.依据生理功能分类,1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白(acutephaseproteinAPP)。,（二）血浆蛋白的性质,维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH运输作用免疫作用催化作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用,二、血浆蛋白的功能,第二节血细胞代谢,MetabolismofBloodCells,一、红细胞的代谢特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,红细胞成熟过程中的代谢变化,（一）糖代谢,1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路,2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+,葡萄糖,1,3-BPG,3-磷酸甘油酸,2,3-BPG,2,3-BPG磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-磷酸甘油酸激酶,乳酸,2,3-BPG旁路,3.红细胞内糖代谢的生理意义,ATP的功能,维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程,增加Hb与氧的亲和力。,2,3-BPG的功能,对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。,NADH和NADPH的功能,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸,NADP+,NADP+H+,2GSH,GSSG,H2O2,2H2O,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,谷胱甘肽还原酶,谷胱甘肽过氧化物酶,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,（二）脂代谢,（三）血红蛋白的合成与调节,珠蛋白，血红素(heme),血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶,血红蛋白的组成,含血红素的蛋白：,1.血红素的生物合成,合成的组织和亚细胞定位,参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+,合成过程,-氨基-酮戊酸(-aminolevulinicacid，ALA)的生成：,+,反应部位：线粒体,胆色素原的生成,反应部位：胞液,尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4x胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,反应部位：胞液,血红素的生成,反应部位：线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。,血红素合成的特点,ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成,合成的调节,促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。,ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。,血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。,2.血红蛋白的合成,高铁血红素,cAMP+,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶（无活性）,eIF-2（有活性）,高铁血红素对起始因子2的调节,R2C2(PKA),糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经