儿科佝偻病.ppt

维生素d缺乏性佝偻病 vitaminddeficiency 维生素d缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏症 是由于维生素d不足 使机体内钙 磷代谢失常 以致骨骼发育障碍 严重者骨骼发育畸形 常见于3岁以下的婴幼儿 重症患儿发病率显著减少 但轻中度者仍较多 且北方多于南方 概述 天然的维生素d来源于动 植物 7 去氢胆固醇 动物 胆骨化醇 内源性维生素d3 麦角固醇 植物 麦角骨化醇 维生素d2 维生素来源 维生素d代谢形式 维生素d3 无活性 25 羟化酶25 羟胆骨化醇 肝脏 1 羟化酶1 25 双羟基胆骨化醇 肾近曲小管 作用于骨 肠 肾 发挥生物学活性 1 25 oh 2d3的主要生理功能 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 减少尿磷的排泄 促进破骨 以利于新骨形成 促进破骨细胞活动 使旧骨脱钙 骨盐溶解 同时促进成骨细胞功能 血液中钙 磷向骨质生成部沉着 新骨形成 病因 1 日光照射不足 2 摄入不足 3 需要量增加 4 食物中钙磷比例不当 5 疾病和药物的影响 维生素d缺乏 肠道钙吸收 血钙 刺激甲状旁腺素分泌 促进破骨释放钙磷 成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖 形成骨骺端骨样组织异常堆积 碱性磷酸酶分泌 临床上产生一系列佝偻病的精神神经 骨骼症状和血生化改变 佝偻病发病机制和病理 临床表现 本病好发于3月 2岁小儿 主要表现为精神神经症状 骨骼改变和肌肉松弛等 重症患儿还可伴有消化功能紊乱 心肺功能障碍 并影响智力发育和免疫功能 1 表现 多在3个月左右 以神经精神症状为主 表现为易激惹 烦躁 夜惊 夜啼 多汗与室温和季节无关等 常无明显骨骼变化 持续数周或数月 不治可发展为激期 临床表现 初期 2 体征 可出现枕秃 3 生化 血钙nor 血磷 钙磷乘积稍 alp orn 1 25 oh 2d3 临床表现 初期 除有初期症状外 主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 年龄段不同其表现也不同 临床表现 激期 1 头颅 颅骨软化 乒乓颅 方颅 前囟大且闭合延迟 出牙延迟 出牙顺序颠倒 缺乏牙釉质 易患龋齿 激期 骨骼的改变 颅骨软化 是由于颅骨骨样组织异常堆积形成 2 胸廓畸形 肋串珠 以两侧7 10肋最明显 肋膈沟 鸡胸或漏斗胸 3 四肢畸形 手脚镯 x 或 o 型腿 4 脊柱后突或侧弯 扁平骨盆等 激期 骨骼的改变 肋串珠 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起 常见于7 10肋而成串状分布 肋膈沟 是由于膈肌随呼吸舒缩 牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致 手脚镯 是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致 x 型腿 是由于肌肉韧带松弛 骨质软化 在重力的作用下所致的骨骼畸形 o 型腿 k 型腿 脊柱后凸 是由于肌肉韧带松弛 骨质软化 因久站久坐 在重力的作用下所致的骨骼畸形 血磷 妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低 抬头 坐 立 行等运动功能发育落后 韧带松弛 肝脾下垂 蛙状腹等 激期 全身肌肉松弛 蛙状腹 是由于肌肉韧带松弛 腹腔脏器下垂 导致腹部向外向下膨出 植物n兴奋 多汗 大脑皮质功能异常 条件反射形成缓慢 患儿表情淡漠 语言发育迟缓 免疫功能低下 反复感染 并影响心肺功能和消化道功能 激期 其他 血生化 此期血钙稍 血磷明显 钙磷乘积 30 alp x线表现 临时钙化带消失 干骺端呈毛刷样 并有杯口状改变 骺软骨明显增宽 骨骺与干骺端距离增大 骨质疏松 密度减低等 激期 血生化 x现表现 患儿经有效治疗后 症状减轻或消失 活泼可爱 肌张力恢复 生化检查也先后恢复正常 x线表现于2 3周后即有改善 临时钙化带重新出现 骨皮质密度增加 增宽等 恢复期 多见于3岁以后小儿 临床症状消失 生化和x线检查正常 重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形 后遗症期 诊断 主要根据有无维生素d缺乏的病史 临床表现和体征 结合血生化及x线的改变 作出诊断 鉴别诊断 临床上主要与呆小病 甲状腺功能低下 软骨营养不良和抗维生素d佝偻病相鉴别 预防 胎儿期 孕末3个月时胎儿对维生素d和钙的需要量增加 孕妇应多晒太阳 多摄入含维生素d 钙等营养成分 对冬春季妊娠或体弱多病者 可在该阶段一次或多次给予维生素d10 20万iu 同时补钙 对高危儿 早产 双胎 窒息 人工喂养以及冬春季出生的 应提倡母乳喂养 生后1 2周开始加维生素d500 1000iu 日 或一次性肌注20万iu 两个月内不再另加 预防 新生儿期 主要强调在2岁内补充 按生理需要量400 800iu 日 或南方小儿一次肌注20万iu 北方30 40万iu 2 3个月内不另补 可适当增加钙的摄入 预防 婴幼儿期 治疗 治疗目的在于控制活动期 防止畸形和复发 故应早发现 采取综合治疗 饮食 日光 药物 防治并发症等 1 一般治疗 注意饮食 日光浴 不能过早的坐 立 行 或过久的坐立 止畸形的发生 治疗 活动期 2 维生素d制剂 口服法 早期维生素d0 5万iu 日 1月 激期予1 2万iu 日 1月后 改生理需要量 勿用鱼肝油制剂 以免维生素a中毒 治疗 活动期 突击疗法 适用于重症患儿或合并有肺炎 腹泻和急性传染病 初期和轻度 维生素d330万iu肌注 一月后改生理需要量 无效可重复1次 治疗 活动期 激期和中度 维生素d360万iu 分2次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量 重度 维生素d390万iu 分3次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量直至2岁 治疗 活动期 3 钙剂 一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者 应在肌注维生素d前2 3天先补充钙剂 治疗 活动期 二 恢复期 夏秋季多晒太阳 冬季予维生素d10 20万iu一次或每日给生理需要量 治疗 恢复期 三 后遗症期 无需药物治疗 主要通过体育锻炼 主动或被动运动来矫正骨骼畸形 严重畸形者需经外科手术矫治 治疗 后遗症期 护理 目的 第一 力争在2月内纠正患儿维生素d缺乏状态 第二 防止骨折和各种畸形的发生 具体有 护理 1 户外活动 多晒太阳 2 合理喂养 及时添加含vitd及钙 磷丰富的食品 3 安全保护 不要过早过久让患儿坐 立 行走 并防止骨折 措施 4 皮肤护理 勤洗澡和更换棉质衣裤 不要束缚过紧影响胸廓发育 5 预防感染 皮肤 呼吸道 消化道及各种传染病 护理 措施 护理 措施 6 对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育 包括佝偻病的病因 护理和预防等知识的宣传 7 注射维生素d进针宜 注意更换部位 有利吸收 补充内容 维生素d缺乏性手足搐搦症及治疗 是由于维生素d缺乏的同时伴有甲状旁腺功能低下 而使得血钙 血磷正常 出现全身惊厥 手足搐搦或喉痉挛等 多见于4月 3岁的小儿 首先 控制痉挛 5 水合氯醛1 1 2ml kg灌肛 或安定0 2 0 4mg kg静推 或苯巴比妥钠15 20mg kg肌注以止惊 其次 补钙 10 葡萄糖酸钙5 10ml 次稀释静滴或静推 10分钟以上 注意