泌尿系统疾病 (5)ppt课件.ppt

第十章泌尿系统疾病TheDiseaseofUrinarySystem蚌埠医学院病理学教研室 教学大纲要求 掌握肾小球肾炎的基本病理变化 掌握各型肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系 熟悉肾小球肾炎病理类型和临床综合症 了解其病因和发病机理掌握肾盂肾炎分类 病理变化和临床病理联系 熟悉其病因 发病机制和并发症 掌握肾细胞癌的病理变化 熟悉临床病理联系和转移途径 了解病因和发病机制 掌握肾母细胞瘤病理变化 熟悉临床病理联系及扩散 了解好发年龄及部位掌握膀胱癌移行细胞癌的病理变化特点 熟悉临床病理联系 了解病因和发病机制 病例介绍 患者 李XX 男性 晨起小便时 发现洗肉水样血尿 肉眼血尿 大家想一想引起血尿的疾病有哪些 有血尿说明泌尿系统有病变 是炎症 肾炎 肾盂肾炎 膀胱炎 是肿瘤 肾癌 膀胱癌 还是结石或结核 肾脏结构大体 肾单位肾小球血管球肾球囊肾小管 组织学结构 血管球和肾球囊1 滤过膜 filteringmemberane 毛细血管内皮细胞 endothelial 肾小球基膜 GBM 脏层上皮细胞 足细胞 podocyte 进展 滤过间隙膜的结构与功能 2 肾小球血管系膜 mesangium 系膜细胞 mesangiumcell 基底膜样的系膜基质 mesangiummatrix 3 肾球囊又称鲍曼囊 Bowman scapsule 脏层上皮细胞附着于球囊基底膜的壁层上皮细胞 nephron 第一节肾小球肾炎 glomerulonephritis GN 肾炎是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 分类 概述 一 病因和发病机制 Etiologyandpathogenesis 一 病因 Etiology 内源性外源性 1 原位免疫复合物性肾炎 nephritiscausedbyinsituimmunecomplex 动物模型 抗肾小球基底膜肾炎Heymann肾炎 二 机制 pathogenesis 2 循环免疫复合物性肾炎 nephritiscausedbycirculatingimmunecomplex 型超敏反应引起的免疫性病变 3 其它 1 细胞增多 hypercellularity 肾小球系膜细胞 内皮细胞 上皮细胞 嗜中性粒细胞 单核细胞及淋巴细胞 二 基本病理变化 basicPathologicchange 问题 炎症的基本病变 2 基膜增厚 basementmembranethichening 由内皮下 上皮下或基底膜本身的蛋白性物质 如免疫复合物 淀粉样物质 的沉积引起 理化性状改变 3 炎性渗出 inflammatoryexudation 和坏死 necrosis 急性炎时 嗜中性粒细胞和纤维素渗出 血管壁纤维素样坏死 4 玻璃样变 hyalinization 和硬化 sclerosis 各种肾小球改变的最终结局 5 肾小管和间质的改变肾小管上皮细胞变性 管腔内出现管型 间质充血水肿 炎细胞浸润 晚期肾小管萎缩消失 间质纤维化 三 临床表现 Clinicalsituation 1 急性肾炎综合征 acutenephriticsyndrome 明显血尿 轻致中度蛋白尿 水肿 出现高血压 重症可有氮质血症或肾功能不全 2 肾病综合征 nephriticsyndrome 大量蛋白尿 3 5g 日 全身水肿 低蛋白血症 30g L血浆 高脂血症和脂尿 3 无症状性血尿或蛋白尿 asymptomatichematuriaorproteinuria 持续或复发性肉眼或镜下血尿 伴轻度蛋白尿 4 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 血尿 蛋白尿 迅速出现少尿或无尿 伴氮质血症 引起急性肾衰竭 5 慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 缓慢发生的肾衰竭 是各型肾炎终末阶段的表现 主要表现为多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 6 尿的改变 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acutediffuseproliferativeglomerulonephrit 四 病理类型 Pathologictypes 病变特点 系膜细胞 mesangiumcell 和内皮细胞 endothelialcell 增生为主 毛细血管内增生性GN 1 病因和发病机制 Etiologyandpathogenesis 多见儿童 A族乙型溶血性链球菌感染 链球菌感染后肾炎 循环免疫复合物易在肾小球基底膜沉积 证据 2 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 大红肾 双侧肾脏肿大 包膜紧张 表面充血 蚤咬肾 有的表面有散在粟粒大小出血点 光镜 Microscopically 肾小球体积大 细胞数目增多内皮细胞 endothelialcell 和系膜细胞 mesangiumcell 的增生嗜中性粒细胞 单核细胞浸润有时脏层上皮细胞增生内皮细胞肿胀 免疫荧光 沿GBM和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积 呈颗粒状荧光 电镜 脏层上皮细胞和GBM之间 见电子密度高的沉积物 呈驼峰状 3 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 急性肾炎综合征 acutenephriticsyndrome 尿的变化 血尿 Hemaluria 主要变化 蛋白尿 proteinuria 一般不严重 管型尿 Redcellcasts 少尿 中度水肿 Edema 眼睑等组织疏松部位 多有高血压 hepertension 严重者出现氮质血症 4 转归 Prognosis 多数儿童预后好 症状减轻和消失 病变逐渐消退 成人预后较差 15 50 的病人转为慢性 二 急进性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonphritis RPGN 病变特点 肾小球囊壁层上皮细胞 parietalepithelialcell 增生形成新月体 cresent 1 病因和发病机制 Etiologyandpathogenesis I型RPGN为抗肾小球基底膜性疾病 部分患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应 临床反复出现咯血 肺出血性肾炎综合征 goodpasturesyndrome II型RPGN为免疫复合物性疾病 可由免疫复合物性肾炎发展而来 但复合物形成机制不清 III型RPGN又称免疫反应不明显型 免疫荧光和电镜检查均不能显示抗GBM抗体或抗原复合物存在的均归入此类 2 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 双肾肿大 色苍白 皮质表面常有点状出血 镜下 Microscopically 肾球囊壁层上皮细胞 parietalepithelialcell 增生和渗出的单核细胞形成新月体或环形体 细胞性新月体 纤维 细胞性新月体 纤维性新月体 新月体形成使肾小球囊腔变窄或闭塞 压迫毛细血管丛 肾小管上皮细胞玻璃样变 电镜 II型RPGN示沉积物 均出现GBM的缺损和断裂免疫荧光 I型出现线形荧光 II型不连续的颗粒状荧光 III型没有阳性荧光反应 3 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 血尿 hemaluria 明显 蛋白尿较轻 迅速出现少尿 无尿和氮质血症 4 转归 Prognosis 形成新月体的肾小球80 预后较差 病变特点 基底膜弥漫性增厚 伴大量蛋白尿 三 膜性肾小球病 membranousglomerulopathy 1 病因 Etiology 85 原因不明 属原发性膜性肾小球肾炎 部分属继发性 为慢性免疫复合物性肾炎 2 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 双肾肿大 色苍白 称大白肾 镜下 Microscopically 肾小球毛细血管壁弥漫增厚 diffusethickeningofthecapillarywall 银染 基底膜上有钉状突起与基底膜垂直相连 形如 梳齿 球内不伴有细胞增生和炎症细胞渗出 故又称膜性肾病 membranousnephropathy 肾小管上皮水变性 细胞内玻变或脂变 电镜 免疫荧光 颗粒状 临床 clinicalpathologicalcontact 肾病综合征 nephriticsyndrome 引起成人型肾病综合征最常见的原因基底膜严重损伤 多数持续大量蛋白尿 非选择性 近40 出现肾衰 激素治疗不敏感 四 微小病变性肾小球病 minimalchangeglomerulophathy 病变特点 肾小球正常 肾小管上皮细胞内有脂质沉积 或称脂性肾病 lipoidnephrosis 大体 Grossly 肾脏肿胀 苍白色 切面因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹 镜下 Microscopically 肾小球病变不明显 近曲小管上皮细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴 电镜 足细胞足突弥漫性消失 胞体扁平 可见空泡和微绒毛 基底膜形态正常 无沉积物 临床 clinicalpathologicalcontact 肾病综合征 nephriticsyndrome 蛋白尿主要小分子的白蛋白 属选择性蛋白尿 多发生2 6岁 是引起儿童型肾病综合征最常见的原因 转归 Prognosis 对激素治疗敏感 预后较好成人患者治疗后易复发 病变特点 主要病变系膜细胞增生 系膜基质增多和GBM不规则增厚呈双轨状 五 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferativeglomerulonephritis 膜性增生性改变可分为 继发性和原发性原发性膜性增生肾炎分为 I型和II型 病理变化 Pathologicalchange 光镜 Microscopically 两型的病变相似 肾小球增大 细胞增多 系膜细胞增生和系膜基质增多 血管球呈分叶状 GBM明显增厚 系膜细胞的突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质 致使基底膜分离 银染和PAS染色呈双轨状 电镜 I型约2 3内皮下出现致密沉积物 系膜区和上皮下有时也可见沉积物 II型GBM致密层内出现不规则带状电子密度极高的沉积物 有致密沉积物病之称 免疫荧光 I型C3的颗粒状沉积 并可出现IgG及CIq和C4补体成分 II型C3沉积于GBM的任一侧 或系膜区 2 发病机制 pathogenesis I型 由慢性免疫复合物反应引起 但引发反应的抗原成分不清 II型 为一种自身抗体 具有激活补体替代途径的作用 认为肾炎发生与补体替代途径的激活有关 3 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 约2 3表现肾病综合征 部分仅出现血尿和蛋白尿 部分同时出现肾病和肾炎综合征 50 病例10年内出现慢性肾衰 预后 Prognosis 病变进行性发展 50 在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰对激素治疗不敏感 预后差 II型比I型预后更差肾移植后常出现复发性病变 病变特点 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多 六 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialproliferativeglomerulonephrititis 1 病因 etiology 继发性 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜和糖尿病等 原发性 病因不清 2 病理变化 Pathologicalchange 镜下 Microscopically 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多 早期前者增生为主 后期基质增多 电镜 系膜区致密物沉积 免疫荧光 IgG及C3沉积 西方 IgM及C3 3 临床表现 clinicalpathologicalcontact 具有多样性 可表现为 无症状蛋白尿或血尿 慢性肾炎综合征 肾病综合征 IgM沉积者 临床发展缓慢 一般预后好 2 3年内可消退 系膜增生明显者对激素及细胞毒性药物疗效差 少数系膜硬化者可发展为慢性肾小球肾炎 膜性肾小球病 系膜增生性 膜性增生性肾炎的比较 能引起肾病综合征的肾炎有哪些 病变特点 大量肾小球发生纤维化 硬化和玻璃样变 七 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis 1 病因和发病机制 Etiologyandpathogenesis 慢性肾小球肾炎由不同类型肾炎发展而来 有相当数量病人发现时已是慢性改变 原始病变不清 肾小球严重损伤导致肾小球纤维化 硬化和玻璃样变 2 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 继发性颗粒性固缩肾 secondarygranularatrophyofthekidney 双侧肾脏对称性缩小 表面呈弥漫性细颗粒状 切面皮髓质分界不清晰 小动脉壁增厚 变硬 血管断面呈哆开状 镜下 Microscopically 大部分肾小球纤维化 玻变 玻璃球 肾小球内细胞减少 血浆蛋白 系膜基质 基底膜样物质 胶原增多 最终玻璃样变和纤维化 所属肾小管萎缩 间质纤维化 使玻变肾小球呈 集中现象 病变轻的肾单位代偿性肥大 肾小管代偿性扩张并见管型 因间质纤维增生而收缩 萎缩的肾单位和肥大的肾单位相互交错 间质 纤维组织增生 L M浸润 小动脉硬化 硬化 纤维化而收缩的肾单位和代偿扩张的肾单位相互交错 使肾脏呈颗粒状 3 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 相对早期表现不一 晚期主要表现慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 尿的改变 多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 预后 Prognosis 极差 常死于尿毒症 高血压引起的心衰和脑出血需长期血液透析或肾移植 第二节肾盂肾炎 pyelonephritis 肾盂 肾间质和肾小管的炎症性病变 分急性和慢性两种 一 病因和发病机制 Etiologyandpathogenesis 主要由细菌感染引起大肠杆菌占60 80 一 急性肾盂肾炎 acutepyelonephritis 1 血源性 下行性 感染 hematogenousordescendinginfection 少见 败血症或感染性心内膜炎时 细菌随血流进入肾脏 多为双侧 金黄色葡萄球菌为最常见致病菌 感染途径 2 上行性感染 ascendinginfection 常见尿道炎 膀胱炎 肾盂 肾盏和肾间质大肠杆菌为主累及单侧或双侧 首先大肠杆菌在尿道内生长 A细菌的粘附力强 B尿道插管 膀胱镜检 C女性尿道短 D激素变化 易受损 上行性感染机制 pathogenesis 合并有尿路梗阻 细菌滞留而繁殖 返流 膀胱输尿管反流 vesicoureteralreflux 肾内反流 intrarenalreflux 大体 Grossly 脏体积增大 表面可见黄白色脓肿 周围有紫红色充血带 病灶可相互融合 形成大脓肿 二 病理变化 Pathologicalchange 切面肾髓质内有黄色条纹 并向皮质延伸 条纹融合处形成脓肿 肾盂粘膜充血水肿 有脓性渗出物 严重时 肾盂内积脓 镜下 Microscopically 肾和肾盂的急性化脓性炎肾组织化脓性炎伴脓肿的形成 灶状分布 上行性感染 肾盂粘膜血管扩张充血 组织水肿并有大量嗜中性粒细胞浸润和脓肿形成 病变向肾皮质扩展 肾小管受累时 腔内可出现白细胞管型 肾小球常不受累 血源性感染 病变首先累及肾皮质 尤其是肾小球及肾小管周围间质 并向肾盂蔓延 急性期后 慢性炎细胞浸润 间质纤维化 疤痕形成 可伴肾盂肾盏变形 见于下行性感染 1 肾乳头坏死 急性坏死性乳头炎 papillarynecrosis 三 并发症 complication 2 肾盂积脓 pyonephrosis 严重尿路阻塞 脓性渗出物潴留于肾盂 肾盏及输尿管内 3 肾周围脓肿 perinephricabscess 肾内化脓性改变可穿破肾包膜 在肾周围形成脓肿 四 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 全身感染症状 发热 寒战 白细胞增多 腰酸 肾区叩痛 尿的变化 脓尿 菌尿 蛋白尿 管型尿等 也可出现血尿 白细胞管型提示累及肾脏 膀胱刺激症 有高血压 氮质血症 和肾功能障吗 五 预后 Prognosis 一般预后较好 在短期内治愈 尿路梗阻不能缓解 病情严重 可导致败血症 如并发肾乳头坏死可引起急性肾衰竭 反复发作转为慢性 二 慢性肾盂肾炎 chronicpyelonephritis 肾间质炎症 肾组织疤痕形成 并伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形 一 发生机制 pathogenesis 1 慢性阻塞性肾盂肾炎 chronicobstructivepyelonephritis 尿路阻塞使感染反复发作 疤痕形成 2 返流性肾病或伴有返流的慢性肾盂肾炎 refluxnephropathy 具有先天性膀胱 输尿管返流或肾内返流反复感染 二 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 固缩肾 atrophyofthekidney 有称疤痕性固缩肾或疤痕肾 与慢性肾小球肾炎主要不同点有 双肾不对称 大小不等 体积缩小 质地变硬 表面高度变形 不规则疤痕慢性肾小球肾炎 弥漫性 均匀 对称 肾间质不规则纤维化和淋巴细胞 浆细胞浸润 急性期有小脓肿形成 小血管硬化 肾性高血压 镜下 Microscopically 肾小管萎缩 部分肾小管扩张 管腔内有均质红染的胶样管型 形态与甲状腺滤泡相似 肾小球球囊周围发生纤维化 渐累及整个肾小球纤维化 玻璃样变 部分肾小球代偿性肥大 肾盂粘膜增厚 鳞化上皮脱落 纤维组织增生 慢性炎细胞浸润 三 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 多尿 夜尿 低比重尿 急性发作 脓尿或菌尿 电解质紊乱 高血压 晚期出现氮质血症和尿毒症 四 预后 Prognosis 病程长 常反复发作 及时治疗 病情得到控制 如病变严重广泛 可发生尿毒症或因高血压心力衰竭危及生命 第三节肾和膀胱常见肿瘤 最常见的肾脏恶性肿瘤 男 女 2 3 1 好发60 70岁 肿瘤起源于肾小管上皮细胞 又称肾腺癌 renaladenocarcinoma 一 肾细胞癌 renalcellcarcinoma 病因 etiology 1 化学性致癌物 吸烟 其他如肥胖 高血压2 接触石棉重金属 慢性肾衰 肾结核 3 遗传和基因改变 1 VHL病 3p25 26的抑癌基因VHL异常 2 遗传性 家族性 透明细胞癌 3 遗传性乳头状癌 1 透明细胞肾癌 clearcellcarcinoma 占70 80 镜下 Microscopically 瘤细胞圆形或多角形 胞质透明或颗粒状 片状 梁状或管状排列 一 分类和病理变化 classificationandPathologicalchange 大部分瘤细胞分化好 但有的明显异型性 有畸形核和瘤巨细胞 间质具有丰富的毛细血管和血窦 2 乳头状癌 papillarycarcinoma 占10 15 镜下 Microscopically 瘤细胞立方或矮柱状 特征为乳头状结构形成 间质内可见泡沫细胞和砂粒体 3 嫌色细胞癌 chromophoberenalcarcinoma 约占5 镜下 Microscopically 瘤细胞有明显胞膜 胞质淡嗜碱性 核周常有空晕 瘤细胞呈实性片状排列 血管周围大细胞围绕 大体 Grossly 肿瘤可发生肾的任何部位 尤其上极 透明细胞癌常表现实性圆形肿物 常有假包膜 直径3 15cm 切面呈淡黄色或灰白色 常有灶性出血 坏死 软化或钙化等 表现红 黄 灰 白等多彩状 乳头状癌可为多灶性或双侧性 瘤体大时可有出血和囊性变 二 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 三个典型症状 腰部疼痛 肾区包块和血尿具有诊断意义 间歇性镜下或肉眼血尿最有意义 肿瘤产生异位激素和激素样物质 产生副肿瘤综合征如高钙血症 Cushing综合征和高血压等 早期易广泛转移 最常达于肺和骨 预后较差 5年生存率约45 无转移可达70 如肿瘤侵入肾静脉和周围组织 5年生存率15 20 关键 早期诊断 及时手术 二 肾母细胞瘤 nephroblastoma 又称Wilms瘤或肾胚胎瘤 起源于肾内残留的后肾胚芽组织 多发生7岁以下 尤其1 4岁 11q13的WT 1的丢失或突变 一 概述 母细胞瘤具有儿童肿瘤的特点 肿瘤的发生与先天性畸形有一定关系 肿瘤的组织学结构与起源组织胚胎期的结构有相似之处 临床治疗的疗效较好 二 病理变化 Pathologicalchange 大体 Grossly 肿瘤体积较大 边界清楚 可有假包膜 约10 为双侧或多灶性 肿瘤质软 切面灰白或灰红色 可有灶状出血 囊性变或坏死 有的可见少量骨或软骨 镜下 Microscopically 具有发育不同阶段的 幼稚的肾小球或肾小管样结构 细胞成分三相性胚基幼稚细胞间叶组织上皮样细胞 三 临床病理联系 clinicalpathologicalcontact 腹部肿块 可达盆腔 也可出现血尿 腹痛或肠梗阻 肿瘤可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉 手术切除 放疗和化疗具有较好的疗效 膀胱尿路上皮癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤 常发生50 70岁 男 女其发生与苯胺染料等化学物质 吸烟 病毒 炎症慢性刺激等有关 三 膀胱尿路上皮肿瘤 urothelialtumorofthebladder 大体 Grossly 单发或多发性 大小不等 多呈乳头状 也可呈息肉状 有蒂与膀胱粘膜相连 一 病理变化 Pathologicalchange 好发部位 膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处 分化较差者常呈扁平状突起 基底宽 无蒂 可向周围浸润 切面灰白色 可有坏死 镜下 Microscopically 组织学最常见的为移行细胞癌 其它如鳞癌和腺癌少见 1 尿路上皮乳头状瘤 urothelialpapilloma 少见 1 乳头状 细胞分化好 多见青年 组织学分类 2 低恶性潜能尿路上皮乳头状瘤 urothelialneoplesmoflowmalignantpotential 与尿路上皮乳头状瘤相似 但上皮增厚 乳头粗大或细胞核普遍增大 3 低级别尿路上皮乳头状癌 papillaryurothelialcarcinoma lowgrade 细胞和组织结构较规则 细胞排列紧密 维持正常极性 但有明显的小灶状核异性性改变如核浓染 少量核分裂象 多见于基底部 和轻度核多形性 4 高级别尿路上皮乳头状癌 papillaryurothelialcarcinoma highgrade 细胞核浓染 部分细胞异形性明显 核分裂象多 可有病理性的 细胞排列紊乱 极性消失 多为浸润性 易转移 无痛性血尿 并发感染 出现尿频 尿急和尿痛等膀胱刺激症状 如肿瘤阻塞输尿管开口 可引起肾盂积水 肾盂肾炎或肾积脓 术后易复发 且分化相比较更差 二 临床病理联系 urotheliumtumorofthebladder 预后与肿瘤组织学分级和肿瘤浸润深度密切相关不到10 低级别