原发性醛固酮增多症素材PPTppt课件.ppt

原发性醛固酮增多症 病例介绍 患者谢XX 男 71岁 主诉 血压升高40余年 劳累后胸闷 憋喘半月 现病史 患者40年前查体发现血压升高 最高血压210 120mmHg 先后口服波依定 北京降压零号 得高宁 依那普利等降压药物 目前口服拜新同 倍他乐克降压治疗 血压140 150 90 100mmHg 半月前 患者无明显诱因出现劳累后胸闷 憋喘症状 无发热 咳嗽 咳痰 无胸痛 无夜间憋喘 发病以来 饮食睡眠可 大小便正常 体重无明显改变 既往史 无特殊 个人史 无烟酒嗜好 无毒物 放射物接触史 家族史 否认家族遗传病病史 T 36 5 P 72次 分R 21次 分BP182 115mmHg体重 74kg身高 168cmBMI 26 2KG m2体格检查 发育正常 营养一般 神志清楚 自主体位 查体合作 全身皮肤色泽正常 无黄染 紫癜 色素沉着 全身浅表淋巴结未触及明显肿大 头颅形态正常 眼睑无水肿 巩膜无黄染 扁桃体无肿大 肝颈静脉回流 甲状腺无肿大 压痛 无血管杂音 双肺呼吸音清 未闻及干湿啰音 全腹无压痛 未触及搏动性包块 肝脾肋下未触及 神经系统查体未见异常 病例介绍 初步诊断 高血压原因待查下一步处理意见 高血压的原因 原发性高血压继发性高血压肾脏疾病 肾实质性高血压 肾血管性高血压内分泌型疾病 嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 皮质醇增多症主动脉狭窄 原发性醛固酮增多症 Conn综合征 定义 是一组相对独立于肾素 血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌 且不被盐负荷抑制的疾病 1 有多种临床类型 其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症 2 以往认为发病率仅占高血压的1 近年发现约为高血压的10 以上 3 腺瘤 女性多于男性 较年轻 特发性 男性多于女性 儿童 多有生长迟缓 继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致 有效血容量减少 肾血流量减少 RAAS激活 肾上腺的内分泌 原醛病因 1 特发性醛固酮增多症 三个带的弥漫性和局灶性增生 55 2 分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 多为单侧 左侧多 多3cm 1 4 原发性肾上腺皮质增生 PAH 5 糖皮质激素可治疗性原醛症 GRA FH I 6 家族性原醛症 II症 FH II 非糖皮质激素可治疗性的 醛固酮的生理 靶器官 主要为肾脏 另外包括肾脏 唾液腺 汗腺和胃肠道外分泌腺体等 肾脏 ALD促进远曲小管和集合管的钠 水重吸收增加 减少钾的重吸收 1 RAAS调节 血容量 肾素renin AngII ALD 2 钠 钾的调节 钠 钾 醛固酮 3 心房钠尿肽 肾素 AngII 醛固酮 醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力 糖皮质激素增多也会出现 高血压 水钠潴留 低钾 称为 表观盐皮质激素过多综合征 AME distaltubulesNa absorptionK excretion renin Adrenalzonaglomerulosa aldosterone angiotensinogen EffectivebloodVolumeBP atrialnatriureticPeptideANP HyperkalemiaHyponatremiaACTHASF EffectivebloodvolumeBpdistaltubules Na Prostaglandin adrenergicstimulate 醛固酮分泌的调节 肾小球旁细胞 angiotensinII angiotensinI 1 高血压 主要的表现 早期可出现 随病情进展 血压渐高 对常用降压药的效果不及一般原发性高血压 病理生理机制 过量的醛固酮引起潴钠 排钾 细胞外液扩张 血容量增多 血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压 临床表现 2 神经肌肉功能障碍1 肌无力 典型者为周期性麻痹 诱因 劳累 久坐 利尿剂 呕吐 腹泻常见在下肢 可累及四肢 呼吸 吞咽困难低钾程度重 细胞内外钾浓度差大者症状愈重2 肢端麻木 手足搐搦 游离钙和血镁 随尿排出过多 减低 严重低钾血症时 神经肌肉应激性降低 手足搐搦不明显 补钾后加重 临床表现 3 肾脏表现 慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿 夜尿增加 尿蛋白增多 低钾性 常并发尿路感染4 心脏表现 1 心电图为低血钾表现 QT延长 T波增宽 减低 倒置 U波上升2 心律失常 期前收缩 室性早搏多见 室上性心动过速5 IGT 低血钾 细胞释放胰岛素减少糖耐量减低 临床表现 实验室检查 一 血尿生化低血钾 高尿钾 20 高血钠 碱血症 二 血尿醛固酮低钾者补钾后再测 普食7天后 上午8时空腹卧位取血 起床立位2小时后再取血 三 肾素 血管紧张素II原醛 基础值低且立位 利尿兴奋后增高不明显 继醛 相反 诊断 一 筛查试验适用于 1 JNC标准中的I期高血压 160 179 100 109mmHg 和II期高血压 大于180 110mmHg 或药物抵抗高血压 3种降压药联合仍不能控制血压者 2 高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症 3 高血压并肾上腺意外瘤者 4 有早发高血压家族史者 5 40岁发生脑血管意外的高血压患者 6 原醛症患者的高血压一级亲属 筛查方法 醛固酮 肾素比值 ARR 正常值不同 一般 20 40 生化诊断原醛 影响因素 年龄 65 肾素活性下降 采血时间 体位 药物 血钾 肾功减退 均是ARR升高 确诊试验 1 口服钠负荷试验 口服钠片3天 测24H尿醛固酮 12ug 尿钠 200mmol 不适用于 已高盐饮食 盐负荷禁忌 低钾 2 静脉生理盐水试验 血容量上升对醛固酮的抑制作用 监测心率 血压 3 氟氢可的松抑制试验 较少应用 4 卡托普利激发试验 开博通试验 适用于盐负荷禁忌症者 需监测血压 分型诊断 肾上腺CT或MRI IHA APA Ca不易区分AVS肾上腺静脉插管 分辨单双侧的 金标准 1 确定插管成功 皮质醇纠正 与外周比 1 5 两侧比2 1 5 2 2 有ACTH刺激 4地塞米松抑制试验 GSH 诊断程序 一 手术治疗1 APA 手术摘除醛固酮瘤 术前低盐饮食 螺内酯准备 血钾在1周内恢复 大多数的血压可以恢复正常 术后BP轻度升高 降压药可控制 无改善者 可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化 术前及后一周 氢化可的松100 300mg d 一周后停药2 原发性肾上腺增生者 肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治疗 二 药物治疗 1 特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶 阻断远曲小管钠通道 促进钠氯排泄用法 50mgtid 2 安体舒通 Antisterene 为醛固酮拮抗剂 螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法 120 240mg 24h 血钾于1 2周 血压4 8周内恢复正常副作用 阻断睾酮合成 3 钙离子阻断剂 调节Ald作用最后环节 抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 4 糖皮质激素 对GRA有效用法 DXM0 5 2mg d 3 4周后有效 5 赛庚啶 针对IHA 对腺瘤无效 血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法 20mgtid 病例回顾 患者谢XX 男 71岁 主诉 血压升高40余年 劳累后胸闷 憋喘半月 现病史 患者40年前查体发现血压升高 最高血压210 120mmHg 先后口服波依定 北京降压零号 得高宁 依那普利等降压药物 目前口服拜新同 倍他乐克降压治疗 血压140 150 90 100mmHg 半月前 患者无明显诱因出现劳累后胸闷 憋喘症状 无发热 咳嗽 咳痰 无胸痛 无夜间憋喘 发病以来 饮食睡眠可 大小便正常 体重无明显改变 既往史 无特殊 个人史 无烟酒嗜好 无毒物 放射物接触史 家族史 否认家族遗传病病史 下一步处理 病例回顾 甘油三酯 1 86mmol L同型半胱氨酸 27 2umol L尿酸 460umol L血钾 2 95mmol L血钠 146mmol L氯 98mmol L CO2结合力 30 8mmol L 钙 2 47mmol L 腹部CT平扫 增强 双肾上腺形态饱满 请结合临床肝脏小囊肿 肝右叶钙化灶 双肾囊肿胆囊炎胃充盈差 胃壁厚 请结合临床心脏增大 RAAS ACTH 皮质醇节律 开博通试验 治疗 左卡尼汀 2givqd 12d疏血通