原发性软骨肉瘤(唯一)

原发性软骨肉瘤primarychondrosarcoma 原发性软骨肉瘤 primarychondrosarcoma 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤 在原发性恶性骨肿瘤中 其发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位 国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨 以骨盆多见 国内统计则以长骨 如股骨 胫骨 多见 发病年龄一般较大 多在40 60岁 男女之比约为1 8 1 主要症状为疼痛与肿胀 可触及包块 质地坚硬 肿块生长缓慢 病程可超过2年 MarkD MurpheyMD EricA etat FromtheArchivesoftheAFIPimagingofprimarychondrosarcoma radiologic2pathologiccorrelation RadioGraphics 2003 23 1245 原发性软骨肉瘤类型 普通髓腔型 conventionalintramedullarychondrosarcoma 透明细胞型 clearcellchondrosarcoma 间充质型 mesenchymalchondrosarcoma 骨膜 皮质旁 型 juxtacorticalchondrosarcoma 黏液型 myxoidchondrosarcoma 去分化型 dedifferentiatedchondrosarcoma AignerT Towardsanewunderstandingandclassificationofchondrogenicneoplasiasoftheskeleton biochemistryandcellbiologyofchondrosarcomaanditsvariants VirchowsArch 2002 441 219 病理表现 普通髓腔型软骨肉瘤 X线检查 1 骨的髓腔部分膨胀 可见骨皮质增厚和内缘呈扇形 常伴有不同形态的钙化 典型的为 环弧样 钙化或 砂砾样 钙化 2 骨膜反应可有可无 晚期可表现为十分具有侵蚀性的骨膜反应 3 常伴有软组织肿块 MurpheyMD FlemmingDJ BoyeaSR etal Enchondromaversuschondrosarcomaintheappendicularskeleton differentiatingfeatures RadioGraphics 1998 18 1213 CT检查 适合显示软骨基质内的钙化和皮质的情况 其显示骨质破坏部位 范围 形态优于X线平片 软骨肉瘤常见CT表现为骨髓腔内分叶状肿块并伴有 环弧状 或 砂砾样 钙化 若肿瘤侵犯骨髓 其CT值明显增高 与正常骨髓脂肪的低密度形成明显对比 CT增强扫描可显示肿瘤周边及肿瘤内间隔轻度强化 MayesGB WallaceS BernardinoME Computedtomographyofchondrosarcoma ComputTomogr 1981 5 345 MRI检查 可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范围 肿瘤与血管的关系 在区分正常与异常骨组织的界限方面优于CT 但仅从MRI上判断软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难 软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质 所含水分丰富 因此在T1WI上表现为分叶状低 等信号 在T2WI上为高信号 其中钙化在T1WI和T2WI上为极低信号 静脉注射Gd DTPA 可显示病灶边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化 前者反映了纤维血管束包绕透明软骨小叶 后者则反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式 不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部分 如囊性黏液样组织和坏死组织 AokiJ SoneS FujiokaF etal MRofenchondromaandchondrosarcoma ringsandarcsofGd2DTPAenhancement ComputAssistTomogr 1991 15 1011 透明细胞软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的少见变异 恶性程度低 发病年龄一般在30 50岁 男性多见 好发于长骨的干骺端 以股骨近端最常见 X线表现为位于长骨干骺端的溶骨性破坏 内有分隔及囊变区 骨质轻度膨胀 但皮质多保持完整 肿瘤与正常骨质之间具有清楚锐利的分界 并有硬化边缘 有时骨内缘可呈波浪状 钙化 骨膜反应及软组织肿块较少见 在CT和MRI上病灶内的出血 分隔及囊变显示更加清楚 虽然透明细胞软骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成软骨细胞瘤 但在MRI上透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤不同 后者在T1WI T2WI上均表现为低信号 同时其发病年龄较小 病灶周边没有水肿区 透明细胞软骨肉瘤在T1WI上为等信号 T2WI上为明显高信号 有时可见出血 分隔及液平现象 易误诊为动脉瘤样骨囊肿 NaumannS KrallmanPA UnniK etal Translocationder 13 21 q10 q10 inskeletalandextraskeletalmesenchymalchondrosarcoma ModPathol 2002 15 572 间充质型软骨肉瘤 间充质型软骨肉瘤少见 约占所有软骨肉瘤的1 以下 发病年龄在11 30岁 好发于中轴骨 以上下颌骨 股骨多见 也可见于腓骨 肋骨及脊柱 X线表现 边界不清的溶骨性或具有侵蚀性的虫蚀样破坏 可见轻微骨膜反应 中央部分可见 环弧样 钙化 肿块很大 中心多位于骨髓腔内 常向周边浸润 早期可见软组织肿块 发生在脊柱的间充质软骨肉瘤基本上是溶骨性破坏 延伸至附近软组织 可突入椎管内 软组织肿块内见斑点状或大片棉絮状钙化 CT扫描可见侵蚀性的骨质破坏 伴有大的软组织肿块和斑点状钙化 病灶中央可见低密度坏死区 增强扫描可见病灶周边丰富血管结构 而病灶增强延迟 间充质软骨肉瘤MRI表现无特异性 软组织肿块在T1WI上为中等信号 在T2WI上为高信号 并可显示骨质破坏 增强扫描肿瘤强化方式与CT强化类似 有时见周边迂曲的血管影 LloretseverA BjerkehagenB Primaryspinalchondrosarcoma radiologicfindingswithpathologiccorrelation ActaRadiol 2006 47 77 骨膜 近皮质 型软骨肉瘤 骨膜型软骨肉瘤比较少见 约占所有软骨肉瘤的4 好发于长干骨 尤以股骨多见 好发年龄在30 40岁 X线表现为皮质表面圆形或椭圆形分叶状软组织肿块 其中可有钙化 同时常见和骨干垂直的放射状骨针及三角形骨膜反应 CT可以更加清楚地显示肿块的范围 钙化及骨膜反应的特征 没有钙化的部分其密度低于肌肉的密度 软组织肿块MRI上表现为T1WI不均匀低信号 T2WI为不均匀高信号 CT MRI增强扫描为周边强化和其内分隔样强化 而骨髓腔未见改变 ZenmyoM KomiyaS NakashimaM etal Giantjuxtacorticalchondrosarcomaofthehumerus Orthopedics 2000 23 497 黏液型软骨肉瘤 黏液型软骨肉瘤是从普通型软骨肉瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型 Bourgouin等1992年作了阐述 从细胞遗传学上分析 是由于同源的染色体9号位与22号位发生换位而导致的 文献报道近一半发生在股骨 好发年龄9 76岁 平均49岁 X线表现为侵蚀骨质破坏 可见软组织肿块 CT能更清楚地显示其钙化 但不广泛 肿块含水量多 故在CT像上表现为低密度 黏液型软骨肉瘤较普通型软骨肉瘤更常见出血 在MRI的T1WI T2WI上均表现为高信号 肿块 增强扫描肿块呈轻度强化 GebhardtMC ParekhSG RosenbergAE etal Extraskeletalmyxoidchondrosarcomaoftheknee SkeletalRadiol 1999 28 354 去分化型软骨肉瘤 去分化型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的9 10 好发年龄50 70岁 部位与普通型软骨肉瘤相似 X线常见表现为在原有软骨肉瘤的基础上又混有纤维肉瘤或骨肉瘤的改变 常伴有 环弧样 钙化和软组织肿块 若已转化为纤维肉瘤或骨肉瘤时 形成的软组织肿块无钙化 但可见瘤骨 CT检查比X线平片更能清晰显示恶性肿瘤的侵袭征象 特别是显示钙化形态和病灶范围 MRI表现与普通髓腔型软骨肉瘤相似 增强扫描可见典型的周边和分隔样强化 LaurelA LittrellMD DorisE etal Radiographic CT andMRimagingfeaturesofdedifferentiatedchondrosarcomas aretrospectivereviewof174denovocases Radiographics 2004 24 1397 小结 各型软骨肉瘤 组织病理学表现主要有 1 肿瘤细胞形成的软骨基质 含水量高且周边有软骨钙化 2 呈分叶状生长 3 常伴病灶周边浸润 出现软组织肿块 影像学上的表现基本反映了病理学的特点 1 溶骨性改变 X线 CT表现为低密度 MRI上 T1WI为低信号 T2WI为高信号 2 出现 环2弧样 钙化 3 浸润性特征 骨内膜呈扇形增厚并常见软组织肿块 增强肿块为边缘强化或分隔样强化 软骨肉瘤 0101 冯珂 男 21高分化软骨肉瘤 软骨肉0101 2 T1 T1 T2 SF 软骨肉0101 3 T1 T2 翟召英女43右上臂酸痛3年 软骨肉瘤 透明细胞 0201 CT 软骨肉瘤0201 2 T1 T2 软骨肉瘤0201 3 T1 T2 SF 软骨肉瘤 00601 分化较高 钱建