儿童肝脏原发肿瘤性病变ppt课件.ppt

儿童肝脏原发肿瘤性病变苏欢欢 肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一 恶性肿瘤多见 发病率为良性肿瘤的2倍左右 仅次于Wilm s瘤和神经母细胞瘤 居儿童腹部肿瘤第三位 肝母细胞瘤肝细胞癌血管内皮瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤淋巴瘤FNH 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位 起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞 好发于婴幼儿 3岁以前占90 5岁以上少见 主要以无痛性上腹肿块就诊 偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟 90 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白 AFP 水平明显增高 鉴别 肝细胞癌 内胚窦瘤 恶性畸胎瘤 肝样腺癌 活动性肝炎等 Ps 正常胎儿出生时的血液中AFP可达100 g ml 后逐渐降低 3月末可降至0 05 g ml 镜下肝母细胞瘤可分为 上皮型 胎儿型 胚胎型 巨梁型 未分化型 混合性上皮间叶型 非畸胎瘤样 畸胎瘤样 不同的组织类型中胎儿型 混合型预后相对较好 影像学表现 多为单发 少数为多发弥漫型 可见出血 坏死50 出现钙化 点条状 块状 为其较为特征性的表现动脉供血 增强扫描动脉期较明显强化 高 低于周围肝实质 静脉 延迟期可见弧形强化影 考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔有关 平扫动脉期静脉期 9 month old M 肝细胞癌 多大于5岁影像表现与成人相似 增强扫描表现为 快进快出 血管侵犯 钙化较少见AFP升高 HBsAg阳性 8Y MAFP 8830ng ml 腹痛发热2D 婴儿型血管内皮瘤 IHHE IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤 约占儿童肝脏肿瘤的12 多见于 6个月的婴儿 男 女约为1 2临床表现无特异性 多因腹部肿物就诊 可合并高输出性心力衰竭 消耗性凝血的血小板减少症 KasabachMerritt综合征 等 镜下IHHE可分为I型和II型 I型最常见 I型的血管内皮细胞肿胀 增生形成较明显的血管腔结构 血管间可见黏液纤维基质和小胆管 II型血管内皮细胞增生呈乳头状 不形成管腔或管腔结构不清 II型具有潜在恶性 形态表现与血管肉瘤相似 影像学表现 常多发 平扫呈低密度 约50 会出现钙化 可坏死及出血 增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化 程度明显高于正常肝实质 与腹主动脉相当 门静脉期肿瘤强化范围扩大 由边缘逐渐向中心部分扩展 延迟期全瘤强化 2 month old F 5 month old M 1 month old M 3 month oldM T1WI T2WI CA CV 富血供 呈向心性强化 主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别 好发年龄 IHHE 常单发 大小2cm以下多见 钙化相对少见 增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化 较少表现为环形强化 鉴别诊断 胚胎性肉瘤 Undifferentiatedembryonalsarcoma 发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤 多见于大龄儿童 6 12岁好发 临床表现无特异性 恶性度高 AFP正常 囊性为主实性为主 单房 单一囊腔 壁结节多房 粗细不均分隔 实性病灶内见多个小囊 影像学表现 多为囊实性 边界清楚 可伴出血 钙化少见 增强扫描囊壁及壁结节软组织强化 有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段 肿瘤生长异常迅速 血供相对不足 坏死囊变区不断扩大 渐成为囊性为主 8岁 F 间叶性错构瘤 HMH 少见的良性病变 曾被称为肝脏淋巴管瘤 胆管纤维腺瘤等 好发于2岁以下的婴幼儿 男 女 无特异性临床表现 多为单发孤立性肿块 出血 钙化少见 影像学表现 巨大低密度灶 边界清楚实性到囊实性不同程度囊变 囊壁光整 可见分隔 囊腔大小不同 密度不均 部分可见囊中囊增强实性部分可呈延迟强化 囊性不强化 1Y M 2Y M 囊中囊 鉴别诊断 胚胎性肉瘤 发病年龄较大 2 6岁 也可表现为囊实性肿物 但其囊壁不光滑 分隔厚薄不均 而HMH囊壁较光滑 棘球蚴 牧区生活史 细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 液化坏死区的周围 母囊内可