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文档简介

泌尿系统疾病 主讲 赵颖海病理学教研室 泌尿系统组成 肾脏输尿管膀胱尿道 第一节肾脏的结构和功能 肾脏的结构肾单位 肾小球 肾小管肾脏的功能排泄 代谢废物 毒物 调节 水 电解质和酸碱平衡 内分泌 促红细胞生成素 肾素 前列腺素 羟化VitD3 肾小球正常结构 毛细血管内皮细胞毛细血管基底膜肾球囊上皮细胞脏层 足细胞 壁层系膜细胞 滤过膜 内皮细胞基底膜 Glomerularbasementmembrance GBM 足细胞 足突间隙 毛细血管袢的结构 第二节肾小球疾病 肾小球肾炎glomerulonephritis GN Glomerulonephritis 主要累及肾小球变态反应性炎症分原发性和继发性临床表现血尿 蛋白尿 水肿和高血压 一 病因和发病机理 循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫 自学 炎症介质的参与 1 引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原肾小球本身的成分基底膜抗原足突抗原内皮细胞和系膜抗原非肾小球抗原免疫球蛋白核抗原 DNA肿瘤抗原 1 引起肾小球肾炎的抗原 外源性抗原生物性病原体 微生物感染后的产物药物 青霉胺 汞制剂外源性凝集素 异种血清 2 发病机制 肾小球原位免疫复合物形成 肾小球肾炎 肾小球抗原 植入抗原 抗体 肾小球内形成免疫复合物 炎症介质 肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图肾小球基底膜性抗原非肾小球基底膜性抗原 循环免疫复合物沉积 非肾小球抗原 抗体 循环血液中形成免疫复合物 中等分子量 炎症介质 肾小球肾炎 沉积在肾小球 肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图 3 炎症介质引起肾小球损害 免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤 但都可激活各种炎症介质系统 引起肾小球损伤 二 临床表现 尿的变化少尿 无尿多尿 夜尿 低密度尿血尿蛋白尿管型尿 红细胞管型 透明管型 二 临床表现 系统性改变肾性水肿肾性高血压肾性贫血和肾性骨病血肌酐值 二 临床表现 临床综合症急性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征 三 基本病变及病理学分类 肾小球细胞增多基底膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化 三 基本病变及病理学分类P236 病变肾小球的分布特点弥漫性 局灶性 球性 节段性肾小球内增生细胞的种类和分布特点 四 原发性肾小球疾病 主要类型介绍毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎以肾病综合症为主要表现的GN 感染后性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillaryproliferativeglomerulonephritis 1 概述 多见于儿童 青少年 预后好与A族乙型溶血性链球菌感染有关 发生于感染后1 4W累及双肾多数肾小球临床 急性肾炎综合征 2 病变 肉眼双肾对称性体积 色红表面及切面散在出血点切面皮质略厚 大红肾 蚤咬肾 2 病变 镜下 光镜增生 系膜细胞和内皮细胞渗出 中性粒细胞 单核细胞变质 纤维素样坏死肾小管 上皮细胞变性 腔内见管型肾间质 充血水肿 炎细胞浸润 正常 急性肾小球肾炎 系膜细胞和内皮细胞增生 肾小球细胞数目 毛细血管变窄或闭塞 肾小球体积增大 囊腔变窄 肾小球细胞数目肾小球囊腔大小毛细血管腔大小 电镜滤过膜各部位均有致密物沉积 免疫荧光IgG 补体C3粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁 3 临床病理联系 急性肾炎综合征起病急明显血尿 轻中度蛋白尿 管型尿水肿 高血压氮质血症 3 临床病理联系 毛细血管损伤血尿毛细血管通透性 蛋白尿肾小管内管型形成管型尿 急性肾炎综合征 球内细胞增生 压迫毛细血管 滤过 水 钠潴留 少尿 400ml d 全身毛细血管通透性 水肿 高血压 结局 绝大多数完全痊愈预后与年龄有关儿童预后好 1 新月体性肾小球肾炎1 2 慢性肾炎成人预后差15 20 慢性肾炎 Endocapillaryproliferativeglomerulonephritis causedbythedepositionofimmunecomplexesinglomeruliwithaprecedinginfectionClinicalmanifestationisacutenephriticsyndrome Endocapillaryproliferativeglomerulonephritis Glomeruliarehypercellularandtheincreaseincellularity proliferationandswellingofmesangialandendothelialcellsinfiltrationofpolymorphonuclearleucocytes 快速进行性肾小球肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis 新月体性肾小球肾炎cresenticglomerulonephritis毛细血管外增生性肾小球肾炎extracapillaryproliferativeglomerulonephritis 1 特点 起病急 进展快 病情重少见 成人多 大多病因不明大量肾小球囊内形成新月体临床 快速进行性肾炎综合征 2 病变 大体肾体积增大色苍白表面见散在点状出血切面皮质增厚 镜下 光镜 肾小球病变增生 肾小球囊壁层上皮细胞显著增生与渗出物形成新月体渗出 纤维蛋白 中性粒细胞和单核细胞变质 纤维素样坏死 Crescenticglomerulonephritis crescentscomposedofepithelialcellsandmacrophageswithintheBowman sspace 3 临床病理联系 起病急 进展快水肿 血尿 蛋白尿 高血压迅速发生少尿 无尿伴氮质血症 急性肾衰 3 临床病理联系 毛细血管严重损伤 纤维素样坏死 纤维素 红细胞等进入球囊 囊壁壁层上皮细胞增生 大量 渗出的单核细胞 中性粒细胞 纤维素 细胞性新月体 环状体 新月体 环状体形成 大量 球囊闭塞 毛细血管受压 滤过减少 水 钠潴留 肾缺血 肾素 细胞性新月体 环状体 纤维性新月体 环状体 肾小球 肾小管萎缩 间质纤维化 4 肺出血肾炎综合症 自学 以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎1 共同点 病变 大白肾 滤过膜改变临床 肾病综合征高蛋白尿高度水肿高脂血症低蛋白血症 2 病变比较 3 临床病理联系 滤过膜通透性 血浆胶渗压 肝脂蛋白合成 高度水肿 高脂血症 血容量 醛固酮抗利尿激素 水钠潴留 慢性肾小球肾炎Chronicglomerulonephritis 终末肾 慢性硬化性肾小球肾炎 各类型肾炎的晚期结果 1 病变 大体 继发性颗粒性固缩肾双肾对称性缩小重量变轻质硬表面呈弥漫性细颗粒状切面皮质变薄 皮髓质分界不清 1 病变 镜下萎缩的肾单位 大部分 代偿的肾单位 少部分 间质纤维组织增生 淋巴细胞 浆细胞浸润 细小动脉硬化 Sclerosingglomerulonephritis Affectedkidneysaresmallandcontracted withgranularappearanceofexternalsurface diffuseglomerularhyalinizationwithtubularatrophyandinterstitialfibrosis 2 临床病理联系 慢性肾炎综合症 症状迁延不愈 6M 尿改变 多尿 夜尿 低比重尿 高血压贫血肾衰 氮质血症 尿毒症 尿改变 早期 肾血流 大量萎缩肾单位 少量代偿肾单位 滤过率 原尿 终尿 多尿 夜尿 低比重尿 受阻 肾小管浓缩功能 尿改变 晚期 肾血流 萎缩肾单位数量 代偿肾单位数量 滤过率 原尿 终尿 少尿 无尿 尿毒症 受阻 高血压 肾缺血 肾素 细小动脉硬化 血压 贫血 肾小球破坏 促红细胞生成素 尿毒症 毒性物质抑制骨髓造血 肾功能衰竭 大量肾单位被破坏 含氮代谢产物 水电解质 酸碱平衡破坏 尿毒症 尿素氮 20mmol L肌酐 445 mol L自体中毒的综合征 3 结局 病程 数年至数十年预后 差早期 可控制病情晚期 肾 心功能衰竭死因 尿毒症 高血压 心功能衰竭或脑出血 小结 毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 病例1 患儿 男 10岁 因眼睑浮肿 尿少3天入院 10天前发生上呼吸道感染 有咽痛史 体检 血压17 3 12Kpa 眼睑肿 咽红 双下肢浮肿 尿 RBC 蛋白 红细胞管型0 2个 HP 24小时尿量400ml 尿素氮 肌酐均高于正常 B超双肾对称肿大 入院后进行性少尿 第13天时死亡 尸检 肾小球增大 细胞数量增多 系膜细胞和内皮细胞增生 并有少量中性粒细胞浸润 肾小球毛细血管腔狭窄 诊断 病例2 患者 男 26岁 因浮肿 少尿20天 恶心 呕吐3天入院 体检 血压21 9 13 3Kpa 面色苍白 颜面部及双下肢浮肿 24小时尿量150ml 尿色洗肉水样 尿蛋白 RBC RBC管型1 3个 HP 肌酐426 mol L B超显示双肾肿大 住院第7天死亡 组织切片见肾小球囊壁层细胞增生成新月体 其中有单核细胞浸润 肾小球囊腔狭窄 诊断 病例3 患者 男 40岁 因反复浮肿 蛋白尿 2年 恶心 呕吐半年入院 夜间尿量明显多于白天 体格检查 血压20 7 12 6kPa 面色苍白 颜面部及双下肢浮肿 心界向左下扩大 实验室检查 血红蛋白60g L 尿常规示 颗粒管型1 2个 HP 尿蛋白 白细胞1 3 HP 24小时尿量2500ml 比重1 010 肌酐650 mol L B超检查示 双肾对称性缩小 诊断 第三节肾小管和肾间质疾病 概念主要累及肾小管上皮细胞和肾间质的一组疾病 肾盂 肾间质 肾小管的化脓性炎 肾盂肾炎pyelonephritis 慢性肾盂肾炎chronicpyelonephritis 急性肾盂肾炎acutepyelonephritis 1 病因和发病机理 机体防御力下降 细菌感染 机体防御力下降 诱因女性生理因素 女 男 9 10 1 尿路阻塞 尿液潴留损伤 手术膀胱输尿管返流 上行性感染 血源性感染 细菌感染 上行性感染下行性感染 血源性感染 多见 大肠杆菌为主 细菌沿输尿管 其周围淋巴结 肾盂 肾盏 肾间质 较少见 葡萄球菌为主 细菌沿血流栓塞肾小球 肾小管周围毛细血管网 肾间质 肾盂 上行性感染下行性感染 2 病变 化脓性炎 急性慢性肾盂表面化脓变形 粘膜粗糙肾实质表面和切面机化瘢痕 固缩肾多发性小脓肿 急性肾盂肾炎病变 大体体积 增大表面 多发性黄白色脓肿切面 多发性脓肿 肾盂肾盏黏膜表面化脓镜下化脓性炎 脓肿形成 慢性肾盂肾炎病变 大体形状不规则疤痕 多位于肾上下极双肾病变不对称固缩肾 晚期 切面皮髓质界不清 肾乳头萎缩肾盂肾盏变形 黏膜粗糙 慢性肾盂肾炎病变 镜下肾间质纤维化 炎细胞浸润细小动脉硬化肾小管萎缩 扩张 管型 肾小球早期 球囊周围纤维化后期 部分纤维化和玻璃样变 萎缩 部分代偿扩张 3 合并症 自学 4 临床病理联系 1 全身症状发热 寒战 WBC 腰部疼痛2 尿改变脓尿 蛋白尿 管型尿 菌尿 血尿 肾小管浓缩功能 多尿 夜尿3 尿路刺激征 尿频 尿急 尿痛4 晚期 大量肾单位破坏 高血压 尿毒症 思考 你所学过的以固缩肾为病变特点的疾病有那些 应如何鉴别 第四节泌尿系统肿瘤 肾肿瘤肾细胞癌肾母细胞瘤 自学 膀胱肿瘤膀胱移行上皮癌 肾细胞癌Renalcellcarcinoma 又称肾腺癌最常见的肾脏恶性肿瘤 85 多见于60 70岁老人 男多于女无痛性血尿 肾细胞癌病变特点

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