淋巴瘤 (2)ppt课件.ppt

淋巴瘤泸州医学院附院血液科周玉萍 淋巴瘤 Lymphoma 是免疫系统的恶性肿瘤 与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的某种免疫细胞有关 淋巴组织遍布全身 且与单核 吞噬系统 血液系统关系密切 所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位 组织病理学上淋巴瘤分为 霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL 共同的临床表现 无痛性的淋巴结肿大 可伴发热 消瘦 盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤死亡率为1 5 10万 淋巴瘤发病率男1 39 10万 女0 84 10万 淋巴瘤发病年龄以20 40岁为多见 占50 病因及发病机制1 virus成人Tcelllymphoma leukemiaHTLV 1Burkitt slymphomaEBV2 细菌 3 免疫抑制 病理和分型 4 淋巴细胞消减型 老年发病 诊断时已 期 预后极差 霍奇金淋巴瘤 HL 目前采用2001年WHO分类 结节性淋巴细胞为主型HL经典HL 1 淋巴细胞为主型 病变局限 预后好 2 结节硬化型 年轻发病 诊断时多 期 预后相对好 3 混合细胞型 有播散倾向 预后相对较差 1 低度恶性组2 中度恶性组3 高度恶性组4 其他 其缺点 未能反应肿瘤细胞免疫表型 B或T细胞性 1994年的REAL分型和2008年WHO分型 非霍奇金淋巴瘤 NHL 采用1982年美国制定的国际工作分类 IWF 一般规律滤泡性比弥漫性恶性度低小细胞比大细胞恶性度低 NHL 边缘区淋巴瘤 1 淋巴结边缘区淋巴瘤 2 脾边缘区淋巴瘤 临床特点为贫血和脾脏大 淋巴细胞增多 3 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤 发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤 甲状腺的桥本甲状腺炎 干燥综合征 胃淋巴瘤 4 细胞遗传学 有t 11 18 1 临床特点 老年发病 男女相当 80 以上累及淋巴结 但累及脾 骨髓及结外多无症状 初诊时多为 80 III IV期 可转为大细胞淋巴瘤 中位生存期6 8年 1 表型及细胞遗传学 表型 CD10 有t 14 18 bcl 6 bcl 2 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 1 临床特征 老年人 男性多 病变常广泛累及淋巴结 韦氏咽环 骨髓 血液 胃肠道 81 属III IV 脾大较多 59 CR率低30 预后差 中位生存2 3年 5年无病生存率11 2 表型及细胞遗传学改变 表型 CD5 细胞遗传学 IgH和IgL基因重排 t 11 14 bcl 1基因高表达 1 临床特征 患者平均年龄60岁 40 发生在结外 病程进展快 2 表型及细胞遗传学改变 大多数表达CD19 CD20 30 有t 14 18 bcl 2 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt slymphoma 1 1958 Burkitts报道 非洲儿童 儿童和青年人多见 男性多于女性2 好发于颌骨 颅面骨 腹腔器官及CNS 一般不见于外周淋巴结或脾3 病理组织学特点 星天现象 肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样 B细胞性淋巴瘤 4 可能与EB病毒感染有关 5 免疫 B细胞CD20 CD22 CD5 核型 t 8 14 myc基因重排 1 临床特征 高度恶性 进展快 2 表型及细胞遗传学改变 免疫表达CD4 CD8 等T细胞标志 T细胞受体单克隆性重排 周围T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Mycosisfungoides 1 原发于皮肤的T细胞淋巴瘤2 临床表现为皮疹3 晚期扩散至内脏和淋巴结4 免疫表达CD3 CD4 CD8 Mycosisfungoides 临床表现 霍奇金淋巴瘤青年多见无痛性浅表淋巴结肿大 以颈部淋巴结最多见 病变可从一个或一组淋巴结开始 也可开始即为多发 淋巴结肿大 无痛性 进行性 不对称性 左多于右 首发症状 颈部或锁骨上 腋下 腹股沟 腹膜后 深部淋巴结肿大伴压迫症状 纵隔 支气管 食道 腹膜后 输尿管 硬膜外 神经 器官实质浸润 肝脾肿大 肺浸润 胸膜浸润 胸腰椎破坏 脊髓和脑浸润全身症状 发热周期性 1 6 盗汗 疲乏 消瘦 皮肤瘙痒 年轻女性多见 可为唯一全身症 状带状疱疹 5 10 临床表现 霍奇金淋巴瘤 发生于任何年龄 男多于女初发症状也可表现为浅表淋巴结肿大 多在确诊时已有扩散有远处扩散及结外侵犯倾向 如咽淋巴环 胃肠粘膜 皮肤 骨髓 脑及脊髓等常有全身或系统症状 临床表现 非霍奇金淋巴瘤 一 血液和骨髓检查1 血常规 Hb 轻 中 E 1 5 L 2 骨髓 找到里 斯 R S 细胞对诊断 分期有利 期 二 化验检查 ESR LDH NHL AKP Ca Coombstest 实验室检查及特殊检查 三 影像学检查 1 浅表淋巴结 B超 同位素的淋巴结显象2 纵膈与肺的检查 X线检查 CT3 腹腔 盆腔淋巴结的检查 CT 淋巴管造影4 肝 脾的检查 B超 CT MRI 5 PET CT 四 病理活检 确诊遗传学染色体检查Burkitt slymphoma t 8 14 myc Igfollicularlymphoma t 14 18 bcl 2 Ig间变性大细胞淋巴瘤 t 2 5 套细胞淋巴瘤 t 11 14 弥漫性大B细胞淋巴瘤 t 3 14 3q27 实验室检查及特殊检查 分子生物学检测 淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据 方法 Bcell monoclonallightchain Tcell clonalTreceptorgenerearrangement 五 剖腹探查 本病的诊断主要靠病理组织学检查 在确定诊断后要进行分类 分型 分期 分组 以便确定临床治疗方案和评价预后 目前的分期仍沿用AnnArbor分期标准 主要用于HD病例 NHL也可参用 诊断和鉴别诊断 分期应将临床分期与病理分期结合起来 临床分期包括 病史 体检 X 线 胸 腹 盆腔B超或CT 有时包括淋巴结造影 病理分期包括 淋巴结 肝 骨髓活检 分期 AnnArbor1971 Cotswold1989修订 期侵犯单个淋巴结区域 或单个结外器官或部位 E 期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域 或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域 E 应指明受累解剖部位数 如 4 期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域 可伴有单个结外器官或部位的侵犯 E 或脾侵犯 S 或两者均受侵犯 SE 脾门 腹腔或门脉旁淋巴结受累 1 或腹主动脉旁 髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累 2 期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织 伴有或不伴有淋巴结的侵犯 肝或骨髓受累为 期 每一个临床分期按全身症状的有无分为A B二组 无症状者为A 有症状者为B 全身症状包括三个方面 发热38 以上 连续3天以上 且无感染原因 6个月内体重减轻10 以上 盗汗 即人睡后出汗 鉴别诊断 临床上恶性淋巴瘤易被误诊 1 以表浅淋巴结肿大者 需要和慢性淋巴结炎 淋巴结结核 转移瘤 淋巴细胞性白血病 免疫母细胞淋巴结病 嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别 2 以深部纵隔淋巴结起病者 须与肺癌 结节病 巨大淋巴结增生等病相鉴别 3 以发热为主要表现者 须与结核病 恶性组织细胞病 败血症 风湿热 结缔组织症等鉴别 治疗 化疗为主 化 放疗结合 治疗 一 以化疗为主的化 放疗结合的综合治疗是淋巴瘤的基本治疗策略 HL 治疗方法的选择 HL化疗方案 疗程 至少6疗程 或完全缓解 2疗程 疗效 CR80 以上 10年无病生存率63 4 放疗 化疗为主 化 放疗结合 非霍奇金淋巴瘤 惰性淋巴瘤较保守的化学治疗为主 按病情决定或暂不治疗继续观察 或给予单药苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服治疗 或用COP联合化疗 目前还难以达到治愈 只能进行姑息性治疗 治疗 非霍奇金淋巴瘤侵袭性淋巴瘤采用以CHOP为代表的联合治疗方案或类似方案治疗 R CHOP 以根治为目标 高度恶性淋巴瘤如淋巴母细胞型淋巴瘤 常规CHOP治疗难以治愈 需用更积极的治疗 一般可按急性淋巴细胞白血病的治疗方法 小无裂细胞型淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤或非Burkitt型 应采用以CTX为主的高剂量短程化疗 治疗 单克隆抗体 抗CD20单抗干扰素抗幽门螺杆菌治疗 造血干细胞移植 HL患者采用常用的综合 化疗手段即可获得长期存活 对于初治不能缓解或复发等高危病例可采用自体造血干细胞移植 对于化疗敏感的NHL复发患者 自体造血干细胞移植是有效手段 具有不良预后因素的 高度侵袭NHL病例也应在初次诱导缓解期进行自体造血干细胞移植 异体 异基因 造血干细胞移植需HLA相合供者 移植相关死亡率高 务须慎重选择 预后HL是化疗可治愈的肿瘤之一 其预后与组织类型及临床分期紧密相关 淋巴细胞为主虽预后最好 5年生存率为94 3 而淋巴细胞消减型最差 5年生存率仅为27 4 HL的临床分期 期与 期5年生存率在90 以上 期为31 9 有全身症状者较无全身症状者为差 儿童及老年人的预后一般比中青年为差 女性治疗的预后较男性为好 1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指标 internationalprog