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原发性甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺 甲状旁腺分泌甲状旁腺素 升钙素 其生理功能是调节体内钙的代谢 维持体内钙和磷的平衡机体内在甲状旁腺激素和降钙素的共同调节下 维持着血钙的稳定 钙的来源 99 的钙分布在骨骼和牙齿中1 的钙分布在血液 细胞间液及软组织中血钙的来源有两个 通过消化道吸收的钙以及骨骼中钙的骨骼是人体钙的大仓库 当摄入钙不足事 则动用仓库应急 PTH的生物学作用 对骨的作用促进骨质溶解 动员骨钙入血 使血钙增高 骨和血中碱性磷酸酶活性增加 PTH的生物学作用 对肾的作用PTH促进远球小管对钙的重吸收 使尿钙减少 血钙升高 同时还抑制近球小管对磷的重吸收 增加尿磷酸盐的排出 使血磷降低 PTH对肾的另一重要作用是激活 羟化酶 使25 羟维生素D3 25 OH D3 转变为有活性的1 25 二羟维生素D3 1 25 OH 2 D3 分类 1甲状旁腺自身发生了病变 如过度增生 瘤性变甚至癌变 医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进 2由于身体存在其他病症 如长期维生素D缺乏 小肠功能吸收障碍或肾功能不全等 血钙低于正常值 需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平 因此 可以认为是代偿性亢进 称之为继发性甲状旁腺功能亢进 3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变 称之为三发性甲状旁腺功能亢进 还有一种情况 甲状旁腺本身并无上述病变 但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质 其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同 医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进 并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进又称异源性或异位PTH增多症 原发性甲状旁腺亢进 病因 腺瘤 增生和腺癌3种 其中腺瘤最常见 约占78 90 大多为单个 增生约占10 20 常累及4个甲状旁腺 腺癌约占3 发展缓慢 但可有淋巴或远处转移 甲状旁腺功能亢进 病理生理 大量的甲状旁腺激素 使骨钙溶解释放入血 血钙升高在肾脏激活激活 羟化酶 促使肠道钙的吸收肾小管对无机磷的重吸收减少 尿磷升高 血磷下降促进近侧肾小管对钙的重吸收 使尿钙减少 血钙增加 临床表现 高钙血症骨骼系统泌尿系统其他 高钙血症 血钙浓度高于或等于2 75mmol L为高钙血症 当血钙高于或等于3 75mmol L时称为高钙危象 需紧急抢救 高钙血症的征象决定于血钙增高的程度和速度 高钙血症 神经系统 可损害神经传导 轻者情绪低沉 记忆力减退 注意力不能集中 失眠和表情淡漠等 重者有嗜睡 恍惚 幻觉 妄想 低张力 低反射 深腱反射消失 僵呆 甚至昏迷消化系统 消化道平滑肌肌张力下降 可有胃纳不振 便秘 腹胀 恶心 呕吐等症状 顽固性溃疡 高钙血症 心血管 高钙血症可增强心脏收缩 影响心脏传导 有心动过速或心动徐缓 心律紊乱 传导阻滞 心电图示Q T间期缩短 T波增宽 血压轻度增高 易发生洋地黄中毒 临床表现 高钙血症骨骼系统泌尿系统其他 骨骼系统 骨痛 甲状旁腺功能亢进时 骨吸收加剧 使骨质疏松发生更早 更快 更严重 基本上都有不同程度的骨痛症状 尤其是腰腿部更明显 轻则容易劳累 重者行走困难 甚至不能站立 X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松骨折 长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松 还可致纤维性骨炎 这类患者常有明显身体变矮 肢体畸形等 此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折 也就是医学上讲的病理性骨折 泌尿系统 泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出 患者常诉多尿 口渴 多饮 尿结石发生率也较高 一般在60 90 之间 临床上有肾绞痛 血尿或继发尿路感染 反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭 本病所致的尿结石的特点为多发性 反复发作性 双侧性 结石常具有逐渐增多 增大等活动性现象 连同肾实质钙盐沉积 对本病具有诊断意义 肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭 在一般尿结石患者中 约有2 5 由本病引起 除上述症群外 尚可发生肾实质 角膜 软骨或胸膜等处的异位钙化 其他 软组织钙化 肌腱 软骨等处异位钙化 导致非特异性关节疼痛皮肤钙盐沉积 皮肤瘙痒贫血 重症患者可出现贫血 为骨髓组织纤维化所致胆石症 胆囊和胆总管石灰性胆汁 引起梗阻性黄疸 诊断 主要依据临床表现和实验室检查患者有反复发作的尿路结石 骨痛 骨X线摄片有骨膜下皮质吸收 囊肿样变化 多发性骨折或畸形实验室检查有高钙血症 低磷血症 血清碱性磷酸酶增高 尿钙增高血清PTH增高 治疗 手术 切除腺瘤或增生的腺体手术成功 血清甲状旁腺激素浓度及血 尿钙 磷异常代谢可获得纠正 血磷可于术后迅速升至正常 而血钙亦可在1 3天后下降至正常范围内 在伴有明显骨病者 则因术后钙 磷大量沉积于脱钙的骨骼 血钙可于术后1 3天内降至过低水平 5 8mg dl 反复出现口唇麻木和手足搐搦 可静脉注射10 葡萄糖酸钙10ml 每日2 3次 有时每日需要量可多至100ml或30 50ml溶于500 1000ml5 葡萄糖液内静脉点滴 症状于3 5天内可得改善 治疗 药物西咪替丁可阻滞PTH的合成和 或分泌 故iPTH浓度可降低 血钙也可降至正常 但停药后可出现反跳升高 用量每次300mg 每日3次 护理 手术后并非整个治疗的结束 如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害 术后很容易导致阶段性低钙血症 出现肢体麻木 抽搐 呼吸道痉挛 同样有生命危险 应在医生的指导下逐步恢复 预后 甲状旁腺功能亢进的预后与其病因 程度

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