内分泌代谢性疾病.doc

第七章 内分泌代谢性疾病学习提示：在卫生部公布的2006年城乡居民主要死亡原因中，内分泌营养和代谢疾病排在第7位，提示我们内分泌代谢性疾病相当常见，并对人类的健康产生了比较大的影响。这一章介绍甲状腺疾病、皮质醇增多症、糖尿病。大家学习这一章，应复习内分泌系统的解剖和生理，熟悉内分泌的神经体液调节，学习指导病人预防疾病的方法。学习要求：通过学习，要掌握甲状腺疾病的概念、常见病因及发病机制、临床表现、治疗要点、护理及健康教育；皮质醇增多症的概念；糖尿病概念、分类、临床表现、并发症、治疗要点、护理及健康教育第一节 总论一、内分泌系统组成及生理功能（一）下丘脑下丘脑是人体内分泌系统的重要组成部分，其分泌的激素主要包括释放激素和抑制激素。释放激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）等；抑制激素包括生长素释放抑制激素（SS）、催乳素释放抑制因子（PIF）。（二）垂体垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体是人体最重要的内分泌腺，主要分泌促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促性腺激素，刺激相应靶腺合成和释放激素，维持各靶腺的功能活动。另外，腺垂体尚分泌生长激素（GH），以促进生长发育和物质代谢等。神经垂体，位于垂体后叶，主要分泌抗利尿激素（又称血管加压素）和缩宫素（又称催产素）。（三）甲状腺甲状腺腺泡细胞合成和分泌甲状腺素（T4）及三碘甲状腺原氨酸（T3），二者均具有促进物质和能量代谢、促进生长和发育的作用。（四）甲状旁腺甲状旁腺分泌的甲状旁腺激素（PTH），可促进骨钙释放和肠钙吸收，促进肾小管对钙的重吸收，同时抑制肾小管重吸收磷，尿磷排出增多，从而升高血钙、降低血磷。（五）肾上腺肾上腺分为皮质和髓质。皮质主要分泌皮质醇（糖皮质激素）、醛固酮（盐皮质激素）和性激素（氮皮质激素）。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。（六）性腺男性性腺为睾丸，分泌睾酮，促进男性性器官发育和成熟，同时可促进蛋白质合成、骨骼生长和红细胞生成等。卵巢为女性主要性腺，分泌雌激素（主要为雌二醇）和孕激素（主要为孕酮），雌激素可促进女性性器官发育。（七）胰岛胰岛B细胞分泌的胰岛素，是促进细胞摄取和利用葡萄糖，由胰岛A细胞分泌的胰升血糖素作用与胰岛素相反，使血糖升高。二、内分泌系统的功能调节（一）神经和内分泌系统的相互调节中枢神经系统释放的神经递质通过调节下丘脑的分泌活动而调节机体的内分泌系统；反过来，内分泌系统对神经精神系统也有重要影响。（二）内分泌系统的反馈调节生理状态下，腺垂体在下丘脑释放激素或抑制激素作用下分泌相应促激素，刺激周围靶腺激素的合成和释放，而后者又反作用于腺垂体和下丘脑，称为反馈调节机制。（三）免疫系统与内分泌功能免疫系统对神经内分泌系统有重要调节作用。神经、内分泌、免疫三个系统相互密切联系和密切调节，形成一个神经内分泌免疫系统的调节网络。其中内分泌系统自身的反馈调节机制在内分泌疾病的诊断和治疗上具有重要的指导意义。第二节 甲状腺疾病一、单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿，指非炎症和非肿瘤原因的不伴有甲状腺功能异常的甲状腺肿大。我国本病颇为常见，多属缺碘所致的地方性甲状腺肿，多见女性。（一）临床表现临床上一般仅有甲状腺肿大。甲状腺重度肿大者可出现局部压迫症状，压迫气管可引起咳嗽、呼吸困难，压迫食管出现吞咽困难，压迫喉返神经可引起声音嘶哑。甲状腺肿大可分为三度：外观没有肿大，但触诊能及者为I度；可看到，也可触及，但肿大没有超过胸锁乳突肌者为II度；肿大超过胸锁乳突肌外缘者为III度。（二）有关检查1甲状腺功能检查 血清T3、T4、TSH多正常。2甲状腺摄131I率 本病甲状腺摄131碘率多可增高，也可正常，但无高峰前移，且可被T3抑制。3甲状腺核素扫描 有助于胸骨后甲状腺肿的诊断。（三）防治1地方性甲状腺肿的预防 我国是缺碘较严重的国家之一，自1979年起，我国立法推行碘化食盐，实践证明是行之有效的预防办法。2甲状腺肿的治疗 （四）主要护理措施1向高危人群及患者讲解本病与碘缺乏的关系，以及食用碘盐的重要意义，教育其改变爆盐等不良烹饪习惯。另外，地方性甲状腺肿高发区人群应增加海带、紫菜等高碘食物的摄入，尤其是孕妇、乳母、儿童等需碘量增加者。2对服用碘剂治疗的患者，应嘱其每日服碘剂约200g，不可擅自增量，以免诱发碘甲亢等疾病。3对甲状腺肿大明显者服用干甲状腺素的注意事项：病人服药时，应从小剂量开始，缓慢增加剂量。服药期间若出现心悸、多汗、手震颤、消瘦、神经兴奋性升高和失眠等表现，应及时就诊遵医嘱减量或停用。另外，应避免与苯妥英钠、阿司匹林、口服降糖药合用，因其可增加甲状腺激素的作用及其不良反应。二、甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症（简称甲亢）是指甲状腺本身产生甲状腺激素过多而引起的一组临床综合征。本节主要介绍Graves病（即弥漫性毒性甲状腺肿）。Graves病约占全部甲亢的8085，是最常见病因。普通人群发病率约1，2050岁女性显著高发，是男性的46倍。临床主要表现为：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、突眼等。目前公认本病属自身免疫性疾病，但其发病机制尚未完全阐明。（一）临床表现1甲状腺毒症表现1)高代谢综合征 患者表现为乏力、低热、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重下降等。2)精神神经系统 多言好动、焦躁易怒、失眠不安；腱反射活跃，舌或二手向前平伸时可出现细震颤。3)心血管系统 心率增快（静息或休息时仍快）、心音增强，收缩压增高、舒张压降低、脉压增大，房性期前收缩多见；重则出现严重心律失常、心脏扩大、心力衰竭，称甲亢性心脏病。4)消化系统 稀便、排便次数增加多见；重则肝大、肝功能受损偶见黄疸。5)肌肉骨骼系统 多见慢性甲亢性肌病，多累及肩胛、骨盆等近端肌群，表现为肌无力、肌萎缩，患者常诉登楼、蹲起、梳头动作困难。另可见甲亢性周期性瘫痪，主要累及下肢，常见诱因为剧烈运动、高碳水化合物饮食等。少数病例可伴发重症肌无力。6)血液系统 白细胞计数减少，可伴血小板减少性紫癜。7）生殖系统 女性月经稀少、闭经；男性阳痿、偶见男性乳房发育；生育力下降。8）其他 约5患者出现典型胫前粘液性水肿。2甲状腺肿大 呈弥漫性对称性肿大，质软，随吞咽上下活动，其上下极可闻及血管杂音和扪及震颤。3突眼单纯性突眼（良性突眼）；浸润性突眼（恶性突眼）4特殊临床表现及类型1）甲状腺危象 又称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，少见，但可危及生命，常见于病情严重、病程长且近期有明显恶化者。2）老年性甲亢 又称淡漠型甲亢，多见于老年患者，发病隐匿，高代谢综合征、突眼、甲状腺肿大均不明显。往往表现为嗜睡、抑郁、淡漠，厌食、腹泻，可伴有心房颤动和肌病等体征。老年人新发生房颤或明显消瘦时应想到本病。（二）治疗要点目前主要有三种疗法，即抗甲状腺药物、放射性碘和手术治疗。1抗甲状腺药物 是Graves病的基础治疗，也用于手术和放射性碘治疗前的准备。常用药有硫脲类和咪唑类两类，硫脲类包括甲基硫氧嘧啶和丙基硫氧嘧啶，咪唑类包括甲巯咪唑（他巴唑）和卡比马唑（甲亢平），较常用的是丙基硫氧嘧啶和他巴唑。抗甲状腺药物治疗主要副作用为粒细胞减少、肝功能损害、药疹等。其中粒细胞减少为致命性。2放射性碘 利用131I释放的射线选择性破坏甲状腺组织从而治疗甲亢。3手术 适用于甲状腺肿大显著、压迫症状明显、结节性甲状腺肿、长期服药无效者等。4甲状腺危象的治疗迅速减少甲状腺激素的合成和释放； 降低外周组织对甲状腺激素的反应；降低应激反应；降低和清除血浆甲状腺激素；上述治疗不满意时，可采用血浆置换或血液透析、腹膜透析等迅速降低血浆甲状腺激素水平；对症治疗。5浸润性突眼的治疗1）首选抗甲状腺药物控制甲亢，避免手术或131I治疗，以免加重突眼。2）高枕卧位，低盐饮食，使用利尿剂减轻眼周及球后水肿。3）1甲基纤维素或0.5氢化可的松滴眼；外出时戴墨镜防强光和灰尘刺激；睡眠时使用抗生素眼膏，戴眼罩防角膜损伤。4）早期炎症反应明显时，口服或球后及结膜下注射糖皮质激素及其他免疫抑制剂。(三)护理措施（1）病情观察 评估病人营养摄入量、饮食习惯、腹泻次数，监测体重、甲状腺肿大情况、血清总T3、T4水平等变化。（2）饮食 向病人解释引起消瘦的原因。保证每天摄入足够热量，以高蛋白、高热量、高维生素、易消化少纤维无碘饮食为原则。（3）休息 促进身心休息，减少消耗。（4）药物护理 嘱患者严格遵医嘱长期服用抗甲状腺药物，不可擅自减药停药。（四）健康教育1向患者及家属讲解Graves病的知识、饮食原则、突眼的防护方法以及坚持按医嘱长期用药的意义。2合理安排生活，保证足够营养，避免过度劳累、精神刺激、感染等应激事件。3患者及家属应知道甲亢危象发生的诱因、症状表现，一旦发现征兆及早就诊。4本病有三种转归：2030患者经治疗后病情缓解；3540呈波动性进展；35甲亢患者虽经治疗，病情仍有加重，可死于甲亢危象。第三节 皮质醇增多症皮质醇增多症（又称库欣综合征）是多种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。本病相对少见，2040岁高发，多见于女性。一、临床表现（一）向心性肥胖、满月脸、多血质：患者四肢脂肪组织动员分解而重新沉积于躯干部，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，从而形成典型的向心性肥胖。（二）全身及精神症状： 患者常有乏力及不同程度的精神、情绪变化，如失眠、情绪不稳定、烦躁，严重者精神变态。（三）皮肤表现：皮肤菲薄，轻微损伤即可引起瘀斑。皮肤紫纹，常见于下腹两侧、大腿外侧、臀部等部位。（四）高血压：为本病常见表现，严重程度不一。（五）对感染抵抗力下降：患者对细菌、真菌、病毒等感染抵抗力明显下降，易发生感染，以肺部感染最为常见。（六）代谢障碍：糖耐量减低，甚至发生类固醇性糖尿病。病程较久者可因钙磷代谢障碍以及蛋白质分解过度引起骨质疏松等。（七）性功能障碍二、主要护理措施1病情观察及监测2饮食护理 应给予高蛋白、高维生素饮食；同时给予富含钾的食物，以及含钙丰富的食物。患者常有高血压，故应限盐、限脂。3适当活动 患者常感疲乏无力，故休息为主，应鼓励患者适当活动。4治疗护理 患者手术后常需坚持治疗，不可擅自停药。5预防并发症 预防感染。6心理及精神护理第四节 糖尿病糖尿病是一组多种原因引起的以慢性血糖水平增高为特征的代谢疾病群，由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用缺陷导致糖、蛋白质、脂肪三大代谢异常。临床早期常无症状，至症状期才有多尿、多饮、多食、消瘦、疲乏无力等表现，糖尿病的主要危害在于可并发眼、肾、神经、心脏、血管等组织的慢性进行性病变，重症或应激时可发生急性代谢紊乱，如酮症酸中毒、高渗性昏迷等，常威胁生命。一、糖尿病分型（一）1型糖尿病胰岛B细胞破坏致胰岛素分泌绝对不足是其主要特点，又分两个亚型。（二）2型糖尿病占糖尿病的95，主要与胰岛素抵抗伴胰岛素分泌不足有关。家族遗传倾向明显，常在40岁以后起病，病情进展缓慢而隐匿，多数通过饮食控制、运动、口服降糖药等可控制病情。（三）其他特殊类型糖尿病（四）妊娠期糖尿病（GDM）二、临床表现（一）代谢紊乱症候群即典型的多尿、多饮、多食、体重减轻“三多一少”症状。（二）慢性并发症慢性并发症是糖尿病的主要危害，也是造成病人生活质量下降和死亡的主要原因，常在诊断糖尿病之前已经发生，可单独出现也可多种并发症同时并存。1大血管病变 主要表现为大、中动脉粥样硬化，常侵犯主动脉、冠状动脉、脑动脉、肾动脉和四肢动脉等，肢体动脉硬化以下肢动脉常见，表现为下肢疼痛、感觉异常和间歇性跛行，严重供血不足可致肢体坏疽。2微血管病变 其损害可遍及全身，其中比较重要的是：（1）糖尿病肾病 常见于病史超过10年的患者，是1型糖尿病患者的主要死因，对于2型糖尿病患者，其严重性仅次于冠状动脉和脑血管动脉粥样硬化病变。（2）糖尿病性视网膜病变 病程超过10年者，大部分会合并不同程度的视网膜病变，是病人失明的主要原因之一。（3）糖尿病心肌病 心脏微血管病变和心肌代谢紊乱可引起心肌广泛性坏死称糖尿病心肌病，可诱发难治性心力衰竭、心律失常、心源性休克等。3神经病变 表现为肢体对称性感觉异常，有时伴痛觉过敏，下肢较上肢严重，晚期可出现运动神经受累。4糖尿病足 WHO将糖尿病足定义为与下肢远端神经异常和不同程度的周围血管病变相关的踝关节或踝关节以下的足部感染、溃疡和（或）深层组织破坏。是截肢、致残的主要原因。（三）急性并发症1糖尿病酮症酸中毒（DKA）常见诱因：各种应激情况，如感染、手术、外伤、精神刺激等；摄入过多甜食和脂肪或过度限制碳水化合物摄入；胰岛素治疗中断或不适当减量或停用口服降糖药物等引起。患者表现为在发生DKA前原有多尿、多饮等糖尿病症状加重，逐渐出现精神萎靡，食欲不振、恶心、呕吐，伴有头痛、嗜睡或烦躁、呼吸深快（Kussmaul呼吸）、呼出气体有烂苹果味（丙酮的气味）。随着病情进一步恶化，患者出现严重脱水、尿量减少、皮肤干燥无弹性、眼球凹陷，严重者出现血压下降、休克、昏迷，以至死亡。2非酮症高渗性糖尿病昏迷 多见于老年2型糖尿病病人，病死率高达40。3感染 糖尿病患者易并发感染，以皮肤、胆道、泌尿道部位最易受累。三、有关检查1空腹血糖测定 是目前诊断糖尿病，判断病情和糖尿病控制情况的主要指标。其正常范围在3.96.0mmol/L（70108mg/dl）。血糖升高是诊断糖尿病的主要依据。2尿糖测定 尿糖阳性是诊断糖尿病的重要线索，但其结果受肾糖阈影响，故不如血糖准确。3口服葡萄糖耐量试验（OGTT） 适用于怀疑糖尿病而空腹或餐后血糖未达诊断标准者。4糖化血红蛋白A1（GHbAl）和糖化血浆白蛋白测定 二者均可作为监测近期病情控制的指标，但不能作为诊断糖尿病的依据。5血浆胰岛素和C-肽测定 血胰岛素水平测定对评价胰岛B细胞功能有重要意义。6其他 本病多伴有血脂异常，应定期监测血清胆固醇、甘油三酯、高、低密度脂蛋白等；血、尿酮体测定、血渗透压测定有助于及时发现酮症和非酮症高渗性昏迷；肾功能、眼底检查等均有助于及时发现并发症。四、诊断要点根据“三多一少”症状及任意时间血浆葡萄糖11.1mmol/L（200mg/d1），或空腹血糖7.0mmol/L（126mg/dl），或OGTT 2小时血糖11.1mmol/L（200mg/d1），即可诊断糖尿病。五、治疗要点本病治疗目的是控制血糖、纠正代谢紊乱、减少和延缓并发症的发生和发展，改善生活质量。强调早期治疗、终身治疗、治疗措施个体化原则。（一）糖尿病教育 糖尿病教育被公认为是其他治疗成败的关键，可充分调动患者及其家属的主观能动性，积极配合治疗，有效控制血糖，防止、延缓并发症，降低医疗费用。（二）饮食治疗是糖尿病最基本的治疗措施，应严格和长期执行。饮食治疗应以控制总热量为原则，实行低糖、低脂、适当蛋白质、高纤维素、高维生素饮食。注意事项 任何食物都会升高血糖，尤其是碳水化合物。饮食治疗应特别强调定时、定量，其关键在于控制总热量，同时应保证丰富营养，每天摄入纤维素含量不少于40g，有利于延缓食物吸收、降低餐后高血糖、防止便秘。同时限制饮酒，限盐（小于10g/d）。（三）体育锻炼 运动可以促进肌肉组织对血葡萄糖的摄取和利用，减轻体重，增加机体对胰岛素的敏感性，从而降低血糖，故糖尿病患者应终身坚持适量运动。（四）自我监测血糖 理想情况为每天监测三餐前、三餐后2小时以及睡前血糖，尤其是调整药物剂量期间。病情稳定可延长监测间隔时间。每23月测定GHbAl更助于了解血糖控制情况。（五）药物治疗1口服降糖药(1)磺脲类：刺激胰岛B细胞分泌胰岛素，适用于轻中度2型糖尿病患者。（2）非磺脲类促胰岛素分泌剂：作用原理同磺脲类，但其降糖作用更快更短，主要用于控制餐后高血糖，可在餐前或餐中服用，不进餐不服药。（3）双胍类：不能促进胰岛素分泌，主要通过提高外周组织对葡萄糖的摄取和利用，减轻胰岛素抵抗等发挥降糖作用。是超重或肥胖的2型糖尿病患者一线用药，也可与胰岛素合用治疗1型糖尿病，禁用于孕妇、乳母、有酮症酸中毒、急性感染、心衰等患者。（4） 葡萄糖苷酶抑制剂：是2型糖尿病患者，尤其是餐后高血糖为主患者的一线用药。（5）噻唑烷二酮类（格列酮类）：为胰岛素增敏剂，主要作用是增强靶组织对胰岛素的敏感性，尤其适用于胰岛素抵抗显著的2型糖尿病患者。2胰岛素适应证：1型糖尿病；酮症酸中毒、非酮症高渗性昏迷；饮食控制及口服降糖药无效的2型糖尿病；糖尿病合并以下情况者：手术、妊娠、分娩、严重感染、结核等。胰岛素使用需严格个体化。副作用：低血糖反应：最常发生，主要与用量过大、进食过少或运动过多有关。过敏反应。（六）酮症酸中毒（DKA）的处理1补液 是抢救酮症酸中毒极关键的措施。补液量根据脱水程度及心功能情况决定，一般为体重的10左右。2胰岛素治疗 3补钾：当病人尿量40ml/h时，应酌情补钾，持续至少1周时间，并监测血钾水平。4纠正酸中毒5治疗并发症：积极抗感染、纠正脱水、休克、心衰等。六、护理(一)护理评估1护理病史及心理社会资料：有无“三多一少”、乏力等症状；有无心脑血管疾病史；有无外阴瘙痒，皮肤疖、痈，呼吸道感染，结核等；本次发病有无诱因，。发病后患者的饮食、运动情况、及对日常生活的影响。家人有无同类疾病。患者对疾病的认识程度，对治疗和护理的接受程度及执行情况等2身体评估：测量生命体征，观察意识状态，营养状况，皮肤有无水肿、感染灶，足部皮肤有无破损、溃疡，四肢肌力和肌张力有无减弱，腱反射有无异常等。3有关检查 (二)主要护理诊断1营养失调：低于机体需要量（或高于机体需要量）：与胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗所致糖、蛋白质、脂肪代谢异常有关。2知识缺乏：缺乏糖尿病的治疗及护理方面的知识。3潜在并发症：酮症酸中毒；低血糖反应。(三)护理计划及评价（举例）知识缺乏：缺乏糖尿病运动治疗方面的知识。1目标（1）病人能选择适于自己的