医院血液科培训资料 医疗知识培训资料 血液疾病常见血液病诊疗常规.pdf

目录页 常见血液病诊疗常规 常见血液病诊疗常规 贫血 一 实验室检查 1血象 包括红细胞指数 及网织红细胞 血型 2尿常规 大便潜血 虫卵 3肝功 肾功 必要时查各种自身抗体 如ana 抗dsdna 抗ena等 4 必要时胃肠道餐或胃镜检查 二 诊断标准 1男性 hb 120g l rbc 4 0 1012 l hct 0 40 2女性 hb 110g l rbc 3 5 1012 l hct 0 37 缺铁性贫血 一 实验室检查 1血象 包括红细胞指数 及网织红细胞 2血清铁 转铁蛋白 运铁蛋白饱和度 3红细胞游离原卟啉 fep 4血清铁蛋白 5骨髓涂片及铁染色 必要时 6血清可溶性转铁蛋白受体 必要时 红细胞铁蛋白 必要时 7大便潜血 虫卵 8胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 9妇科检查 月经过多的患者 10肝 肾功能 二 诊断标准 1小细胞低色素性贫血 mcv 80fl mch 26pg mchc 0 31g l 2血清铁 50ug dl 总铁结合力 350ug dl 运铁蛋白饱和度 15 3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失 铁粒幼细胞 15 4血清铁蛋白 14ug l 5红细胞游离卟啉 fep 3 0ug ghb 6有明确的缺铁病因 用铁剂治疗有效 符合上述1 6条中任2条以上者可论断 三 治疗 1去除或治疗病因 2铁剂补充治疗 元素铁150 200mg 天 3疗程 血象恢复正常后 血清蛋白 30 50ug l时再停药 四 疗效标准 1治愈 hb恢复正常 mcv 80fl血清铁及铁蛋白 fep均恢复正常 贫血病因消除 2有效 hb增高 20g l 其他指标部分恢复 3无效 四周治疗hb较治疗前无改变或反下降 巨幼细胞贫血 一 实验室检查 1血象 包括红细胞指数 及网织红细胞 2中性粒细胞分叶计数 12011 09 30 3骨髓穿刺涂片检查 4生化检查 血清叶酸及维生素b12水平 红细胞叶酸水平 内因子阻断抗体测定 疑维生 素b12缺乏时 血清胃泌素测定 疑维生素b12缺乏时 5胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 二 诊断标准 1巨幼细胞贫血 1 临床表现 贫血 常伴有消化道症状及舌痛 舌色红 表面光滑 牛肉舌 2 实验室检查 外周血 大细胞性贫血 mcv 100fl 中性粒细胞分叶过多 5叶者 5 或6叶者 1 骨髓 红系呈典型的巨幼红细胞生成 巨幼红细胞 10 粒细胞系统及 巨核细胞系统亦有巨型改变 中性粒细胞分叶过多 血小板生成障碍 2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 1 临床表现 同上 有偏食 蔬菜少或不吃 或空肠疾患或手术切除史 2 实验室检查 除上述血象及骨髓象外 血清叶酸 3ng ml 6 81nmol l 红细胞叶酸 100ng ml 227nmol l 3维生素b12缺乏性巨幼细胞贫血 1 临床表现 同上 素食或回肠疾患或胃手术切除史 2 实验室检查 血清叶酸 3 0ng ml 红细胞叶酸 100ng ml 维生素b12 150pg ml 111 pmol l 4恶性贫血 1 临床表现 同上且有神经系统症状 可能有家族史或伴免疫性疾患 2 实验室检查 血象及骨髓象同上 除血清叶酸 维生素b12及红细胞叶酸同维生素 b12缺乏性巨幼细胞贫血外 尚有 a 内因子阻断抗体 b 转用泌素 100pg ml c 应考虑进一步做维生素b12吸收试验 schilling试验 三 治疗 1去除病因 2补充治疗 原则上是缺什么补充什么 叶酸5 10mg每天3次口服 单纯缺乏恶性贫血 患难与共者禁用 维生素b12 100ug每天1次肌肉注射 恶性贫血患者需终生注射 b12100ug 每月1次 四 疗效标准 1治愈 1 临床 贫血及消化道症状消失 舌质恢复正常 2 血象及骨髓象恢复正常 3 血清叶酸 3ng ml 红细胞叶酸 100ng ml 维生素b12 150pg ml 2好转 1 临床症状明显改善 2 血红蛋白增高 30g l 白细胞及血小板基本恢复正常 3 骨髓象恢复正常 3无效 经上述补充治疗6 8周后 临床症状 血象及骨髓象无改变 溶血性贫血 一 血象 hb rbc reti rbc形态 wbc dc plt 肝 脾 胆b超 肝肾功能 二 为确定溶液血性贫血需做两方面检查 一 红细胞破坏增加 1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素 2尿三胆 尿胆原升高为主 22011 09 30 3血浆游离血红蛋白明显增加 5mg dl 4血清结合珠蛋白 预约 明显减少 5尿潜血 6尿rous试验 751cr标记红细胞半寿命测定 正常28 2 7天 示红细胞半寿命缩短 二 骨髓红细胞代偿增生 1外周血网织红细胞计数明显增高 正常0 5 1 5 2骨髓象增生活跃 以红系为主 粒红比例倒置 三 为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查 详见后 四 b超 肝 胆 脾 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 pnk 一 实验室检查 1有关溶血性贫血的检查 2 ham试验 酸化血清溶液血试验 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 抗凝血4ml 3尿潜血或尿rous 尿含铁血黄素 试验 晨留尿10ml 4若条件许可 直接检测体内cd59 细胞数量 骨髓肝素抗凝0 5ml或外周血 肝素抗凝 3ml 二 诊断标准 1临床表现符合pnh 2实验室检查 1 具备溶血性贫血特点 2 ham试验 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 尿潜血 或尿含铁血黄素 中二 项以上阳性 或同一项检查二次以上阳性 或一次阳性 即使重复 仍为阳性 并有 阴性对照 3 流式细胞仪检测 糖化磷酰肌醇 gpi 连接蛋白阴性细胞 cd59 10 5 但 10 者应重复 3能除外其他溶血者 同时有肯定的血红蛋白尿发作 凡有溶血性贫血 流式细胞仪检测阳性者 可诊断为本病 无条件做流式细胞仪 检测者 依ham试验 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 尿潜血 尿rous试验等结果诊断 如上述 三 治疗 1肾上腺皮质激素 用以控制和减轻血红蛋白尿发作 强地松20 30mg 天 2抗氧化物质 维生素e 阿魏酸钠 3贫血治疗 促进骨髓造血药物 康力龙6 12mg 天 g csf 100 300mg 天 皮下注射 epo3000 10000u 天 皮下注射 适量补充造血原料 如补充铁剂 剂量宜小 酌情输 血 输血本身有时可引起溶血 最好输入经生理盐水洗涤的红细胞 注意并发症处 理 感染 血栓 胆石症 肾功能衰竭 4持续严重溶血发作者可短期试用 强的松40mg d 瘤可宁2mg d 或环磷酰胺 200mg d 或隔日 频繁输入洗涤的红细胞 四 病情分级标准 1贫血 轻型hb 90g l 中型hb 60 89g l 重型hb 30 59g l 极重型hb 30g l 2血红蛋白尿 频发 2月以内发作一次 偶发 2月以上发作一次 不发 观察2年不 发作 3骨髓增生度 极度活跃 粒 红 1 明显活跃 粒 红 1 活跃 粒 红 2 3 多部 32011 09 30 位或一部位增生低下 五 再障 pnh综合征 有以下类型 1再障 pnh 明确地从再障转为pnh 再障表现已不明显 2 pnh 再障 明确地从pnh转为再障 pnh表现已不明显 3 pnh伴再障特征 指pnh为主伴有骨髓不增生 巨核细胞减少 网织红细胞不增高等 表现 4再障伴pnh特征 指再障为主伴有pnh有关化验检查阳性结果 用流式细胞仪检测异常 细胞有助早期诊断aa pnh综合征 六 疗效标准 考虑到pnh的个体差异较大 判断疗效只能在患者原有基础上进行 由于病情缓和 病 情可有自然变化 因此 观察期不应少于一年 才能进行前后比较 建议标准如下 1近期痊愈 一年无血红蛋白尿发作 不需输血 血象 网织红细胞均恢复正常 2近期缓解 一年无血红蛋白尿 不需输血 血红蛋白恢复正常 3近期明显进步 病情分级中任何一种进步2极 如血红蛋白升2极 血红蛋白尿发作减 少2极 4近期进步 病情分级中任何一种进步1级 或者其他 客观检查有进步 5无效 无变化或有恶化 观察期达5年以上可除去近期二字 判断治疗效果时必须排除病情的自然波动 七 注意事项 1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因 2诊断前多次复查上述诊断性试验 3多次查网织红细胞绝对值计数 特别是发作前后的比较 尿含铁血黄素及尿潜血 特 别是晨第一次尿 4注意血清铁蛋白 叶酸水平 5有条件可作bfu e cfu e cfu gm检查及染色体检查 6注意出血 血栓栓塞 胆结石等并发症 7注意试验误差 及设阴性 阳性对照 8注意与再生障碍性贫血 mds的鉴别及转化 自身免疫溶血性贫血 aiha 一 实验室检查 1有关溶血性贫血的检查 2外周血涂片 注意球形红细胞及有核红细胞 3抗人球蛋白试验 coombs直接试验 4用单价抗体测红细胞膜附着的igg a m和c3 5冷凝集素测定 正常 1 64 6必要时做冷热溶血试验 l d试验 若阳性应做梅毒 病毒等有关检查 7嗜异性凝集试验 8自身抗体测定 二 诊断标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血 aiha 1 临床表现 原发性aiha多为女性 年龄不限 除溶血性贫血外 半数有脾肿大 1 3有黄疸及肝大 继发性aiha常伴有原发疾病的临床表现 2 实验室检查 贫血程度不一 有时很严重 可并发急性溶血危象 血片上可见 较多球形红细胞 15 及数量不等幼红细胞 偶有红细胞被吞噬现象 网织红细胞增 多 骨髓呈增生象 粒红比例倒置 以幼红细胞增生为主 再障危象时 网织 42011 09 30 红细胞极度减少 骨髓象增生低下 广谱抗人球蛋白直接试验 主要为c3或igg 型 3 诊断标准 符合溶血性贫血的临床和实验室表现 直接coombs试验阳性 如 广谱coombs试验阴性 但临床表现符合 肾上腺皮质激素或切脾有效 又能除外其他 溶血性贫血 可考虑为coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血 需除外系统性红 斑狼疮 sle 或其他疾病 如cll lymphoma 引起的继发性自身免疫性溶血 近四月 内无输血或特殊药物服用史 直接coombs试验阳性 2冷凝集素综合征 1 临床表现 以中老年患者为多 寒冷环境有耳廓 鼻尖 手指发绀 但一经加温 即消失 除贫血和黄疸外其他体征很少 2 实验室检查 慢性轻至中度贫血 周围血中无红细胞畸形及大小不一 可有轻 度高胆红素血症 反复发作者有含铁血黄素尿 冷凝集素试验阳性 4效价可高至 1 1000甚至1 16000 在30 c白蛋白或生理盐水内 如凝集素效价仍然较高 有诊 断意义 抗直接人球蛋白试验阳性 几乎均为c3型 3 诊断标准 溶贫患者冷凝集素阳性 效价较高结合临床表现和其他试验 可诊断 为冷凝集素综合征 3阵发性冷性血红蛋白尿症 1 临床表现 多数受寒后即有急性发作 表现为寒战 发热 体温可高达40 c 全 身无力及腰背痛 随后即有血红蛋白尿 多数持续几小时 偶有几天者 2 实验室检查 发作时贫血严重 进展迅速 周围血红细胞大小不一及畸形 并 有球形红细胞 红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现 反复发作者有含铁 血黄素尿 发作时尿潜血阳性 冷热溶血试验 donath landsteiner 阳性 抗 人球蛋白试验阳性大多为c3型 3 诊断标准 溶贫患者冷热溶血试验阳性 结合临床表现及其他实验室检查 可诊 断为阵发性冷性血红蛋白尿症 三 治疗 1治疗原发病 aiha继发性病例远较原发性病例为多 2肾上腺皮质激素 强地松 温抗体型aiha治疗首选 3免疫抑制剂 温抗体型aiha激素治疗不满意 或需依赖大剂量激素 或不适于切脾治 疗或切脾治疗失败者 一般多与小剂量激素联合应用 4脾切除 药物治疗效果不满意 且反复发作者 5输血 因血清中高滴度的自身抗体 常发生配血困难及输血后溶血加重 输血必需审 慎 予压缩的洗涤红细胞输入为宜 6其他治疗 danazol 丹那唑 一般在激素治疗无效 或在激素减量时联合应用 作用时间短暂 必要时可重复使用 其他药物治疗无效时可减用 大剂量静脉输注 丙种球蛋白0 4g kg d 5d 血浆置换疗法 其他各种治疗无效 严重威胁生命者可使 用 环孢素a cya 在其他药物治疗无效时可试用 瘤可宁 cb1348 或环磷酰 胺 可试用于冷凝集素综合征 四 疗效标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血 缓解 临床症状消失 红细胞 血红蛋白及网织红细胞数均正常 血清胆红素正常 抗人球蛋白试验阴转 部分缓解 临床症状基本消失 血红蛋白 80g l 网织红细胞 5 血清总胆红素 2mg dl 抗人球蛋白试验阴性 或仍为阳性但效价较治疗前明显降低 无效 未达部分缓解标准者 52011 09 30 2冷凝集素综合征 痊愈 继发于支原体肺炎 传染性单核细胞增多症者 原发病治愈后 冷凝集素综合 症亦治愈 此时症状消失 无贫血 抗人球蛋白试验直接反应c3阴性 冷凝集素效价 正常 1 40 完全缓解 原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者 原发病缓解 冷凝集 素综合症亦缓解 症状消失 无贫血 抗人球蛋白试验直接阴性 冷凝集素效价正 常 显效 症状基本消失 血红蛋白未恢复正常 但较治疗前上升20g l 冷凝集素效价仍 高于正常 但较治疗前下降50 进步 有所好转 但达不到显效指标 无效 临床表现及实验室检查无好转或加重 3阵发性冷性血红蛋白尿征 痊愈 继发性急性病毒感染 梅毒者 于原发病治愈后 阵发性冷性血红蛋白尿可治 愈 此时 无临床表现 无贫血 抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性 完全缓解 原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者 原发病缓解 阵发性冷性血红蛋 白尿亦缓解 无临床表现 无贫血 冷热溶血试验阴性 显效 临床表现基本消失 血红蛋白较治疗前上升 20g l 冷热溶血试验阴性或弱阳 性 进步 症状有所消失 血红蛋白较治疗前上升不足20g l 冷热溶血试验阳性 无效 症状及实验室检查无好转或恶化 红细胞酶缺陷疾病 一 实验室检查 1 g 6 pd活性定性测定 预约 2 pk酶活性定性测定 预约 二 诊断标准 1临床表现 贫血 黄疸 2实验室检查 有溶血性贫血指标 符合g 6 pd或pk酶缺乏的试验室诊断标准 三 治疗 1目前尚无特殊治疗 g6pd发作时激素治疗可能有一定疗效 2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物 四 疗效标准 在判断g 6 pd缺乏所致溶血性贫血的疗效时 应对照其自然病程 不可将疾病本身的 缓解当为治疗有效 此病具有自限性 遗传性球形红细胞增多症 hs 一 实验室检查 1有关溶血性贫血的检查 2红细胞形态 3红细胞渗透脆性试验 正常值 开始溶血0 24 0 48 完全溶血0 41 0 48 3红细胞自溶试验 4红细胞膜蛋白电泳 5红细胞膜蛋白定量测定 二 诊断标准 1临床表现 贫血 黄疸 脾大 阳性家族史 2实验室检查 具备溶血性贫血特点 血片中球形红细胞 10 红细胞渗透脆性增 加 自溶试验阳性 加入葡萄糖atp后可纠正 膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白 特别是 62011 09 30 膜收缩蛋白 锚蛋白 缺少 凡有溶血性贫血 球形红细胞增多 渗透脆性试验阳性或 证实有膜骨架蛋白缺少者 可诊断本病 三 治疗 1贫血明显 7岁可行脾切除 若发生溶血危象 应酌情输血 控制感染 出血 2补充 叶酸及多种维生素 四 疗效标准 1临床缓解 贫血及溶血症状消失 hb3120g l 男 hb3110g l 女 reti 3 2明显进步 贫血及溶血症状改善 hb370g l reti 8 不输血 3无效 临床症状及血象未达到明显进步者 4复发 经治疗达临床缓解或明显进步后 血象又复恶化者 再生障碍性贫血 一 实验室检查 1血象 包括红细胞指数 及网织红细胞 2骨髓穿刺涂片及活检病理检查 3肝 肾功能 4必要时酸溶血试验 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 流式细胞仪测cd59 细胞 以 除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症 pnh 二 诊断标准 一 轻型再生障碍性贫血 1临床表现 发病慢 以贫血为主 感染及出血倾向较轻 2实验室检查1 全血细胞减少 网织红细胞绝对值 20 109 l 2 骨髓涂片及病理 检查示增生减低或重度减低 骨髓小粒中非造血细胞增多 3 能除外其他引起全血 细胞减少的疾患 如pnh 急性白血病 骨髓增生异常综合征等 二 重型再生障碍性贫血 1临床表现 发病急 贫血进行性加重 常伴有严重感染或出血倾向 2实验室检查1 血红蛋白下降速度快 2 网织红细胞 1 绝对值 15 109 l 3 中性粒细胞绝对值 0 5 109 l 4 血小板30g l 并能维持3个月以上者 4无效 经充分治疗后 临床症状及血象未达明显进步者 骨髓增生异常综合征 mds 一 实验室检查 1血象 2骨髓象及活检 3骨髓干细胞培养常见cfu e cfu gm 4染色体 核型分析 5骨髓核素显象 必要时 二 诊断标准及临床分期 1诊断标准 1 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现alp 2 外周血1系 2系 或全血细胞减少 偶可血细胞增多 可见幼粒细胞 有核红细胞或巨大红细胞或其他 病态造血现象 3 除外其他引起病态造血的疾病 如红白血病 巨幼贫等 及低增 生性mds与再障的鉴别 诊断为mds后按骨髓中原始细胞 i型 ii型 的百分比的多少进 一步分为ra ras raeb raeb t及cmmol 但是慢性粒单核细胞白血病 cmmol 是否 列入mds尚有争议 当ra或raeb伴单核细胞增多 外周血单核细胞 1 109 l 时可在诊 断时分别注明 附1 病态造血表现 1红系 bm红系过多 60 或过少 15 核呈多核或核破 碎或核形异常 巨幼变 胞浆出现点彩或多嗜性 血象中出现有核红细胞 巨大红细 胞或其他形态异常 2粒系 bm中粒细胞颗粒过多 过少或无 核浆发育不平衡 中幼粒有双核 分叶核 血象中有幼粒细胞或与bm相同的形态异常 3巨核系 bm中出现淋巴样小巨核 单园核小巨核 多园核巨核及大单核巨核 血象中 出现巨大血小板 附2 fab分型标准 1 难治性贫血 ra 血象 贫血 偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫 血 红细胞和白细胞有病态造血现象 原始粒细胞无或 1 骨髓 增生活跃或明显活 跃 红系增生长有病态造血现象 粒系及巨核细胞系病态造血较少见 原始细胞 5 2 环形铁粒幼细胞性难治性贫血 ras 骨髓中环形铁粒幼细胞数3有核红细 胞总数的15 其余同ra 3 难治性贫血伴有原始细胞增多 raeb 血象 2系或3系细胞减少 多见粒 系病态造血现象 原始细胞 5 骨髓 增生明显活跃 粒系及红系都增生 2系或3系 有病态造血现象 原始粒细胞 i ii型 为5 20 4 慢性粒 单核细胞白血病 cmmol 血象 单核细胞绝对值 1 109 l 粒细胞亦增加并有颗粒减少或pelger huet异常 原始粒细胞5 2 骨髓中原始细胞20 30 3 幼细胞有auer小体 三 mds治疗 1 ra及ras型治疗 1 刺激造血剂 康力龙6 12mg 日 连用至少3个月以上 丹那唑0 6 日 3个月以上 2 皮质激素 用于有出血倾向或并发免疫异常者 强的松40 60 mg 日 3个月以上 甲基强的松龙冲剂治疗1g 日 连用3 4天后逐渐减量 促红细胞生 成素 epo 用于epo水平低下 中重度贫血 1 2万u 日 g csf和gm csf 100ug 300ug 日 适用于粒细胞减少合并感染 3 诱导分化剂 全反式维甲酸10 40 mg 日 4 8周一疗程 vtd3 0 25 15ug 日 8 24周一疗程 干扰 素100 150万u 日 连用3个月 2 raeb及raeb t型治疗 可先试用康力龙 全反式维甲酸 3个月无效者 试用其它药 物 1 诱导分化剂 用法同上 2 对raeb用小剂量ara c 三尖杉 对raeb t小剂量ara c 亦可用da ha he方案 3 骨髓移植 适用于有hla配型一致的供者的年轻患者 四 疗效标准采用欧洲mds协作组标准 1完全缓解 血红蛋白 120g l 中粒 1 5 109 l plt 100 109 l bm中原粒1 和不输血hb较疗前增加 50 或 和中粒较疗前增加 50 或 和血小板较疗前增加 50 及bm中原粒明显减少或至少不增加 脏器肿大缩小 50 3微效 符合以下条件3个或3个以上者 1 hb较疗前增加20g l 2 中粒较疗前增 加1 0 109 l 3 血小板较疗前增加20 109 l 4 输血量减少50 以上 5 bm 中原始细胞无增加 其中第5条为必备条件 4稳定 无变化 5进展 细胞减少加重 外周血原粒 50 bm中原粒 30 及任何在fab分型范畴内时进 展 血液系统肿瘤 急性白血病 常规检查 一 化疗前完成以上检查 1血常规 包括hb rbc wbc dc ret plt 2尿常规 便常规 包括潜血 血型 abo rh 3mic分型 4血液生化 肝功 乙肝5项 抗hcv 肾功 电解质 血糖 血尿酸 拟用左旋门冬酰 胺酶者 加查血清淀粉酶 凝血酶原时间和活动度 纤维蛋白原 拟用蒽环类及三尖 杉类药物者 加查心肌酶谱 5胸片 心电图 腹部b型超声 6细菌学检查 咽 鼻拭子培养 皮肤 粘膜破溃炎症处 应做局部拭子培养 疑肛周 感染者 行肛拭子培养 下呼吸道感染者做痰培养 高热 寒战原因未明者 应边疆 血培养2 3次 且宜在使用抗菌素前抽取 7 aml m3 或伴全身广泛出血者 做dic全套检查 3p试验 优球蛋白溶解时间 fdp定 量 纤维蛋白原半定量 pt a aptt d二聚体等 8 all及aml m4 m5行腰穿刺 检测颅压及脑脊液常规 生化及找幼稚细胞 同时鞘内 92011 09 30 注药 见后 二 化疗中及化疗间期的检查 1 化疗中血常规 包括plt 每周2次 wbc或plt明显下降者 每1 2天1次 使用全反 式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1 2天查1次 化疗间期每周1次 2尿常规 便常规 包括潜血 每1 2周1次 化疗期间特别注意尿ph及尿酸结晶 3肝 肾功能 电解质 血糖 尿酸等至少每月1次 异常者及时复查 乙肝5项 抗 hcv每4周1次 4用蒽环类 三类杉酯硷类 大剂量阿糖苷等 每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱 5用左旋门冬酰胺酶者 用药前做皮试 皮试液浓度为10单位 0 1亳升 每疗程前后查 肝功能 pt a 血糖 淀粉酶 6 aml者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药 诊断标准 一 形态学分型 fab分型 一 aml 1 m1 粒细胞未分化型 bm原始细胞i型及ii型占非红系细胞 nec 的90 及以上 2 m2 粒细胞部分分化型 bm原始细胞i型及ii型占nec的30 79 各阶段单核细胞 10 3 m3 颗粒增多的早幼粒细胞型 bm中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 在nec中 30 又分三种亚型 1 粗颗粒型 m3a 2 细颗粒型 m3b 3 变异型 m3v bm 形态近似m3a或m3b 但周围血早幼粒细胞胞核为双叶 多叶或肾形 胞浆中嗜天青颗 粒少 甚至缺如 而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态 4 m4 粒 单细胞型 有下列几种情况 bm中nec的原始细胞 30 原粒及以下各阶段 粒细胞占30 79 各阶段单核细胞 20 和 或外周血原粒细胞 5 109 l 另有m4变异 型 称m4e0 嗜酸粒细胞 nec的5 且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒 和 或伴不分喷 泉暑酸性粒细胞 染色体畸形 ivt 16 5 m5 单核细胞型 又分为m5a 原始单核细胞型 及m5b 前者bm中原始细胞 80 后 者则 30 6 m6 红白血病型 bm原始细胞占nec的30 及以上 红系细胞占有核细胞总数的50 及 以上 7 m7 巨核细胞型 bm原始巨核细胞 30 还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性 或 免疫学检查血小板膜蛋白iib iiia或因子viii相关抗原阳性 二 all 1 l1 胞体小 较一致 胞浆少 核形规则 核仁小而不清楚 少见或不见 2 l2 胞体大 不均一 胞浆常较多 核形不规则 常呈凹陷 折叠 核形规则 核 仁清楚 一个或多个 3 l3 胞体大 均一 胞浆多 深兰色 有较多空泡 呈蜂窝状 核形规则 核仁清 楚 一个或多个 二 细胞化学染色 一 过氧化物酶 pox 苏丹黑 sbb 染色 3 为阳性 aml阳性 all阴性 二 酯酶染色 1萘酚醋酸酯酶 nae 单核细胞强阳性 且被氟化钠抑制 粒细胞阳性 不被氟化钠 抑制 萘酚as d氯醋酶 nas d cae 粒细胞阳性 m3的早幼粒细胞呈强阳性 单核细 胞阴性 酯酶双重染色 原 早幼粒细胞呈蓝色 原 幼单核细胞呈暗红色 2丁酸萘酚酯酶 nbe 单核细胞强阳性 被氟化钠抑 粒细胞阴性或弱阳性 102011 09 30 三 糖原染色 pas反应 幼红细胞及原 幼淋巴细胞呈阳性 单核 巨核细胞呈弱阳 性 四 酸性磷酸酶 acp 染色 t淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性 原 幼粒及单核细胞阳 性 五 血小板过氧物酶染色 电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性 三 免疫学分型 根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型 一 all各亚型细胞表面主要阳性标志 1裸型 null all hla dr 其他cd大多数阴性 2普通型 c all cd10 cd19 3前b细胞型 pre b all cd19 cd20 cd22 cyu 4 b细胞型 b all cd19 cd20 cd22 smig 5前t细胞型 pre all cd7 cd5 cd2 6 t细胞型 t all cd7 cd5 cd2 cd3 cd4 cd8 二 aml各亚型细胞表面主要阳性村志 m1 cd33 cd13 cd15 m2同m1 m3 cd33 cd13 cd15 但hla dr及cd34应阴性 m4 cd33 cd13 cd15 cd14 m5同m4 m6 cd33 cd13 此外 cd71 转铁蛋白受体 血型糖蛋白a及红细胞膜收缩蛋白也阳 性 m7 cd41 cd42 cd61 vwf 四 细胞遗传学 克隆性细胞遗传学异常发生率高 但除少数类型外 变异范围甚大 仅下列几种异常 和分型有一定关系 一 t 8 21 见于10 15 的aml 主要为m2 二 t 15 17 见于aml m3 三 inv del 16 q22 见于5 的aml 主要见于m4e0 四 t 9 22 见于25 的成人all 基本上无免疫表型特异性 五 并发症诊断 一 感染 二 出血 三 中枢神经系统白血病 cns l 1中枢神经系统 cns 的症状 体征 如颅压增高的症状和体征 颅神经麻痹 偏瘫 截瘫 神智和 或精神异常 抽搐等 2 腰椎穿刺时颅压 200mmh2o 3脑脊液 csf 中有核细胞 0 01 109 l 4 csf蛋白定性 潘氏试验 阳性 定量 45mg dl 或糖降低 同时测定血糖值的一半 5 csf找到白血病细胞 如当时周围血中有白血病细胞 而腰穿有明显损伤者 应复查 后确定 以排除腰穿操作带来的假像 四 维甲酸综合征 在全反式维甲酸治疗aml m3过程中 当外周血白细胞明显升高的同时 出现高 热 呼吸困难 肺部浸润征象 胸膜和 或心包积液等表现 且能除外肺部感染可诊为 112011 09 30 维甲酸综合征 并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转 部分病例加 用化疗后也能缓解 预防 一 感染 1 保持环境清洁 2 严格静脉穿刺的无菌操作 操作人员行穿刺前必须认真洗手 静脉插管者应予以精 心护理 3 口腔护理 保持口腔卫生 口腔溃疡者局部涂以溃疡散 鹅口疮者局部涂以2 龙胆 紫及含服制霉素50万单位 每日3 4次 4保持大便通畅 原有肛周疾病 痔疮 肛裂 肛瘘等 者宜每日行1 2000高锰酸钾坐 浴1次 5严重粒细胞缺乏 35 109 l 者 即使体温正常 也宜予以一般广谱抗生素 二 出血 血小板 20 109 l 或已有较多皮肤出血点 瘀斑 或已有口 鼻粘膜出血者 应及 时输注血小板 每周1 2次 给予肾上腺皮质激素 三 cns l 1 aml cr时鞘内注射 it mtx 7 5mg m2 次 氟美松2mg 次 如颅压及csf检查正常 连续it用药 每周2次 总共5次 有条件时可以ara c 15mg m2 次 和mtx交替应用 注意ara c的质量必须符合it的要求 m4 m5预防用药同all 2 all诊断后即it 药物同aml 如颅压及csf正常 待cr后2周内再按aml方式连续it4 次 此后8周1次 共2年 高危all宜行全颅放疗 总量20gy 放疗结束后仍以相同药 物it 每8周1次 共2年 疗效标准 一 完全缓解 cr 骨髓 白血病细胞100g l 中性粒细胞数 1 5 109 l 血小板 100 109 l 分类中无白血病细 胞 临床无白血病浸润所致的症状和体征 生活正常或基本接近正常 二 部分缓解 pr 骨髓中白血病细胞 5 但5 但20 3临床出现髓外白血病浸润 骨髓及血象仍正常 五 持续完全缓解 ccr 自达cr起 无白血病复发 3 5年 六 长期存活 确诊白血病起 无病或带病生存 5年 七 临床治愈 停止化疗后无病生存5年 或无病生存10年 慢性白血病 慢性粒细胞白血病 一 实验室检查 1血象 2骨髓象 3中性粒细胞碱性磷酸酶染色 4染色体 5 bcr abl融合基因检测 6 cfu gm培养 122011 09 30 二 诊断标准 1慢性期 1 临床表现 无症状或有低热 乏力 多汗 体重减轻等症状 2 血 象 wbc 10 109 l 分类以中性中 晚幼和杆状粒细胞为主 原始细胞 原 早 10 嗜酸和嗜碱粒细胞增多 可有少量有核细胞 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 3 骨髓象 增生明显至极度活跃 以粒系增生为主其中主要为中 晚幼和杆状粒细胞增 多 原始细胞10 但20 6 骨髓中有显著的胶原纤维增生 7 出现ph以外的其他染色体异 常 8 对常用的治疗药物无反应 9 cfu gm增殖和分化缺陷 集簇增加 注 2 3需除外脾亢 2 6需除外继发性mf 3 急变期 具有下列之一者可诊断为本期 1 骨髓中原始粒细胞 i ii型 或原淋 幼 淋 30 或原单 幼单等在外周血或骨髓中 30 2 外周血中原始粒 早幼粒细胞 5 3 有髓外原粒细胞浸润 此期临床症状 体征比加速期更恶化 cfu gm培养呈 小簇生长或不生长 三 治疗 1化疗 可用羟基脲 hu 马利兰4 6周 hu 1 3g d po 2 4周起效 wbc下降 脾回 缩 2干扰素 适应于慢性期患者 inf 3 9mu qd 或qod 皮下 疗程 6个月 可与保疗 合用 或在控制白细胞数后单用 3骨髓移植 异基因骨髓移植 适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进 行 4 wbc 200 109 l 可行白细胞去除术 四 疗效标准 1完全缓解 1 血白细胞计数 10 109 l 分类正常 无幼稚粒细胞 原 早 中 晚幼粒细胞 2 血小板计数正常或不超过450 109 l 3 临床症状 体征消失 如 脾大消失 4 骨髓正常 2部分缓解 1 白细胞计数降至治疗前的50 以上 有至少10 109 l 成熟淋巴细胞绝对值35 109 l 淋巴细胞持续增高时间 3个月 2 骨髓象 增生明显活跃及以上 成熟淋巴 细胞340 活检淋巴细胞浸润型或可分3种类型 结节型 间质型 弥漫型 3 免疫 分型 b cll smig弱阳性 单克隆轻链型 cd5 cd19 cd20阳性 cd10 cd22阴 性 t cll cd2 cd3 cd8阳性 cd5阴性3 应除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞 白血病 2临床分期 1 治疗 1 临床无明显症状和体征 wbc 20 109 l 长期稳定 可仅观察不予治 疗 2 瘤可宁2 8mg d或30 60mg m2 1 3天内分次服用 每4周用1次 3 强地松 2 8mg d 对cll合并溶贫及血小板减少者有效 4 ctx 50mg bid或tid 至wbc下降 时减量维持 5 fludarabin 25 30mg m2 d dl 5每4周一次 对cll有效率80 以 上 6 联合化疗cvp ctx 600 1000mg dl vcr 2mg dl 强地松40 60mg d dl 5每4 周一次 7 脾区放疗或脾切除术适用于巨脾或 伴脾亢者 2 疗效判定1 完全缓解 临床症状消失 受累淋巴和肝脾回缩至正常 外周血 wbc 10 109 l 淋巴细胞绝对值38 盗汗 6个月内体重下降 10 e 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累 x 块型 在t6 t7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一 或肿块最大直径 10cm 非霍奇金淋巴瘤 nhl 一 诊断标准 依靠组织病理学报告 二 分型 nci工作方案 1982 低度恶性 1 小淋巴细胞性 包括粘膜相关淋巴组织型 即malt型 2 泸泡性 小裂细胞性 3 泸泡性 小裂细胞性和大细胞混合性 中度恶性 4 泸泡性 大细胞为主 5 弥漫性 小裂细胞性 包括帽带细胞型 即mantle cell型 6 弥漫性 小细胞性和大细胞混合性 含有上皮细胞成分者又称lennert s淋巴瘤 7 弥漫性 大细胞性 包括血管中心型 高度恶性 9 淋巴母淋巴母细胞性 核折叠或不折叠 10 小无裂细胞性 burkitt 淋巴瘤 11 其他 蕈样霉菌病 组织细胞性 髓外浆细胞瘤 不可分类型 三 分期 同霍奇金病 iii 淋巴瘤的常规治疗 a 霍奇金病 hd 一 早期病例 自i至iiae 适于放疗 mopp或abvd2 3个疗程再放疗 二 晚期病例 自iib至iv 适于联合化疗 三 常用诱导缓解化疗方案 1 mopp 氮芥 6mg m2 i v d1 d8 长春新碱 1 4 mg m2 i v d1 d8甲基苄肼 100 mg m2 po d1 d14强的松 40 mg m2 po d1 d14每28天重复一次 最少6个疗程 或cr后 巩固2个疗程 2 abvd 阿霉素 25mg m2 i v d1 d15平阳霉素 10mg m2 i v d1 d15长春新碱 1 4mg m2 i v d1 d15氮烯咪胺 375mg m2 i v d1 d15每28天重复一次 四 复发时的化疗方案 1 beam 卡氮芥 300mg m2 日 i v d d5 足叶乙甙 100 200mg m2 日 i v d2 d5阿 糖胞苷 100 200mg m2 2 日 i v d2 d5马法兰 140mg m2 p 0 d6 需输注造血干细 胞 多发性骨髓瘤 一 入院检查 152011 09 30 1血常规 尿常规 肝肾功能 ecg 24小时尿蛋白定量 2血清ca p 尿酸 2 m ldh crp 3血清蛋白电泳 ig定量 血及尿免疫球蛋白轻链定量 4血清免疫电泳 5骨髓穿刺 6骨骼x结检查 头颅 肋骨 胸腰锥 骨盆 必要时进行ect骨显象 ct或mbi检查 7眼底及血液粘滞度检查 疑有高粘滞综合征时进行 8组织活检 疑有淀粉样变性时进行 二 诊断标准 1血清或尿中出现 m 蛋白且其水平达到下述标准 igg 35g l igg型 iga 20g l iga型 igm 15g l igm型 igd 2 0g l igd型 ige 2 0g l ige型 尿中单克隆 轻链 1 0g 24h 轻链型 注 m 蛋白特征 血清蛋白电泳出现异常窄底高峰泳带 m 成分 血清及 尿中轻链比值严重失衡 免疫电泳出现异常沉淀弧 2骨髓中浆细胞 15 且出现幼稚浆细胞 3溶骨性损害 具有上述3项中2项 即可诊断为本病 无m蛋白而具2 3项者符合非分泌型多发性 骨髓瘤 但对igm型多发性骨髓瘤 则需具有上述所有3项方可诊断 三 治疗方案 1诱导治疗 初治病例 5 g s 500cc iv drip d1 bcun 1 0mg kg iv 小壶入 d1 n s 10cc ctx 10mg kg iv 小壶入 d1 n s 20cc melphalan 0 25mg kg po d1 d4或8mg d po d1 d7 prednisone 1mg kg po d1 d7 0 5mg kg po d8 d14 vcr 0 03mg kg iv n s 10cc 小壶入 d21 间歇2周 5周为一疗程 耐药病例 1 vad方案 vcr 0 4mg iv drip 24h d1 d4 5 g s 1000cc 泵 adriamycin 10mg m2 iv drip 24h d1 d4 5 g s 1000cc 泵 dexamethasone 40mg po d1 d4 d9 d12 d17 d20 25天为一疗程 2 edap方案 etoposide 25mg iv drip d1 d5 n s 200cc dexamethaxone 25mg po d1 d7 adriamycin 30mg iv d1 d2 162011 09 30 carboplatin 200mg iv drip 5 g s 500cc d1 d2 28天为一疗程 2 巩固治疗 诱导治疗有效后 继续原化疗方案4 6个疗程作为巩固治疗 3 维持治疗 对完成巩固治疗后仍处于完全缓解状态的患者进行治疗即维持治疗 给 予干扰素300万 600万单位 h 3次 周 持续半年以上 对无条件注射干扰素者 停药 观察 4 并发症治疗 1 高钙血症 强的松60mg 日和 或降钙素50iu 日 m 用至血钙水平 降至正常 2 高尿酸血症 别嘌呤醇 100 200mg 3 日用至血尿酸至正常 同进口 服碳酸氢钠0 5 3 日碱化尿液 3 高粘滞血症 血浆交换 每次以5 白蛋白液2 000 3 000cc交换 4 继发感染及肾功能不全按有关原则处理 对骨痛严重者 给予 骨磷或阿可达 双磷酸盐类药 30 60mg 溶于5 葡萄糖液500ml 静脉滴注4小时 3 4周一次 此药也可用于治疗高血钙症 5 手术治疗 颈 胸 腰椎溶骨性病变可能导致截瘫时 请骨科进行 病椎切除及人 工椎体置换固定术 6 放射治疗 局部放疗用于缓解严重局部骨疼患者 半身放疗 上半身或下半身放疗视 病情需要而定 用于耐药病例 代替周身化疗 7 周围血干细胞移植 凡年龄在65岁以下 化疗和 或放疗有效 一般情况良好者应争 取进行强化 疗配合自身周围血干细胞移植 延长生存期及长期生存 四 疗效判断标准 1完全缓解 临床症状及体征消失 实验室各项检查指标均在正常范围 2部分缓解 达到一项主要指标或2项以上次主要指标为部分缓解 注 主要指标 m蛋白减少50 以上 浆细胞瘤直径缩小50 以上 溶骨性病变改善 次 要指标 骨髓中浆 瘤 细胞 5 血红蛋白增加20g l以上 血钙及尿素氮水平降至正 常 3无效 未达部分缓解标准 出凝血系统疾病 过敏性紫癜 henoch schonlein综合征 一 常规检查 1血常规 hb rbc wbc dc pt 尿常规 蛋白 红细胞 管型 糖 便常规 潜 血 寄生虫 2必要时 出凝血相初筛 平板法出血时间 血小板聚集试验 活化部分凝血活酶时间 aptt 凝血酶原时间 pt 3咽拭培养 药敏 4肝 肾功能 5血清蛋白电泳 6 esr 7必要时作免疫学检查 iga g m ana dsdna 抗ena rf crp 冷球蛋白 冷凝集 素 免疫复合物 8必要时查24h尿蛋白定量 血 尿免疫电泳 胆固醇 二 诊断标准 1有前驱症状 2凸出皮面性紫癜 3可有腹痛 关节痛或肾累及 172011 09 30 4血小板计数 血小板功能和凝血时间正常 5除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病 三 治疗原则 1去除病因 停用可疑药物 2对单纯皮肤型者仅用抗过敏药 如扑尔敏 克敏嗪 保护血管药物 路丁 维生素c 钙剂 安络血等 3肾上腺皮质激素 用于症状较重患者 可缓解急性期症状 但对自然病程可能不发生 影响 强的松30 40mg 1 日口服 或氢化考的松200mg 1 日静脉滴注 不能口服或消化 道出血者 以后根据病情逐步减量 4环磷酰胺 200mg 2 3 w iv 总量4克以后症状缓解后口服维持 只适用于多次复发 并有肾累及的患者 5对症处理 关节痛者可用非甾固醇类抗炎药 皮疹显著可静脉给钙剂 6可试用中药 四 疗效标准 大部分患者可在短期内自愈 1显效 症状消失 检查正常 与对照组比较 痊愈时间明显缩短且一年内复发率显著 减少 2有效 与对照组比较 病情好转时间缩短或痊愈后两个月内不复发 3无效 与对照组 未治疗组 无差别 特发性血小板减少性紫癜 itp 一 常规检查 1血常规 hb rbc wbc dc pc 网织红细胞计数 尿常规 蛋白 细胞 糖 2血沉 蛋白电泳 ana dsdna 抗ena ch50 c3 c4 ig定量 必要时 3查直接coombs rf hiv ab 4肝 肾功能 乙肝五项 抗hcv 5血小板相关抗体 pa igg 6骨髓象 二 诊断标准 1多次化验血小板数 100 109 l 2骨髓检查巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 少数可有巨核细胞减少 3脾脏不大或轻度增大 4肝 肾功能 乙肝五项 抗hcv 5血小板相关抗体 pa igg 6骨髓象 三 治疗 1病因治疗 去除可能的病因 如控制感染 停用可疑药物等 2肾上腺皮质激素 急性期 强的松40 60mg 日 1 2mg kg d 口服 3 6周若见效 则原量维持1个月 之后逐渐减量 若减量同时伴血小板下降 则找出最小治疗量 以 维持治疗 症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注 慢性itp 有活跃出血或血小 板60 109 l或无出血趋向者可以不服皮质激素 3脾切除 适用于药物不能稳定病情者 1000 109 l 3血片中血小板聚集成堆 可有巨大血小板 4骨髓增生活跃及以上 巨核细胞增多 体大 胞浆丰富 5应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病 三 治疗 1化疗 可用羟脲 ctx 马利兰等 用法参考慢粒 2 inf 300万 600万u皮下注射 每周3次 四 疗效标准 目前国内外尚无统一标准 暂定如下疗效标准 1 cr plt计数正常 临床无出血 血栓形成或脾脏肿大 2 pr plt降为治疗前50 及以下 脾脏回缩至疗前1 2及以下 无出血或血栓形成 3 nr 未达到pr标准 血友病类疾病 一 常规检查 1血常规 尿常规 2出凝血相初筛 平板法出血时间 血块收缩时间 活化部分凝血活酶时间 aptt 1 1 血浆纠正 凝血酶原时间 pt 1 1血浆纠正 3凝血因子fviii c或fxi c定量 4必要时检测fviii rag 火箭电泳法 或vwf ag elisa法 5必要时查凝血因子抗体 二 诊断标准 1男性患者 有或无家族史 有家族史者符合性联隐性遗传规律 女性纯合子型极少 见 2关节 肌肉等深部组织出血或血肿 小手术后的迟发性出血 反复出血可致关节畸形 强直或假性骨瘤形成 继发性肌萎缩 神经挛缩 疼痛等症 状 3血浆凝血因子活性水平 50 正常值60 140 4严重程度判断 循环中f活性 正常 临床表现 192011 09 30 重度 1 儿童期反复自发出血 未充分治疗者关节畸形 中度 1 5 外伤后出血 偶有自发性出血 轻度 5 25 外伤或手术后出血 亚临床型 25 40 可无出血症状 三 治疗原则 1禁止肌肉注射药物 未作替代性治疗前禁骨穿 2关节出血发作时 患肢抬高 休息并保持在功能位置 出血停止后在替代输注3条件 下可适当锻