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儿童脑性瘫痪的预防 南京医科大学江钟立 一 流行病学 1 疾病概念脑性瘫痪 cerebralpalsy cp 是指小儿自出生前到出生后一个月内的发育期间出现的非进行性脑损伤所致的综合征 主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常 同时经常伴有不同程度的智力障碍 语言障碍 癫痫及视觉 听觉 行为和感知觉等多种障碍 2 发病率国外报道在每1000个产下的活婴中 有2 3例患脑性瘫痪 我国脑瘫发病率大约1 5 5 脑瘫是造成的肢体残疾的主要原因之一 严重地影响了小儿生长发育和生活自理 以致影响教育等 给家庭和社会带来极大的痛苦和负担 小儿脑瘫一旦确诊 其康复治疗所需付出的的代价甚高 所需时间亦长 家长的负担非常大 康复效果也不如其他伤残 因此做好预防工作 防止脑瘫的发生 是提高人口素质 减轻家庭 社会负担的根本措施 3 脑瘫分型根据肢体障碍性质分型 痉挛型 手足徐动型 共济失调型 混合型等 根据肢体障碍分型 单肢瘫 偏瘫 三肢瘫 四肢瘫 截瘫 双侧瘫 双重瘫 双重偏瘫 1 痉挛型 最常见 主要病变在椎体束 主要表现为肌张力增高 肢体被动运动阻力增高 停止在某一点 折刀样痉挛 腱反射亢进 病理反射阳性 发生率为60 70 2 手足徐动型 主要病变在脑的基底核 肌张力变化不定 在肌张力过低与过高之间波动 运动意愿核运动结果不一致 有不随意活动 病理反射一般阴性 发生率25 3 共济失调型 主要病变在小脑 表现为平衡功能差 随意运动协调性差 伴有意向性震颤 运动中表现为低张力性 发生率5 4 混合型 具有上述两种特点者 常为椎体束和椎体外系或小脑同时受损而引起 也是临床常见类型 5 其他型别 较少见 其中弛缓型以低张力为主要表现 强直型以运动阻力明显增高 铅管样强直为特点 震颤型以肌肉出现震颤为主要表现 4 脑瘫分级轻度 生活完全自理中度 生活部分自理重度 生活全部不能自理 5 伴发障碍和继发障碍伴发障碍 智力低下70 语言障碍75 癫痫30 40 视听觉障碍20 30 感知觉障碍及心理 情绪 行为障碍等 继发障碍 四肢关节的挛缩变形 肩 髋 桡骨小头脱位 骨质疏松 骨折 变形性颈椎病 颈椎不稳定 脊柱侧弯等 二 致病因素 1 产前因素 胎儿发育期至产前4周出现的致病因素 感染 风疹病毒 弓形虫 巨细胞病毒 母体缺氧 胎儿血供 氧供不足代谢异常同种免疫 rh血型不合毒素作用药物作用胎儿先天发育不良 小于胎龄儿 发育障碍 遗传物质 基因缺陷脑畸形 2 围产期因素 出生前4周至出生后1周出现的致病因素 早产 发育末成熟 低出生体重 胎儿宫内窘迫 缺氧胎儿围产期窒息产伤 颅内出血 分娩时合并症难产 臀位等 母亲吸毒核黄疽 高胆红素血症低血糖呼吸窘迫综合征 3 产后因素 出生后1个月内出现的致病因素 感染 新生儿脑膜炎 新生儿脑炎 外伤脑血管意外脑肿瘤新生儿惊厥中毒缺氧或低氧低血糖 三 一级预防 1 预防感染预防风疹病毒感染 母体在怀孕头3个月如感染风疹 会传给胎儿使其患上先天性风疹综合征 可使大脑受损而致脑瘫 故应通过免疫接种预防风疹 预防弓形虫感染 母体感染弓形虫后 会传给胎儿导致发生先天性弓形虫病 有可能造成神经系统后遗症 甚至脑瘫 由于弓形虫是通过猫粪传播的 故孕妇应避免与猫接触以隔绝感染途径 防治新生儿脑膜炎 患细菌性脑膜炎的新生儿中有3 4人会遗留严重的中枢神经系统后遗症 包括脑瘫 一般认为脑膜炎是出生后造成脑瘫的主要原因 2 预防早产及低出生体重脑瘫的病因主要是由于早产儿脑受到缺血缺氧的损害而造成的 胎儿发育不成熟 脑血管组织先天性脆弱 加上心肺等器官发育不良而致不适应胎儿生长之需要 这三者联合作用 会造成胎儿脑血流的生理功能较差 低出生体重儿有时可见脑室周围出血性梗死灶 尤其邻近侧脑室外角的白质有坏死性病变 白质软化 如在未成熟的新生儿中 发现有脑室周围白质软化 最能预示日后会出现脑瘫 早产儿 低出生体重儿容易夹杂其他危险因素 后遗严重的神经系统病变 如新生儿缺氧窒息 新生儿呼吸窒迫综合征 新生儿脑膜炎 新生儿低血糖 黄疽等均多见于早产儿 低出生体重儿 故预防早产及低出生体重是防止脑瘫发生的重要途径 方法及措施如下 1 加强孕妇的营养 2 做好围产期保健 3 控制早产 4 对胎儿宫内生长迟缓者 intra uterinegrowthretardation iugr 进行筛检并采取对策 3 预防外伤母体孕期应注意安全 避免跌倒 腹部挫伤等外伤发生 以免连累胎儿发生脑血管意外而致脑瘫 围产期预防婴儿颅脑外伤主要是做好安全分娩 4 预防颅内出血据统计 脑瘫患儿中有28 由颅内出血引起 颅内出血的预防应强调妊娠期 分娩期等影响全身血压的因素 新生期护理 呼吸窘迫综合征的及时抢救 避免快速输液 及时发现和处理任何可以造成产前 产时及产后缺氧的因素 提高产科技术 防止早产儿出生 是防止新生儿颅内出血的关键 5 胎儿宫内窘迫的筛检和及时处理胎儿宫内窘迫即胎儿在宫内缺氧 不管是在妊娠期发生或是在分娩期出现 都有可能遗留不同程度的神经系统病变 需早期发现加以处理 尤其对高危孕妇或有高危分娩情况 如胎儿宫内发育不良 异常胎心音 胎粪污染羊水 产力不足等 更应严密观察产程 勤听胎心音 可使用电子胎儿监护仪描记胎儿心率及宫缩 如发现胎儿心率每分钟少于120次或高于160次 提示有宫内窘迫 即应作必要的产科和复苏处理 争取改善母婴健康情况 以避免或减少胎儿的神经系统后遗症 6 预防围产期窒息围产期窒息与脑瘫的发生在统计学上也有显著的相关 因此 需认真预防 尤其遇有早产 小于胎龄儿 多胎分娩 脐带脱垂 脐带缠结 母体严重出血 贫血 低血压 胎儿宫内生长迟缓等 更要提高警惕 事先防范 充分做好复苏处理的准备 关于评估窒息的情况及其影响 可参考apgar评分 apgar评分表 apgar评分方法如下 在新生儿出生后1分钟和5分钟分别按时评分 并作记录 满分为10分 表示状态良好 而评分越低 表示新生儿呼吸及神经调控的抑制程度越甚 apgar评分低 可由于围产期窒息所呈现的生理体征而致 此外 测定脐带血ph值也有助于诊断 如脐带血ph 7 2 表示有围产期窒息现象存在 7 预防新生儿呼吸窘迫综合征脑瘫患儿中有11 在新生儿时期有严重的新生儿呼吸窘迫综合征 respiratorydistresssyndrome rds 由于rds几乎都见于早产儿 因此预防早产 纠正胎儿宫内发育不良等情况 是防范rds的重要措施 从而也有助于预防脑瘫 8 安全分娩对胎头大 肩部宽而通过产道不安全者 对臀位分娩 子宫口扩张不足者 高危产妇产力不足者 更需要密切观察 及时判断 选择合适的分娩方式和分娩时间 注意产科操作安全 以避免出现导致脑瘫的产时因素 9 做好新生儿医疗保健应积极防范出现导致脑瘫的产后因素 据纽约康复医学研究所报告 1977 在导致产后发生脑瘫的诸因素中 感染占47 外伤 17 脑血管意外 12 肿瘤 8 惊撅51起合并症 7 外科手术合并症 6 其他 3 因此 做好新生儿 尤其早产儿 的医疗保健工作 对预防脑瘫有重要意义 90年代早产儿疾病前10位顺序为 肺炎 围产缺氧 窒息 颅内出血 吸入性肺炎 硬肿症 黄疽 湿肺综合征 生活力弱 呼吸窘迫综合征 rds 畸形 败血症 呼吸暂停 腹泻 围产期缺氧 硬肿症 黄疽等 30年来均占发病的40 43 黄疽由第5位升至第4位 败血症由第6位降至第9位 rds也降低 感染性疾病由70年代33 6 降至90年代27 13 各种疾病的病死率则明显下降 例如 不同出生体重的病死率 90年代比70年代有明显下降 小于1500g的由48 4 降至22 5 1500 2000g由36 8 降至5 6 2000 2500g的由20 6 降至5 5 大于2500g的由19 降至1 9 早产儿死亡率在远郊区 70年代为41 8 90年代为27 6 近郊区死亡率由20 11 降至4 2 以此为例可以说明 重视围产期保健工作后 早产儿的发生率下降 尤其是极低出生体重儿减少 同时 就诊早病情轻 各种疾病的病死率也显著下降 基层单位医疗条件的改善 尤其是农村的基层医疗条件的改进 创造了就地治疗的可能 减少了途中加重病情的危险 所以 预防新生儿窒息 黄疽 感染 以及胎龄小的早产儿十分重要 这是避免脑发育不全和脑受损造成后遗症的好办法 10 做好优生优育咨询避免由于遗传基因问题而致胎儿发育障碍 在脑瘫的发病原因中 有相当一部分还未明了 是否可能与基因缺陷有关 值得进一步研究 无论如何 开展优生优育遗传咨询 包括婚前咨询 婚后生育咨询 孕期咨询等 按照优生优育的要求处理婚姻和生育问题 对预防脑瘫总是有益的 尤其对近亲结婚问题 rh血型不合者的婚姻和生育问题 以及有患遗传病倾向者的婚姻与生育问题 都应该给予必要的指导和劝告 四 二级预防 脑瘫的二级预防主要是对可能发展为脑瘫的高危新生儿进行监测 筛查和必要的医疗护理 以期能预防发展成脑瘫 对出现脑瘫的患儿能做到早期发现 早期诊断 早期干预 尽量减轻其功能障碍 我国一些儿童医疗机构已开展了这项工作 取得了较显著的成绩 1 对新生儿缺血缺氧性脑病 hie 进行定期监测和评估 广州儿童医院对36例hie新生儿进行监测和早期干预 这些新生儿于分娩时有不同程度窒息 apgar评分 1分钟4 7分者33例 ct检查见脑内有散在的局部的低密度影 颅内出血等 经8个月的早期干预 功能训练 理疗 针灸等 到10个月龄时 用婴儿运动能力量表 mai 评估 有8例表现有脑性瘫痪 占22 2 而在开始时窒息程度及其他病情相似的对照组中 hie患孩有30例 未作早期干预者 到10月龄时评估 则有18例 占60 有脑性瘫痪 且程度较干预组重 可见 对有hie的新生儿 进行早期干预 可减少和减轻脑性瘫痪的发生 意义重大 2 对有不同性质的高危因素的婴儿进行广泛监测 浙江医科大学儿童医院等 自1994年开始 对围产期和新生儿期有严重窒息或严重缺氧等高危情况的患儿进行监测 凡有下列其中一项高危因素者均作为监测对象 高危因素检测指针 严重窒息 apgar评分 5分钟 6分 高胆红素血症 总胆红素 20mg dl严重缺氧 pao265 先天性torch感染中枢神经系统疾病 化脓性脑膜炎 病毒性脑炎等 反复抽搐3次以上 超高热伴抽搐 对列入监测对象的575例患儿 分别在其6个月和1周岁时进行测量评估 从运动发育 精神神经发育 原始反射及肌张力等4个方面进行随访观察 综合评价其生长发育情况 对生长发育迟缓及有发育异常的可能者 及时对家长给予指导 并以按摩和训练的方法促进其运动和神经的发育 对于确诊为脑瘫的13例患儿及时进行干预治疗 3 家庭观察发育异常的幼儿 早期发现脑瘫 早期干预脑瘫 应遵循 越早越好 的原则 因为早期干预能够纠正部分障碍和防止继发障碍 越早越能发挥患儿个体潜在能力 从而有助于脑瘫儿在生理上 心理上逐渐恢复正常 早期干预对促进有脑损害的小儿智能发育更加重要 生后头2年大脑发育速度最快 对脑损伤的代偿能力 即可塑性 最强 因此早期干预对防治残疾有事半功倍的效果 脑瘫儿的早期症状 1 婴儿哭声微弱 短促或持续哭闹 2 吸吮力差 哺乳困难 3 自发运动减少 4 肌张力低下 发软 反应迟钝 5 痉挛抽搐 6 原始反射减弱或亢进 原始姿势消失或延长等 此时应引起小儿父母 哺育者及医生的警觉 妨碍早期发育的原因 1 患儿父母对疾病的不敏感 2 医生对某些体征的不认识而延误诊断 3 缺乏检查的方法 4 缺乏新生儿监测网络等 早期发现的具体措施是婴儿出生后就应接受常规评估 定期检查直到确诊 并应立即介绍到康复机构进行康复治疗 或给父母亲以指导 以便在家庭中训练或到社区中进行康复治疗 为要做到以上的早期发现 必须建立和健全儿童保健网络 目前全国基层都设立了地段保健网络 从母亲怀孕到婴儿出生后 新生儿期保健 幼儿期保健 学龄前期保健 以及上学后学校保健都有人负责 这些保健人员都应经过有组织的严格的培训指导 此外 更应强调做好农村妇幼保健工作 五 三级预防 脑瘫三级预防的目标是使轻度和中度的脑瘫患儿经过康复治疗和服务 改善其功能 扩展其活动空间和领域 提高其生活质量 尽力使其不致发展为残障 脑瘫的三级预防涉及医疗康复 教育康复 职业康复和社会康复等诸多方面的措施 1 医疗康复引导式教育 conductiveeducation 一种有效的综合式的功能训练和教育 对矫正姿势 学习日常生活活动 改善认知功能和心理状态 都有积极的作用 医疗体操 改善运动 步行和转移体位能力 作业治疗及文娱疗法 治疗性游戏活动及年长脑瘫儿童的工艺治疗等对改善手功能 调整身心状态有帮助 言语治疗 对构音不清 呐吃或失语者应进行耐心的言语训练 矫形器 特殊坐椅 特殊用具的应用 可以帮助矫正畸形 支持肢体功能性体位和姿势 改善手活动功能及扩展步行等能力 中医 针灸 推拿 按摩及中药治疗 可改善运动 言语及其他认知功能 我国已积累了一定经验 手术 包括矫形手术及选择性脊神经后根切断术 后者用于减轻痉挛 以利于进行日常活动 2 教育康复近年来康复的新概念认为 实现教育康复意味着预防残障 故应把脑瘫儿童上学受教育作为脑瘫康复中最优先的事项来考虑 3 职业康复根据脑瘫青年适宜就业的范围 提供职业咨询和训练 近年来 还注意研究对脑瘫者未来就业的表现水平 满意程度及职业成就的预测 分析有关影响因素 4 社会康复注意对脑瘫者心理 社会素质的训练 促进其融入社会 长期的观察研究显示 脑瘫者潜力的发展和达到满意的生活质量 不仅取决于肢体能力和智力水平 更取决于其本人一系列的心理一社会素质 因此应重视对脑瘫者进行融入社会所

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