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心肌疾病 承德医学院附属医院心内科王虹 除心脏瓣膜病 冠心病 高心病 肺心病 先心病和甲亢心以外的以心肌病变为主的一组疾病 原发性心肌病扩张性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病特异性心肌病 扩张性心肌病 病因不明病毒感染 遗传 酒精中毒 抗癌药物 心肌能量代谢紊乱 神经激素受体异常等 病理 心腔扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成 附壁血栓形成心肌细胞肥大 变性 纤维化 临床表现 症状 早期可仅有心脏扩大而无症状 心力衰竭症状 心律失常症状 栓塞症状体征 心脏向两侧扩大 第一心音减弱 第三或第四心音 奔马律 二 三尖瓣关闭不全杂音 心衰体征 肺底湿罗音 肝大 下肢浮肿 心律失常 栓塞体征 实验室和其他检查 x线检查心胸比大于50 心电图心律失常 t波改变 低电压 病理性q波超声心动图核素心肌显像 核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 心脏扩大 心律失常 心力衰竭患者除外器质性心脏病和继发性心肌病即可诊断 治疗 一般治疗避免体力活动 低盐易消化饮食心力衰竭治疗利尿 扩血管 阻滞剂和转换酶抑制剂 强心心律失常治疗抗凝治疗改善心肌代谢药物起搏治疗心脏移植 肥厚型心肌病 以心室肥厚为特征 常累及室间隔 分为肥厚梗阻型和肥厚非梗阻型 病因 常染色体显性遗传基因突变儿茶酚胺代谢异常 细胞内钙调节异常 高血压 高强度运动为促进因子 病理 不对称的室间隔肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚心肌细胞肥大 形态特异 排列紊乱 临床表现 症状呼吸困难 心悸 胸痛 晕厥体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3 4肋间收缩期杂音 增加心肌收缩力 减少左室容量杂音增强降低心肌收缩力 增加左室容量杂音减弱 实验室和其他检查 x线检查心脏扩大不明显心电图st t改变 病理性q波 心室肥大超声心动图室间隔与左室后壁之比 1 3心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 治疗 原则弛缓肥厚心肌防止心动过速和维持正常窦律 减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常阻滞剂和钙拮抗剂经导管化学消融术外科手术常见死因为心衰 猝死 心肌炎 心肌本身的炎症反应局灶性和弥漫性急性 亚急性和慢性感染性和非感染性 病因 柯萨奇a b病毒 echo病毒 脊髓灰质炎病毒等病毒的直接作用和激活机体的免疫反应 病理 心肌细胞溶解 间质水肿 炎细胞浸润 临床表现 症状 半数患者发病前1 3周有上感或肠道感染史 心悸 胸闷 胸痛 头晕 乏力 呼吸困难等 病情轻者可无自觉症状 病情重者可出现严重心律失常 心力衰竭 心源性休克或猝死 体征 心脏增大 心律及心率改变 心音改变 心力衰竭体征 实验室和其他检查 化验检查血沉快 c反应蛋白升高 肌钙蛋白升高 ck mb升高病毒学检查病毒分离 抗体测定 pcr检测 心肌活检x线检查心脏扩大或不明显心电图st t波改变 心律失常超声心动图同位素检查心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 有病毒感染的证据有明确的心肌损害证据心内膜心肌活检呈阳性结果除外其他疾病 治疗 一般治疗卧床休息抗病毒治疗调节细胞免疫功能的药物胸腺素 免疫核糖核酸 转移因子 干扰素等 促进心肌炎症修复1改善心肌代谢药物2糖皮质激素严重心律失常 难治性心衰 心源性休克可应用以