横纹肌溶解-ppt课件.ppt

1 定义是指可逆或不可逆的横纹肌细胞受损后使细胞膜的完整性改变 细胞内物质如蛋白 离子 酶等物质释放入血 最后从尿中排出 其主要临床特征是 血清磷酸肌酸激酶 CPK 升高 血和尿中的肌红蛋白阳性 伴肌痛 肌紧张和肌肉注水感 2 流行病学国内尚无确切的流行病学资料 国外资料报道 1 的就诊患者肌酸激酶 CK 增高 其中在CK 5000U L的患者中 50 以上会出现急性肾衰竭 和平时期 美国5 7 的急性肾衰竭可归因于RM 在战争或巨大灾难中RML发病率骤增 发生挤压伤的幸存者中 近乎50 会出现RM 3 引起横纹肌溶解症的病因3 1肌疲劳过度训练 如行军性肌红蛋白尿 癫痫持续状态 谵妄 精神病 破伤风 哮喘持续状态 长时间肌阵挛 肌张力障碍 键盘操作 舞蹈病 狂欢 3 2电损伤雷电或高压电击伤 电休克治疗 心脏电复律 3 3挤压伤重物挤压 假挤压伤 暴力损伤如拷打 手术体位 长时间截石位 侧卧位 被动体位 昏迷 醉酒时自身体质量压迫 抗休克充气外衣治疗 3 4肌缺血 氧动脉阻塞 播散性血管内凝血 糖尿病血管并发症 肌隔室综合征 镰状细胞病 心房黏液瘤 空气栓塞 溺水 3 5内分泌代谢异常糖尿病酮症 糖尿病非酮症高渗状态 肾小管性酸中毒 低钾血症 高 低钠血症 低磷血症 甲状腺功能低下 Crohn s病 胰腺炎 3 6超高 低温内外因性体温过高 低 烧伤 麻醉诱发的恶性高热 3 7药 毒物氯贝丁酯 吉非贝齐 苯扎贝特 抗胆碱药 琥珀酰胆碱 异丙嗪 苯海拉明 多西拉敏 硫唑嘌呤 阿糖胞苷 2干扰素 秋水仙碱 胺碘酮 柳胺苄心定 氧烯洛尔 奎尼丁 单胺氧化酶抑制剂 排钾利尿剂 茶碱 链激酶 6 氨基己酸 血管加压素 维库溴铵 泮库溴铵 西米替丁 法莫替丁 非甾体类抗炎药 环孢素 青霉胺 苯妥英钠 鸦片制剂 纳洛酮 克塞平 二乙麦角酰胺 苯环利定 士的宁 巴比妥类 吩噻嗪 噻吨类 苯二氮卓类 芬氟拉明 左旋多巴 锂剂 哌替啶 特布他林 苯丙胺 咖啡因 可卡因 甘草 左氟沙星 两性霉素 异烟肼 复方新诺明 伊曲康唑 尼克酸 蚕豆 毒蕈 乙醇 甲醇 甲苯 砷剂 铬剂 氯化汞 四氯化碳 一氧化碳 乙二醇 汽油 除草剂 去污剂 染料 蛇 蜘蛛 大黄蜂 蜜蜂毒液 3 8感染腺病毒 巨细胞病毒 柯萨奇病毒 肠道病毒 EB病毒 麻疹病毒 人类免疫缺陷病毒 单纯疱疹病毒 带状疱疹病毒 流感病毒 军团菌 布鲁菌 弯曲杆菌 梭状芽孢杆菌 李斯特菌 葡萄球菌 链球菌 弧菌 沙门菌 志贺菌 大肠杆菌 破伤风杆菌 支原体 螺旋体 曲霉菌 念珠菌 疟原虫 弓形体 毛线虫 3 9免疫疾病多发性肌炎 皮肌炎 血管炎 肿瘤 先天性代谢病 糖酵解缺陷 脂肪酸氧化缺陷 三羧酸循环缺陷 线粒体呼吸链缺陷 磷酸戊糖旁路缺陷 恶性高热易感体质 如周期性低钾性麻痹患者 其他 包括家族性反复肌红蛋白尿 3 10原因不明特发性肌红蛋白尿 4 临床表现 广泛横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛 肌压痛 肌肿胀及肌无力 血清CK可高达正常值的2000倍或更高 尿呈红褐色 横纹肌溶解并发症 ARF 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化 高磷血症 高尿酸血症 高钾血症 肌隔室综合征等 ARF的发生率与血清CK 钾 磷值呈正相关 5 诊断 5 1肌肉损伤的诊断5 1 1CK及其同工酶血浆CK升高 CK 1000U L 提示肌肉损伤 CK 20000U L 出现肌红蛋白尿 因为心肌 骨骼肌和脑中均存在CK 为进一步鉴别CK的来源 常做其同工酶分析 MM MB BB 正常人CK MB CK 1 当其比值介于1 3 提示为骨骼肌受损 5 1 2肌红蛋白血症和肌红蛋白尿网状内皮系统可清除肌红蛋白 但当肌肉损伤时 大量肌红蛋白入血 血浆游离肌红蛋白的水平升高 造成肌红蛋白血症 当肌红蛋白水平超过5 15mg L时 开始从肾脏排出 出现肌红蛋白尿 少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色 当肌红蛋白导致尿色改变时 提示RM已经发生 即将发生肾功能衰竭 5 1 3血清电解质及肾功能变化由于RM时细胞受损 细胞内的K 磷酸盐释放入血 常常出现高钾血症 高磷酸血症 同时血尿酸升高 血钙下降 当出现肾功能衰竭时BUN CR上升 6 治疗在发生RM时 如果病因仍存在 应尽快去除病因 同时应重视防治ARF 严重电解质紊乱及肌隔室综合征 6 1ARF及电解质紊乱的治疗6 1 1水化治疗关键是及早进行水化 尽快恢复血容量及排尿量 6 1 2碱化尿液碱化尿液 pH 7 0 可促进肾小管内肌红蛋白的排泄 同时纠正酸中毒与高血钾 但可加重低钙血症 6 1 3利尿甘露醇除有渗透利尿作用外 尚有扩充血容量 清除自由基作用 但无尿患者慎用 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用 且使用不受尿量限制 可优先选用 但亦可加重低钙血症 6 1 4血液净化治疗持续性血液滤过治疗 血液透析 腹膜透析 血浆吸附 血浆置换 6 1 5低钙血症除非有严重的心脏及神经系统并发症 对RM早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗 以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症 6 1 6肾上腺糖皮质激素除非是针对病因 事实上大量糖皮质激素对肌组织恢复不利 6 2肌隔室综合征的治疗经内科治疗无效的 应