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文档简介
泌尿系统疾病 泌尿系统疾病 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点第二节肾小球疾病分类第三节急性肾小球肾炎第四节肾病综合征 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 解剖特点 生理特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 肾脏kidney相对体积大 重 位置低 分叶状输尿管ureter长而弯曲膀胱vesica位置相对较高容量 ml 年龄 岁 2 30尿道urethra初生女婴尿道短 外口接近肛门男婴尿道较长 常有包茎 污垢过多 一 解剖特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 二 生理特点 一 胎儿肾功能胎儿第3个月开始形成尿液 休眠器官 肾功能由胎盘完成 胎龄36周肾单位 nephron 每肾85万 100万 达成人水平 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 二 生理特点肾脏功能 renalfunction 不成熟 易发生功能不全 肾功能一般要到1 2岁才达到成人水平 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 新生儿为成人的1 4 3 6个月为成人1 2 6 12月为成人3 4 至1 2岁达成人水平 二 肾小球滤过率 GFRglomerularfiltrationrate 二 生理特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 新生儿钠的排泄及吸收 能力差 钠潴留 低钠血症 早产儿 钾的排泄 生后10天内 排钾能力差 血钾 葡萄糖和氨基酸等 肾阈值较低 糖尿 氨基酸尿 二 生理特点 三 肾小管吸收和分泌功能 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 浓缩功能concentration 差 脱水dehydration 肾功能不全renalinadequacy 稀释功能dilution 接近成人 但GFR 易致水肿edama 二 生理特点 四 浓缩和稀释功能 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 二 生理特点 五 酸碱平衡调节功能肾脏保留HCO3 能力 泌NH4 泌H 能力 排出缓冲酸的能力 六 肾脏内分泌功能肾素 前列腺素 促红细胞生成素 1 25 OH 2D3等激素 易发生酸中毒metabolismacidosis 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 七 儿童排尿及尿液特点1 尿量及排尿次数 出生后24 48h排尿 正常尿量urinevolume少尿无尿新生儿1 3ml kg hr婴幼儿400 600ml d学龄前600 800ml d学龄儿800 1400ml d 二 生理特点 1 0ml kg hr 200ml d 300ml d 400ml d 排尿次数 micturition 0 5ml kg hr 50ml d 50ml d 50ml d 尿量 ml 公式 年龄 岁 1 100 400 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 七 儿童排尿及尿液特点2 排尿控制 3岁时自己能控制排尿 二 生理特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 3 尿液检查 干化学尿分析仪 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 七 儿童排尿及尿液特点3 尿液检查 1 尿色 新生儿尿酸盐结晶 红褐色 粉红色尿布综合征 二 生理特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 七 儿童排尿及尿液特点3 尿液检查 2 pH 正常为5 7 呈中性或弱酸性3 尿比重及尿渗透压 新生儿尿比重 1 006 1 008 1岁接近成人1 011 1 025 1 003 1 030 4 尿蛋白 定性阴性定量 100mg m2 d 二 生理特点 第一节儿童泌尿系统解剖生理特点 七 儿童排尿及尿液特点5 尿细胞和管型 正常小儿离心尿沉渣镜检 RBC 3个 HP WBC 5个 HP 偶见透明管型 12小时尿细胞计数 艾迪氏计数 Addiscount RBC 50万 WBC 100万 管型 5000个 二 生理特点 尿沉渣自动分析仪 小结 解剖特点肾脏输尿管膀胱尿道 生理特点胎儿肾功能肾小球滤过率肾小管功能肾脏内分泌功能小儿排尿及尿液特点 第二节儿童肾小球疾病的临床分类 原发性肾小球疾病Primaryglomerulardisease 继发性肾小球疾病Secondaryglomerulardisease 遗传性肾小球疾病Hereditaryglomerulardisease 肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿 紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎药物 毒物 全身性疾病 先天性肾病综合征Alport综合征家族性再发性血尿甲 髌综合征 病例1 8岁 男孩 主诉 浮肿 尿少 血尿3天 现病史 3天前晨起双眼睑浮肿 渐及颜面和全身 伴尿少 浓茶色尿 无尿频 尿急 尿痛 轻咳 无发热 无吐泄 2天前发现尿呈洗肉水样 既往史 2周前发热 诊为 化脓性扁桃体炎 查体 精神可 双眼睑轻度浮肿 咽红 扁桃体 大 肾区叩击痛 双下肢紧张性水肿 辅助检查 尿 BLD PRO 红细胞满视野ESR48mm h C3 ASO 病例2 8岁 男孩 主诉 头痛半天 伴抽搐1次 现病史 头痛呈持续性 无发热 无咳喘 无吐泻 伴烦躁不安 进食差 尿色清 尿量偏少 既往史 12天前发热 诊为 化脓性扁桃体炎 查体 烦躁不安 面部略浮肿 心率120次 分 心音有力 双肺呼吸音稍粗 腹软 双下肢紧张性浮肿 克氏征 布氏征均阴性 双侧巴氏征阳性 目的要求 掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机制 临床表现 重症病例的处理熟悉急性肾小球肾炎的鉴别诊断 第三节急性肾小球肾炎 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 一组病因不一的肾小球疾患急性起病多有前驱感染以血尿为主 伴不同程度蛋白尿 可有水肿 高血压 肾功能不全病程多在1年以内 定义 AGN和NS的患病率 53 7 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 病因分类 急性链球菌感染后肾小球肾炎APSGNacutepoststreptococcalglomerulonephritis急性非链球菌感染后肾小球肾炎 绝大多数 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 急性链球菌感染后肾小球肾炎APSGN秋 冬季发病高峰 5 14岁多见 2岁少见 男 女 2 1 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 病因etiology发病机理pathogenesis病理pathology临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 绝大多数 A组 溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎 A组 溶血性链球菌 上呼吸道感染 扁桃体炎51 脓皮病 皮肤感染25 8 猩红热 链球菌感染后是否一定会发生肾炎 否0 20 病因 etiology 第三节急性肾小球肾炎 第三节急性肾小球肾炎 病因 etiology一 细菌A组 溶血性链球菌最常见 葡萄球菌 肺炎球菌 绿色链球菌等 二 病毒流感V 腮腺炎V 柯萨基V 埃可V等 三 其他真菌 肺炎支原体 钩端螺旋体等 发病机理 pathogenesis 链球菌 致肾炎抗原性 菌壁M蛋白内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白 循环免疫复合物和原位免疫复合物学说 发病机理 pathogenesis E 自身免疫机制学说 发病机理 pathogenesis 链球菌 交叉抗原学说 APSGN免疫机制的几种学说 发病机理 pathogenesis 循环免疫复合物和原位免疫复合物学说自身免疫机制学说交叉抗原学说 引起免疫损伤 炎症 肾小球毛细血管变窄或闭塞 肾小球基底膜断裂 免疫反应激活补体产生过敏毒素 发病机理 pathogenesis 尿少水肿高血压循环充血心力衰竭 非凹陷性水肿 GFR 钠水潴留 Pr 渗出到肾小球囊内 全身毛细血管通透性 血浆蛋白外渗于间质组织 WBC RBC 血尿 蛋白尿 管型尿 链球菌Ag IC Ab 第三节急性肾小球肾炎 光镜下 电镜下 病理 pathology 弥漫性 增生性炎症及渗出性病变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 normal 肾小球增大 肿胀 内皮细胞 系膜细胞增生 炎性细胞浸润 病理 pathology 病理 PASM HE染色 400正常 PASM染色 100ECPGN 第三节急性肾小球肾炎 电镜下 内皮细胞肿胀 呈连拱状改变 使内皮孔消失 可见基底膜上皮侧可见 驼峰状 沉积 基膜有局部的裂隙或中断 病理 pathology 病理 Masson 1 000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积 即驼峰 Hump 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephrits AGN 病因发病机理病理临床表现clinicalmanifestation实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 第三节急性肾小球肾炎 前驱感染发病前1 3周多有前驱感染 典型表现typicalappearance 临床表现 clinicalmanifestation 水肿血尿蛋白尿高血压尿量减少 轻重悬殊 全身不适 乏力 发热 头痛 头晕 咳嗽 气急 食欲不振 恶心 呕吐 腹痛及鼻出血 临床表现 最早出现和最常见的症状 下行性非凹陷性严重者胸腔 腹腔积液 第三节急性肾小球肾炎 clinicalmanifestation 水肿edema 临床表现 肉眼血尿 grosshematuria 镜下血尿 microscopichematuria 血尿hematuria 50 70 肉眼血尿 持续1 2周转为镜下血尿 第三节急性肾小球肾炎 程度不等 20 可达肾病水平 蛋白尿proteinuria 临床表现 第三节急性肾小球肾炎 30 80 有高血压 系水钠潴留所致 起病1 2周内 临床表现 高血压hypertension 第三节急性肾小球肾炎 临床表现 尿量减少hypourocrinia 新生儿 1 0ml kg hr婴幼儿 200ml d学龄前 300ml d学龄儿 400ml d 第三节急性肾小球肾炎 第三节急性肾小球肾炎 典型表现typicalappearance 临床表现 clinicalmanifestation 水肿血尿蛋白尿高血压尿量减少 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全 临床表现 严重表现 起病1 2周内 第三节急性肾小球肾炎 1 严重循环充血 非泵衰竭 钠水潴留使血容量 早期 呼吸 心跳 烦躁不安 胸闷 腹痛呼吸困难 端坐呼吸 粉红色泡沫痰 双肺湿啰音颈静脉怒张 肝脏肿大 水肿明显 伴胸腹水 心脏扩大持续发展心肌间质水肿 收缩力 泵衰竭 2 高血压脑病hypertensiveencephalopathy脑血管痉挛 缺血缺氧 脑血管通透性 脑血管扩张 自身调节功能失调 脑血流 血浆外渗 剧烈头痛 恶心呕吐 一过性失明 惊厥 昏迷 血压 150 160 100 110mmHg 血压 140 90mmHg 伴有视力障碍 惊厥及昏迷三项之一 诊断 第三节急性肾小球肾炎 3 急性肾功能衰竭acuterenalfailure ARF严重少尿或无尿 氮质血症 电解质紊乱 高钾血症 酸中毒 持续3 5天 第三节急性肾小球肾炎 临床表现 不典型表现atypicalappearance无症状病例仅有尿改变无临床症状 ASO C3 肾外症状尿改变轻微或无出现水肿或高血压甚至高血压脑病以肾病综合征表现的急性肾炎起病 水肿 蛋白尿突出 病程长 预后差 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephrits AGN 病因发病机理病理临床表现实验室检查laboratoryexamination诊断与鉴别诊断治疗预后 第三节急性肾小球肾炎 实验室检查 laboratoryexamination一 尿常规镜检 RBC 尿蛋白 可见透明 颗粒 红细胞管型 早期可见白细胞 上皮细胞 二 血常规轻 中度贫血 ESR 第三节急性肾小球肾炎 实验室检查 laboratoryexamination三 抗链球菌抗体ASO 70 80 阳性率 咽炎 感染后10 14天 3 5周达高峰 持续3 6月四 补体发病2周内C3 80 90 多在6 8周内恢复正常 8周仍降低 考虑膜性增殖性肾炎五 肾功能检查BUN Cr 典型表现 急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 病因etiology发病机理pathogenesis病理pathology临床表现clinicalmanifestation实验室检查laboratoryexamination 小结 第三节急性肾小球肾炎 诊断和鉴别诊断 diagnosisanddiff diag一 诊断依据 起病前1 3周有链球菌感染史急 血尿 水肿 高血压尿常规 红细胞 尿蛋白 管型补体C3 ASO 第三节急性肾小球肾炎 诊断和鉴别诊断 diagnosisanddiff diag二 鉴别诊断1 病毒性肾炎 系病毒直接损伤肾小球所致 前驱期短 3 5天 症状轻 以血尿为主 无水肿和高血压 C3正常 ASO正常 2 慢性肾炎急性发作 无明显前驱期 肾功能不全持续不好转 尿比重低 且固定 贫血 高血压 第三节急性肾小球肾炎 诊断和鉴别诊断 diagnosisanddiff diag 二 鉴别诊断3 急进性肾炎 起病急 有尿的改变 血尿 蛋白尿 管型尿 持续少尿无尿 高血压 进行性肾功能减退 发病2 3周病情急剧恶化 数周或数月发展为尿毒症 4 IgA肾病 以血尿为主 且反复发作 多在上感后出现 无水肿和高血压 C3正常 第三节急性肾小球肾炎 诊断和鉴别诊断 diagnosisanddiff diag 二 鉴别诊断5 肾病综合症 6 其他原发性肾小球肾炎 膜性增殖性肾炎 蛋白尿明显 C3持续降低 8周 7 继发性肾炎 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 第三节急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephrits AGN 病因发病机理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗therapy预后 治疗原则及程序 自限性疾病 无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程防治急性期并发症 保护肾功能 以利其自然恢复 第三节急性肾小球肾炎 第三节急性肾小球肾炎 一 休息发病2周内 卧床休息 肉眼血尿消 水肿退 血压降 下床轻微活动 血沉正常 2 3月 可上学 Addis计数正常 正常活动 治疗 therapy 第三节急性肾小球肾炎 二 饮食水肿 高血压时 限盐60mg kg d 限水氮质血症 限蛋白质0 5g kg d 水肿消退 血压正常 BUN正常恢复正常饮食 治疗 therapy 第三节急性肾小球肾炎 三 抗生素antibiotic青霉素penicillin5万U kg d 连用10 14天 过敏 红霉素erythromycin 治疗 therapy 第三节急性肾小球肾炎 四 对症治疗symptomatictreatment1 利尿双氢克尿噻
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