胆红素脑病

精品文档胆红素脑病新生儿胆红素脑病的概述胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害，病变除大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及，过去称为黄疸已感不够全面。对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。如不及早防治可致后遗症或死亡新生儿胆红素脑病的病因1.出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。3.血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。新生儿胆红素脑病的症状新生儿胆红素脑病的典型症状乏力呼吸困难角弓反张惊厥拒食绿牙或棕褐色牙嗜睡听觉障碍心动过缓新生儿绿牙或棕褐色牙症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关，一般分四期：警告期：日龄较小，血清胆红素在256.5mol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡，拒食，肌张力减退，拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停，心动过缓，约半到一天进入痉挛期。痉挛期：表现为痉挛，发热，肌张力增高尖叫，慈祥，眼球震颤，呼吸困难，惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者12天后进入恢复期。恢复期：先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。后遗症期：一般在生后2个月3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙，以椎体外系统受损为主的所谓四联症，上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛，抬头乏力及流涎等症状。在症状出现时血清胆红素有时反而降低，这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致，故不能为此而放松警惕，近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171342mol/L(1020mg/dl)的患儿虽无神经症状，但电位曲线的，波形消失，脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失，Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。新生儿胆红素脑病的检查新生儿胆红素脑病需做的检查项目脑脊液胆红素颅脑超声检查脑膜刺激征颅脑CT检查严重黄疸的基础上出现嗜睡，吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳，前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫。新生儿胆红素脑病检查：脑膜刺激征、颅脑CT检查、脑脊液胆红素、颅脑超声检查、肝功能检查。1.血清胆红素水平明显增高，以未结合胆红素为主。2.脑干听力诱发电位异常。3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。新生儿胆红素脑病的诊断诊断根据临床症状和实验室检查可以确诊。鉴别诊断1、乙脑：主要症状和体征起病急，有高热，头痛，呕吐，嗜睡等表现，重症患者有昏迷，抽搐，吞咽困难，呛咳和呼吸衰竭等症状，体征有脑膜刺激征，浅反射消失，深反射亢进，强直性瘫痪和阳性病反射等。2、破伤风：破伤风一般在细菌入侵后12周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。一般在伤后610天发病，也有伤后24小时或数周后才发病的。发病时间短，症状越严重，病人的危险性也就越大，起初先有乏力，头晕，头痛，烦躁不安，打呵欠等前驱症状，接着可出现强烈能的肌肉收缩，首先是面部肌肉开始，张口困难，牙关紧闭;表情肌痉挛，病人出现“苦笑”面容;背部肌肉痉挛，头后仰出现所谓的“角弓反张”;如发生呼吸肌或喷痉挛，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等，间隔一段时间又反复发作，任何轻微的刺激如光线，声响，说话，吹风均可诱发。新生儿胆红素脑病西医治疗目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗：新生儿胆红素脑病的治疗1、一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 2、酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。 3、 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，46h内静脉滴注。 4.、减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液1020ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日12次。在换血前12h应输注1次白蛋白。新生儿胆红素脑病中医治疗给予保暖、补充热卡、液体疗法、抗感染、纠酸等综合措施治疗。血总胆红素值257 mol/L者给予蓝光照射1272小时，蓝光灯管使用时间60次/分）、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现。少数患儿也可出现呼气性呻吟，胸廓前后径增加，早期两肺部有关酣音或粗湿啰音，以后出现中、细湿啰音。如呼吸窘迫突然加重和一侧呼吸音明显减弱，应怀疑发生气胸。3、PPHN表现 严重MAS常伴有PPHN，主要表现为严重发绀，其特点为：吸氧浓度大于60%，发绀仍不缓解，哭闹、不如或躁动时发绀加重，发绀程度与腹部体征不平衡（发绀重、肺部体征轻）胸骨左缘第2肋间可闻其收缩期噪音，严重者可出现休克和心力衰竭。 发绀也是严重肺部疾病及青紫型先天性心脏病的主要表现，临床上可作以下试验予以鉴别。高氧试验：吸入纯氧15分钟，如PaO2或经皮氧饱和度（TcSO2）较前明显增加，提示肺部疾病所致。高氧高通气试验：经气管插管纯氧抱球，以6080次/分的频率通气1015分钟，若PaO2较通气前升高30mmHg（4.0kPa）或TcSO2升高8%，提示PPHN存在。动脉导管前、后血氧分压差：测定动脉导管前（右桡或颞动脉）和动脉导管后（脐或下肢动脉）的PaO2或TcSO2，如PaO2差值15mmHg（2.0kPa）或TcSO2差值10%，表明存在动脉导管水平分流的PGHN，但卵圆孔水平分流的PPHN则无明显差异。严重MAS可并发HIE、红细胞增多症、低血糖、低钙血症，多器官功能障碍及肺出血等。并发症 对患胎粪吸入综合征的新生儿特别是过期产儿，应怀疑存在新生儿持续性肺动脉高压。如果婴儿用头罩吸氧，但血气仅达到临界的满意程度，或随时间而进行性恶化，最安全的方法是应用正压通气，以避免低氧血症或高碳酸血症，而这二者均可促使新生儿持续性肺动脉高压的产生。诊断 根据足月儿或过期产儿有羊水胎粪污染的证据，初生儿的指趾甲、脐带和皮肤被胎粪污染，生后早期出现的呼吸困难，气管内吸出胎粪及有典型的胸部X线片表现时可作出诊断。如患儿胎龄小于34周，或羊水清澈时，胎粪吸入则不太可能。治疗 1、产科处理和MAS的预防 对母亲有胎盘功能不全、先兆子痫、慢性心肺疾病和过期产等，应密切监护，分娩中见胎粪污染羊水时，应在胎肩和胸未娩出前以洗耳球或DeLee管清理鼻和口咽部胎粪；如新生儿有活力可观察而不需气管插管吸引，如“无活力”应气管插管吸引清除胎粪；对病情较重且生后数小时内的MAS患儿，均应常规气管插管吸净胎粪，如胎粪黏稠可用生理盐水冲洗后吸出，此方法可明显减轻MAS严重程度并可预防PPHN。2、新生儿治疗 氧疗根据缺氧程度选用鼻导管、面罩或头罩等洗吸氧方式，以维持PoO26080mmHg（7.910.6kPa）或TcSO290%95%为宜。 纠正酸中毒在保持气道通常和提供氧疗的条件下，剩余碱（BE）负值大于6时，需应用碱性药、其剂量可按公式计算：5%碳酸氢纳ml数=BE体重0.5，BE负值小于6时，可通过改善循环加以纠正。 维持正常循环出现低体温，苍白、低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5%白蛋白或生理盐水等进行扩溶，同时静脉点滴多巴胺和/或多巴酚丁胺等。 机械通气有适应证者应进行机械通气，但送气压力和呼气膜压力不宜过高，以免引起肺气漏。也不主张应用持续呼吸道正压。限制液体入量严重者常伴有脑水肿、少数还伴有肺水肿或心力衰竭，故应适当限制液体入量。抗生素对有继发细菌感染者，根据血和气管内吸引物细菌培养及药敏结果应用抗生素。 肺表面活性物质治疗MAS的临床确切疗效尚有待证实。气胸治疗应紧急胸腔穿刺抽气，然后根据胸腔内气体多少，以决定胸腔穿刺抽气体或者胸腔闭式引流。其他注意保温，满足热卡需要，维持血糖和血钙正常等。3、PPHN治疗病因治疗。 碱化血液应用快频率（60次/分）机械通气，维持pH值7.457.55，PaCO23035mmHg（4.04.7kPa），PaO280100mmHg（10.613.3kPa）或TcSO295%98%，增高血pH值可降低肺动脉压力，是临床经典而有效的治疗方法。静脉应用碳酸氢纳对降低肺动脉压可能有一定疗效。 血管扩张剂静脉注射妥拉苏林虽能降低肺动脉压，但同时也引起体循环压相应或更严重下进，