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文档简介
心血管系统疾病 3 Diseaseofcardiovascularsystem 1 风湿病rheumatism 2 概述 与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病主要侵犯全身结缔组织 结缔组织病 胶原病 最常累及心脏 关节 皮肤 脑和血管等 以心脏病变最严重以形成风湿小体为病变特征 有诊断意义多始发于5 15岁 6 9岁为高峰 冬春多发 地区差异大 现约有250万人 3 临床表现 急性期称为风湿热 rheumaticfever 临床上除有心脏和关节症状外 常伴有发热 环型红斑 皮下结节 舞蹈病等症状和体征 血液检查 血沉加快 白细胞增多 抗链球菌溶血素 O ASLO 抗体滴度增高 ECG示P R间期延长等表现 急性期过后 常造成轻重不等的心脏病变 特别是心瓣膜的器质性变化 形成慢性心瓣膜病 可带来严重后果 4 一 病因与发病机制 与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关其依据为 风湿病的好发地区 季节 发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区 季节 发病率密切相关 病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高 应用青霉素类药物预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生 但并非由细菌直接感染引起其证据为 链球菌感染一般为化脓性炎症 但风湿病为增生性炎症 风湿病发生不在链球菌感染初期 而在链球菌感染后2 3周后出现 风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位 而在远离感染的心 关节等部位 在风湿病病灶内不能分离出链球菌 说明病灶内可能没有链球菌存在 5 发病机制 风湿病的病因仍不十分清楚诱因 受寒 受潮及病毒感染 内因也很重要变态反应性炎性疾病 抗原抗体交叉反应学说 即链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织 如心脏瓣膜及关节等 的糖蛋白发生交叉反应 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可与心肌和血管平滑肌的某些成分发生交叉反应 也有学者认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应 6 Pathogenesis 7 二 基本病理变化 典型的病变过程 可分为三期变质渗出期 粘液样变和纤维素样坏死 此期约持续一个月增生期 肉芽肿期 阿少夫小体 Aschoffbody 此期约持续2 3个月瘢痕期 愈合期 此期可持续2 3个月整个病程约4 6个月 新旧病变并存 持续反复进展 可致严重的纤维化和瘢痕形成 8 Aschoffbody 9 10 11 12 三 各器官的病变 风湿性心脏病风湿性关节炎大关节受累 游走性多关节炎浆液性炎 舔过关节 咬住心脏 风湿性皮肤病变渗出性病变 环形红斑增生性病变 皮下结节风湿性动脉炎风湿性脑病 13 Erythemaannulare 14 风湿性心脏病rheumaticheartdiease RHD 风湿性心内膜炎心瓣膜受累 尤其是二尖瓣表现为瓣膜肿胀 间质变性坏死 疣赘物形成 机化 瘢痕形成 瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化 粘连 瓣膜病疣赘物特点位于瓣膜闭锁缘上单行如串珠排列 直径1 2mm 灰白色 半透明 不易脱落镜下观由血小板和纤维素构成风湿性心肌炎 球形心 风湿性心外膜炎浆液渗出 心包积液纤维素渗出 绒毛心机化 粘连 缩窄性心外膜炎 盔甲心 15 16 Thesmallverrucousvegetationsseenalongtheclosurelineofthismitralvalveareassociatedwithacuterheumaticfever Thesewartyvegetationsaverageonlyafewmillimetersandformalongthelineofvalveclosureoverareasofendocardialinflammation Suchverrucaearetoosmalltocauseseriouscardiacproblems 17 18 19 风湿性心外膜炎 绒毛心 20 21 感染性心内膜炎infectiveendocarditis IE 由病原微生物经血行途径直接侵袭心内膜 心瓣膜或临近大A内膜而引起的炎症性疾病 伴赘生物的形成主要由细菌感染引起 BE 根据瓣膜类型分类 自体瓣膜和人工瓣膜心内膜炎根据感染的病原体 根据病情和病程分类急性感染性心内膜炎 AIE 亚急性感染性心内膜炎 SIE 22 发病特点 可见于任何年龄 以男性成人多见 尽管抗生素应用普遍 但其发病率未见明显降低 可能与侵入性器械检查和心血管手术增多 吸毒者使用未消毒的注射器以及病原体的耐药等有关 23 病因和发病机制 一 病因其病原微生物已有明显变化 草绿色链球菌感染引起现已减少 50 葡萄球菌 G 杆菌 厌氧球菌 肠球菌 真菌等感染呈增加趋势 这与心血管手术和介入行性治疗 广谱抗生素和免疫抑制剂的应用有关 24 二 发病机制可发生在无基础心脏病的患者 但大多数发生于有器质性心脏病的患者如 器质性心脏病 血流状态改变 形成明显的压力阶差 内膜损伤 胶原暴露 病原微生物侵入并粘附 赘生物形成 瓣膜破坏加重 赘生物脱落可导致栓塞 产生菌血症和播散性病灶 AIE 是败血症 脓毒败血症的严重并发症 25 Themorevirulentbacteriacausingtheacutebacterialformofinfectiveendocarditiscanleadtoseriousdestruction asshownhereintheaorticvalve Irregularreddishtanvegetationsoverlievalvecuspsthatarebeingdestroyed Portionsofthevegetationcanbreakoffandbecomesepticemboli 26 Infectiveendocarditis 27 Thisisinfectiveendocarditis Theaorticvalvedemonstratesalarge irregular reddishtanvegetation Virulentorganisms suchasStaphylococcusaureus producean acute bacterialendocarditis whilesomeorganismssuchasStreptococcusviridansproducea subacute bacterialendocarditis 28 29 一 AIE与SIE的主要特点及区别 30 二 风湿性与感染性心内膜炎比较 31 心瓣膜病valvularvitiumoftheheart 指心瓣膜因先天性发育异常或后天性疾病造成的器质性病变 表现为 瓣膜口狭窄 心瓣膜开放时不能完全张开 使血流通过受阻瓣膜关闭不全 心瓣膜关闭时不能完全闭合 使部分血液返流最常见病因为风湿性心内膜炎和感染性心内膜炎狭窄和关闭不全可单独发生 也可合并存在病变可仅累及一个瓣膜 也可两个或以上瓣膜同时或先后受累 称联合瓣膜病主要危害 引起血流动力学紊乱 加重心脏负荷 最终导致心衰和循环障碍 32 二尖瓣狭窄mitralstenosis 形态特点正常二尖瓣狭窄三度 鱼口心 两型 隔膜型 瓣膜轻度增厚 以小瓣为重 两瓣叶边缘轻度粘连 主瓣仍可轻度活动 漏斗型 主瓣也明显增厚 两瓣叶边缘严重粘连 瓣膜口缩小呈鱼口样 33 二尖瓣狭窄mitralstenosis 血流动力学和心脏变化二狭 舒张期左房入左室受阻 血液滞留于左房 肺静脉回流 左房血容量 左房扩张淤血 肺静脉回流受阻 肺淤血 反射性肺动脉高压 右室肥大扩张 体循环回流受阻 体循环淤血临床病理联系肺淤血 梨形 心影舒张期心脏杂音体循环淤血 34 二尖瓣关闭不全心室收缩期 左心室血液反流入左心房 后者代偿性肥大 心室舒张期 左心室代偿性肥大 左心房 心室失代偿 左心衰 肺淤血 肺A高压 右心室代偿性肥大进而失代偿 右心衰竭和全身静脉淤血X线 球形心 35 Remodeled Globular Heart 36 心肌病 亦称原发性心肌病 是一类至今原因不明的心肌疾病 可分为3个临床病理类型扩张性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病 37 病理类型 扩张性心肌病以心肌收缩力受损 心腔高度扩张和心力衰竭为特征 肉眼观各心腔均扩张 整个心脏呈球形 镜下心肌细胞肥大和伸长 可有灶状变性和坏死 心肌间质纤维化 38 肥厚性心肌病以心肌不对称性肥厚 心腔缩小 左室充盈受限为特征 根据有无左室流出道梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性两型 肉眼观 室间隔呈不均等的肥厚 厚度大于左室游离壁 镜下心肌细胞排列紊乱 且显著肥大 39 限制性心肌病以心室充盈受限为特征 典型病变为心内膜和心内膜下心肌纤维化 使心内膜明显增厚 心内膜处可有血栓形成 镜下心内膜为致密的玻璃样变的胶原纤维 可有钙化 特异性心肌病 克山病主要表现是心肌严重的变性 坏死和瘢痕形成 40 心肌炎 指各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症 各种因素如病毒 细菌 真菌 寄生虫等均可引起心肌炎 但以病毒引起的心肌炎最多见 引起病毒性心肌炎的主要是柯萨奇病毒 埃柯病毒和凤疹病毒等 病毒除可直接破坏心肌细胞外 还可通过T细胞介导的免疫反应造成心肌损害 41 病毒性心肌炎病理变化 肉眼观略增大或无明显变化光镜下病变心肌间质水肿 其内出现大量淋巴细胞和组织细胞浸润 心肌细胞变性坏死 晚期心肌间质纤维化伴心腔扩张 42 Thereismyocytenecrosisalongwithinflammationconsistingofmononuclearcells typicalforaviralmyocarditis 43 44 病案讨论 1 试述动脉粥样硬化的病理变化2 试述心肌梗死的病理变化3 试述良性高血压的基本病理变化4 试述二尖瓣狭窄的血流动力学变化和心脏的改变 45 病案讨论一 病史摘要 李某 男 50岁 半年前 背米时突然感觉心前区疼痛 同时感左上臂 左肩疼痛 伴气急 肢体冷 面色苍白 出冷汗 经治疗休息后缓解 以后 每年劳累后 心前区疼痛等上述症状时有发生 数周前上五层楼后 心前区剧痛 冷汗淋漓 以后出现呼吸困难 咳嗽 咳粉红色泡沫痰等症状 听诊两肺湿性锣音 今早晨上厕所时 突然昏倒 神志不清 经抢救无效 次日死亡 尸检摘要 左心室肥大 左心室前壁有多个不规则白色瘢痕灶 其心内膜有一拇指大的附壁血栓 左冠状动脉前降支粥样硬化 其内血栓形成 血管腔闭塞 大脑左半球内小动脉粥样硬化 小动脉瘤形成 左侧内囊 见核桃大坏死灶 软化灶 一个 并见多量出血 双肺体积增大 切面可见泡沫状液体自切面溢出 46 讨论 1 对本病例应作何诊断 2 请按病变发展过程 结合尸检所见 解释上述各种临床表现 3 患者死亡原因是什么 47 病案讨论二 何某 女 38
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