临床实践中弥漫性肺疾病的诊断ppt课件.pptVIP

临床实践中弥漫性肺疾病的诊断 1 弥漫性肺疾病 DPLD 2 概念 狭义肺间质 肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的间隙 广义肺间质 包括狭义肺间质 肺泡壁 血管 淋巴组织 甚至终末细支气管 3 概念 ILDDPLD 4 分类 病因分类病理类型分类临床进程分类均存在一定缺陷放射学分类激素敏感性分类临床 病理 放射医师各说各话 5 弥漫性间质性肺病分类 2002年美国胸科学会 ATS 和欧洲呼吸学会 ERS 6 2012RevisedATS ERSIIPClassification MultidisciplinaryDiagnoses 1主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化 IPF 特发性非特异性间质性肺炎 idiopathicNSIP 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病 RBILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 2少见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 idiopathicLIP 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 idiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisPPFE 3未能分类的特发性间质性肺炎 7 DiifuseParenchymalLungDisease GranulomatousDPLDe g Sarcoidosis Idiopathicinterstitialpneumonia IIPs DPLDofknowacausee g Drugsorassociatione g collagenvasculardisease OtherfomsofDPLDe g LAM HXetc NON familialFamilial 80 2 20 IdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumonia Smoking related Acute subacuteFibrosing ChronicFibrosing RespiratorybronchiolitisintrestitiallungdiseaseDesquamativeintrestitialpneumonia CryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumonia 8 临床诊断困惑 9 临床诊断的困惑 ATS ERS建议病理诊断用类型 Pattern 而非用病理诊断取代临床放射诊断 临床 病理 DPLD诊断 影像学 10 Achievingacorrectdiagnosisisadynamicprocess ClinicalHistoryPhysicalLaboratoryPFTs RadiologyChestX rayHRCT PathologySurgicallungbiopsy Primarycare Pathologists Radiologists Pulmonologists Multidimensionalandmultidisciplinary 11 肺间质性疾病诊断与鉴别诊断流程图 12 充分利用临床实践 病史临床表现影像学肺功能BALF实验室检查肺活检 13 病史 诊断的基础 现病史环境接触史职业史个人史用药史基础疾病家族史治疗史 14 病史 急性起病 COP AIP 急性嗜酸性粒细胞性肺炎亚急性起病 COP 药物相关ILD 结缔组织相关ILD慢性起病 IPF NSIP 职业相关性肺病 起病方式 15 病史 环境接触 隐性环境接触史 明确职业环境接触史 患者女38岁接触油菜花后出现咳嗽胸闷呼吸困难 病例1 16 病例1 17 病例1 肺功能 弥散障碍 限制性通气功能障碍BALF 淋巴细胞分类明显增多 18 病例1 19 病史 CT 肺功能 BALF PTC活检 HP 患者女38岁接触油菜花后出现咳嗽胸闷呼吸困难 病例1 20 病史 基础疾病及治疗史肿瘤治疗相关ILD结缔组织疾病相关ILD 21 基础疾病及治疗史 病例2 左上肺癌放疗3月后咳嗽 呼吸困难 放射性肺炎 22 武汉大学中南医院近5年DPLD诊断概况 23 个人史 吸烟相关ILDPLCHRB ILDDIP 24 临床表现 症状 反复发作气胸 体征 25 临床表现 患者女57岁咳嗽胸闷伴低热1月 按肺炎治疗20余天无效 病例2 肺功能 混合性通气功能障碍 26 病例3 27 病例3 28 临床表现 CT 肺功能 PTC活检 COP 患者女57岁咳嗽胸闷伴低热1月 按肺炎治疗20余天无效 病例 29 影像学 分布病变性质特征性影像学动态演变 30 影像学 分布 中央性 周围性 不均匀散在 弥漫均匀性分布 对称性或非对称性 单侧或双侧肺受累上肺或下肺为主 31 病例4男49岁煤炭工人 咳嗽 呼吸困难6月 尘肺 32 病例5患者女36岁咳嗽胸闷2月 肺结节病 33 影像学 病变性质 HRCT DPLD诊断重要方法基本病变 网状影 结节影 磨玻璃影 蜂窝影HRCT的UIP表现可作为独立的IPF诊断手段HRCT特征性改变对部分疾病有重要提示价值影像学游走性变化 COP HP 急性嗜酸性粒细胞肺炎 特发性肺含铁血黄色沉着症 34 35 影像学 特征影像学 根据特征影像学进一步作肺功能 BALF 实验室检查 肺活检等可确诊或提供临床诊断 36 影像学 特征影像学 唯一结合临床背景 不需活检 可确诊的IIP 1 HRCT诊断准确率 90 HRCT病变性质 分布除可帮助诊断IPF 还可以反映病情程度 1 1 SverzellatiN RadiolMedJT2010115 4 526 538 病例6 IPF 37 2011ATS ERS JRS ALAT 循证指南 HRCT的典型UIP所见至关重要 标准必须包括 病变主要位于胸膜下和肺底部 病变呈网格状 蜂窝状病变 伴或不伴牵拉性支气管扩张 无7种不符合UIP表现的任何一种 提倡呼吸科 放射科和病理科医生密切合作 排除其他已知病因的间质性肺疾病 如家庭和职业环境暴露 结缔组织病和药物性肺病等 38 2011ATS ERS JRS ALAT 循证指南 不符合UIP型的HRCT所见7条 病变主要分布于上 中肺野 病变主要沿支气管血管束分布 广泛磨玻璃样影 范围超过网格样影 大量微结节 双侧 上肺分布为主 散在囊状病变 多大 双侧 远离蜂窝肺区域 弥漫性马赛克征 气体陷闭 双侧 三叶或多肺叶受累 支气管肺段 肺叶实变 39 2011ATS ERS JRS ALAT 循证指南 40 2011ATS ERS JRS ALAT 循证指南 41 影像学 特征影像学 病例7 PAP 42 影像学 特征影像学 病例8 LAM 43 病例9 肺结节病 44 肺功能 病例11 男67岁 咳嗽 进行性呼吸困难1年肺功能 弥散障碍和限制性通气功能障碍 IPF 45 肺功能 病例12 患者女47岁间断咳嗽1年伴咯血半月肺功能 混合性通气功能障碍 LAM 46 肺功能 DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功能障碍 部分肺功能表现有混合性通气功能障碍 病影响终末细支气管 呼吸性细支气管 肺泡管 肺泡囊 COP HP PLCH LAM RB闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍 47 BALF 可提示或除外某些疾病 48 特异性诊断 BALF 49 病例13 PAP BALF淋巴细胞增多 PAS染色阳性 50 实验性检查 结缔组织肺病ENA ANA RF 病例14 患者女47岁干咳 呼吸困难3月伴手指关节痛及变形 查RF ANA核型 抗SSA 抗SSB 抗Ro 52 51 实验性检查 结节病ACE30 80 结节病患者ACE增高近5年我院呼吸科诊断肺结节病10例 ACE检查平均值为55u L明显高于平均正常水平 提示ACE对肺结节病诊断有一定参考价值 系统性血管炎ANCA90 的典型Wegener肉芽肿患者cANCA阳性 52 病例15 患者女20岁咳嗽伴发热1月ANCA 韦格氏肉芽肿 53 非外科活检 TBLB PTC 54 TBLB 适应症肺组织内局限性病变 经其他检查未能定性者 性质不明的弥漫性肺部病变 诊断意义对包括肉芽肿疾病 感染 肿瘤 肺泡癌 癌性淋巴管炎等 肺泡蛋白沉积症 嗜酸性粒细胞性肺炎等有重要诊断价值 缺点获取组织少 可能有肺泡挤压变形 影响结果的判断 55 PTC 适应症诊断肺外周结节或浸润性病变 胸膜肿块 部分空洞性病变 纵膈肿块以及其它通过经皮穿刺可及的胸部病变 适合外周有实性病灶的DPLD HP COP AIP 尘肺 肿瘤 结核 诊断意义对于表现为弥漫性病变的感染 结核 真菌等 和肿瘤 例如肺泡癌 淋巴瘤 特别是肺外周存在实变病灶者 经皮活检因可取得较大组织 同时可做细胞病理学检查 有较大诊断价值 缺点对非实性病灶获取组织少 可能影响结果的判断 56 PTC BOOP 57 PTC 肺结节病 58 PTC 肺泡癌 59 PTC 尘肺 60 PTC COP 61 PTC 风湿肺 62 PTC HP 63 PTC PAP 64 PTC 我院近2008 2011年DPLDPTC活检状况PTC活检36例帮助临床诊断12例 主要为机化性肺炎 COP BOOP HP 尘肺 肺泡癌 肺结节病 淋巴瘤 结核等 65 外科肺活检 开胸手术胸腔镜 适应症 常规检查和非外科活检未能诊断的DPLD诊断意义 诊断率可达90 66 腺癌 胸腔镜活检 67 胸腔镜活检 IPF 68 外科肺活检 纵膈镜对肺结节病等存在纵膈浸润的DPLD有诊断价值 69 外科肺活检 最后的诊断手段 亦非绝对诊