中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断（一） .ppt

中枢神经系统肿瘤的who分类及影像学诊断 who分类 星形细胞肿瘤 弥漫浸润型星形细胞瘤diffuselyinfiltratingastrocytomas 是颅内最常见的肿瘤 占原发性脑肿瘤的60 可发生在中枢神经系统的任何部位 特别是大脑半球好发于成年人组织学特点和生物学行为变化很大向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般关系不大具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向 直到发展成胶质母细胞瘤为止 特点 恶性星形细胞瘤一般是沿着白质神经纤维束的解剖结构在脑中播散 细胞也可以在脑脊液中播散或沿着血管 硬膜下向周围组织浸润胶质瘤的发生和进展伴随着血管系统的形成 低级别胶质瘤的血管结构与正常脑组织相似 恶性胶质瘤却有明显的微血管 指平滑肌 血管周细胞和血管内皮细胞 增生并且有些区域的血管密度明显比低级别胶质瘤和正常脑组织的密度高 1 弥漫型星形细胞瘤 diffuseastrocytoma 定义弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点 它生长缓慢 弥漫侵及周围脑组织 好发于年轻人并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能 最终发展成胶质母细胞瘤特点相当于who 级 占所有星形细胞肿瘤的10 15 高峰年龄是30 40岁年轻成人 好发于幕上 常累及额叶和颞叶 1 3病例 其次是脑干和脊髓 少见于小脑 癫痫是肿瘤的常见症状 agedistributionofdiffuseastrocytomawhogradeii basedonbiopsiesof529patientsfromthetumourregistryoftheuniversityofcalifornia sanfrancisco courtesyofmsnancydrungilas andtheinstituteofneuropathology universityhospitalzurich 组织学亚型纤维型星形细胞瘤 fibrillaryastrocytoma 肥胖细胞型星形细胞瘤 gemistocvticastrocytoma 原浆型星形细胞瘤 protoplasmicastrocytoma 神经影像学表现多样ct扫描肿瘤边界清 欠清 均匀低密度 增强不强化 早期可有钙化 囊变 高级别可见强化mri肿瘤t1w呈低信号 t2w呈高信号 在低等级肿瘤强化不常见 但随着肿瘤恶化趋于强化 diffuseastrocytomawhogradeii presentingas a hypodensefrontallesiononcontrast enhancedct as b hypointensefocusongadolinium enhancedmriand c aswell delineatedhyperintenselesionont2 weightedmri t2 weightedmriofadiffuseastrocytomainvolvingthefronto temporalregionwithconsiderablemasseffect intheaffectedbrainregion thecortexisenlargedbutstillrecognizable case1 女 34岁 反复发作性言语困难1月 头晕3天 2 间变型星形细胞瘤 anaplasticstrocytoma 定义间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶性或散在的间变 增生活跃 间变型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤 但也可在第一次活检时诊断 没有低度恶性原始病变 具有发展成胶质母细胞瘤的倾向特点相当于who 级 发病年龄高于低级别的星形细胞瘤 发生部位及临床症状与前者相似 agedistributionofanaplasticastrocytoma basedonbiopsiesof319patientstreatedattheuniversityhospital zurich 神经影像边界不清常常存在部分强化 一般无胶质母细胞瘤的典型显著环状强化肿瘤快速生长和瘤周水肿可导致脑实质移位和颅内压增高 m 47 反复头痛2年 加重伴反复发作性意识不清2个月 3 胶质母细胞瘤 glioblastoma 定义是恶性程度最高的星形细胞肿瘤 由分化差的肿瘤性星形细胞构成 组织学特点包括细胞多形性 核不典型 高分裂活性 血管血栓形成 微血管增生和坏死特点相当于who 级 主要累及成人 好发于大脑半球 可从弥漫型星形细胞瘤who 级发展而来 继发性胶质母细胞瘤 但更常见的是临床病史短 没有低恶性前期病变的原发性胶质母细胞瘤 ageandsexdistributionofglioblastoma basedon715casesfromapopulation basedstudy cantonofzurich switzerland gbm 神经影像ct检查典型表现为不规则形颅内病灶 增强后中央为低密度坏死区域 周边呈环状强化影在mrit1w像上 肿瘤周边环状强化影并非肿瘤外缘 而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区 浸润的胶质瘤细胞可在瘤周2cm内外被强化 在t2w上 环状强化区更宽 边界不清 并同血管性水肿相重叠在pet中 局部葡萄糖消耗量同肿瘤细胞构成和生存率密切相关 glioblastoma at1 weightedmriwithmarkedgadolinium enhancement indicatingneovascularizationandvascularpermeability bt2 weightedmrirevealsextensiveperifocaledema f 68 头痛头晕 4 巨细胞胶质母细胞瘤 giantcellglioblastoma 定义胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞 偶含丰富的网状纤维和高tp53突变率特点相当于who 级 为罕见亚型 原先称为巨怪细胞肉瘤 monstrocellularsarcoma 年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大 儿童也可发病 男女之比为1 1 6 临床发展快 病史短 无低度恶性前体病变的临床和影像学表现 agiantcellglioblastomaconsistsofcellswithvariablesizeandshape banatypicalmitoticfigureinagiantcell caverylargemultinucleatedgiantcell dmostbutnotalltumourcellsexpressgfap emarkedstromalreaction bodiansilverstain ftumourshowsahighlabellingindexwithmib 1antibody 神经影像由于间质明显增生 所以肿瘤边界清楚 瘤质地硬 常位于颞叶和顶叶皮质下ct和mri检查类似转移瘤 男 17岁头痛 头晕伴左侧肢体无力12天当地医院以 低钾 输液治疗 无效 症状渐加重查体 case1 5 胶质肉瘤 gliosarcoma 定义胶质母细胞瘤的亚型 具有胶质和间叶组织双向分化的恶性肿瘤特点相当于who 级 大约占胶质母细胞瘤的2 年龄分布与原发性胶质母细胞瘤类似 40 60岁高发 平均年龄53岁 男女发病之比为1 8 1 常发生在大脑 依次累及颞叶 额叶 枕叶 神经影像血管造影显示一些胶质肉瘤硬脑膜和软脑膜血供混合ct扫描常显示胶质肉瘤弥漫浸润 含大量胶质肉瘤成分的肿瘤表现为边界清楚的高密度包块 可均匀强化 易与脑膜瘤相混淆 边界清楚的星形细胞瘤well definedastrocytoma 毛细胞型星形细胞瘤黄色多形性星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤 1 毛细胞型星形细胞瘤 pilocyticastrocytoma 定义一种边界较清 缓慢生长 常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤 双相型组织学特点 致密区含rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成特点相当于wh0i级 是儿童的好发肿瘤 分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10 和85 好发部位包括 视神经 视神经胶质瘤 视交叉 下丘脑 丘脑和基底节 大脑半球 小脑 小脑星形细胞瘤 脑干 背外脑干胶质瘤 ageandsexdistributionofpilocyticastrocytoma basedonbiopsiesfrom205patientstreatedattheuniversityhospital zurich intraoperativesquashpreparationsofpilocyticastrocytomashowing a long bipolartumourcellsand b arosenthalfiber c dtypicalbiphasicpatternofcompact fiber rich gfap expressingareasandhypocellularareaswithmicrocysts lackinggfapimmunoreactivity 神经影像无论ct或mri都显示肿瘤边界清楚 囊实性或实性 实性部分明显强化 少数有钙化视神经型肿瘤受视神经鞘限制 沿视神经生长而呈梭形 视路肿瘤延展常从视神经到视交叉 或从视交叉到视神经管毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑干各部 多位于外侧 相对分离 可增强 常囊性变 脑桥基底弥漫型星形细胞瘤发展为多形性胶质母细胞瘤才可强化 可用于鉴别 neuroimagingofpilocyticastrocytoma asolid well circumscribedhyperintensehemisphericlesioninat2 weightedimage bpilocyticastrocytomaofthefrontallobepresentingont1mriasahyperintensemuralnodulewithalargecyst ccysticcerebellarlesionwithacontrastenhancingmuralnodule pilocyticastrocytomaoftheopticnerveandchiasm acoronalt1 weightedmrishowsawell demarcatedlesionwith b intensegadolinium gd enhancement thetumourcausesacompressionandshiftoftheadjacentfronto basalbrainstructures f 3 步态不稳1年 头痛2天 2 多形性黄色星形细胞瘤 pleomorphicxanthoastrocytoma pxa 定义预后相对较好的星形细胞瘤 好发于儿童和年轻人 常位于大脑半球表面 累及脑膜 典型的组织学特点包括多形性 含脂细胞 表达gfap并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体特点相当于who 级 占所有星形细胞肿瘤的1 主要发生于儿童和青少年 无明显的性别差异 98 的病例发生在幕上 尤其好发于颞叶 多数患者有长期癫痫病史 agedistributionofpatientswithpleomorphicxanthoastrocytoma typicalmacroscopicappearanceofapleomorphicxanthoastrocy