肾上腺海绵状血管瘤2例报告及文献复习1.doc

肾上腺海绵状血管瘤2例报告及文献复习 孙国鹏1 徐晓艳2 云荣2 杨署1*【摘要】 目的 探讨肾上腺海绵状血管瘤CT表现，提高诊治水平。方法 通过对2例手术病理证实的肾上腺海绵状血管瘤术前CT三期增强的影像分析，结合国内外相关文献复习进行回顾性分析。结果 2例均为单侧肾上腺结节或肿块，类圆形，可有浅分叶，边界清楚，有包膜，合并出血及钙化常见，影像表现有一定特征性。结论 肾上腺海绵状血管瘤为非功能性良性肿瘤，多见合并钙化，增强扫描呈边缘性或点状强化，向心性填充强化特点，但均不特异。【关键词】肾上腺；海绵状血管瘤；病理；CT诊断肾上腺海绵状血管瘤是罕见良性肿瘤，国内报道约20余例。由于没有特征性的症状及体征，往往是偶然间发现，且术前常常被误诊。现就我院诊治的2例肾上腺海绵状血管瘤结合相关文献复习，报告如下。1 病例报告例1.患者男，57岁，体检发现双肾囊肿1年余，左肾上极较大，直径约0.5cm，1周前体检发现左肾囊肿增大，直径约6cm，并见左肾上腺区结节。查体：左肾区叩击痛阳性，血压150/100mmHg，余无明显不适。相关化验检查：常规化验检查无异常，肝功能谷氨酰基转移酶升高，为78.80U/L，血脂化验甘油三脂6.38 mmol/L、总胆固醇7.42 mmol/L、高密度脂蛋白0.88 mmol/L、低密度脂蛋白2.003.10 mmol/L，均异常，空腹葡萄糖为11.59mmol/L，肾素活性0.77 ng/ml/h、血管紧张素II57.03 pg/ml、醛固酮116.45 pg/ml均无异常。既往：高血压10年，口服尼福达，血压波动140150/90100mmHg，5年前小脑梗塞，无明显后遗症。MSCT表现：左肾上腺混杂密度结节，呈哑铃形，见浅分叶，边界清楚，大小约2.6cm4.1cm，密度不均匀，未见明显钙化，稍低密度区CT值9HU，增强扫描较明显不均匀强化，CT值约45-65HU；稍高密度区CT值约49HU，增强扫描强化不明显。结节增强扫描见边缘多发点状强化影（图1-4）。本病例术前诊断腺瘤。手术及病理：采用腹腔镜左侧肾上腺结节完整剥离切除，术中血压无明显波动。病理报告为海绵状血管瘤，伴出血纤维化，玻璃样变性及钙化（图5）。图 CT平扫密度不均匀；图、 增强扫描不均匀强化，其周边见点状强化。图 病理学检查所见：伴出血纤维化，玻璃样变性及钙化图1-4 左侧肾上腺海绵状血管瘤MSCT表现 作者单位：010017 呼和浩特市，内蒙古自治区人民医院CT室（孙国鹏、杨署）；内蒙古医学院病理科（徐晓艳、云荣）；*为通讯作者 例2.患者女，30岁，超声体检发现肝肾间隙巨大肿块，无任何不适，既往体健，各项相关化验检查均无异常。MSCT表现：右肾上腺区巨大软组织密度团块影，CT值56HU，呈类圆形，边界清楚，大小约6.7cm5.6cm，其内见大量粗颗粒状钙化灶，分布呈外围散在，中心密集堆积，增强扫描强化不明显（图1-3）。本例术前诊断复杂囊肿。手术及病理：行右侧腹直肌切口，进入腹腔，见肿物位于腹膜后右肾上极和肝尾叶后下方，肿物张力中等，呈暗紫红色，有包膜，切开肿物见暗红色陈旧血液流出，囊内见直径约5cm结石，表面颗粒状，类似小米堆积而成。镜检：大量杂乱血管及血窦相互吻合，壁厚薄不均，并大量坏死及广泛钙化，边缘少量肾上腺组织。病理诊断肾上腺海绵状血管瘤伴广泛钙化。图CT平扫右侧肾上腺区类圆形软组织密度团块，CT值约57HU，伴广泛钙化；图为增强扫描动脉期，、为增强扫描门脉期，为延迟期，肿块无明显强化。图 病理学检查所见：海绵状血管瘤伴广泛钙化。图6-10 右侧肾上腺海绵状血管瘤MSCT表现2 讨论2.1 概述 血管瘤是起源于间叶组织较常见的良性肿瘤，多为先天性，病理上分毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状血管瘤等类型，内脏血管瘤多呈结节状，肝脏海绵状血管瘤较常见1 。但肾上腺的血管瘤是极罕见的，高发年龄是5070岁2，女性较男性多见。通常发现时肿瘤较大，但本组2例肿瘤均不大，直径10cm。肾上腺血管瘤通常无症状，且位置较深在，往往是偶然间发现，或由于肿瘤较大产生压迫症状或破裂出血引起相应症状而被发现。肿瘤本身无分泌功能，但肿瘤体积巨大时可压迫或牵拉肾动脉产生高血压3，另有文献认为，肾上腺球状带区域动静脉畸形可能导致内分泌细胞过量产生活性代谢物进入血液循环4。本组2例当中，其中1例有高血压病史10年，相关化验检查无异常，术后血压无明显波动，仍服用降压药维持血压，考虑高血压肿瘤无关。2.2 诊断及鉴别诊断 肾上腺海绵状血管瘤影像表现无特异性，术前诊断较困难。文献报道肾上腺海绵状血管瘤影像学有两大特征性表现：（1）类似肝脏海绵状血管瘤动脉期边缘结节状强化，延迟呈向心性填充；（2）血管壁钙化及静脉石，表现为斑点状或结节状钙化，出现几率约66%5。而复杂的血管瘤常有中央坏死、钙化、纤维化、血栓形成和出血，影像表现比较复杂，也有报道肿瘤出现分隔及多腔改变，甚至出现明显的出血坏死，内部结构完全消失，形成囊状而被误诊为囊肿或淋巴管囊肿6。本组病例，第1例影像特点为边界清楚，哑铃形，密度不均，考虑与合并出血、纤维化及钙化有关，增强扫描低密度区有较明显强化，并出现多发点状强化影；第2例肿瘤出现大量出血及颗粒状钙化呈囊状，病理镜下囊壁见粗细不均的杂乱吻合的血管及血窦影，故此增强扫描肿瘤无明显强化，囊壁强化。肾上腺海绵状血管瘤常常要与以下疾病鉴别：（1）无功能肾上腺皮质腺瘤：可为单侧或双侧，多较小，直径4.0cm，肿瘤有完整包膜，边界清楚，因其内常含有较多脂质成分，CT值常为稍低密度影，增强扫描时动脉期强化明显，静脉期及延迟期呈低密度7。（2）肾上腺囊肿：肾上腺囊肿较罕见，最常见为内皮性囊肿，主要是淋巴管囊肿，余为假性囊肿，常为肾上腺出血的后遗改变。偶可见上皮性囊肿和寄生虫性囊肿，边缘锐利光滑,有时可见到液-液平面，不强化8。（3）嗜铬细胞瘤：多为单侧，10%为双侧，10%-20%发生在肾上腺外，5%-10%为恶性，肿瘤一般较大，边缘清楚，血供丰富，常合并坏死，密度不均，增强扫描明显不均匀强化。临床症状及化验检查有助于诊断。（4）肾上腺转移瘤：有原发病史，多见老年人，单侧或双侧肾上腺肿块，常伴有其他部位的转移，CT平扫为高密度，增强扫描强化明显。（5）肾上腺皮质癌：一般体积较大，常大于5cm，病灶边界不清，增强扫描不均匀及显著强化，延迟后仍明显强化，肿瘤内常合并出血、坏死及钙化，可有周围器官及组织的侵犯、转移，区域淋巴结转移，多数有内分泌功能8。肾上腺海绵状血管瘤影像表现有一定特征，对于肾上腺无功能结节或肿块，合并钙化，增强扫描类似肝脏血管瘤样强化，应考虑到本病，同时注意到肾上腺海绵状血管瘤出现出血、坏死时会出现一些特殊表现，结合病史及实验室检查有助于诊断。诊断时，禁忌穿刺活检，以免出现严重的腹膜后出血4。手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法。Heis等认为对直径3.0cm的肾上腺海绵状血管瘤采取手术切除时，发生出血、坏死、血栓的风险明显增大9。对于偶然间发现的小的无症状肾上腺海绵状血管瘤，可以随访观察。参考文献：1 李玉林，主编.病理学.第6版.北京：人民卫生出版社，2004,1242 Yamada T, Ishibashi T,Saito H, et al.Two cases of adrenal hemanggioma:CT and MRI findings with pathological correlationsJ.Radiat Med,2002,20(1):51-56.3 廖土明，谢克基，等.巨大肾上腺海绵状血管瘤1例报告并文献复习.中国误诊学杂志，2009，9:88314 Ng AC,Loh HL,Shum CF,et al. A case of abrenal cavernous haemangioma presenting with progressive enlargement and apparent hormonal hypersecretion.Endocr Pract,2008,14:104.5 Forbes TL.Retroperitoneal hemorrhage secondary to a ruptured cavernous hemangioma.Can J Surg,2005,48:78.6 戴景蕊，张宏图，欧阳汉，等.肾上腺血管瘤的CT及MRI的表现与病理对照研究.中国医学影像技术，1999，15：207 7 张鞍灵，高锦明.黄酮类化合物的分布及开发利用 J .西北林业学院学报，2000,15（1）：69-758 陈敏，欧阳汉，全冠民，刘佩芳，等，主编.体部磁共振诊断学.第1版.福州市：福建科学技术出版社，2010,232，2219 Heis HA,Ba