大疱性皮肤病ppt课件

1 Chapter12BullousDermatosis 大疱性皮肤病 2 Blisterclassification vesicle 疱疹 bulla 大疱 pustule 脓疱 3 Classification 4 Pemphigus天疱疮 5 Classfication PemphigusVulgarls寻常型天疱疮Pemphigusvegetans增殖性天疱疮pemphigusfoliaceus落叶性天疱疮pemphigoiderythematosus Senear Ushersyndrome红斑性天疱疮 6 CLINICALFEATURES 7 PemphigusVulgarls寻常型天疱疮 Sex mail femail age 40 60bullaecharacterized thinwalledrelativelyflaccideasilyrupturedTheNikolsky ssign appearinguponeitherapparentlynormalskinandmucousmembraneserythematousbasesThefulledinthebullaclearatfirst butmaybecomehemorrhagicorevenseropurulent OutcomeThebullaesoonrupturetoformerosions rawsurfaceswhichoozeandbleedeasilyThedenudedareassoonbecomepartiallycoveredwithcrusts withlittleornotendencytoheal andenlargebyconfluenceThehealedlesionsoftenleavehyperpigmenteapatches however thereisnoscarring 8 9 10 Pemphigusvegetans增殖性天疱疮 水疱 糜烂 增殖 边缘水疱大疱TheNikolsky ssign 尼氏症部位 皱褶处鼻唇沟 腋窝 乳房下 腹股沟 外阴 肛周迟发口腔粘膜损害 11 pemphigusfoliaceus落叶性天疱疮 累及老年人疱壁薄 易糜烂 结痂 呈落叶状 臭味尼氏症阳性部位 头面及胸背部口腔粘膜很少受累 12 13 14 15 pemphigoiderythematosus Senear Ushersyndrome红斑性天疱疮 是落叶性天疱疮的良性型Clinicalfeature ScalplikesseborrheicdermatitisFacelikesLETrunklikesseborrheicdermatitis 16 疱疹样天疱疮1天疱疮的异型 预后好 2多见于中老年人3豆粒大小的水疱 疱壁紧张 尼氏征阴性 4粘膜损害偶见5好发于胸 背 腹 臀部及四肢近端 6剧烈瘙痒7棘层中部棘刺松解 17 特殊类型天疱疮 药物保泰松利福平长效青霉胺巯甲丙脯酸等副肿瘤天疱疮伴发肿瘤 18 Pathology 表皮内裂隙水疱棘刺松解寻常型天疱疮疱较深 基底层上方增殖型类似寻常型 有表皮肥厚炎细胞浸润落叶性及红斑性疱较浅 位于颗粒层 19 20 21 22 Etiopathogenisis pathogenesy autoimmunemechanismIntercellularantibodies IC aredemonstrablethroughouttheepidermisortheoralepithelium andcirculatingintercellularantibodiesarepresentinthepatient sserum桥粒芯糖蛋白 desmoglein Dsg 1与落叶性天疱疮相关桥粒芯糖蛋白 desmoglein Dsg 3与寻常型天疱疮相关 23 24 25 26 27 Desmosomalstructure 桥粒由两类蛋白质构成 跨膜蛋白位于桥粒芯 desmosomalcore 包括桥粒芯糖蛋白 desmoglein Dsg 桥粒芯胶蛋白 desmocollin Dsc 构成 它们形成桥粒的电子透明细胞间隙和细胞间接触层 胞质内的桥粒斑 desmosomalplaque 蛋白盘状附着板的组成部分 主要成分为桥粒斑蛋白 desmoplakin DP 桥粒斑珠蛋白 plakogloubin PG 28 pathogenesy 天疱疮抗原 自身抗体 天疱疮抗体 抗原 桥粒 溶解天疱疮形成 29 Diagnosis ClinicalfeaturePathology 30 DifferentialDiagnosis Stevens Johnsonsyndrome重症多形红斑TEN大疱性表皮坏死性药疹benignfamilialpemphigus家族性良性天疱疮Bullouspemphigoid大疱类天疱疮dermatitisherpetiformis疱疹样皮炎LinearIgABullousDermatosis线状IgA大疱性皮病 31 Stevens Johnsonsyndrome重症多形红斑 药物过敏史虹彩状红斑粘膜损害重且较广泛病理表皮下疱 32 33 TEN大疱性表皮坏死性药疹 药物过敏史皮肤绛紫色大疱 松解尼氏症阳性粘膜损害重且较广泛 34 35 湿疹皮炎 36 2benignfamilialpemphigus家族性良性天疱疮 37 Clinicalfeature 常染色体显性遗传 有家族史青年发病临床类似增殖型天疱疮 38 3 Bullouspemphigoid大疱性类天疱疮 39 Clinicalfeature 比寻常型多见 好发于老年人 预后好 于红斑或正常皮肤上起水疱 疱壁厚 不易破裂 尼氏征阴性 发病过程中见有红斑 丘疹 风团或环形红斑上发生水疱 多见于胸腹 腋下 四肢屈侧 无粘膜受累 伴明显瘙痒 病理示表皮下大疱 无棘刺松解细胞 40 41 42 43 44 45 大疱性类天疱疮的病因及发病机理 Autoantibody 基底膜带 其靶位在半桥粒BPAG1 大疱类天疱疮抗原1 胞质内蛋白BPAG2 大疱类天疱疮抗原2 跨膜蛋白Ag Ab C 白细胞趋化 释放酶 表皮下大疱 46 4 dermatitisherpetiformis疱疹样皮炎 47 Clinicalfeature 有麸质肠过敏青年发病多形损害 环状红斑上 水疱 风团 丘疹分布于四肢伸侧 膝 肘 臀嗜酸细胞增高达40 病理表皮下疱 有垂饰 48 5 线状IgA大疱性皮病LinearIgABullousDermatosis 49 Clinicalfeature 儿童型常见于5岁以下儿童 女孩发病率略高于男孩最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱 发病突然这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤常呈丛状排列 新发损害常在旧皮损的周围出现 水疱形成 颈圈 样改变患者常感瘙痒或灼痒 水疱破裂可继发感染 常伴有黏膜损害 口腔表现为溃疡和糜烂 鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血 眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别 50 51 Clinicalfeature 成人型可发生在青春期后到90岁间的任何时期 最常见于60岁以后发病 起病隐匿 皮损为多形性 可呈环形或成群红斑 丘疹 水疱和大疱好发于躯干 四肢 面部 头皮 手足常可累及口腔 鼻 咽 眼部黏膜自觉瘙痒明显 临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别 但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻 52 病理检查 组织病理检查结果显示 皮损为表皮下水疱 大量中性粒细胞沿基底膜聚集 常成群在真皮乳头顶部 淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围 直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积 某些患者有IgM IgG沉积 间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体 成人的阳性率低于儿童 53 6 角层下脓疱病 54 Clinicalfeature 类似红斑性天疱疮临床表现病理为角层下脓疱 55 56 Therapy 一般