癫痫五大概述

神经病学Neurology 第12章癫痫五大概述神经病学 第一节概述第二节部分性发作第三节全面性发作第四节常见的癫癎或癫癎综合征第五节癫癎持续状态 第一节概述 癫癎 epilepsy Ep 是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病 具有突然发生 反复发作的特点 临床上可表现为运动 感觉 意识 行为和自主神经等不同程度的障碍 定义 癎性发作 seizure 是指纯感觉性 运动性和精神运动性发作 或指每次发作及每种发作的短暂过程 患者可同时有一种或几种癎性发作 定义 Ep是一组疾病或综合征 病因学分类 原发性 特发性 idiopathicepilepsy 继发性 症状性 symptomaticepilepsy 分类 原发性癫癎 Idiopathicepilepsy 是指病因尚未清楚 暂时未能确定脑内有器质性病变者 主要由遗传因素所致 单基因或多基因遗传 部分性或全身性发作 药物治疗效果较好 继发性癫癎 secondaryepilepsy 脑内已有明确的致病因素主要是由各种原因的脑损伤所致 遗传因素也可能起一定作用 药物治疗效果较差 表12 1国际抗癫癎联盟 1981 癎性发作分类及临床表现要点 1 部分性发作局部起始 1 单纯性 无意识障碍 可分运动 体感或特殊感觉 自主神经和精神症状 2 复杂性 有意识障碍 3 继发泛化 由部分起始扩展为GTCS 2 全面性发作双侧对称性发作 有意识障碍 包括失神 肌阵挛 强直 强直 阵挛 阵挛 失张力发作 3 不能分类的发作 病因 遗传 近亲中患病率 2 6 人群中患病率 0 5 1 脑损伤 1 遗传因素 仅影响癫癎的预致性 其外显率受年龄限制 影响发作的因素 重庆癫痫病医院重庆癫痫病治疗医院重庆治疗癫痫病专业医院重庆精神病医院重庆儿童癫痫医院重庆失眠医院重庆精神分裂症医院 2 环境因素 年龄 多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系 内分泌 如经期性癫癎 妊娠性癫癎 睡眠 GTCS常在晨醒后发生 婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 良性中央回癫癎大多在睡眠中发作 缺睡 疲劳 饥饿 便秘 饮酒 闪光 感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作 过度换气对失神发作 过度饮水对GTCS 闪光对肌阵挛发作均有诱发作用 发病率为50 70 10万 年 年患病率约5 估计我国约有癫癎患者600万 全国每年新发病癫癎患者65 70万 其中约75 通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症 流行病学 癫癎源的综合定位 癫癎病理灶 是指脑内形态学异常 可间接或直接导致EEG癎性放电及临床癎性发作 是癫癎发作的基础 致癎灶 是指脑电图上出现的一个或数个最明显的癎性放电部位 直接导致癫癎发作的是致癎灶 癫癎源综合定位技术 电生理学定位 EEG ambulant EEG Video EEG监测 2 影像学定位 头颅MRI加海马相检查 功能性MRI f MRI 磁共振波谱检查法 脑磁图SPECT和PET 癫癎的诊断方法 癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病史 特别是可靠目击者所提供的详细发作过程和表现 辅以脑电图癎性放电即可确诊 脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法 尖波 棘波 尖 慢波或棘 慢波等癎样放电 EEG正常或非特异性改变不能排除癫癎的诊断 正常脑电图 神经影像学 确定脑结构性异常或损害 MRI较CT为更敏感 本节重点 癫癎的概念 癎性发作的概念 临床分类及临床表现特点 癫癎的诊断方法 第二节部分性发作 癎性放电源于一侧大脑半球 向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作 成年期癎性发作最常见的类型 根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型 无意识障碍 为单纯部分性发作 有意识障碍及发作后不能回忆 为复杂部分性发作 单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直 阵挛发作 病因 单纯部分性发作 多为症状性癫癎 脑器质性损害较常见 其中以脑外伤 产伤 脑炎 脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多 复杂部分性发作 多由于产伤 其他病因有脑炎 脑外伤 肿瘤 脑血管意外 脑动脉硬化 脑血管畸形及脑缺氧等 发病机制 颞叶结构异常放电所致 海马和杏仁核在癎性活动的发生 发展及传播中起重要作用 颞叶癫癎有两种病因模式 一种是可诱发癎性发作的特定结构受损 另一种为海马硬化 临床表现 一 单纯部分性发作可分为以下四型 部分运动性发作 杰克逊癫癎 Jackson sseizure Todd瘫痪 部分性癫癎持续状态 体觉性或特殊感觉性发作 前者常为肢体麻木感和针刺感 后者可表现为 视觉性 听觉性 嗅觉性 眩晕性 自主神经发作 青少年为主 临床症状以胃肠道症状居多 精神性发作 临床表现为 各种类型遗忘症 情感异常 错觉 临床表现 二 复杂部分性发作发作起始出现精神症状或特殊感觉症状 先兆 随后出现意识障碍 自动症和遗忘症 有时发作开始即为意识障碍 复杂部分性发作常称为精神运动性发作 病灶多在颞叶 故又称颞叶癫癎 也可见于额叶 嗅皮质等部位 先兆后 部分性或完全性对环境接触不良 做出一些表面上似有目的的动作 即自动症 automatism 在癎性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为 病灶多在颞叶海马部 扣带回 杏仁核 额叶眶部或边缘回等 脑电图示一侧或两侧颞区慢波 杂有棘波或尖波 临床表现 三 单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直 阵挛发作 部分性发作继发泛化 表现为先出现上述部分性发作 随之出现全面性发作 诊断 确定是否为癫癎发作 确定病人发作的类型及可能属于哪种癫癎综合征 确定病因 鉴别诊断 偏头痛 Migraine 短暂性脑缺血发作 Transientischemicattack TIA 非癎性发作 屏气发作 遗尿 磨牙 梦魇 腹痛 低血糖发作 本节重点 部分性发作的概念及分型 部分性发作的病因及发病机制 单纯部分性发作的临床表现 复杂部分性发作的临床表现 部分性发作的诊断及鉴别诊断 第三节全面性发作 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状 神经元癎性放电起源于双侧大脑半球 大部分全面性发作与遗传关系密切 至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的 其中常染色体显性遗传疾病有25种 病因及发病机制 导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病 中毒等也可能导致全面性发作 临床表现 失神发作 1 典型失神发作 小发作 petitmal 表现意识短暂中断 病人停止当时的活动 呼之不应 两眼瞪视不动 状如 愣神 约3 15秒 无先兆和局部症状 每日可发作数次至数百次 发作EEG呈双侧对称3周 秒棘 慢波或多棘 慢波 2 不典型失神发作 意识障碍发生及休止较典型者缓慢 肌张力改变则较明显 EEG示较慢而不规则的棘 慢波或尖 慢波 背景活动异常 临床表现 II 肌阵挛发作 myoclonicseizure 多为遗传性疾病 呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩 表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动 发作时间短 间隔时间长 一般不伴有意识障碍 清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁 EEG显示多棘 慢波 棘 慢波或尖 慢波 III 阵挛性发作 Clonicseizures 仅见于婴幼儿 表现全身重复性阵挛性抽搐 EEG可见快活动 慢波及不规则棘 慢波 临床表现 IV 强直性发作 Tonicseizures 多见于儿童及少年期 睡眠中发作较多 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛 使头 眼和肢体固定在特殊位置 伴有颜面青紫 呼吸暂停和瞳孔散大 躯干强直性发作可造成角弓反张 伴短暂意识丧失 EEG可见低电位10周 秒波 振幅逐渐增高 临床表现 V 强直 阵挛发作全面性强直 阵挛发作generalizedtonic clonicseizure GTCS 最常见的发作类型之一 也称大发作 grandmal 以意识丧失和全身抽搐为特征 发作可分三期 临床表现 强直期 Tonicphase 突然意识丧失 上睑抬起 眼球上窜 喉部痉挛 发出叫声 口部先强张而后突闭 可能咬破舌尖 颈部和躯干先屈曲而后反张 上肢自上举 后旋 转变为内收 前旋 下肢自屈曲转变为强烈伸直 强直期持续10 20秒后 在肢端出现微细的震颤 阵挛期 Clonicphase 震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛 即进入阵挛期 每次痉挛都继有短促的肌张力松弛 阵挛频率由快变慢 松弛期逐渐延长 本期持续约1 2 1分钟 最后一次强烈阵挛后 抽搐突然终止 所有肌肉松弛 在以上两期中可见心率加快 血压升高 汗液 唾液和支气管分泌物增多 瞳孔扩大等自主神经征象 呼吸暂时中断 皮肤自苍白转为发绀 瞳孔散大 对光及深 浅反射消失 病理反射阳性 惊厥后期 Post convulsionphase 阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛 造成牙关紧闭和大小便失禁 呼吸首先恢复 心率 血压 瞳孔等恢复正常 肌张力松弛 意识逐渐苏醒 自发作开始至意识恢复约历时5 10分钟 清醒后常感到头昏 头痛 全身酸痛和疲乏无力 对抽搐全无记忆 EEG表现 强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周 秒波 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波 附有间歇发作的成群棘波 惊厥后期呈低平记录 发作开始 称棘波 尖波爆发 发作中棘 尖波中出现高幅 波 棘 尖波波幅逐渐增高 发作接近终止 棘波明显减少 波增多 VI 失张力发作 myoclonicseizure 部分或全身肌肉张力突然降低 造成颈垂 张口 肢体下垂或躯干失张力而跌倒 持续1 3秒钟 可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍 发作后立即清醒和站起 EEG示多棘 慢波或低电位快活动 临床表现 全面性发作的诊断 主要依据发作史及其表现 了解发作时有无意识丧失对诊断GTCS是关键性的 舌咬伤和尿失禁是间接证据 发生跌伤及醒后头痛 肌痛也有参考意义 失神发作有特征性脑电表现 结合相应的临床表现易于诊断 辅助检查 EEG lumbarpuncture CT MRI 鉴别诊断 晕厥低血糖症发作性睡病基底动脉型偏头痛假性癫癎发作 GTCS 假性癫癎发作 发作场合和特点眼位面色瞳孔 摔伤 舌咬伤 尿失禁Babinski征对抗被动运动持续时间及终止方式 癫癎的治疗 一般原则 1 确定诊断 确定发作类型 首次发作的患者在调查病因之前 不宜过早用药 应等到下次发作再决定是否用药2 已知病因的应针对病因治疗 3 根据发作类型选择AEDs 癫癎类型与药物治疗的关系密切 见表12 3 4 常用剂量和不良反应 表12 4 由于药物吸收 分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效 用药应采取个体化原则 即应进行药物监测 即测定血药浓度 5 坚持单药治疗原则 小剂量开始应用6 联合治疗 一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时 化学结构相同的药物不宜联合应用 7 长期坚持 不宜随意减量或停药 8 增减药物 停药及换药原则 增减药物增药可适当的快 减药一定要慢 停药 应遵循缓慢和逐渐减量的原则 换药 应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应 并应监控血药浓度 癫癎的治疗 传统抗癫癎药 AEDs 1 苯妥英 phenytoin PHT 对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛发作2 卡马西平 carbamazapine CBZ 同苯妥英 是单纯及复杂部分性发作的首选药物3 苯巴比妥 Phenobarbital PB GTCS疗效好 也可用于单纯及复杂部分性发作 4 扑癎酮 primidone PMD 同苯巴比妥5 丙戊酸钠 valproato VPA 广谱抗癫癎药 GTCS 失神首选 2岁以下慎用 6 乙琥胺 ethosuxamide ESX 仅用于单纯失神发作和肌阵挛 癫癎的治疗 新型AEDs 1 加巴喷丁 gabapentin 部分性发作和GTCS的添加治疗 经肾代谢 2 拉莫三嗪 lamotrigine 对部分性发作 GTCS和Lennox Gastaut综合征有效 经肝代谢3 非氨酯 felbamate 对部分性发作 GTCS和Lennox Gastaut综合征有效 经肾代谢 4 氨己烯酸 vigabatrin 对部分性发作 继发GTCS和Lennox Gastaut综合征有效 经肾代谢 5 托吡酯 topiramate 对难治性部分性发作 继发GTCS和Lennox Gastaut综合征和West综合征有效 癫癎的治疗 AEDs的药代动力学 稳态 steadystate 药物吸收和清除间达到平衡的状态只有在达到稳态时测得的血药浓度才可靠一种药物达到稳态的时间大致相当于5个半清除期的时间 难治性癫癎 临床经过迁延 频繁的癫癎发作至少每月4次以上 应用适当的第一线抗癫癎药物正规治疗 药物的血药浓度在有效范围内 无严重的药物副反应 至少观察两年 仍不能控制发作 影响日常生活 同时并无进行性神经系统疾病或占位性病变者 癫癎的治疗 手术治疗 常用的方法 前颞叶切除术 是治疗难治性复杂部分性癫癎最常用的经典手术 颞叶以外的脑皮质切除术 是治疗局灶性癫癎最基本方法 癫癎病灶切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切除术 多处软脑膜下横切术 适用于致癎灶位于脑重要功能皮质区的部分性发作 Westsyndrome 婴儿痉挛症 录象1 录象2 Lennox Gastautsyndrome 常见的癫癎综合征 癫癎持续状态 癫癎持续状态 statusepilepticus SP