皮质醇多症

皮质醇增多症 Hypercortisolism 概念 皮质醇增多症又称 ushing s综合征 是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致 临床表现为满月脸 多血质外貌 向心性肥胖 皮肤紫纹 痤疮 高血压和骨质疏松等 肾上腺解剖生理学 下丘脑 CRH 垂体 ACTH 肾上腺 糖皮质激素 glucocorticoid靶器官 病因分类 依赖型Cushing病 70 ACTH双肾上腺弥漫性增生 大结节样增生垂体80 微腺瘤 10 大腺瘤可被大剂量地塞米松抑制可受CRH兴奋异位ACTH 综合征 肺癌 胸腺癌 胰腺癌缓慢进展型 迅速进展型 病因分类 非 依赖型肾上腺腺瘤 成年男性多见肾上腺腺癌 病情重 进展快高血压 低血钾 女性 多毛 痤疮 阴蒂肥大 转移症状 非 依赖型双侧肾上腺小结节样增生 Meador综合征大剂量地塞米松不抑制 ACTHCarney综合征 显性遗传 着色斑 肿瘤不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生医源性 病因分类 临床表现 Clinicalfeatures 脂代谢障碍 Lipidmetabolicdisturbance 脂肪的分解 合成加速脂肪重新分布向心性肥胖满月脸 水牛背 临床表现 Clinicalfeatures 临床表现 Clinicalfeatures 临床表现 Clinicalfeatures 蛋白质代谢障碍Proteinmetabolicdisturbance 促进蛋白分解 抑制蛋白合成Clinical 皮肤菲薄 毛细血管脆性瘀斑 紫纹 臀部 腹下侧 大腿 疲乏 无力 感染 骨质疏松 小儿生长减慢 临床表现 Clinicalfeatures 临床表现 Clinicalfeatures 糖异生高血糖胰岛素抵抗糖耐量减退类固醇性糖尿病 糖代谢紊乱 Glucosemetabolicdisturbance 4 心血管异常Cardiovasculardisease 皮质醇 脱氧皮质酮肾素 血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱心血管并发症高血压 5 性功能障碍Abnormalsexfunction 女性 月经减少 不规则 闭经 多毛 痤疮 男性化肾上腺癌男性 性欲减退 阴茎缩小 睾丸变软 临床表现 Clinicalfeatures 6 电解质紊乱Electrolytedisturbance明显低钾碱中毒 肾上腺癌异位ACTH综合征7 血液系统 BlooddisturbanceRbe Hb 多血质 临床表现 Clinicalfeatures 易感染 抵抗力低 神经系统 Emotionalchanges 10 皮肤色素沉着 Pigmention 异位ACTH综合征 ACTH LPH N POMC重症库欣病 临床表现 Clinicalfeatures 临床表现 Clinicalfeatures 脂代谢障碍 蛋白质代谢障碍 糖代谢紊乱 电解质紊乱 高血压 性功能障碍 血液系统 易感染 抵抗力低 神经系统10 皮肤色素沉着 临床表现 Clinicalfeatures 诊断和鉴别诊断 一 功能诊断 临床表现 实验室检查 血浆皮质醇8am165 441nmol l 尿 55 mol d70 mol d 尿游离皮质醇304nmol d 糖皮质激素分泌节律 小剂量 抑制试验 0123血皮质醇YNYY24h尿皮质醇YNYN24h尿17 羟YNYN24h尿17 酮YNYN 诊断和鉴别诊断 二 病因诊断 病史及临床起病 病程 色素 泌乳 性征异常 低钾碱中毒 实验室检查 大剂量 抑制试验 血浆 刺激试验 刺激试验 病因鉴别诊断 库欣病肾上腺瘤肾上腺癌异位 大剂量 不抑制不抑制95 不抑制 可抑制 H ACTH刺激 50 CRH刺激有反应 血 尿皮质醇 低钾碱中毒 影像学检查肾上腺垂体 诊断和鉴别诊断 定位检查 ray 超CTMR 三 鉴别诊断 单纯性肥胖2型糖尿病 治疗 Treatment 一 库欣氏病Cushing sdisease 经蝶窦垂体微腺瘤摘除 部分肾上腺切除术 垂体放疗Nelson ssydrome 色素沉着 ACTH 垂体瘤 垂体瘤放疗4垂体大腺瘤 手术切除5 药物 赛庚啶 氨基导眠能 氨鲁米特 甲吡酮 美替拉酮 u 酮康唑 治疗 Treatment 二 肾上腺腺瘤Primaryadrenaltumors surgery切除 三 肾上腺癌 手术 四 双侧肾上腺小结节样增生 不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生 手术切除 五 异位ACTH综合征 手术 化疗 放疗 治疗 Treatment 阻滞肾上腺皮质激素合成双氯苯三氯乙烷 DDD 美替拉酮 11 羟化酶氨基导眠能酮康唑 治疗 T