感染性心内膜炎.ppt

专业知识专业实践能力 心力衰竭 略 心包炎心律失常 略 主动脉夹层心脏骤停和心脏性猝死先天性心血管病高血压病 略 冠状动脉粥样硬化性心脏病 略 心脏瓣膜病 略 感染性心内膜炎心肌疾病 略 2 心脏骤停和心脏性猝死 3 一 概述 心脏骤停 定义 指心脏射血功能的突然终止 导致心脏骤停的病理生理机制最常见为快速型室性心律失常 室颤和室速 其次为缓慢性心律失常或心室停顿 较少见的为无脉性电活动 心脏骤停后果 心脏骤停发生后 由于脑血流突然中断 10秒左右患者即可出现意识丧失 经及时救治可获存活 否则将发生生物学死亡 罕见自发逆转者 心脏骤停常是心脏性猝死的直接原因 4 概述 心脏性猝死 定义 指急性症状发作后1小时内发生的以意识突然丧失为特征的 由心脏原因引起的自然死亡 无论是否有心脏病 死亡的时间和形式未能预料 5 二 病因 绝大多数心脏性猝死发生在有器质性心脏病的患者 在西方国家 心脏性猝死中约80 由冠心病及其并发症引起 其中约75 有心肌梗死病史 各种心肌病引起的心脏性猝死约占5 15 是冠心病易患年龄前 35岁 心脏性猝死的主要原因 如肥厚梗阻型心肌病 致心律失常型右室心肌病 此外还有离子通道病 如长QT综合征 Brugada综合征等 6 三 病理生理 心脏性猝死主要为致命性快速心律失常所致 它们的发生是冠状动脉血管事件 ACS 心肌损伤 心肌代谢异常和 或 自主神经张力改变等因素相互作用引起的一系列病理生理异常的结果 心脏性猝死的另一重要原因是严重缓慢性心律失常和心室停顿 非心律失常性心脏性猝死所占比例较少 常由心脏破裂 心脏流入和流出道的急性阻塞 急性心脏压塞等导致 无脉性电活动 电 机械分离 electromechanicaldissociation EMD 是引起心脏性猝死的相对少见的原因 7 四 临床表现和诊断 心脏性猝死的临床经过可分为四个时期 前驱期 终末事件期 心脏骤停与生物学死亡 不同患者各期表现有明显差异 8 临床表现和诊断 前驱期 猝死前数天至数月 部分患者可出现胸痛 气促 疲乏 心悸等非特异性症状 但多数患者无前驱表现 为突发性心脏骤停 终末事件期 指心血管状态出现急剧变化到心脏骤停发生前的一段时间 自瞬间至持续1小时不等 由于猝死原因不同 终末事件期的临床表现也各异 典型的表现包括 严重胸痛 急性呼吸困难 突发心悸或眩晕等 若心脏骤停瞬间发生 事先无预兆 则绝大部分是心源性 9 临床表现和诊断 心脏骤停 心脏骤停后脑血流量急剧减少 可导致意识突然丧失 伴有局部或全身性抽搐 呼吸断续 呈叹息样或短促痉挛性呼吸 随后呼吸停止 皮肤苍白或发绀 瞳孔散大 二便失禁 生物学死亡 从心脏骤停至发生生物学死亡时间的长短取决于原发病的性质 以及心脏骤停至复苏开始的时间 心脏骤停发生后 大部分患者将在4 6分钟内开始发生不可逆脑损害 随后经数分钟过渡到生物学死亡 心脏骤停发生后立即实施心肺复苏和尽早除颤 是避免发生生物学死亡的关键 10 心脏骤停的判断标准 过去判断心脏骤停的方法是去摸脉搏 听心音 而现在是看反应 看呼吸 因为这种人多表现为突然意识丧失 昏倒在地 面色苍白 继而紫绀 部分患者可有短暂而缓慢叹气样或抽气样呼吸或有短暂抽搐 病人此时颈动脉搏动消失 心音消失 11 在判断的同时应畅通呼吸道 可一手置于前额使头部后仰 另一手的食指和中指置于下颌骨近下颏或下颌角处 抬起下颌 使下颏尖 耳垂与平地垂直 以畅通气道 12 五 心脏骤停的处理 心肺脑复苏 心脏骤停的生存率很低 根据不同的情况 其生存率在5 60 之间 抢救成功的关键是尽早进行心肺复苏和尽早进行复律治疗 心肺复苏分为 初级心肺复苏和高级心肺复苏 13 心肺复苏和心血管急救指南生存链的变化 从 四早 早期识别求救 早期CPR 早期除颤 早期紧急救治 改为 五个链环 1 尽早识别心脏骤停和启动EMSS 2 尽早实施CPR 更强调高质量的胸外按压 对未经培训的普通目击者 鼓励急救人员电话指导下仅做胸外按压的CPR 3 快速除颤 4 有效的高级生命支持 ALS 5 综合的心脏骤停后救治 14 心脏骤停的处理 一 识别心脏骤停如判断患者无反应时 应立即开始初级心肺复苏 并以最短时间判断有无脉搏 10秒钟内完成 确立心脏骤停的诊断 二 呼救在不延缓实施心肺复苏的同时 应设法通知急救医疗系统 三 初级心肺复苏 即基础生命活动的支持 basiclifesupport BLS 一旦确立心脏骤停的诊断 应立即进行 其主要措施包括开通气道 人工呼吸和人工胸外按压 被简称为ABC airway breathing circulation 三步曲 15 心肺复苏流程 从 A B C 到 C A B 基础生命支持 BLS 的顺序从 A B C 开放气道 人工呼吸 胸外按压 变成了 C A B 胸外按压 开放气道 人工呼吸 以减少从识别心脏骤停患者到初次按压的时间 而对于新生儿 心脏骤停最可能的原因为呼吸因素导致 复苏程序仍应当为 A B C 顺序 除非已知是心脏原因导致的 16 初级心肺复苏 1 开通气道 保持呼吸道通畅是成功复苏的重要一步 可采用仰头抬颏法开放气道 2 人工呼吸 开放气道后 若确定患者无呼吸 应立即实施人工通气 判断及评价时间不应超过10秒 首先进行两次人工呼吸 每次持续吹气时间1秒以上 保证足够的潮气量使胸廓起伏 无论是否有胸廓起伏 两次人工通气后应该立即胸外按压 气管内插管是建立人工通气的最好方法 当时间或条件不允许时 可以采用口对口 口对鼻或口对通气防护装置呼吸 无论是单人还是双人进行心肺复苏时 按压和通气的比例为30 2 交替进行 17 人工呼吸 每次要吹入一定量的气体 要强调效果 同时强调持续有效胸外接压 除新生儿以外 对所有心脏停搏者给予至少100次 分钟的有力按压 每次按压允许胸壁弹性回缩到正常位置 保持按压和解除按压两阶段时间相等 而且尽量减少按压中断 18 如果进行单人急救时 除新生儿外 对所有年龄段患者给予的按压通气比例为30 2 并且所有吹气 人工呼吸 1秒以上 施救者应该避免给予多次吹气或吹入气过大 口对口呼吸只是临时性措施 应马上争取气管内插管 纠正低氧血症 19 初级心肺复苏 3 胸外按压 是建立人工循环的主要方法 胸外按压时 血流产生的原理主要是基于胸泵机制和心泵机制 通过胸外按压可以使胸内压力升高和直接按压心脏而维持一定的血液流动 配合人工呼吸可为心脏和脑等重要器官提供一定含氧的血流 为进一步复苏创造条件 20 胸外按压 强调高质量的心肺复苏 成年人胸骨下陷至少5cm 婴儿 儿童胸骨下陷至少为胸部前后径的1 3 分别约为4cm和5cm 按压后使胸廓恢复原来位置 按压和放松的时间大致相等 按压速率至少100次 分 在胸外按压中应努力减少中断 尽量不超过10秒钟 除外一些特殊操作 如建立人工气道或者进行除颤 21 胸外按压 胸外按压的并发症 肋骨骨折 心包积血或心脏压塞 气胸 血胸 肺挫伤 肝脾撕裂伤和脂肪栓塞 不推荐进行胸前叩击 有可能使心律恶化 如使VT加快 VT转为VF 或转为完全性心脏阻滞 或引起心脏停搏 22 胸内心脏按压 胸内心脏按压 近年来胸内心脏按压术又重新被重视 通过胸内心脏按压与胸外按压的对照研究表明 前者效果确切 心排血量增加程度和心 脑血液灌注量均优于后者 且较少遗留神经系统后遗症 但胸内心脏按压需要一定的设备和条件 需要开胸手术器械 只能在医院内施行 如胸外按压无效或不宜行闭式胸外按压 应立即开胸施行胸内心脏按压 主要指征 因胸骨或脊柱畸形影响胸外心脏按压效果 如漏斗胸 鸡胸 心脏病理情况需要做胸内按压 如心脏骤停伴有严重心肌损伤 心室疝 心室壁瘤 急性心肌梗死合并心脏破裂 心脏穿透伤 心房黏液瘤 严重二尖瓣狭窄 心包压塞 肺动脉栓塞等 严重肺气肿 张力性气胸等 23 胸内心脏按压 优点 可直接观察心脏情况 且按压效果比较确切 缺点 是对心肌有一定损伤 且常因无菌操作不严格并发感染 亦可能引起胸腔出血 24 初级心肺复苏 4 除颤 心脏体外电除颤是利用除颤仪在瞬间释放高压电流经胸壁到心脏 使得心肌细胞在瞬间同时除极 终止导致心律失常的异常折返或异位兴奋灶 从而恢复窦性心律 25 除颤 除颤仪 便携式自动除颤仪普通型心脏监护除颤仪全自动心脏监护除颤仪单相波除颤仪 双相波除颤仪 200焦耳双相波除颤是安全的 中止室颤的有效性与高能量的单相波相比等效或更有效 推荐使用 26 早期电除颤 早期电除颤的重要性 心脏骤停最常见和最初发生的心律失常为VF 电除颤是终止VF最有效的办法 短时间内VF既可恶化导致心脏停搏 随着时间推移除颤成功率迅速下降 院前早期除颤 5分钟内完成院内早期除颤 3分钟内完成 27 早期除颤 熟练掌握除颤仪性能及操作程序 除颤板放置位置及导电糊的应用 给予适当压力使除颤板与胸壁密切接触 病人不接触导电物体 操作者不直接接触病人 同步电复律时检查及使用同步性能 电除颤注意事项 28 心脏骤停的处理 四 高级心肺复苏即高级生命支持 是在基础生命支持的基础上 应用辅助设备 特殊技术等建立更为有效的通气和血运循环 主要措施包括气管插管建立通气 除颤转复心律成为血流动力学稳定的心律 建立静脉通路并应用必要的药物维持已恢复的循环 心电图 血压 脉搏血氧饱和度 呼气末二氧化碳分压测定等必须持续监测 必要时还需要进行有创血流动力学监测 29 高级心肺复苏 1 通气与氧供 如果患者自主呼吸没有恢复应尽早行气管插管 充分通气的目的是纠正低氧血症 予吸入氧浓度100 院外患者通常用面罩 简易球囊维持通气 医院内的患者常用呼吸机 潮气量为6 7ml kg或500 600ml 然后根据血气分析结果进行调整 30 高级心肺复苏 2 电除颤 复律与起搏治疗 心脏骤停时最常见的心律失常是心室颤动 终止室颤最有效的方法是电除颤 时间是治疗室颤的关键 每延迟除颤1分钟 复苏成功率下降7 10 心脏停搏与无脉电活动电除颤均无益 31 除颤电极的放置 电击能量 如采用双相波电除颤可以选择150 200J 如使用单相波电除颤应选择360J 一次电击无效应继续胸外按压和人工通气 5个周期的CRP后 约2分钟 再次分析心律 必要时再次除颤 心脏骤停后电除颤的时间是心肺复苏成功最重要的决定因素 有条件应越早进行越好 32 室颤处理步骤 33 起搏治疗 对心搏停止患者不推荐使用起搏治疗 而对有症状心动过缓患者则考虑起搏治疗 如果患者出现严重症状 尤其是当高度房室传导阻滞发生在希氏束以下时 则应该立即施行起搏治疗 如果患者对经皮起搏没有反应 则需要进行经静脉起搏治疗 34 高级心肺复苏 3 药物治疗 心脏骤停患者在进行心肺复苏时应尽早开建立静脉通道 周围静脉通常选用肘前静脉或颈外静脉 中心静脉可选用颈内静脉 锁骨下静脉和股静脉 如果静脉穿刺无法完成 某些复苏药物可经气管给予 肾上腺素是CPR的首选药物 可用于电击无效的室颤及无脉室速 心脏停搏或无脉性电生理活动 常规给药方法是静脉推注1mg 每3 5分钟重复1次 可逐渐增加剂量至5mg 血管升压素与肾上腺素作用相同 也可以作为一线药物 只推荐使用一次40U静脉注射 严重低血压可以给予去甲肾上腺素 多巴胺 多巴酚丁胺 其他药物的应用 纠正酸中毒 抗心律失常药等 35 缓慢性心律失常 心室停顿的处理不同于室颤 给予基础生命支持后 应尽力设法稳定自主心律 或设法起搏心脏 常用药物为肾上腺素每隔3 5分钟静注1mg及阿托品1 2mg静脉注射 36 心室停顿或严重心动过缓的处理 37 六 心肺脑复苏的有效指标和失败原因 心肺脑复苏的有效指标 1 能扪及大动脉搏动 血压收缩压维持在60mmHg以上2 末梢循环改善 口唇 颜面 皮肤 指端由苍白转为红润 肢体转温3 瞳孔缩小 并出现对光反射4 恢复自主呼吸5 昏迷减轻 出现反射 挣扎或躁动 38 心肺脑复苏的失败原因 心肺复苏开始太迟 没有及早使用除颤器 气管插管 心肺复苏操作不到位 没有合理使用复苏药物 39 七 心肺复苏后的监护 心肺复苏后的处理原则和措施 包括维持有效的循环和呼吸功能 特别是脑灌注 预防再次心脏骤停 维持水 电解质和酸碱平衡 防治脑水肿 急性肾衰竭和继发感染等 其中重点是脑复苏 开始有关提高长期生存和神经功能恢复治疗 40 心肺复苏后的监护 一 维持有效循环 二 维持呼吸 三 防治脑缺氧和脑水肿 主要措施包括 降温 脱水 防治抽搐 高压氧治疗 促进早期脑血流灌注 四 防治急性肾衰竭 五 其他 及时发现和纠正水电解质紊乱和酸碱失衡 防治继发感染 对于肠鸣音消失和机械通气伴有意识障碍患者 应该留置胃管 并尽早地应用胃肠道营养 41 八 心脏骤停的预后 心脏骤停复苏成功的患者 及时地评估左心室的功能非常重要 左心室功能减退的患者心脏骤停复发的可能性较大 对抗心律失常药物的反应较差 死亡率较高 急性心肌梗死早期的原发性心室颤动 为非血流动力学异常引起者 经及时除颤易获复律成功 急性下壁心肌梗死并发的缓慢性心律失常或心室停顿所致的心脏骤停 预后良好 相反急性广泛前壁心肌梗死合并房室或室内阻滞引起的心脏骤停 预后往往不良 继发于急性大面积心肌梗死及血流动力学异常的心脏骤停 即时死亡率高达59 89 心脏复苏往往不易成功 即使复苏成功 亦难以维持稳定的血流动力学状态 42 九 心脏骤停的预防 心脏性猝死的预防 关键是识别出高危人群 抗心律失常药物治疗 胺碘酮 抗心律失常的外科手术治疗 电生理标测下的室壁瘤切除术 心室心内膜切除术及冷冻消融技术 射频消融治疗 埋藏式心脏复律除颤器 ICD 能改善一些有高度猝死危险患者的预后 43 典型例题 1 A 观察瞳孔是否散大B 触摸大动脉搏动C 人工呼吸 胸部按压D 同步直流电除颤E 非同步直流电除颤 1 判断心脏骤停迅速简便的方法是 B 2 确定心脏骤停后首先采取的措施是 C 3 对于室颤病人首选治疗措施是 E 2 心脏骤停是指心脏 D A 传导功能降低B 自律功能增强C 收缩功能减弱D 射血功能突然终止E 心室充盈障碍3 心脏骤停的病理生理机制最常见的是 E A 阵发性室上性心动过速B 心房颤动C 三度房室传导阻滞D 左束支传导阻滞E 心室颤动 44 典型例题 4 患者男性 75岁 突发意识丧失 1 证实心脏骤停可根据 A A 大动脉搏动消失B 呼吸停止C 血压下降D 瞳孔散大E 发绀 2 捶击复律可用于下列情况 D A 室速B 心动过速C 心动过缓D 室颤E 意识未消失者 3 预防猝死的方法不包括 B A 受体阻滞剂B 硝酸甘油C 埋藏式心脏复律除颤器D PTCA支架术E 冠状动脉搭桥手术5 心脏骤停的体征是 ABCDE A 颈 股动脉搏动消失B 意识丧失C 心音消失D 呼吸停止E 皮肤苍白或明显发绀6 对于心脏复苏 以下哪些是正确的 DE A 房颤是心跳骤停的一种类型B 心脏复苏时 首选心内注射给药C 心脏复苏用药 首选去甲肾上腺素D 一旦确诊为心脏骤停 首先立即尝试捶击复律 其次清理呼吸道E 电除颤是治疗室颤最有效的方法7 导致心脏骤停的病理生理机制最常见的有 ABCD A 心室颤动B 心室停顿C 持续性室速D 无脉搏性电活动E 心房颤动8 心脏性猝死的时间定义为 A A 症状出现1小时内发生心脏骤停B 症状出现6小时内发生心脏骤停C 症状出现12小时内发生心脏骤停D 症状出现24小时内发生心脏骤停E 症状出现48小时内发生心脏骤停9 一旦确定为心脏骤停 应立即进行 D A 胸外按压B 人工呼吸C 电复律D 捶击复律E 利多卡因静注 45 先天性心血管病 46 先天性心脏病致病因素 1 遗传因素2 环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它 宫内缺氧 孕母缺乏叶酸 基因和环境共同作用 47 先天性心脏病分类 48 一 房间隔缺损 ASD 房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5 10 为1 1500个活产婴儿 女性多见 男女比例1 2 49 ASD分类 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 50 胎心房缺 51 ASD血液循环途径 肺循环左房左室肺动脉主动脉房缺右室体循环三尖瓣右房腔静脉 52 ASD临床表现 临床症状 轻者可无症状肺循环充血 易感冒 反复肺部感染 心力衰竭体循环缺血表现 消瘦 乏力 多汗 活动后气促感染性心内膜炎少见 53 ASD临床表现 体征望诊 心前区饱满触诊 心尖搏动抬举感叩诊 心脏浊音界扩大听诊 见下页 54 ASD听诊特点 1 S1亢进 P2增强2 P2固定分裂3 胸骨左缘2 3肋间可及 级收缩期喷射状杂音4 胸骨左缘4 5肋舒张期隆隆样杂音 55 ASDX线表现 右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小 56 ASD心电图表现 电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 右室肥厚 57 ASD超声心动图 右房 右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流 58 ASD治疗 缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者 Qp Qs 1 5 需手术治疗治疗外科手术 3 5岁介入性心导管术 Amplazer cardiaseal等装置关闭缺损 59 二 室间隔缺损 VSD 1 室间隔缺损占我国先天性心脏病的50 2 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形3 按缺损位置分为 膜周部缺损 占60 70 肌部缺损 占20 30 60 VSD分类 按缺损大小分类 61 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期机制 不可逆的肺动脉高压 右室收缩压超过左室收缩压 出现双向分流或右向左分流临床表现 持续性青紫 62 VSD临床表现 临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀 声音嘶哑并发症 支气管炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3 4肋间可及 级全收缩期杂音 伴震颤 广泛传导二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄致 肺动脉高压时P2亢进 63 VSDX线表现 左右心室增大 左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 64 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大 偶有左房肥大 可伴心肌劳损 65 VSD超声心动图 二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp Qs 1正常Qp Qs 1 5中等分流Qp Qs 2大量分流 66 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗 防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗 补片 直接缝合 67 三 动脉导管未闭 PDA 动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变 占先天性心脏病的15 68 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 69 PDA临床表现 临床症状轻者无症状咳嗽 气急 喂养困难 发育落后等并发症 感染性动脉炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音 持续全期二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄所致 P2亢进周围血管征 水冲脉 指甲床毛细血管搏动 70 PDAX线检查 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出 71 PDA心电图 左心室或双心室肥大 偶有左心房肥大 72 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流 73 PDA治疗 内科治疗防治心衰对于早产儿 用消炎痛可促使90 PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭 74 四 法洛四联症 法洛四联症约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 75 病理生理改变1 右向左分流肺动脉狭窄程度 青紫型非青紫型青紫原因 右向左分流肺动脉狭窄2 动脉导管未闭前 青紫轻 76 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿杵状指 趾 阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 77 阵发性缺氧发作 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 情绪激动 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 78 TOF听诊 胸骨左缘2 3 4肋间 级粗糙喷射性杂音 由肺动脉狭窄所致 无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显 79 血液检查 红细胞可达5 0 8 0 1012 L 血红蛋白170 200g L 红细胞压积53 80 血小板减低 凝血酶原时间延长 80 TOFX线检查 心影不大 靴形 心 心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 侧支循环形成 25 可见右位主动脉弓影 81 TOF心电图 电轴右偏右室肥大 严重者可呈现心肌劳损右房肥大 82 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流 83 TOF心导管检查和心血管造影 指征 有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估 右室流出道狭窄程度 肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息 84 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症外科治疗 可大大降低本病死亡率A 根治手术B 姑息手术 改善肺血流量I 锁骨下动脉 肺动脉吻合术 Blalock Taussing术 II 上腔静脉右肺动脉吻合术 Glenn术 85 常见先天性心脏病鉴别诊断 重点 86 典型例题 1 以下哪种先天性心血管病的血流动力学障碍结果显示肺片纹理稀少 D A 房间隔缺损B 室间隔缺损C 动脉导管未闭D 肺动脉瓣狭窄E 法洛四联症2 9岁 男性 胸骨左缘第三肋间 6级收缩期喷射性杂音 X线示肺血减少 肺动脉段突出 右室大 诊断 D A 室间隔缺损B 房间隔缺损C 动脉导管未闭D 肺动脉口狭窄E 冠状动静脉瘘3 6岁 女性 胸骨左缘3 4肋间闻及 6级响亮粗糙的全收缩期杂音伴震颤 肺动脉瓣第二心音亢进 固定分裂 B A 动脉导管未闭B 室间隔缺损C 房间隔缺损D 肺动脉口狭窄E 二尖瓣关闭不全4 12岁 男性 胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期吹风样杂音 无震颤 肺动脉瓣第二心音亢进 固定分裂 心电图示右室肥大 A A 房间隔缺损B 肺动脉口狭窄C 动脉导管未闭D 室间隔缺损E 主动脉窦瘤破裂5 患者女性 6岁 发现胸骨左缘第三 四肋间粗糙全收缩期杂音伴震颤 第二心音亢进分裂 1 超声心动图最可能的发现 B A 右室右房肥大B 左右心室肥大C 左室左房扩大D 室间隔肥厚E 心腔无变化 2 最可能的诊断 B A 房间隔缺损B 室间隔缺损C 动脉导管未闭D 肺动脉狭窄E 肥厚型心肌病 3 最佳手术时机 B A 3岁前B 学龄前C 12岁前D 出现右向左分流时E 任何年龄段 87 典型例题 6 患者女性 2岁 发现胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音伴震颤 1 应首选的器械检查 C A 胸部CTB 肝肾B超C 超声心动图D 动态血压E 心脏核素检查 2 如何治疗 C A 药物保守治疗B 抗生素C 尽早外科手术D 5岁后外科手术E 不处理 3 最可能的诊断 C A 房间隔缺损B 室间隔缺损C 动脉导管未闭D 肥厚性心肌病E 扩张性心肌病7 A 房间隔缺损B 室间隔缺损C 动脉导管未闭D 肺动脉狭窄E 肥厚型心肌病 1 患者女性 2岁 发现胸骨左缘第二肋间左锁骨下方连续性机器样杂音伴震颤 最可能的诊断 C 2 患者男性 4岁 发现胸骨左缘第二肋间收缩期吹风样杂音 第二心音亢进分裂 最可能的诊断 A 3 患者男性 6岁 活动后出现心悸 胸闷 胸部X线片肺血增多 肺门血管影搏动明显 肺动脉段凸起 左室增大 最可能的诊断 C 8 可出现发绀的先天性心脏病有 ABCDE A 室间隔缺损B 房间隔缺损C 肺动脉狭窄D 法洛四联症E 动脉导管未闭9 室间隔缺损伴亚急性感染性心内膜炎时 其栓塞的部位发生在 D A 脑B 肾C 脾D 肺E 四肢 88 典型例题 女 25岁 原有室间隔缺损 两周来发热 持续38 左右 胸闷 心悸 气急加重 左上腹痛 血尿 皮肤及眼结膜有出血点 10 最可能的诊断是 B A 风湿活动B 感染性心内膜炎C 大叶性肺炎D SLE活动E 活动性肺结核11 作下列何种检查 对明确诊断最有帮助 D A 白细胞计数和分类B 血沉C C反应蛋白测定D 心脏彩超E 尿培养12 此时应首先采用何种治疗措施 A A 大剂量抗生素B 利尿剂C 洋地黄D 血管紧张素转换酶抑制剂E 输血13 血培养报告有草绿色链球菌生长 对青霉素敏感 治疗后病人体温恢复正常 心力衰竭难以控制 此时宜采用何种措施 D A 体外反搏B 主动脉内气囊反搏C 安装心脏起搏器D 择期手术治疗E 经皮肤瓣膜气囊扩张 89 感染性心内膜炎 90 定义 感染性心内膜炎 IE 心脏内膜面的微生物感染 伴赘生物形成 瓣膜为最常受累部位 但感染也可发生在间隔缺损部位 腱索或心壁内膜根据病程分 急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎自体瓣膜心内膜炎人工瓣膜心内膜炎静脉药瘾者心内膜炎 91 自体瓣膜心内膜炎 病因 链球菌和葡萄球菌分别占自体瓣膜心内膜炎病原微生物的65 和25 急性者 主要由金黄色葡萄球菌引起亚急性者 草绿色链球菌最常见 92 人工瓣膜心内膜炎 术后60天以内者为早期人工瓣膜心内膜炎 葡萄球菌多见 术后60天以后者为晚期人工瓣膜心内膜炎 草绿色链球菌常见 除赘生物形成外 常致人工瓣膜部分破裂 瓣周漏 瓣环周围组织和心肌脓肿 最常累及主动脉瓣 93 静脉药瘾者心内膜炎 多见于年轻男性 致病菌最常来源于皮肤 主要致病菌为金黄色葡萄球菌大多累及正常心瓣膜 三尖瓣受累占50 以上 94 自体瓣膜心内膜炎发病机制 一 亚急性 至少占据2 3的病例 发病与以下因素有关 一 血液动力因素 亚急性者主要发生于器质性心脏病 首先为心脏瓣膜病 尤其是二尖瓣和主动脉瓣 其次为先天性心血管病 如室间隔缺损等 赘生物位置 二 非细菌性血栓心膜炎 血小板微血栓和纤维蛋白沉着 成为结节样无菌性赘生物 是细菌定居瓣膜表面的重要因素 95 自体瓣膜心内膜炎发病机制 三 短暂性菌血症各种感染或细菌寄居的皮肤黏膜的创伤 如手术 器械操作等 常导致暂时性菌血症循环中的细菌如定居在无菌性赘生物上 感染性心内膜炎即可发生 96 自体瓣膜心内膜炎发病机制 四 细菌感染无菌性赘生物 发生菌血症之频度和循环中细菌的数量 细菌粘附于血小板微血栓和纤维蛋白的能力 草绿色链球菌从口腔进入血流的机会频繁 粘附性强 因而为亚急性感染性心内膜炎的最常见致病菌 97 自体瓣膜心内膜炎发病机制 二 急性发病机制尚不清楚 主要累及正常心瓣膜病原菌来自皮肤 肌肉 骨骼或肺等部位的活动性感染灶 循环中细菌量大 细菌毒力强 具有高度侵袭性和粘附于内膜的能力 主动脉瓣常受累 98 病理 一 心内感染和局部扩散二 赘生物碎片脱落致栓塞三 血源性播散四 免疫系统激活 脾大 肾小球肾炎 关节炎 腱鞘炎 心包炎和微血管炎 99 临床表现 一 发热发热是感染性心内膜炎最常见的症状 驰张性低热 39 午后和晚上高 头痛 肌肉关节痛 背痛 二 心脏杂音80 85 的患者可闻及心脏杂音 可由基础心脏病和 或 心内膜炎导致瓣膜损害所致 100 临床表现 三 周围体征 瘀点 指 趾 甲下线状出血 Roth斑 为视网膜的卵园形出血斑 Osler结节 为指 趾 垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节 Janeway损害 为手掌和足底处直径1 4mm出血红斑引起这些周围体征的原因可能是微血管炎或微血栓 101 临床表现 四 动脉栓塞赘生物引起动脉栓塞占20 40 尸检检出的亚临床型更多 栓塞可发生在机体的任何部位 脑 心脏 脾 肾 肠系膜和四肢为临床所见的体循环动脉栓塞部位 102 临床表现 五 感染的非特异性症状 一 脾大见于15 50 病程 6周的患者 急性者少见 二 贫血较常见 尤其多见于亚急性者 多为轻 中度贫血 晚期患者可重度贫血 主要由于感染抑制骨髓所致 三 杵状指 趾 103 并发症 一 心脏 心力衰竭为最常见并发症 心肌脓肿常见于急性患者 急性心肌梗死大多由冠状动脉栓塞引起 化脓性心包炎 主要发生于急性患者 心肌炎 104 并发症 二 细菌性动脉瘤多见于亚急性患者三 转移性脓肿多见于急性患者 肝 脾 骨髓 四 神经系统 脑栓塞 脑细菌性动脉瘤 脑出血 中毒性脑病 脑脓肿 化脓性脑膜炎 三种情况主要见于急性患者 尤是金黄色葡萄球菌性心内膜炎 105 并发症 五 肾脏大多数患者有肾损害 包括 肾动脉栓塞和肾梗死多见于急性患者 免疫复合物所致局灶性和弥漫性肾小球肾炎 常见于亚急性患者 肾脓肿 不多见 106 实验室和其他检查 一 常规检验 一 尿液 常有显微镜下血尿和轻度蛋白尿 肉眼血尿显示肾梗死 二 血液 亚急性者正常色素型正常细胞性贫血常见 白细胞计数正常或轻度升高 大单核细胞 耳垂组织细胞 血沉均增快二 免疫学检查25 高免疫球蛋白血症 80 CIC阳性 107 实验室和其他检查 三 血培养是诊断菌血症和感染性心内膜炎的最重要方法 抗生素治疗前先采血 间隔1小时采血1次共3次 每次采血10 20ml作需氧和厌氧培养 并且作药敏试验已用过抗生素者 停药2 7天后采血不同部位采血 动脉血 骨髓血培养阳性率36 7 应警惕真菌感染 108 实验室和其他检查 四 X线检查肺部多处小片状浸润阴影提示脓毒性肺栓塞所致肺炎 左心衰竭时有肺淤血或肺水肿征主动脉细菌性动脉瘤可致主动脉增宽 109 实验室和其他检查 五 心电图偶见急性心肌梗死或房室 室内传导阻滞六 超声心动图经胸超声检查可诊断出50 75 的赘生物 经食管超声可检出 5mm的赘生物 敏感性高达95 以上 赘生物 10mm时 易发生动脉栓塞UCG还可明确基础心脏病和心内并发症 110 诊断标准 阳性血培养 对本病诊断有重要价值 凡有提示细菌性心内膜炎的临床表现 如发热伴有心脏杂音 尤其是主动脉瓣关闭不全杂音 贫血 血尿 脾大 白细胞增高和伴或不伴栓塞时 血培养阳性 可诊断本病 超声心动图 检出赘生物对明确诊断有重要价值 111 诊断标准 Duke诊断标准主要诊断标准 两次血培养阳性 超声心动图发现赘生物次要诊断标准 基础心脏病史 发热 血管现象 免疫反应 血培养阳性 但不符和主要诊断标准 超声心动图发现符合感染性心内膜炎 112 治疗 抗微生物药物治疗用药原则 早期应用 送3 5次血培养后开始治疗 充分用药 足量足程 静脉用药为主 保持高而稳定的血药浓度 病原微生物明确时 急性者 针对金黄色葡萄球菌 革兰氏阴性杆菌等 亚急性者 针对大多数链球菌 分离出病原微生物时 应作药敏试验 113 治疗 最小抑菌浓度 MIC 以判定致病菌对某种抗微生物的敏感程度 分为敏感 S 中介 I 耐药 R 指导临床用药 例如PenicillinS MIC 0 1ug ml I 0 1ug ml MIC 1 0ug ml R MIC 1 0ug ml 114 治疗 经验治疗急性者 奈呋西林 氨苄西林 庆大霉素 亚急性者 青霉素 庆大霉素已知致病微生物时的治疗对青霉素敏感的细菌 对青霉素的细菌 肠球菌心内膜炎 金黄色葡萄球菌 真菌感染 两性霉素 115 治疗 金黄色葡萄球菌 急性者的常见致病菌 苯唑西林 新青 号 如青霉素过敏或无效者 用头孢唑林 如青霉素或头孢素无效者 可用万古霉素 116 治疗 草绿色链球菌 亚急性者的常见致病菌 首选penicillin 1200万u 1800万u d 4 6周 可加用庆大霉素或丁胺卡那霉素penicillin过敏者选择头孢三嗪真菌感染两性霉素B或氟康唑 117 外科治疗 人工瓣膜置换术的适应症 严重瓣膜反流致心力衰竭 真菌心内膜炎 虽充分使用抗微生物药物 血培养持续阳性或反复复发 虽充分抗微生物药物治疗仍反复发作大动脉栓塞 超声检查 证实有赘生物 10mm 主动脉瓣受累致房室阻滞 心肌或瓣环脓肿需手术引流 主动脉受累出现假性动脉瘤 118 预后 未治疗的急性患者几乎均在4周死亡 亚急性者的自然史一般 6个月治愈后的5年存活率仅60 70 10 在治疗后数月或数年内再次发病 119 预防 有易患因素 人工瓣膜置换术后 IE史 心脏瓣膜病和先天性心脏病等的患者接受可因出血或明显创伤而致短暂性菌血症的手术和器械操作时 应予防IE1 口腔 上呼吸道手术或操作预防药物应针对草绿色链球菌2 泌尿 生殖和消化道手术或操作预防药物应针对肠球菌 120 典型例题 患者 女 28岁 发现心前区收缩期杂音2年 近两周发热 心脏杂音较前有变化 指垫出现豌豆大红色痛性结节 1 该病人诊断为 C A 败血症B 风湿性心脏病C 风心病伴亚急性感染性心内膜炎D 右心衰竭E 系统性红斑狼疮2 该患者心脏检查最常见的体征是 E A 心动过速B 新出现病理性杂音C 室性早搏D 房室传导阻滞E 原有杂音强度增强或减弱3 心脏超声下列哪项发现对诊断最有意义 A A 二尖瓣膜有赘生物B 二尖瓣反流C M型超声见城垛样改变D 二尖瓣口面积增大E 二尖瓣腱索断裂 121 典型例题 男性 28岁 心悸 胸闷气短2年 加重1月 查体 心界左下扩大 心率110次 分 律齐 奔马律 S1减弱 A2消失 胸骨左缘第三肋间可闻及高调递减型舒张期哈气样杂音 向心尖部传导 心尖部可闻及舒张早中期低调的隆隆样杂音 水冲脉 4 患者X线表现为 D A 梨型心B 球形心C 普大心D 靴形心E 双房影5 患者的瓣膜损害为 C A 主动脉瓣狭窄并二尖瓣狭窄B 主动脉瓣关闭不全并二尖瓣狭窄C 主动脉瓣关闭不全D 肺动脉瓣关闭不全E 肺动脉瓣关闭不全并二尖瓣狭窄6 若患者近1月还反复发热 体温38 5左右 查体双肺底有散在细小湿性啰音 脾脏增大 血常规示WBC1 0乘以十的九次方 中性85 尿常规 RBC 患者可能合并有 B A 肺部感染B 感染性心内膜炎C 肾小球肾炎D 肾盂肾炎E 心肌炎7 若患者充分使用抗生素治疗后血培养仍然反复阳性 宜采取下列哪项措施 B A 进一步加大抗生素剂量B 主动脉瓣置换术C 主动脉瓣及二尖瓣联合瓣膜置换术D 解除泌尿系反复感染的病理因素E 使用呼吸道细菌敏感的抗生素 122 典型例题 8 A 金黄色葡萄球菌B 肺炎球菌C 肠球菌D 草绿色链球菌E 结核杆菌 1 急性感染性心内膜炎的主要病因 A 2 缩窄性心包炎的主要病因 E 3 亚急性感染性心内膜炎的主要病因 D 9 A 血培养B 心脏彩超C 静脉压测定D 放射性核素心肌显像E 心电图 1 男 42岁 原有风湿性心脏病联合瓣膜病变 三周来持续发热 乏力 皮肤及眼结膜有出血点 心脏杂音强度与性质发生变化 作哪项检查对诊断最有帮助 A 2 女 28岁 原有先天性心脏病 近两月来反复不规则发热 伴左上腹痛 血尿 体格检查 有杵状指 脾区摩擦音 最有意义的检查是 A 123 心包疾病 124 概述心包炎指心包脏层和壁层的炎性改变 常为全身疾病的一部分 亦可由邻近组织炎症的蔓延 如胸膜 纵隔 淋巴结等处的炎症蔓延引起心包炎症 125 是最常见的心包病变 可由多种病因引起 可单独存在 常可累及部分心肌 心外膜下心肌 根据病程分急性 慢性 前者常伴心包积液 后者常伴心包缩窄 126 急性心包炎 127 急性心包炎指心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛 心包摩擦音 心电图改变为特征的综合征 128 一 病因多种原因均可致病 以非特异性 原因不完全清楚 可能与病毒感染或过敏 自身免役反应有关 结核性 化脓性 风湿性心包炎较常见 但我国结核性最多 非特异性次之 129 二 病理纤维蛋白性 干性 心包炎 正常心包腔内有30 50ml液体 急性炎症时 心包腔内纤维蛋白 白细胞 内皮细胞组成渗出物 心包不光滑 但液体无明显增加 纤维蛋白性 不影响心脏收缩 舒张 可发展成渗出性 湿性 心包炎 130 渗出性 湿性 心包炎 当渗出物中水分增多 渗出性心包炎 渗液量可达2 3L 影响心脏收缩 舒张 渗液性质不定 漏出 渗出 血性 心包炎可累及邻近组织 心肌 纵隔 膈肌 胸膜 131 三 病理生理急性心包炎引起血流动力学改变的主要原因是心包渗液 心包腔内渗液速度过快 量过大时 心包腔内压力 心室舒张 心室舒张期充盈 心排血 血压 静脉回流受阻 静脉压 心包填塞当心包腔内渗液速度慢 量少时不引起血流动力学改变 132 四 临床表现1 症状心前区疼痛在纤维蛋白渗出阶段 多见于非特异性和感染性心包炎 结核性 肿瘤性心包炎疼痛不明显 疼痛可剧烈呈刀割样 可向颈部 胸部 肩部放射 类似于心肌缺血的放射痛 亦可呈钝痛 疼痛往往随呼吸 咳嗽或体位改变而加重 而坐位前倾减轻 特别注意应与急性心肌梗死鉴别 只在第五肋间水平以下的壁层心包对疼痛刺激敏感 133 呼吸困难心包渗液时最突出的症状 由于支气管 肺受压 肺淤血而致 端坐呼吸 身体前倾 其他发热 干咳 声音嘶哑 吞咽困难 压迫 134 2 体征心包摩擦音是急性纤维蛋白性心包炎的典型体征 产生的原因是心包脏层和壁层上的纤维蛋白 血小板及少许内皮细胞的渗出 使脏层和壁层变得粗糙 在心脏收缩期和舒张期均可闻及抓刮样的声音 常在心前区 尤其是位于胸骨左缘下端 在坐位 身体前倾时用听诊器稍加压听得更清楚 一旦渗液量增加 脏壁层心包分开 心包摩擦音消失 约数小时或数日内消失 135 心包积液体征心脏体征心尖搏动减弱或消失且位于浊音界左缘内侧心浊音界向两测扩大并随体位而改变心音低 遥远 心率快心包叩击音 心室舒张受到突然限制 血流突然终止 形成涡流 震动心室壁所致 136 心脏压塞静脉压升高颈静脉怒张 肝大 水肿血压下降脉压变小 甚至休克奇脉 吸停脉 吸气时脉搏减弱或消失 呼气时复原 左肺受压心包积液压迫左下肺 肺不张 Ewart氏征 137 五 辅助检查 1 化验检查白细胞计数中性高血沉快 2 X线检查心影普遍扩大 搏动减弱或消失 心影可呈烧瓶样 138 心包积液 139 3 心电图心包本身无电除极和复极 如心包炎无心肌损害时 心电图常表现为 窦性心动过速 QRS低电压 但如果同时伴心肌损害 则可引起心肌除极 复极异常 此时除上述心电图改变外 则还有 ST段抬高 特点是除avR导联ST段压低以外其他所有导联ST段呈弓背向下的抬高 伴随ST段下降后的T波出现低平或倒置 可有病理性Q波出现 提示小灶性心肌坏死 但无Q T延长 140 141 4 超声心动图检查超声心动图对心包积液的诊断起决定性的作用 简单易行 诊断迅速而可信 142 5 心包穿刺心包穿刺四大作用 进一步证实有无心包积液的存在 对心包填塞症状严重者可抽适当液体以减轻患者临床呼吸困难症状 对抽出液送生化和细胞学检查 对病因进行诊断 对部分患者诊断明确可以向心包内注入抗菌素或化疗药物 以提高疗效 143 六 诊断 鉴别诊断诊断一旦在心前区听到心包摩擦音心包炎诊断成立 如无包摩擦音 则根据其他表现结合辅助检查 心超最重要 诊断 病因诊断 需结合心包穿刺液甚至心包活检诊断 鉴别诊断扩张型心肌病右心功能不全 144 七 治疗原则病因治疗结核性 抗结核治疗化脓性 抗生素非特异性 激素解除心脏压塞心包穿刺排液对症治疗吸氧镇痛利尿 145 缩窄性心包炎 146 缩窄性心包炎指心脏由一层纤维化的增厚的较坚实的心包所包围 致使心脏不能充分舒张 左室不能充分充盈而产生一系列血流动力学障碍的症状和体征 147 一 病因由急性心包炎演变而来 也可起病隐匿 就诊时是缩窄性心包炎 病因多难以肯定 但以结核性最常见多 其次非特异性 148 二 病理心包 脏层 壁层粘连 心包增厚 钙化心肌 外膜下心肌活动 代谢受影响 心肌萎缩等 149 三 病理生理心脏舒张受限心室充盈 静脉回流受阻心排血 静脉压 150 四 临床表现起病缓 在急性心包炎数月后甚至数年后出现心包缩窄 呼吸困难 劳力性呼吸困难常是其早期症状 与心博量下降有关 静脉压升高心脏体征心界不大或轻度扩大 心音弱遥远 心包叩击音 奇脉不明显 151 五 辅助检查1 X线有时心包钙化影 心缘变直2 心电图QRS低电压 T波平坦倒置 二者同时存在最有意义 3 超声心动图心包增厚4 CT与MRI心包增厚 152 六 诊断鉴别诊断1 诊断有静脉压增高及体循环淤血体征 无心脏扩大心脏杂音 结合病史辅助检查2 鉴别诊断限制性心肌病心内膜心肌活检异常 153 七 治疗心包切除是治疗的关键 154 典型例题 1 慢性缩窄性心包炎 一经确诊便应给予 D A 抗结核治疗B 使用抗生素C 少量输血D 充分准备后尽早手术E 使用强心利尿药2 我国目前缩窄性心包炎最常见的病因是 C A 化脓性B 肿瘤性C 结核性D 非特异性E 病毒性3 缩窄性心包炎最有特异性的体征是 C A 奇脉B 颈静脉怒张C 心包叩击音D 肝大E 水肿3 急性纤维蛋白性心包炎特异性体征是 C A 心扩大B 心音低弱C 心包摩擦音D 颈静脉怒张E 奇脉4 大量心包积液发生心脏压塞时 最快速解除压塞的治疗措施是 D A 大量静脉点滴激素B 大量静点抗生素C 应用大量利尿剂D 心包穿刺E 应用血管扩张剂5 浆液性心包积液病因有 ABCDE A 非特异性B 病毒感染C 低蛋白血症D 充血性心力衰竭E 放射治疗后6 鉴别肝硬化和慢性缩窄性心包炎 最重要的体征 B A 肝硬化B 颈静脉曲张C 腹壁静脉曲张D 脾肿大E 腹腔积液 155 典型例题 7 下列哪种疾病 最容易发生颈静脉怒张 C A 急性左心衰竭B 急性广泛前壁心肌梗塞C 缩窄性心包炎D 胸腔积液E 肝硬化8 急性心包炎心包渗液时最突出的症状是 C A 心前区痛B 干咳 嘶哑C 呼吸困难D 吞咽困难E 烦躁不安9 下列哪种是因高铁血红蛋白血症引起的紫绀 C A 阻塞性肺气肿B 大量胸腔积液C 肠源性紫绀D 法洛四联症E 缩窄性心包炎10 A 急性非特异性心包炎B 肿瘤性心包炎C 化脓性心包炎D 心脏损伤后综合征E 结核性心包炎 1 心包渗液并有摩擦音 渗液抽出后又迅速产生 B 2 心前区呈剧烈的刀割样痛 有发热 呼吸困难及心包摩擦音 A 3 心包穿刺渗液呈脓性 临床有高热 毒血症 C 156 主动脉夹层 157 定义 由于主动脉内膜突然撕裂 血液进入主动脉壁 分开其中层形成夹层血肿 既往称为主动脉夹层动脉瘤 158 病因 先决条件 主动脉中层退行性变 囊性坏死 弹性丧失 常见病因有 50 80 为高血压病人 常于40岁以后发病 多发生于远端 结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变 如马方综合征 近端夹层 及Ehlers Danlos综合征 159 病因 某些先天性心脏病 如主动脉缩窄 二页式主动脉瓣 主动脉发育不全等 炎症 如梅毒性主动脉炎 巨细胞性主动脉炎 肉芽肿性血管炎等 胸部损伤 介入性检查和治疗时插管损伤等 160 病因 5 少见病因 Noonan综合征 Turner综合征 主动脉缩窄 二叶式主动脉瓣畸形 主动脉发育不全 梅毒性主动脉炎 巨细胞性主动脉炎 肉芽肿性血管炎 粥样斑块破裂 外伤 导管并发症等 161 分型 DeBake