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营养性巨幼细胞性贫血 专业临床专业制作刘莉曲靖医学高等专科学校 概述 6月 2岁多见主要临床特点贫血 神经精神症状 红细胞的胞体变大 骨髓中出现巨幼细胞 用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 大细胞正色素性贫血1 以骨髓中出现多数巨幼细胞为突出表现2 巨幼细胞形态表现为体积增大 核染色质疏松 核的发育落后于细胞浆 此种改变称为巨幼样变 3 巨幼细胞出现的直接原因是叶酸或 和 VitB12缺乏或代谢障碍 导致骨髓造血细胞DNA合成障碍 使红细胞成熟停滞 生成减少 病因 摄入量不足需要量增加吸收 运输 代谢障碍某些药物的影响 发病机理 1 叶酸 DNA合成 胞核发育落后于胞浆 巨幼细胞 骨髓破坏 贫血2 VitB12 神经髓鞘中脂蛋白合成 神经精神症状 临床表现 贫血的共同表现 皮肤蜡黄 睑结膜 口唇 甲床苍白 乏力 肝脾大 特殊表现 头发稀黄枯脆 虚胖或颜面浮肿消化系统症状神经精神症状 智力及动作发育落后及倒退现象震颤腱反射亢进 感觉异常 共济失调 踝阵挛及巴氏征 血象 RBC和Hb 早期正常 典型时 RBC大小不等 大细胞多见 淡染区缩小 消失 可见巨幼变的有核RBCRBC 比Hb 更明显MCV 94fl MCH 32pg MCHC正常WBC粒细胞数量 胞体变大 分叶核 Pt重症时体积增大 数量减少 骨髓象 各期RBC 中晚幼及杆状粒细胞 巨核细胞巨幼变RBC胞核发育落后于胞浆粒细胞 巨核细胞分叶过多粒 红比值倒置 含量测定 血清维生素B12的含量 100ng L血清叶酸的含量 3ug L 诊断 贫血表现 血象 骨髓象病史 年龄 用药史浓度测定用Vit B12 叶酸治疗有效 维生素B12缺乏的治疗 去除病因 调整饮食补充缺乏 Vit B12100ugim biw tiw 4 6wVit B12吸收缺陷者1mg m有明显神经系统受损时1mg dqd 2 3w对症治疗 镇静 输血 叶酸缺乏的治疗 去除病因 改善营养叶酸治疗 叶酸5mgpotid5 8wVit C甲酰四氢叶酸钙 CF 其它 输血 思考题 A 维生素B12B 叶酸C 维生素CD 铁剂E 维生素B11 治疗巨幼细胞贫血伴震颤的首选药物是 2 治疗巨幼
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