2014白血病修改模板.ppt

2020 1 3 1 流行病学发病率 九种高发恶性肿瘤 年发病率2 4 105分布特点男性 女性我国AL CLAL AML多 成人 AML 儿童 ALLCL CML多 CML20 50岁多见 CLL50岁以上老年人多 2020 1 3 2 白血病分类 慢性白血病急性白血病原始 30 AL ALLANLLCL CMLCLLCNLCMML特殊少见类型 PCLHCLHTLL非白血性白血病白细胞增多 15 109 L见白血病细胞ALL分为T ALL B ALL 外周血白细胞总数 细胞的形态和组化 分化程度和自然病程 MICM分型 2020 1 3 3 急性白血病 急性白血病 acuteleukemia AL 造血细胞受抑浸润器官组织 异常原始早期幼稚白血病细胞 FAB分类 2020 1 3 5 国内1986年根椐FBA1982分型标准修订分型 急性髓细胞白血病M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 原粒细胞 I型 II型 占骨髓非红系细胞的90 以上M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞 I型 II型 占骨髓非红系细胞的30 89 单核细胞 20 M2a M2b 2020 1 3 6 急性髓细胞白血病 M3 急性早幼粒细胞白血病APL 多颗粒的早幼粒细胞在NEC 30 染色体t 15 17 和PML RAR 融合基因 M3a M3bM4 急性粒 单核细胞白血病AMMoL M4a M4b M4c M4EoM4Eo 嗜酸性粒细胞在非红系细胞中 5 可查到inv del 16 M5 急性单核细胞白血病 骨髓原单核 幼单核 30 原单核细胞 I型 II型 80 为M5a CD14阳性 M5a M5bM6 急性红白血病AEL 红系 50 非红系原始 30 M7 急性巨核细胞白血病MKL 原始细胞浆中无颗粒为I型 出现少数颗粒为II型 2020 1 3 8 急性早幼粒细胞白血病易并发 DIC 全身广泛性出血部位 齿龈出血 鼻衄 皮肤瘀点或瘀斑月经多 消化道 呼吸道内脏出血颅内出血 头痛 恶心 呕吐 瞳孔大小不等 昏迷 死亡 出血 出血 40 患者早期有出血 可见于皮肤粘膜 鼻腔 齿龈 阴道 眼底 消化道 泌尿道 颅内 2020 1 3 10 部位 口腔炎 齿龈炎 肛周感染病原菌 绿脓杆菌 肺炎克雷白杆菌 大肠杆菌 金黄色葡萄球菌 粪链球菌等真菌 念珠菌 曲菌 隐球菌及毛霉菌病毒 带状疱疹 CMV感染 卡肺 发热 感染 淋巴结肝脾肿大 多见于急淋也见于M4 M5无痛性肿大 轻中度 骨骼和关节的浸润 胸骨压痛较为特异骨 关节疼痛 多见于儿童 易误诊多见于急淋骨髓坏死是时巨痛 眼部浸润 绿色瘤最累及眼眶 造成眼球突出 复视或失明 多见于急粒 偶见于急单白血病C可直接浸润视N 脉络膜 视网膜 口腔和皮肤 齿龈浸润常见于M4 M5的患者皮肤浸润可见局部隆起 变硬 呈紫红色 类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹 多形红斑 Sweet综合症 2020 1 3 15 淋巴结及肝 脾肿大 急淋及M4 M5型多见骨和关节痛 儿童 急淋多见 胸骨下端局部压痛皮肤sweet 粘膜浸润 M4 M5多见 眼部浸润 ANLL多见粒细胞肉瘤或绿色瘤 睾丸浸润 急淋多见 器官和组织浸润 2020 1 3 16 贫血 正细胞 正色素性贫血血小板 100 109 L 血常规 2020 1 3 17 有核细胞增生明显活跃或极度活跃以原始和早期的幼稚细胞为主 裂孔现象白血病细胞 30 NEC WHO 20 形态异常 Auer小体常见于急粒白血病细胞 急性单核细胞白血病和急性粒 单核细胞白血病细胞浆中有时 不见于急淋 骨髓象 2020 1 3 18 急性白血病组化 2020 1 3 19 尿酸 LDH 电解质 高血钙溶菌酶 M4 M5型显著升高CSF 血液生化检查 2020 1 3 20 白血病部分亚型的染色体和基因改变 1999急性髓系白血病WHO分类 2020 1 3 21 伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有t 8 21 q22 q22 AML1 ETO AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞 inv 16 p13 q22 或t 16 16 p13 q22 CBF MYH11 APL AML伴有t 15 17 q22 q12 PML RAR 及变异型 AML伴有11q23 MLL 异常伴有多系病态造血AML继发于MDS或MDS MPD无先期MDS或MDS MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶 抑制剂相关型其他型不另做分类的AML 免疫学检查 白血病免疫学积分系统 EGIL 1998 急性白血病免疫学分型 诊断与鉴别诊断 2020 1 3 24 结合临床特点 血象 骨髓像与血像异常 发热 出血 及脏器受侵疾病鉴别 2020 1 3 26 感染的防治 出血的防治 纠正贫血 尿酸性肾病的防治 血细胞分离 支持治疗 2020 1 3 27 诱导缓解个体化早期足量联合间歇CR临床血像骨髓像 原始 5 缓解后治疗 采用大剂量 多药联合和交替 序贯 化学治疗 2020 1 3 28 急性淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗 2020 1 3 29 缓解后治疗3 5年巩固强化2 4疗程原诱导方案或EA HDMTX交替 序贯维持治疗间歇期间歇期6 MP75mg m2QD MTX20mg m2QW 急性髓细胞白血病化疗 2020 1 3 30 2020 1 3 31 诱导分化 凋亡治疗 M3a全反式维甲酸 ATRA 三氧化二砷 As2O3 缓解后治疗早期巩固强化4 6疗程原诱导缓解方案 无交叉耐药新药联合方案 MDAra c0 5 1g m2q12h 3D 联合 2020 1 3 32 有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者 脑脊液改变压力 0 02Kpa 200mm水柱 或 60滴 分白细胞 0 01 109 L涂片见到白血病细胞蛋白 450mg L排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变 中枢神经系统白血病诊断 2020 1 3 33 预防 ALL确诊即预防性MTX10mg 地塞米松5mg 鞘注每周1 2次 连4 6次 完全缓解后在2周内继续给药4次 后每6周1次 共2年或全颅照射18CY ANLL除M4型 M5型外 完全缓解后鞘内注射MTX10mg加地塞米松5mg 每周2次 用2 3周 治疗 MTX10 15mg 地塞米松5mgitbiw 至症状体征消失 CSF恢复正常后5 10mgitq6 8w随化疗结束 配合全颅照射 18 24GY MTX不耐受可予Ara c30 50mg m2 中枢神经系统白血病防治 1 症状和体征消失 2 血象Hb 100g L 男 或90g L 女 中性粒细胞绝对值 1 5 109 L血小板 100 109 L外周血白细胞分类中无白血病细胞 3 骨髓象 原始 第二代 5 CR3 5年持续缓解 5年长期存活5 10年临床治愈 化学治疗完全缓解标准 1 基础研究四大病因 四大病理机制 四大分子病理机制 基础2 诊断手段形态学 免疫学 遗传学 分子生物学 MICM 难点3 四大临床表现 基本治疗 化疗 支持治 重点4 高级治疗 干细胞移植 生物治疗 基因治疗 热点 小结 2020 1 3 36 慢性粒细胞白血病 慢粒 chronicgranulocyticleukemia CGL 多能干细胞异常克隆的恶性增生性疾病 脾肿大 白细胞总数异常增高 特征性Ph染色体 20 50Y 2020 1 3 37 代谢亢进症状 低热 盗汗 乏力 体重减轻等 肝脾肿大 脾肿大为最典型特征 巨脾伴脾栓塞 胸骨压痛中下段为著重要特征 高WBC淤滞症 WBC 200 109 L 呼吸窘迫 头晕 语言不清 CNS出血等 阴茎异常勃起 特异但少见 临床表现 2020 1 3 38 实验室检查 血象WBC在50 200 109 L中性中幼粒 晚幼粒和杆状核粒细胞为主嗜酸和嗜碱粒细胞增多骨髓象粒系增生 中幼粒晚幼粒为主 2020 1 3 41 细胞化学及血液生化 NAPVitB12尿酸染色体与分子生物学检查 特征性的Ph染色体 t 9 22 q34 q11 bcr abl融合基因 2020 1 3 42 血象骨髓象 脾大 染色体 诊断 2020 1 3 43 鉴别的疾病 一 Ph染色体阳性的其他白血病 二 其他原因引起的脾大 三 类白血病反应四 MPD 类白慢粒原发病感染 恶性肿瘤等无脾不大或轻度肿大明显 巨脾 WBC很少 50 109 L可 100 109 L中毒颗粒常有常无嗜酸嗜碱细胞正常增多NAP强阳性活性 Ph 治疗随原发病治愈而消失需特殊治疗而缓解 类白血病反应 2020 1 3 45 慢粒的分期 慢性期 BM原粒 10 加速期原粒 10 急变期原粒 20 2 3