李爱敏教授培训PPT课件

青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院儿科李爱敏 营养性贫血 1 营养性贫血 定义 是一组由于各种原因导致造血原料供应不足 表现为红细胞及血红蛋白低于正常的血液系统疾病 其临床表现并不局限于血液系统 尽管国人生活水平明显提高 营养性贫血的发病率仍然较高 缺铁性贫血 IronDeficiencyAnemia IDA是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血 临床有以下特点 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 婴幼儿发病率最高 严重危害小儿健康 是我国重点防治的小儿常见病 铁的代谢 人体内铁元素的含量 正常人体内含铁总量随年龄 体重 性别 血红蛋白水平的不同而异 体内铁总量 成人男性50mg kg成人女性35mg kg新生儿75mg kg 人体内铁元素的分布 1 64 的铁 用于合成Hb 2 32 的铁 以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于骨髓 肝脾 3 3 2 的铁 合成肌红蛋白 4 1 的铁以含铁酶及运转铁形式存在于血浆中 铁的代谢 铁的代谢 铁的来源 1 外源性铁 主要来自食物 占人体铁摄入量的1 3 分为 血红素铁 吸收率高 达10 25 动物性食物中 非血红素铁 吸收率低 1 7 7 9 植物性食物中 母乳与牛乳含铁量均低 但母乳铁的吸收率比牛乳高2 3倍 铁的代谢 2 内源性铁 占人体铁摄入量的2 3 体内红细胞衰老或破坏释放的铁几乎全部被再利用 铁的代谢 铁的吸收和转运吸收形式 食物中的铁以二价铁的形式被吸收 吸收部位 十二指肠及空肠上段 铁的代谢 铁的转运 进入肠粘膜的二价铁被氧化成三价铁 其中一部分与细胞内的去铁蛋白结合形成铁蛋白暂时保存在肠粘膜细胞中 另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外入血 与血浆中转铁蛋白结合 随血液循环将铁运送到需铁及储铁组织 肠粘膜细胞调节铁的吸收 当体内储存铁充足或造血功能减退时 肠粘膜细胞内的铁大部分以铁蛋白形式储存 随肠粘膜细胞自然脱落而被排除体外 因而吸收减少 当体内缺铁或造血功能增强时 铁吸收增加 铁的代谢 肠腔内因素影响铁的吸收 1 VitC 果糖 氨基酸等还原物质使Fe3 变成Fe2 利于铁吸收 2 磷酸 草酸等可与铁形成不溶性铁酸盐 难于吸收 3 植物纤维 茶蛋 牛奶 抗酸药物 咖啡抑制铁吸收 铁的吸收和转运 概念 1 血清铁 SI 正常情况下 血浆中的转铁蛋白仅1 3与铁结合 此结合的铁称血清铁 2 未饱和铁结合力 其余2 3转铁蛋白仍有与铁结合的能力 在体外加入一定量的铁可使其饱和 所加入的铁即为未饱和铁结合力 概念 3 总铁结合力 TIBC SI 未饱和铁结合力 血清总铁结合力 4 转铁蛋白饱和度 TS SI TIBC 转铁蛋白饱和度 铁的利用和储存 铁到达骨髓后进入幼红细胞 在线粒体中与原卟啉结合形成血红素 血红素与珠蛋白结合形成HB 此外铁参与肌红蛋白和某些酶 单胺氧化酶 琥珀酸脱氢酶等 的合成 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存 机体需要铁时 这两种铁均可被利用 铁的排泄 正常情况下 铁极少排出 小儿每日排出铁量15 g kg 约2 3随脱落的肠粘膜 RBC 胆汁由肠道排出 其它经肾脏和汗腺排除 表皮细胞脱落也失去极微量的铁 铁的需要量 小儿由于生长发育的需要 每日需摄入的铁量相对较成人多 成熟儿自生后4月至3岁每天需铁1mg kg 早产儿需铁较多 约2mg kg 各年龄小儿每天摄入总量不易超过15mg 胎儿期铁代谢特点 1 胎儿从母体获取铁以孕后期3个月获铁量最多 2 足月儿从母体获取的铁足够生后4 5月之需 3 未成熟儿从母体获取的铁较少 容易发生缺铁 4 怀孕母亲严重缺铁 影响胎儿获取铁 婴幼儿期铁代谢特点 足月婴儿早期不易缺铁 原因 1 生理性溶血 铁释放多 2 生理性贫血期 造血相对低下 3 从母体获取的铁可满足4月的需要 4月龄后 从母体获得的铁逐渐耗尽 生长发育迅速 造血活跃 主食母乳和牛乳 铁含量低 储存铁耗尽后发生缺铁 6月 24月NIDA发生率最高 儿童期和青春期铁代谢特点 1 儿童期较少缺铁 常见原因 偏食 导致铁摄入不足 食物搭配不合理 铁的吸收受抑制 肠道慢性失血 2 青春期生长发育迅速 需铁增加 月经过多 1 先天储铁不足 胎儿获铁以孕后期3月最多 早产 双胎 多胎 胎儿失血 孕母严重缺铁 均导致胎儿储存铁减少 2 铁摄入不足 主要原因 人乳 牛乳 谷物中铁含量均低 病因 Etiology 病因 Etiology 3 生长发育因素 5月 1岁时体重分别是出生体重的2倍 3倍 1岁时血循环中Hb增加2倍 未成熟儿增加更多 4 铁吸收障碍 食物搭配不合理 慢性腹泻 5 铁丢失过多 长期慢性失血 如 肠息肉 梅克尔憩室 鲜牛奶不经加热导致牛奶过敏致肠出血 缺铁 血红素 Hb合成 新生红细胞内Hb含量不足 细胞浆减少 细胞变小 缺铁对细胞的分裂增殖影响较小 故RBC数量减少的程度不如Hb减少明显 小细胞低色素性贫血 microcytichypochromicanemia 缺铁对血液系统的影响 发病机制 pathogenesis 缺铁的病理生理过程 缺铁对其他系统的影响 1 影响肌红蛋白合成 2 多种含铁酶活性减低 细胞功能紊乱 体力减弱 易疲劳 表情淡漠 注意力不集中 智力减退 3 组织器官的异常 如舌炎 胃酸分泌减少 脂肪吸收不良 反甲等 4 细胞免疫功能降低 易感染 临床表现 Clinicalmanifestation 一 一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白 唇 口腔黏膜 甲床较明显 易疲乏 不爱活动 年长儿诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 任何年龄可发病 6月 2岁最多见 发展缓慢 临床表现随病情轻重而异 二 髓外造血表现 extramedullaryhematopoietic 肝脾轻度肿大 年龄越小 病程越久 贫血越重 肝脾肿大越明显 临床表现 Clinicalmanifestation 临床表现 Clinicalmanifestation 三 非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 细胞免疫功能降低 常合并感染 上皮组织异常 如反甲 实验室检查 Labexam Bloodroutine A Microcytic hypochromicanemiaMCVRBC 骨髓象 增生活跃 以中 晚幼红增生为主 各期红细胞均较小 胞浆少 染色偏蓝 显示胞浆发育落后于胞核 粒 巨核系无异常 铁代谢检查 ironmetabolism 一 血清铁蛋白 serumferritin SF 可敏感反应体内储存铁情况 是ID期的敏感指标 铁代谢检查 ironmetabolism 二 红细胞内碱性铁蛋白 当感染 肿瘤 肝脏和心脏疾病时SF明显升高 所以当缺铁合并这些疾病时 SF可不低 此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断 铁代谢检查 ironmetabolism 三 红细胞游离原卟啉 freeerythrocyteprotoporphyrin FEP 1 细胞内缺铁时 FEP不能完全与铁结合形成血红素 血红素合成减少 反馈FEP 未被利用的FEP在红细胞内堆积 0 9umol L即提示细胞内缺铁 2 SF FEP Hb正常 是IDE期的典型表现 3 FEP升高还见于铅中毒 慢性炎症和先天性原卟啉增多症 铁代谢检查 ironmetabolism 三 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 这三项检查反映血浆中的铁含量 通常在IDA期出现 骨髓可染铁骨髓 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检 细胞外铁减少 观察红细胞内铁粒细胞数 如 15 提示储存铁减少 细胞内铁减少 这是一项反映体内储存铁的敏感而可靠的指标 根据病史 尤其是喂养史 临床表现 血象特点 可作初步诊断 铁代谢检查 confirmthediagnosis 骨髓检查 不作为IDA常规诊断手段 诊断性治疗 铁剂有效可证实 诊断 diagnosis 其他小细胞低色素性贫血 1 地中海贫血 特殊面容 家族史 2 异常血红蛋白病 特殊面容 家族史 3 VitB6缺乏性贫血 顽固贫血 铁剂治疗无效 4 铁粒幼红细胞性贫血 5 铅中毒 鉴别诊断 differentialdiagnosis 治疗 treatment 一般治疗 护理 避免感染 充足睡眠 重度贫血保护心脏功能 去除病因 饮食不当纠正不合理饮食 偏食习惯予以纠正 有慢性失血性疾病 如肠道畸形 牛奶过敏 钩虫病等 积极治疗 铁剂治疗 口服铁剂 铁剂是治疗IDA的特效药 二价铁盐易吸收 故临床均选二价铁盐制剂 常用的有 硫酸亚铁 含元素铁20 富马酸亚铁 含元素铁33 琥珀酸亚铁 含元素铁35 葡萄糖酸亚铁 含元素铁12 铁剂治疗 剂量 以元素铁 4 6mg kg d 分3次服用 口服铁剂注意几点 1 还原剂促进吸收 同时服用VitC 可增加铁的吸收 2 牛奶 茶 咖啡及抗酸药与铁剂同服用可影响铁吸收 3 两餐之间口服为宜 4 可从小剂量开始 无不良反应 可在1 2日内加至足量 注射铁剂 副作用多 慎用 适应证 诊断肯定 但口服铁剂后无治疗反应 口服后胃肠反应重 虽然改变剂型 剂量及给药时间仍无改善 胃肠手术后不能口服铁剂或口服铁剂吸收不良 1 12 14小时 细胞内含铁酶恢复 烦躁等精神症状减轻 食欲增加 2 Reticulocyte 2 3日开始上升 5 7日达高峰 2 3周后下降至正常 3 Hb 1 2周渐升 3 4周达正常 铁剂治疗反应 4 如3周后Hb上升不足20g L 查找原因 5 如果治疗满意 Hb正常后继用铁剂6 8周 增加铁储存 6 新进展 国外最近认为铁过量与感染和肿瘤的发生有一定关系 因此有人主张FEP正常可作为停用铁剂的指标 铁剂治疗反应 输红细胞 一般不必输红细胞 适应症 贫血严重 尤其发生心力衰竭者 合并感染者 急需外科手术者 输红细胞注意点 1 贫血越严重 每次输注量越少 2 Hb60g L以上者 不必输红细胞 预防 Prevention 提倡