肺部弥漫性病变的HRCT诊断低密度影介绍.ppt

肺部弥漫性病变的HRCT诊断 低密度型部分 河南省桐柏县人民医院韩礼良 概述 低密度病变 提示肺内含气量过多 肺结构破坏 肺内潜在腔隙扩大以及纤维化等 根据有无囊壁分为 1 有壁低密度病变或含气囊腔 常见病变为肺囊肿 支气管扩张 蜂窝肺 肺淋巴管平滑肌瘤病等 2 无壁低密度病变或含气囊腔 主要见于肺气肿 肺大泡 空气潴留征和马赛克灌注 特发性肺纤维化 男 64岁 进行性气短持续一年 肺功能检查显示限制性疾病 牵拉性支扩 肺气囊 肺大泡 蜂窝肺 解析 最可能的诊断 特发性肺纤维化 囊性肺疾患 肺气肿 HRCT示下肺外围网状改变 蜂窝肺和牵拉支扩 这种表现说明肺纤维化 最可能的诊断IPF 其它表现肺大泡主要在左肺 特发性肺间质性纤维化 寻常型间质性肺炎的蜂窝状改变 在特发性间质性纤维化 IPF 的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎 特发性肺间质性纤维化 淋巴管肌瘤病 女 35岁 皮脂腺瘤 气短 肺功能试验阻塞性通气障碍 和肺活量减小 解析 HRCT示双肺许多不连续的 圆形 薄壁囊状气腔 病变之间为正常肺 且无纤维化迹象 囊状病变呈广泛分布 许多在肺底可见 囊状气腔表现蜂窝肺 不是的 空腔表现为单独的 无共同的壁 与纤维化无联系 肺功能表现阻塞性胜于限制性通气障碍 诊断 淋巴管肌瘤病 呈肺囊状气腔 与脑结节性硬化症有关 肺组织细胞增生症 男 44岁 气短 吸烟史 不规则形态 解析 HRCT示许多大小不等 厚或薄壁囊状气腔 部分形态极不规则 之间可见正常肺实质 无纤维化征象 上部肺野空腔大而多 肺底小而少 左肋膈角出现幸免 这种表现是淋巴管肌瘤病吗 不是的 囊肿形态极不规则且以上野明显 有吸烟史 为肺组织细胞增生症典型表现 而且最重要的是淋巴管肌瘤病仅见妇女 诊断 肺组织细胞增生症 组织细胞增生症伴肺出血 男 45岁 慢性咳嗽 近来咳血 吸烟史 肺底是少量的 右上叶磨玻璃密度伴少量间隔增厚 丛状或簇状分布的囊气腔 解析 HRCT示大量的囊壁厚薄不一的丛状或簇状分布的气腔 上野较著 肺底是少量的 之间可见正常肺组织 注意肋膈角未累及 右上叶磨玻璃密度伴间隔增厚 这可能是 淋巴管肌瘤病 PCP伴肺气囊 组织细胞增生症伴肺出血 诊断 组织细胞增生症伴肺出血 患者有吸烟史 囊状气腔上野分布为主 结合咳血史 磨玻璃密度提示肺出血 肺孢子菌肺炎 PCP 伴囊状气腔 男 27岁 AIDS患者 发热 明显的呼吸困难 CD4计数偏低 解析 HRCT示上叶补丁状磨玻璃密度 伴轻度的间质增厚和轻微的结节样改变 左右肺各见一薄壁肺囊肿 最可能的诊断 PCP伴肺气囊 淋巴管肌瘤病 组织细胞增多症 肺气肿 诊断 PCP伴囊状气腔 在艾滋病患者低CD4细胞计数伴HRCT磨玻璃影的存在高度预测肺囊虫肺炎 据估计 大约10 35 的PCP患者存在充气囊肿或肺囊肿 气囊典型者累计上野 同时 高达35 的患者的充气囊肿可发展气胸 PCP伴囊状气腔 气胸 男 35岁 AIDS患者 低CD4细胞计数 以往有PCP史 胸膜表面的囊状气腔 解析 HRCT示双肺多发的薄壁囊状气腔 伴右侧气胸 注意一囊状气腔突出胸膜表面 破裂很可能导致气胸 这种囊肿破裂可能示导致气胸的原因 尚可见磨玻璃密度影 这可能反映了持续的卡氏肺囊虫感染或以前感染的结果 诊断 肺孢子菌肺炎 PCP 伴囊状气腔 气胸 支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔 女 22岁 喉乳头状瘤多次喉镜切除术 囊内小结节影 解析 HRCT示双肺多发薄壁气囊 部分形状极不规则且出现融合 有些小结节影与囊肿相关或位于囊内 诊断 支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔 小叶中心型肺气肿 男 81岁 进行性气短 吸烟史 临床诊断COPD 多发透亮区 小叶中心型 解析 HRCT示双肺多发透亮区 无可见的壁 病变均匀分布于全肺 以小叶为中心或包绕中心动脉 以上叶为优势 最可能的诊断 肺炎肺气囊 淋巴管肌瘤病 组织细胞增多症 肺气肿 诊断 肺气肿 小叶中心型肺气肿 小叶中心型肺气肿形成无壁透亮区 横截面呈点状或小叶中心型分布 上叶明显 全小叶肺气肿 男 46岁 不吸烟 因肺气肿行左肺移植术 解析 该患者左侧移植肺表现正常 右侧异常 右肺透亮度增加 肺纹纤细 病变弥漫性累及右侧上下叶 最可能的诊断 小叶中心型肺气肿 全小叶型肺气肿 大泡型肺气肿 诊断 典型的全小叶肺气肿 右肺弥漫性透亮区增加 肺纹理稀少 而未见被视为小叶中心型或大疱性肺气肿影像学表现的 局灶性透亮度增加 间隔旁型肺气肿伴小叶中心型肺气肿 男 58岁 气短 吸烟史 小叶中心型肺气肿 胸膜下透亮区 大泡型肺气肿 男 34岁 显著的进行性气短 吸烟史 间隔旁型肺气肿 肺大泡 小叶中心型肺气肿 解析 HRCT示许多大小不一的无壁透亮区 为小叶中心型肺气肿 另外 胸膜下排列着1 2cm大小的不连续的被小叶间隔分开的透亮区为间隔旁型肺气肿 在某些区域 间隔旁型肺气肿与空气潴留有关 并明显增大 肺气肿的这些囊性区域的边缘 通常由一个薄的壁 被称为薄壁的肺大泡 威廉姆斯 坎贝尔综合征 Williams Campbellsyndrome 伴囊状支扩 女 45岁 自幼呼吸困难 曾因进行性呼吸功能不全导致左肺移植 印戒征 解析 主要的异常 肺气肿 肺囊肿 支扩 支扩 尽管影像学表现类似囊性肺疾病和大疱性肺气肿 但 印戒征 的出现表明存在支气管扩张症 支扩的外观是典型的囊性扩张 注意支气管扩张周围因空气滞留出现低密度 左肺切除手术时 发现中型支气管软骨缺失导致支气管扩张 诊断 威廉姆斯 坎贝尔综合征伴囊状支扩 相关链接 1960年首次报告了支气管软骨缺陷并囊样支气管扩张 并命名为Williams Compbell综合征 该综合征支气管造影呈特征性表现 即吸气时病变的段支气管充气呈气球样改变 呼气时则萎陷 支气管肺曲霉菌病 女 48岁 哮喘 胸片示支气管壁增厚 解析 HRCT示双侧中肺野多发支扩征象 支气管壁不规则增厚 最可能的诊断 简单的哮喘 囊肿性纤维化 过敏性支气管肺曲霉病 诊断 支气管肺曲霉病 对于哮喘患者 出现支扩尤其是中央支气管扩张 为典型的过敏性肺曲霉病 变应性支气管肺曲霉病相关链接 变应性支气管肺曲霉病 allergicbronchopulmonaryaspergillosis ABPA 是机体对寄生于支气管内曲霉菌 主要是烟曲霉菌 产生的变态反应性炎症 该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化 CF 患者的基础上发生 ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的 1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA 变应性支气管肺曲霉病 关于ABPA的发病率文献报道各异 在慢性持续性哮喘患者中发病率为1 2 囊性纤维化患者中为2 15 一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症 ABPA的病理改变早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润 但不发生组织侵袭 以后出现黏液嵌塞 中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎 进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿 晚期则出现广泛肺纤维化 变应性支气管肺曲霉病 最常见症状为喘息 急性发作时可有发热 咳嗽 头痛 全身不适 咳白色或粘液泡沫痰 可有金棕色或墨绿色胶胨样痰栓 部分患者出现咳血 慢性期除有肺纤维化导致的呼吸困难 全身乏力和紫绀等症状外 还可出现支气管扩张合并感染的症状 体检时两肺可闻及哮鸣音 病程长的有肺气肿征象 杵状指 趾 和持续发绀等表现 影像学改变 急性期的肺浸润可呈一过性 持续性 以肺上叶为多见 一过性改变主要为肺浸润 粘液填塞 或病变气道内的分泌物所致 表现为牙膏征 双轨征和手套征 慢性期可表现为永久性改变 包括中心性支气管扩张 常为近端支气管呈柱状或囊状扩张 远端支气管可正常 这种特征性的中心性支气管扩张对诊断ABPA有重要意义 后期改变可有空腔形成 局限性肺气肿 上叶肺不张以及肺纤维化等表现 诊断标准 1 支气管哮喘 2 存在或以前曾有肺部浸润 3 中心性支气管扩张 4 外周血嗜酸性细胞增多 1000 mm3 5 烟曲霉变应原速发性皮肤试验阴性 6 烟曲霉变应原沉淀抗体阳性 7 血清抗曲霉特异性IgE IgG抗体增高 8 血清总IgE浓度增高 1000ng ml 诊断标准 上述第6 7 8条指标阳性则可定为ABPA的血清学诊断 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件 若皮试阴性 则可以排除ABPA 支扩合并慢性细菌感染 男 63岁 慢性咳嗽咳痰 支扩 树丫征 解析 最可能的诊断 感染性支扩 慢性免疫缺陷 纤毛不动综合症 分支杆菌感染 事实上 以上诊断都有可能 HRCT示多灶性支气管扩张与肺底部 树丫征 相关 树芽征 表示慢性气道感染与细支气管嵌塞 可出现于以上所有疾病 该患者没有证据表明免疫缺乏或不动纤毛综合征 最后培养出细菌而不是鸟分枝杆菌复合群 MAC 诊断 支扩合并慢性细菌感染及 树丫征 非结核分枝杆菌中常见的是鸟分枝杆菌复合群 MAC 非结核性分枝杆菌相关链接 非结核性分枝杆菌 nontuberculousmycobacteria NTM 系指分枝杆菌属中 除结核分枝杆菌复合群 人型 牛型 非洲型和田鼠型结核分枝杆菌 和麻风分枝杆菌以外的分枝杆菌 由NTM引起的疾病称为非结核性分枝杆菌病 diseasecausedbyNTM 非结核性分枝杆菌中大多数为腐物寄生菌 毒力低 属于条件致病菌 非结核性分枝杆菌病的症状可有肺内 肺外之分 肺外感染可涉及皮肤 骨骼和淋巴结等 1982年Wayne按致病性及生物学特性将结核及非结核性分枝杆菌分为六个复合群 结核杆菌复合群 人 牛 非洲 田鼠型结核杆菌 鸟 胞内分枝杆菌复合群 M avium intracellulaecomplex MAIC 鸟 胞内 瘰疬 副结核分枝杆菌等 为常见的条件致病菌 戈登分枝杆菌复合群 戈登 亚洲 苏加分枝杆菌等 堪萨斯分枝杆菌复合群 堪萨斯 胃分枝杆菌等 土地分枝杆菌复合群 土地 不产色 次要分枝杆菌等 偶发分枝杆菌复合群 偶然 龟 脓肿分枝杆菌等 据近期文献报道 临床上可引起肺部疾病的六种重要NTM 其培养特性 包括生长温度 光 暗产色素 需氧及水解吐温80等 可有相似或不同点 NTM对大多数抗结核药物有耐药性 其耐药机制在细菌的药物靶位点基因变异方面 NTM可侵犯全身许多脏器和组织 其中以肺部最为常见 肺外病变包括淋巴结 皮肤 软组织 骨骼等 NTM引起的肺部病变与肺结核很相似 患者常有慢性阻塞性肺病 肺结核 矽肺 肺脓肿 支气管扩张 囊性纤维化 糖尿病 溃疡病及应用激素 免疫抑制剂的病史 男多于女 症状有咳嗽 咳痰 咯血 胸痛 呼吸困难 低热 消瘦 乏力 但缺乏特异性 病情进展慢 X线胸片上病变多见于右上肺 显示浸润 空洞 结节 纤维干酪和广泛纤维收缩等多种病变 MAIC感染可表现为弥漫性播散性病灶 NTM肺病空洞很常见 发生率高达80 空洞可单发或多发 多表现为多发性或多房性薄壁空洞 病理改变常为非特异性炎症 但有大量NTM病原体存在 胞内分枝杆菌引起的空洞多位于胸膜下 壁薄 周围渗出少 自病变初期到形成空洞常需2 4年 此外 很少发生胸膜反应渗出 由于大多数非结核性分枝杆菌对常用的抗结核药物耐药 所以需要根据特异性菌种鉴定及药敏情况制订出治疗方案 总的治疗原则是 联用 足量 疗程足 抗酸杆菌阴转后继续治疗18 24个月 尽可能选用利福平 RFP 末期结节病合并囊状支扩 35岁大学生 干咳 轻度气短 管状分支 支扩 叶裂结节状 解析 最可能的诊断 组织细胞增多症 支扩 大泡型肺气肿 蜂窝肺 支扩 这个诊断是比较困难的 空腔结构形成多囊状但壁厚 周围无显著的肺气肿证据 蜂窝状空腔以上叶后部分布为主与组织细胞增多症相似 但管状分支结构仍然支持支扩的诊断 其它层面更支持诊断支扩 解析 引起支扩的最可能的原因 感染后支扩 过敏性支气管肺霉菌病 囊肿性肺纤维化 末期结节病 这种影像学表现为典型的末期结节病 由于纤维化造成支扩 牵引性支气管扩张和囊肿是很常见的 且以上叶后分布为主 注意叶裂结节样增厚 此为结节病常见征象 诊断 末期结节病合并囊状支扩 囊性纤维化 伴牵引性支气管扩张 男 19岁 慢性咳脓痰 气短 支气管壁厚 胸膜下明显 双轨征 印戒征 粘液栓 体积减小 曲张性支气管扩张 解析 支扩在这些病例中包括 印戒征 支气管壁增厚 双轨征 外围支气管显著 粘液栓或脓栓填充肺容积损失 最可能的诊断 囊肿性肺纤维化 先前的感染 哮喘 诊断 囊性肺纤维化 患者年轻 症状与病情严重程度和弥漫性的影像学异常表现 囊性纤维化是最有可能的 另外提示这种疾病的征象有下肺体积增大 注意部分支气管轮廓十分不规则即曲张性支气管扩张 囊性纤维化相关链接 囊性纤维化 cysticfibrosis CF 是一种侵犯多脏器的遗传性疾病 主要表现为外分泌腺的功能紊乱 粘液腺增生 分泌液粘稠 汗液氯化钠含量增高 临床上有肺脏 气道 胰腺 肠道 胆道 输精管 子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状 而以呼吸系统损害最为突出 囊性纤维化 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因 CFTR 突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关 铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死 并发症 如合并支气管扩张时有反复咯血 后期可以有发绀和杵状指 往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症 囊性纤维化 本病主要发生在白种人 黑种人较少 亚洲人极少见 婴幼儿时期发病 主要发生于儿童 约3 在成年后作出诊断 死亡率高 近年来由于早期诊断与合理 积极治疗 病人存活率已有所提高 至少有25 患者可活到成年 9 年龄超过30岁 囊性纤维化 肺和消化道为主要的受累脏器 粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染 是呼吸系统的主要病理基础 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状 新生儿出生后数日内即可出现症状 早期可有轻度咳嗽 伴发肺炎 肺不张后咳嗽加剧 粘痰不易咳出 呼吸急促 患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时 提示有支气管扩张和肺脓肿的可能 体格检查常见杵状指 趾 CT表现 支扩 可广泛分布于两肺 尤以两上肺野多见 两肺弥漫性肺气肿 支气管粘液栓 薄壁含气囊腔 因支扩所致肺大泡及间质性肺气囊肿 斑片状高密度影 亚段肺不张及支气管肺炎 囊性纤维化 囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别 1 丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染 继发气道阻塞和囊性支气管扩张 但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏 且汗液中无高浓度NaCl存在可资鉴别 2 复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成静脉曲张状或囊性支气管扩张 病变位于下叶是其特点 囊性纤维化 3 过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张 但一般此病发病年龄较晚 无家族遗传史 纤维支气管镜检查可找到曲菌丝 糖皮质激素可治愈 4 结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因 在长期结核菌感染后 在肺尖及全肺可发生空洞 这些透明区除了坏死性空洞外 还必须考虑有支气管扩张 尤其是囊状支气管扩张症 但结核痰中可找到结核杆菌 一般有低热盗汗等全身中毒症状 通过抗结核治疗病情会逐渐好转 所以结合临床鉴别诊断是可能的 囊肿性肺纤维化伴支扩 男 21岁 慢性脓痰 气短 囊肿性肺纤维化伴支扩 肺膨胀不全 空气潴留 马赛克灌注 胸膜下囊状肺损害 分支或结节样小叶中心结节 解析 最可能的诊断 囊肿性纤维化 感染 过敏性支气管肺曲霉病 诊断 囊肿性肺纤维化伴支扩 由于患者年纪轻 症状严重 病变弥漫等特点 囊肿性肺纤维化可能性最大 囊肿性肺纤维化伴支扩及马赛克灌注 男 22岁 囊肿纤维化病史 马赛克灌注 高密度区 肺血管增粗 闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注 女 46岁 气短 骨髓移植 马赛克灌注 高密度区肺血管增粗 支扩 解析 最可能的诊断 磨玻璃密度由于PCP 马赛克灌注由于细支气管炎阻塞 闭塞性细支气管炎所致马赛克灌注 这种表现是典型的闭塞性细支气管炎 为骨髓移植并发症 请注意 支气管扩张症为闭塞性细支气管炎的一个常见的发现 这种影像学表现提示由于气道阻塞所致的马赛克灌注是存在的 还需注意高密度区肺血管增粗 诊断 闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注 闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注 女 48岁 双肺移植后气短 马赛克灌注 呼气相能被证实 解析 最可能的诊断 磨玻璃密度由于PCP 马赛克灌