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内分泌危象endocrinecrisis 临床危象 即疾病的危急征象 见于临床各科 危象的识别与救治是危重病急救医学的重要组成部分 内分泌危象 包括垂体危象 甲状腺危象 肾上腺危象 甲状旁腺功能亢进危象等 垂体的功能 1 内分泌代谢系统 1 1垂体危象 本危象是垂体功能减退症未经系统 正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调 是危及生命的危急重症之一 垂体功能减退症患者 遇感染 外伤 手术等应激状态 由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素的缺乏 出现严重的代谢紊乱 低血钠 低血糖 精神症状 精神失常 意识模糊 谵妄 称之为垂体前叶机能减退危象 简称垂体危象 HypopituitarismCrisis 一 垂体及附近肿瘤压迫浸润 二 产后大出血所致前叶破坏及萎缩 三 感染和炎症 四 手术 创伤和放射损伤 五 其他空泡蝶鞍 动脉硬化 颞动脉炎 海绵窦血栓 糖尿病血管病变 六 危象常见诱因 各种感染 大小手术 创伤 麻醉 饥饿 寒冷 中暑 降糖药物 胃肠道功能失常 电解质紊乱 水中毒 镇静剂 酗酒等 病因 临床表现 一 垂体机能减退垂体50 以上破坏才出现临床症状 75 破坏出现较明显症状 95 左右破坏出现严重症状 其中以LH FSH和PRL受累最早最严重 其次分别为TSH ACTH 1 ACTH缺乏引起肾上腺皮质功能不全2 TSH缺乏引起继发性甲减3 LH FSH缺乏引起的性腺功能减退4 原发性疾病表现垂体及附近肿瘤可有头痛 呕吐 视力减退 视野缺损等 1 昏迷 1 低血糖昏迷由于患者缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素 肝糖原储备不足 患者不耐受饥饿 同时患者对胰岛素敏感性增加 因而容易产生低血糖反应甚至昏迷 2 高热昏迷由于体内缺乏肾上腺皮质激素 患者抵抗力降低 容易感染 感染后发生高热 且多发生于夏季 3 低体温昏迷 4 水中毒昏迷 5 失钠性昏迷 6 垂体切除术后昏迷2 休克 病人可因轻度感染 小手术 腹泻 呕吐 麻醉等应激引起低血钠症 血容量不足 造成四肢发凉 皮肤弹性减低 精神障碍 低血压等休克表现 重者也可导致昏迷 实验室检查 一 靶腺激素水平减低 二 垂体激素减少 三 兴奋试验 在危象治疗好转后 可做兴奋试验为进一步确诊 四 其他实验室检查 可有贫血 高血脂 血钠及血氯低 血钾正常或偏高 空腹血糖 糖耐量曲线低平 水负荷试验有利尿障碍 阴道涂片雌激素水平低下 五 肿瘤定位检查 垂体和下丘脑的X线 CT MRI以及血管造影等 一 一般治疗1 补充血容量2 纠正低血糖3 去除诱因4 保暖 治疗 二 激素治疗 一 肾上腺皮质激素 尽早补充足量肾上腺皮质激素 对纠正低血压 抗感染 退热 提高血钠及血糖水平 改善病人一般状况有决定作用 二 甲状腺激素 甲状腺激素应在使用肾上腺激素的同时或之后 否则即使无明显肾上腺皮质功能低下者 也可能出现肾上腺皮质的急性衰竭 三 其他治疗垂体卒中者应手术治疗 肿瘤引起者应在危象缓解后手术切除肿瘤 其他病人应长期激素替代治疗 甲状腺功能亢进危象hyperthyriodcrisis 概述 简称甲亢危象 是指甲状腺功能亢进未能得到及时有效控制 在某种诱因作用下病情急剧恶化 危及生命的一种状态 诱因 常见诱因有 感染 各种外科手术 神经 精神因素 放射性核素131I治疗中少数可出现危象 挤压甲状腺过度 突然停用抗甲状腺药物 洋地黄中毒 少数甲亢病情严重者找不到诱因 目前许多学者认为危象的发生是以下各种因素综合作用所引起的 甲亢患者体内组织中儿茶酚胺的受体数目增多 因而心脏及神经系统对儿茶酚胺过度敏感 应激 如急性疾病 感染 外科应激等引起儿茶酚胺的释放增加 感染 甲状腺以外其它部位的手术等应激 可使血中甲状腺激素结合球蛋白浓度减少 与其结合的甲状腺激素解离 血中游离甲状腺激素增多 诊断 凡有甲亢病史或典型甲亢表现的患者 在有诱因的情况下 突然出现以下临床表现 应考虑甲亢危象 诊断 一 体温升高 急骤升高 常 39 大汗淋漓 皮肤潮红 继而可汗闭 皮肤苍白和脱水 高热是甲状腺危象的特征表现 也是与重症甲亢的重要鉴别点 二 中枢神经系统 精神变态 焦虑常见 也可有震颤 极度烦躁不安 谵妄 嗜睡 最后陷入昏迷 三 循环系统 窦性或异源性心动过速 常 160次 分 与体温升高程度不成比例 也可出现心律失常 急性肺水肿 最终血压下降 进入休克 伴有甲亢心者 容易发生甲状腺危象 当发生危象以后 促使心脏功能进一步恶化 四 消化系统 食欲极差 恶心 频繁呕吐 腹痛 腹泻 恶心和腹痛常是本病的早期表现 体重锐减 肝脏肿大 肝功异常 随病情的进展而肝功衰竭 出现黄疸 黄疸的出现则预示病情预后不良 五 电解质紊乱 由于进食差 吐泻 大量出汗 最终出现电解质紊乱 约1 2者有低钾血症 1 5的血钠减低 少部分病人的症状和体征不典型 突出的表现为表情淡漠 木僵 嗜睡 反射降低 低热 明显乏力 心率慢 脉压小及恶液质 甲状腺轻度肿大 最后进入昏迷 甚至死亡 这种类型称为 淡漠型 甲亢危象 实验室检查血清T3 T4增高 少数病例T3 T4不高 但FT3 FT4升高更有意义 有的病人有肝功能异常 以上临床表现为甲亢患者所共有 几乎无一缺如 加上实验室检查血清T3 T4升高及FT3 FT4升高便可确诊 实验室检查 危象者血甲状腺激素测定的结果与病情可不一致 并不都伴有甲状腺激素水平显著升高 因此不能依赖实验室检查判定是否是甲亢危象 甲亢危象的发生可能是由于全身疾病引起甲状腺激素结合球蛋白减少 使与蛋白质结合的激素过多转化为游离激素的缘故 此外 还与机体对甲状腺激素的适应能力降低所致的失代偿有关 也有时甲亢危象者血甲状腺激素水平比无危象时升高 因此 测定血甲状腺激素水平对甲亢危象的诊断帮助不大 但若甲状腺激素水平显著高于正常时 对判断预后有一定意义 诊断 诊断 目前尚无统一诊断标准 一旦怀疑甲亢危象 先取血检测甲状腺激素 甲亢危象大体分两个阶段 甲亢危象前期 体温 39 心率 160次 分 多汗 烦躁 嗜睡 食欲减退 恶心及大便次数增多 甲亢危象期 体温 39 心率 160次 分 大汗淋漓 躁动 谵妄 昏睡或昏迷 呕吐及腹泻等 危象前期若未及时处理 会迅速发展为危象 故在危象前期应按危象处理 治疗 一 一般治疗吸氧积极物理降温 降温 可用物理降温 严重者可用人工冬眠 哌替啶100mg 氯丙嗪及异丙嗪各50mg混合后静脉持续泵入 应避免使用非甾体类消炎药 纠正水电解质紊乱 5 葡萄糖生理盐水 24h内可输入2000 3000ml 以及适当补钾 二 特殊治疗1 快速抑制T3 T4合成 丙基硫氧嘧啶 首剂600mg口服 以后200mg q8h 丙硫氧嘧啶在周围组织中可减少T4转化成T3 故为首选药物 或甲巯咪唑 他巴唑 Tabazol 首剂60mg口服 以后每次20mg 3次 d 服药后1小时开始起作用 2 阻止甲状腺激素的释放 无机碘能够迅速抑制TBG水解 从而减少甲状腺激素的释放 复方碘溶液口服 5滴 次 每6小时一次 或静脉滴注碘化钠1 2g 或0 25g 6h 3 降低周围组织对甲状腺素反应 可用肾上腺素能受体阻滞剂 可抑制甲状腺激素对交感神经的作用 也可以抑制T4转变为T3 在无心衰情况下 普萘洛尔40 80mg 每6小时口服1次或静脉缓慢注入2mg 危象消除后改成常规维持量 三 拮抗应激危象时糖皮质激素需要量增加 对有高热或休克者应加用糖皮质激素 糖皮质激素还可抑制T4转换为T3 甲亢者糖皮质激素代谢加速 肾上腺存在潜在的储备功能不足 在应激情况下 激发代偿分泌更多的皮质激素 于是导致皮质功能衰竭 氢化考的松200 300mg d 静滴或静注地塞米松2mg 每6小时一次 以后逐渐减少 四 积极控制诱因如有感染 应使用抗生素控制感染 肾上腺危象 肾上皮质功能减退危象亦称肾上腺危象 是在各种应激情况下引起肾上腺皮质发生急性功能衰竭 多表现为感染 高热 胃肠紊乱 惊厥 休克 昏迷等症状 病势凶险 需立即抢救 一 慢性肾上腺皮质功能或垂体机能减退的患者处于应激状态下如感染 创伤 手术 胃肠紊乱 精神刺激 停用激素等情况 使功能已经减退的肾上腺皮质因负负荷突然增重而衰竭 二 长期应用大剂量肾上腺皮质激素治疗 引起继发性肾上腺皮质萎缩 对应激的反应性差 如骤然停药或迅速减量 可诱发危象 病因与诱因 三 急性肾上腺出血 一 见于全身出血的急性传染病或血液病如流血性出血热 急性白血病和各种原因引起的弥漫性血管内凝血等引起双侧肾上腺皮质出血 二 新生儿由于难产 窒息 复苏手术过程中 有时可引起创伤性出血 三 双侧肾上腺静脉栓塞或血栓形成 四 应用肝素等抗凝药物治疗 四 肾上腺手术后 两侧肾上腺切除过多或一侧肾上腺切除时另一侧肾上腺萎缩 五 肾上腺皮质激素合成严重障碍如先天性肾上腺羟化酶缺陷病遇各种应激时 临床表现 一 全身症状脱水 少尿 皮肤紫癜 原有皮肤色素沉着的更为增深 大多有高热 有时体温可低于正常 临床表现 二 循环系统由于水 钠大量丢失 血容量减少 呈现明显的休克及周围循环衰竭等 三 消化系统糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少 胃酸和胃蛋白酶含量降低 肠吸收不良以及水 电解质失衡而表现食欲减退 恶心 呕吐 腹痛 腹泻 腹胀 剧烈腹痛而酷似急腹症 但无腹膜炎及肌紧张体征 四 神经系统精神萎靡 谵妄或神志模糊 重症呈昏迷 低血糖者表现无力 出汗 视物不清 复视或出现低血糖昏迷 五 泌尿系统由于血压下降 肾血流量减少 肾功能减退而出现尿少 氮质血症 严重者可表现为肾功能衰竭 实验室检查 血象检查 伴有严重感染的患者白细胞总数和中性粒细胞明显升高 生化检查 呈现低钠血症和高钾血症 空腹血糖降低 血尿素氮 二氧化碳结合力均降低 心电图检查 呈现心率增快 心律失常 低电压 Q T间期延长 实验室检查 X线摄片 在伴有感染时摄胸片可显示相应的肺部感染或心脏改变 腹部平片尚可显示肾上腺钙化影 尿液检查 小便17 羟 17 酮降低 尿排钠增加 其他 凝血时间延长 凝血酶原时间延长 ACTH兴奋试验鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退 诊断 肾上腺皮质功能减退危象的诊断不难 关键在于能想到这一可能性 根据上述病因 出现难以用其他原因解释的恶心 呕吐 休克或意识障碍时 就应想到本病的可能 然后再参考是否末稍血中嗜酸粒细胞计数增高 血钠低 血钾高 血氯低 血糖低 心电图呈低电压等综合判断 血浆皮质醇 尿17 酮 17 羟测定及血浆ACTH测定对危象的诊断有诊断和鉴别诊断价值 治疗 原则上予以足量皮质激素 严格控制感染纠正水 电解质紊乱 维持循环功能等措施 一 迅速补充足量的肾上腺皮质激素首先立即静脉推注琥珀酸氢化可的松100mg 或用5 葡萄糖盐水500 1000ml加入氢化可的松100 200mg于2 4小时滴完 以后每6小时滴入100mg 第一个24小时应给氢化可的松300 500mg 剂量依病情而定 若病情已改善 而且比较稳定 次日减至每日200mg 继而100mg 呕吐停止 可进食者 可改为口服 当口服剂量减至每日 50 60mg以下者 应加用盐皮质激素 原则 先静脉后口服 二 补液三 抗休克经用激素和输液后仍处在休克状态 可给升压药物 并给输血或输血浆 四 抗感染对有感染的病人要积极控制感染尤其对严重败血症者 更应采用有效的抗菌素 五 其他对症治疗降温 给氧 有低血糖时可静注高渗葡萄糖 经扩容后血压或中心静脉压测定仍显示血容量不足者 可适当补充胶体溶液 根据情况选用新鲜全血 血浆或白蛋白 在病情稳定后给予适当的饮食和支持治疗 甲状腺功能减退危象hypothyriodcrisis 概述 简称甲减危象 是甲状腺功能减退引起明显粘液性水肿 又未能得到合理治疗昏迷者 故又称粘液性水肿昏迷 myxedemacoma 几乎全部发生在严寒冬季 如未能及时治疗 预后极差 死亡率达50 病因与诱因 病因不明 寒冷 感染 创伤 手术 麻醉 镇静安眠药等常为发病诱因 发病机制 发病机制复杂 尚未完全阐明 体温调节功能丧失二氧化碳潴留大脑酶系统功能障碍糖代谢障碍低血钠及水中毒 诊断 临床表现多数病人有甲减病史 临床有粘液性水肿的特征性表现 诊断 2 低体温 80 以上的本病患者有明显体温降低 当降至34 以下时 以测量肛温为最准确 患者十分畏冷 3 神经精神障碍症状 多数患者昏迷逐渐形成 开始呈嗜睡状态 异常安静 不说话 严重时呈木僵状态 数日内即可深昏迷 呼吸微弱 无自主运动 肌张力松弛 腱反射消失 Babinski征阳性 约1 4的病例昏迷前可有癫痫样大发作 实验室检查血清T3 T4降低及 或TSH明显增高为最敏感和特异指标 血清Na Cl 降低 血清K 降低 正常或稍高 血气分析 PaCO2增高 PaO2降低 特殊检查心电图 可有窦性心动过缓 肢导低电压 T波低平或倒置等改变 治疗 给氧保持呼吸道通畅 必要时使用人工呼吸机 甲状腺激素替代治疗首选左旋甲状腺素 Llevothyloxine L T4 昏迷患者应静脉滴注 首剂L T4100 200ug静注 以后每天50ug静注 待病人心率 血压 体温及精神状态改善到神智清晰时 可改用甲状腺片 Tab thyroid 口服 每4 6小时1次 每次20 30mg 病情稳定后改成维持量60 120mg d 分次口服 终身服用 糖皮质激素甲减昏迷时氢化可的松每天200 300mg静脉滴注 待病情好转后迅速减量至停用 其他治疗注意保暖 但不必加温 一般支持治疗 病人在稀释性低钠血症时 不应补过量液体 预防与控制感染 预后 昏迷得到恢复 替代治疗可缓解 昏迷恢复不了 预后不良 虽然报道黏液性水肿危象的病例较少 但其危险性是公认的 如果不能及时诊断和治疗 黏液性水肿危象的死亡率在50 以上 即使早期诊断和适当的治疗死亡率仍在25 以上 甲状旁腺亢进 甲旁亢 所致的高血钙危象 临床症状可分为高血钙 骨骼病变和泌尿系病变3种 可单独出现或合并存在 一般进展缓慢 在少数情况下 患者可有严重的高钙血症并发症 高钙血症危象 其临床特征为下列临床表现的急剧恶化和心 肾功能不全 甲状旁腺危象 高钙危象 临床表现 1 中枢神经系统表现主要有淡漠 消沉 性格改变 反应迟钝 记忆力减退 烦躁