端脑 telencephalon——中枢神经解剖学.ppt

端脑telencephalon 山东大学医学院解剖教研室李振华 端脑telencephalon 端脑telencephalon由左 右侧大脑半球cerebralhemisphere及连接两侧半球的胼胝体组成 大脑半球是脑的最大部分 其上面为卵圆形 后部较宽 最大横径在两顶结节之间 被一正中裂隙 大脑纵裂cerebrallongitudinalfissure不完全的分割 纵裂的底为胼胝体corpuscallosum 大脑横裂cerebraltransversefissure将大脑与小脑分开 端脑telencephalon 每侧大脑半球的外层为神经元聚集的大脑皮质cerebralcortex内部为神经细胞的突起形成的半卵圆中心centrumsemiovale深藏其内的基底核basalnuclei和侧脑室lateralventricle 一 大脑半球的外形 上外侧面superolateralsurface与颅穹窿的隆凸相适应内侧面medialsurface平而垂直 借大脑纵裂和大脑镰于对侧半球分隔 下面inferiorsurface不规则 分为眶区和幕区 眶区为额叶的眶部 位于眶顶和鼻顶之上 幕区是颞叶和枕叶凹凸不平的下面 前部半侧与颅中窝一致 后部在小脑幕之上大脑半球的上外侧面与内侧面之间为上缘superiorborder在上外侧面与下面之间为下缘inferiorborder 其前部分隔上外侧面与额叶眶面为睫上缘superocillaryborder在下面的幕区域内侧面之间为枕内缘medialoccipitalborder下面的眶区域内侧面之间为眶内缘medialorbitalborder 一 大脑半球的外形 大脑半球的前 后端为半球的额极frontalpole和枕极occipitalpole 颞叶的前端为颞极temporalpole 下外侧缘距枕极前方约5cm为枕前切迹preoccipitalincisure 一 大脑半球的外形 自枕外隆凸最高点稍上外侧至鼻根上外方的旁正中线即上缘的标志 睫上缘在眉弓水平至额骨的颧突 然后上升到翼点 颞极相当于自翼点至颧弓上缘中点凸向前的弓形线 此线在颧弓上方继续向后 经外耳道的稍上方相当于下缘 然后弯向下 至上缘的后端 一 大脑半球的外形 大脑表面形成许多沟回 每一条沟就是一个皮质的皱褶 使皮层的灰质增加约3倍 某些沟沿着结构与功能不同的区域之间发展 称为界沟limitingsulci 中央沟就是一条界沟 位于两个肉眼可见厚度差别显著的脑区之间 人大脑皮质的表面积约2200cm3 其中1 3可在表面看到 其余隐藏在沟和裂中 一 大脑半球的外形 大脑半球以外侧沟 中央沟和顶枕沟为标记 分成五个叶 额叶frontallobe 中央沟的前方顶叶parietallobe 中央沟的后方至顶枕沟之间枕叶occipitallobe 顶枕沟至枕前切迹连线的后方颞叶temporallobe 外侧沟下方岛叶insularlobe 深藏于外侧沟内 一 大脑半球上外侧面 大脑半球各叶的功能各不相同 额叶的功能与躯体运动 发音 语言及高级思维活动有关 顶叶的功能与躯体感觉 味觉 语言等有关 枕叶与视觉信息的整合有关 颞叶与听觉 语言和记忆功能有关 岛叶与内脏感觉有关 一 大脑半球上外侧面 外侧沟lateralsulcus是一条深裂 起自半球底面 转到外侧面 由前下方行向后上方 前支anteriorramus向前行约2 5cm至额下回 升支ascendingramus上升约2 5cm至额下回 后支posteriorramus最长 向后稍向上跨过大脑上外侧面约7cm 向上止于顶叶 外侧沟的体表投影为自翼点斜向后再稍向上至顶结节的一条长约7cm的线 中央沟centralsulcus起自半球上缘中点稍后方 迂曲行向前下 止于外侧沟后支的稍上方 其走向与正中面之间形成约70 角 一 大脑半球上外侧面额叶的主要沟回 中央前沟 中央前回 额上沟 额下沟 眶部 三角部 岛盖部 额中回 额下回 额上回 一 大脑半球上外侧面顶叶的主要沟回 中央后沟 顶上小叶 缘上回 角回 顶内沟 中央后回 一 大脑半球上外侧面颞叶主要沟回 颞上沟 颞下沟 颞上回 颞中回 颞下回 颞横回 一 大脑半球上外侧面颞叶主要沟回 一 大脑半球上外侧面枕叶的主要沟回 顶枕沟 枕横沟 月状沟 距状沟 一 大脑半球上外侧面岛叶的主要沟回 岛阈 岛环状沟 岛中央沟 岛短回 岛长回 二 大脑半球内侧面 胼胝体 胼胝体沟 扣带回 扣带沟 缘支 中央旁小叶 距状沟 楔叶 顶枕沟 嗅旁沟 终板旁回 胼胝体下区 楔前叶 二 大脑半球内侧面 距状沟calcarinesulcus是一条弓形深沟 起于胼胝体压部的腹侧 伸向枕极 稍微凸向背侧 其前部在侧脑室后角内侧壁上形成一个隆起 称禽距calcaravis 在胼胝体压部的后方 距状沟以锐角与顶枕沟相交后 延伸向下 向后 一直到枕极 有时还延伸到大脑背外侧面 三 大脑半球下面 嗅球 嗅束 嗅三角 前穿质 侧副沟 枕颞沟 枕颞内侧回 海马旁回 钩 枕颞外侧回 海马 齿状回 海马结构 三 大脑半球下面 四 脑的背面观 额上沟 额下沟 中央前沟 中央沟 中央后沟 顶内沟 扣带沟 顶枕沟 额上回 额中回 中央前回 中央后回 缘上回 角回 顶上小叶 顶下小叶 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 大脑皮质cerebralcortex为覆盖在大脑半球表层的灰质 人类的大脑皮质的厚度差别很大 1 5 4 5mm 据估计 人类大脑皮质约有26亿个神经细胞根据进化 大脑皮质分为原皮质 旧皮质和新皮质大脑皮质细胞构筑在Nissl染色切片呈分层排列 根据组织学形态特点 一般可将原皮质和旧皮质分为3层 新皮质分为6层结构大脑皮质的神经元可分为数种 其中最多的是锥体细胞和颗粒细胞 另外还有梭形细胞 水平细胞和马提诺蒂细胞 其中锥体细胞 颗粒细胞和梭形细胞一般认为是传出神经元 水平细胞和马提诺蒂细胞为联络神经元 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 分子层molecularlayer由少量水平细胞和颗粒细胞组成 大部分为平行纤维 发自深层锥体细胞和梭形细胞的树突末端和马提诺蒂细胞的轴突末梢 以及一些传入纤维的末梢 因此纤维呈较密的切线状分布 也称切线纤维层 外颗粒层externalgranularlayer由大量的密集的颗粒细胞和小锥体细胞组成 此层纤维有髓纤维较少 因此 染色也较浅 此层又称无纤维层 外锥体细胞层externalpyramidallayer又称锥体细胞层 主要为锥体细胞组成 其中浅层为中型锥体细胞 深层为大型锥体细胞 按其纤维分层此层为纹上层 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 内颗粒层internalgranularlayer此层主要由密集的颗粒细胞组成 由于此层的纤维形成致密的水平纤维丛 为Baillarger外带 内锥体细胞层internalpyramidallayer此层主要由中 大型锥体细胞组成 含有颗粒细胞和马提诺蒂细胞 某些皮质区还有巨型锥体细胞 Betz细胞 大锥体细胞的顶树突上升至分子层 其轴突多进入髓质 形成投射纤维 此层深部纤维为水平走行 称为Baillarger内带 多形层multiformlayer此层主要由大量的梭形细胞和少量马提诺蒂细胞和颗粒细胞组成 浅层的大型梭形细胞树突至分子层 深层的小型梭形细胞树突仅至 层或本层 此层按纤维分层为纹下层 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 以内颗粒层 为界 层称为粒上层 主要接受间脑特异性投射纤维 此层在人类发生较晚 因此最为发达 同时也是皮质最厚的部分 它接受和发出联络性纤维 实现皮质内联系 层在原皮质和旧皮质 无此层 和 称为粒下层 粒下层为较古老的层次 在哺乳动物已发育良好 它发下行纤维至皮质下结构 控制躯体和内脏运动性活动 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 大脑皮质的分区根据各部神经细胞 有髓纤维和血管等组织成分的排列方式 即细胞构筑 髓鞘构筑和血管构筑的不同 大脑皮质又被分为许多区域 现在广为人们所采用的是Brodmann分区 将皮质分为52区 分区的数字代号是依据研究的顺序而定 与相应区的功能特点无关 在不同的皮质区 各层的构筑是有区别的 层次或厚或薄 细胞排列或疏或密 细胞的大小也不同 或主要含有某种特殊类型的细胞 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 大脑皮质的分区感觉皮质的特征是颗粒细胞发育良好 在躯体感觉皮质 3区 和听皮质 41和42区 颗粒细胞层厚 层 厚 细胞数量多 而锥体细胞发育欠佳 因此称颗粒皮质koniocortex 尤其在视皮质 17区 颗粒层的厚度是其它部位厚度的两倍 但在运动皮质 4或6区 颗粒细胞则退化 以利于锥体细胞的发育 在某些部位甚至完全缺少颗粒层 称无颗粒层皮质agranularcortex 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 皮质柱大脑皮质从结构上可分为6层 但从机能上贯穿皮质全层的垂直细胞柱可能是大脑皮质的基本功能单位 是多个神经元经各层细胞之间的相互联系处理信息的基本单位 其直径约在350 450 m 当周围获得一种刺激后 可在大脑皮质的全层一定范围内的神经元引起放电 如来自丘脑的特异性传入纤维可先至 层细胞 再将冲动传至 层细胞 层细胞发轴突返回 层传出神经元 建立神经元之间的复杂的反复回路 经兴奋性神经元和抑制性神经元的作用 对传入信息处理后 产生正反馈或负反馈反应 传入的神经冲动还可经 层的颗粒细胞横向扩散 影响附近的皮质柱 层的锥体细胞的轴突侧支可经颗粒细胞 马提诺蒂细胞换元 换元后的细胞再发纤维返回锥体细胞 进行自身调节 二 大脑半球的内部结构 一 大脑皮质cerebralcortex 大量的实验和临床资料表明 随着大脑皮质的发育和分化 不同的皮质区具有不同的功能 这些具有一定功能的脑区通常被称为 中枢 必须指出 这些中枢只是管理某种功能的核心部分 皮质的相邻或其他部分也可有类似的功能 当某一中枢损伤后 其它有关脑区可在一定程度上代偿其功能 因此 大脑皮质功能定位的概念是相对的 大脑皮质全部或大部都有传入和传出的特点 通常把功能上以传出为主 接受为辅的区域 称为运动区 以接受为主 传出为辅的区域 称为感觉区 其间广大的区域即所谓的 联络区 除了一些具有特定功能的中枢外 还存在着广泛的脑区 它们不局限于某种功能 而是对各种信息进行加工和整合 完成更高级的神经精神活动 称为联络区 一 大脑皮质额叶frontallobe 额叶皮质 尤其是前额叶皮质 在人类高度发达 占全部皮质面积的29 与躯体运动 头眼运动 发音 语言和高级神经活动有关 根据额叶细胞构筑 纤维联系和功能 通常分为第 躯体运动区运动前区前额区语言运动区 一 大脑皮质额叶frontallobe 第1躯体运动区primarysomatomotorarea沿中央沟的底部开始 占据中央前回的大部分 包括半球内侧面的中央旁小叶的前部 4区 此区皮质大约4 5mm厚 皮质的第五层中含有巨大的锥体细胞 Betz细胞 发出锥体束中粗大 厚髓的快递纤维 进入4区的传入冲动来自丘脑腹后外侧核 运动前区 6区和8区 以及躯体感觉区 几乎40 的锥体束纤维起于4区 20 来自中央后回 其余纤维可能来自运动前区 来自4区的纤维中只有3 4 是巨大锥体细胞的轴突 一 大脑皮质额叶frontallobe 第1躯体运动区primarysomatomotorarea身体各部肌群在4区的代表区为一倒置人体 头肌的代表区在中央前回下部 外侧沟上方 最下方代表喉肌 舌肌和口周围肌 向上依次为手 臂 躯干部肌群的代表区 下肢肌群的代表区越过大脑半球的上缘延伸至大脑半球内侧面中央旁小叶的前部 身体各部肌群皮质代表区的大小不同 那些执行精细复杂运动的肌群代表区大 反之则小 手的代表区最大 躯干部代表区最小 一 大脑皮质额叶frontallobe 第1躯体运动区primarysomatomotorarea咀嚼肌 咽喉肌 软腭肌以及躯干肌由双侧半球的运动皮质支配 面下部和四肢肌则完全由对侧大脑半球运动皮质支配 四肢近侧端的肌肉代表区在中央前回前部 而远侧端肌的代表区位于中央沟内 毁损4区可导致对侧半肢体弛缓性瘫痪 如果相邻的运动前区 6区 同时受损 锥体外系的纤维被阻断 则出现痉挛性瘫痪 一 大脑皮质额叶frontallobe 运动前区premotorarea 6区 是锥体外系的皮质中枢 此区的细胞构筑与4区相似 与背侧丘脑腹中间核前部有往的返纤维联系 后者又分别与苍白球和小脑相联系 因此 运动前区的损伤会导致平衡障碍和易于跌倒 一 大脑皮质额叶frontallobe 前额区prefrontalarea相当于Brodmann9 10 11 12 45 46和47区此区在进化上较新 灵长类较发育 人类则特别发达关于前额叶皮质的详细功能的信息尚少外科手术分离 前额叶切除 或病理损伤提示他们在时间的估计 情绪的正常表达和预料活动的后果方面有作用 在此功能中 两侧半球互相作用 故一侧损伤带来的缺陷可能是相当轻微 内侧前额叶皮质作为整体在听觉和视觉的联络上是重要的 前额叶皮质活动的广泛变化与计划和思考有关 电位变化 可能主要与外侧前额叶皮质相关 与事情的最后决定有关 一 大脑皮质额叶frontallobe 临床要点 运动前区和前额区都具有发育良好的颗粒细胞层 额叶颗粒细胞层的损害会产生明显的人格变化 病人的进取精神 注意力及对事物的判断能力受到严重影响 而对常规智力的影响较轻 病人表现为儿童式的欣快症 只对日常琐事感兴趣 而失去进取心 在前额叶切除的患者中可观察到类似的改变 这种手术是通过切断额叶的纤维联系 以解除精神病患者的焦虑狂躁和难以克制的疼痛 这种手术目前已被药物治疗所代替 手术可导致病人永久性的冷漠和镇定 病人虽然还可感觉到疼痛的存在 但不再感到痛苦 对以前难以忍受的疼痛变得漠不关心 眶部皮质损伤会导致性格上根本性的改变 会使原来受到良好教育 有良好是非标准的人道德和行为堕落 并因而导致棘手的社会犯罪行为 一 大脑皮质额叶frontallobe 运动性语言区motorspeecharea Broca区 44区 优势半球额下回后部的损伤可造成运动性失语motoraphasia 虽然病人与说话有关的肌 如唇 舌和喉肌 并未瘫痪 但病人不能条理地用口语表达自己的意见 病人仍能听懂别人说的话 语言是脑的最高级的功能活动之一 涉及大脑皮质的许多部位 不能把语言中枢定位在大脑皮质的一个局限的部位 但可以肯定 Broca区是最重要的语言中枢 一 大脑皮质额叶frontallobe 书写区writingarea 8区 位于优势半球的额中回后部 此区损伤的患者不能以书写的方式表达自己的意见但手部的其他运动功能仍然存在 阅读和说话的功能也不受影响这种情况称为失写症agraphia 一 大脑皮质顶叶parietallobe 躯体感觉区是指与躯体感觉有关的脑区 主要是顶叶皮质 顶叶皮质可分为三区第 躯体感觉区顶上区顶下区与躯体感觉有关的主要是第 躯体感觉区和顶上区两部分 它们的细胞构筑 纤维联系和功能各不相同 一 大脑皮质顶叶parietallobe 第 躯体感觉区primarysomatosensoryarea包括3 2 1区 位于中央沟后壁和中央后回表面的皮质 是感觉传导束的终点站 其中3区位于中央后回前部 陷入中央沟内 1区是位于中央后回中份隆凸的窄条皮质 2区则位于中央后回的后部与运动皮质相比 3区的皮质非常薄 并与髓质有清晰的分界线 锥体细胞层 层和 层 比较薄 只含有少量锥体细胞 颗粒细胞层非常厚 属颗粒型皮质 躯体感觉中枢接受来自丘脑腹后核的躯体传入纤维 来自身体对侧半的感觉纤维定位投射至中央后回 一 大脑皮质顶叶parietallobe 第 躯体感觉区primarysomatosensoryarea躯体感觉中枢接受来自丘脑腹后核的躯体传入纤维 来自身体对侧半的感觉纤维定位投射至中央后回 咽和口腔的感觉冲动投射区位于外侧沟上方 由此向上依次为面部 上肢 躯干和下肢的投射区 下肢的投射区延伸至半球内侧面中央旁小叶后部 内侧面最下部为膀胱 直肠和外生殖器的代表区 感觉高度敏感的皮肤在中央后回的代表区大 例如手和面部 肢体远侧端皮肤的投射区比近侧端大 一 大脑皮质顶叶parietallobe 临床和电生理学的实验表明浅感觉投射至3区 深感觉 主要来自关节的感受器 投射至2区四肢的位置觉和运动觉则连续投射至1区 临床要点 此区的刺激性损害可导致躯体对侧半感觉异常 例如麻木 不规则的刺痛 有电击感或四肢发麻 破坏性损伤将导致主观和客观上的感觉障碍 如感知疼痛的部位或刺激强度的能力减弱及不同形式的皮肤感觉障碍 感觉皮质损伤导致完全感觉缺失是罕见的 一 大脑皮质顶叶parietallobe 视觉性语言区visualspeecharea位于优势半球的角回 39区 如受损可导致形象思维的障碍 由于丧失对符号或数字的理解力而造成阅读功能丧失 称失读症alexia 顶上区superiorparietalarea与对侧上 下肢的精细技能性运动有关 它能辨别肌肉主动收缩的程度 辨别触压觉 运动方向和肢体在空间的位置 能将中央后回的上 下肢区互相联系起来 实现上 下肢运动时的配合 故与上 下肢的精细活动有关 顶上小叶受损时 对侧身体的本体觉和触觉辨别消失 比中央后回受损的后果更严重 一 大脑皮质颞叶temporallobe 听区auditoryarea位于颞叶的颞横回 相当于41区 A 和42区 藏于外侧沟中 不同音调的冲动 在听区有明确的定位 一般认为低频的冲动投射至41区的前外侧部 高频的冲动投射至41区的后内侧部 内侧膝状体经外侧丘系接受双侧Corti器传来的冲动 因此 一侧外侧丘系受损听力只会轻微减弱 以对侧较明显 一侧听区受损会出现声音的方向感障碍 一 大脑皮质颞叶temporallobe 听觉性语言区auditoryspeecharea位于颞上回的后部 22区 此区损伤后 患者与人交谈不能理解别人说话的意义 因而答非所问或语无伦次 称感觉性失语症sensoryaphasia 一 大脑皮质颞叶temporallobe 电刺激颞叶其它部分 在对颞叶性癫痫进行外科治疗过程中 可使患者产生一种与过去经历的片断有关的幻觉 患者可听到年轻时所熟悉的人的声音 患者常凭想象重温过去经历的瞬间片断 这些幻觉常常与听觉有关 有时也与视觉有关 然而 在刺激颞叶的过程中 可造成患者对目前的处境作出错误的理解 对初次见到的东西感觉好像是以前曾熟悉的 感觉周围的物体好像要远离自己或向自己靠近 整个周围环境呈现一种凶险或恐怖的状况 这种现象仅仅在刺激颞叶时才会出现 因此人们认为颞叶对过去经历的有意识或无意识的回顾方面具有重要意义 只有在过去经历持续不断地出现的情况下 才能对新的事物进行正确的评价和解释 否则就不可能正确地认识和理解周围的环境 正以为如此 颞叶皮质被称为阐明性皮质interpretativecortex 一 大脑皮质枕叶occipitallobe 视区visualarea位于枕叶内侧面 包括距状沟及其上 下唇皮质 并向后延伸至枕极的凸面 17区 17区周围的18区和19区为视觉的整合中枢 和所有的感觉皮质一样 17区有一薄的锥体细胞层和发育显著的颗粒细胞层 视区皮质非常薄 通过有丰富细胞的第 层与深部髓质分界 来自双眼视网膜左侧半的纤维终止于左侧的外侧膝状体 来自双眼视网膜右侧半的纤维终止于右侧的外侧膝状体 这些纤维终止于外侧膝状体不同的层次 来自同侧视网膜不交叉的纤维终止于外侧膝状体的 层 来自对侧视网膜交叉过来的纤维终止于外侧膝状体的 层 一 大脑皮质枕叶occipitallobe 外侧膝状体发出视辐射 视辐射的纤维排列有严格的定位 来自外侧膝状体内侧半代表视网膜上象限的纤维 经视辐射的背侧部 投射到距状沟的上唇 来自外侧膝状体外侧半代表视网膜下象限的纤维 经视辐射的腹侧部 投射到距状沟的下唇 来自外侧膝状体中央部代表黄斑区的纤维 占据视辐射中间的大部分 向后终于距状沟后1 3部的上唇和下唇 即包括枕极凸面的17区的后1 3部 来自视网膜周围部冲动投射到17区的前部 上上 下下 中央后 周围前 一 大脑皮质枕叶occipitallobe 临床要点 17区受损时出现对侧视野同向性偏盲 如果距状沟上唇受损 偏盲局限于视野下1 4 反之距状沟下唇受损则出现视野上1 4象限的同向性偏盲 如果受损面积大 但仍局限于枕叶内侧面时 中央视力常保持完好 这是因为中央视力投射的皮质区延伸到枕叶的凸面 大脑中 后动脉在这里形成的侧枝循环 常使该部位避免了由于血管梗塞造成的损伤 局麻下刺激病人的视区可产生光或闪光的感觉 二 基底核 基底核basalnuclei为靠近大脑半球的底部 埋藏在白质中的核团 包括尾状核 豆状核 屏状核和杏仁体1 尾状核caudatenucleus 象一条弯曲的尾巴 分头 体 尾3部分 围绕豆状核和背侧丘脑 延伸于侧脑室前角 中央部和下角 2 豆状核lentiformnucleus 位于岛叶深部 在水平切面和额状切面上均呈尖向内侧的楔形 豆状核被外髓板分隔成内 外两部分 外部血液供应丰富 颜色较深 称为壳putamen 内侧部血供较差 色白 称为苍白球globuspallidus 苍白球又被内髓板分隔成内侧苍白球和外侧苍白球两部分 二 基底核 在胚胎发育过程中 纹状体原是位于侧脑室底部的灰质团块 随着脑的发育 被内囊的纤维分隔成尾状核和豆状核 尾状核的头端与豆状核之间的分隔并不完全 彼此联系较密切 在组织切面上呈现灰 白质相嵌的条纹状 因而称之为纹状体 二 基底核 在种系发生中 苍白球发生较早 故称旧纹状体 壳发生较晚 尾状核仅在大脑皮质发育后才出现 因此壳和尾状核称为新纹状体 壳和尾状核在细胞构筑和细胞化学及功能上都非常相似 纹状体是锥体外系的重要组成部分 比锥体系出现早 在哺乳类以下的动物 纹状体是控制运动的最高级中枢 在人类 由于大脑皮质的高度发展 纹状体退居从属地位 二 基底核 3 屏状核claustrum 为岛叶与豆状核之间的一薄层灰质 此核的内侧借外囊externalcapsule与壳相隔 外侧借最外囊extremecapsule与岛叶皮质相隔 此核与大脑皮质之间可能有往返联系 其功能尚不清楚 4 杏仁体amygdaloidbody 位于侧脑室下角前端深面 形如杏仁 与尾状核尾相连 属边缘系 接受来自嗅脑 间脑和新皮质的纤维 发出纤维至间脑 额叶皮质和脑干 其功能与行为 内分泌和内脏活动有关 二 基底核 临床要点 基底核的病变是以肌张力改变为特征 导致运动不能 运动徐缓 或运动困难等运动异常 各种运动异常包括震颤 休息时出现的休息性震颤 当身体处于某种特殊体位时出现的姿势性震颤 手足徐动症 手足及颈部肌肉缓慢的扭曲运动 和舞蹈病 肢体远端肌 面肌 舌肌快速 重复的不自主运动 往往与纹状体病变有关 常见的基底神经节损伤性疾病有Huntington病和Parkinson s病 二 基底核 临床要点 Huntington病 此病发病缓慢 隐匿 主要表现为不规则躯体运动 常见舞蹈症 发病初期表现为强直 认知和精神障碍 多表现为抑郁症 该病最终会导致能力丧失和死亡 发病年龄多为35 45岁 也有幼年发病者 Huntington病是由一个定位于4号染色体上的基因突变引发的 该基因编码的蛋白功能尚不清楚 对于大多数的病例 突变包括三核苷酸 CAG 重复 即在基因展开区域出现CAG序列的异常重复 在发病年龄与重复次数之间有相关性 重复次数越多 早年发病的可能性越大 Huntington病的病理学改变包括尾状核和壳的神经元显著减少 二 基底核 临床要点 肉眼及镜下观察显示尾状核体积变小以至侧脑室外侧壁呈锯齿状 纹状体GABA能神经元的缺失而导致舞蹈症 伴有大脑皮质的萎缩 Huntington s基因的表达引起纹状体抑制性神经元变性的过程及临床表现尚不清楚 但有趣的是 在除脑之外人体多种组织中均有Huntington s基因的表达 包括胰 肌肉 肝和肠 纹状体中 不仅抑制性神经元有Huntington s基因的表达 在存活的大型的胆碱能神经元也有该基因的表达 这一悖论的解决 有助于理解Huntington s基因的功能及该病的进程 使逆转或延缓病程的方法的发现成为可能 二 基底核 临床要点 Parkinson s病多见于50 65岁的老年人 表现为震颤 强直和麻痹三联征 常伴有平衡障碍 改变姿势困难核自主功能障碍 典型特征包括讲话缓慢单调 写字过小 面部表情减少 面具脸 通常没有心理能力损伤 这种渐进性紊乱与黑质中多巴胺能神经元数量减少有关 其发病机制不清 在1919 1929之间发生的流行性脑炎昏迷的幸存者中曾观察到帕金森综合症 一些毒素 CO Mn 可以损伤基底神经节 近年来 有学者发现在某些药物的使用与快速进展性帕金森病之间有一定关联 例如MPTP 1 甲基 4 苯基 1 2 5 6 四氢吡啶 一种与杜冷丁相似的合成麻醉剂 此外 使用镇静药 如酚噻嗪类 也可引起药物性帕金森综合症 然而大多数帕金森病多为自发性的 其黑质神经元退行性变的机制尚不清楚 二 基底核 临床要点 药物治疗通常有效 对一些帕金森病的早期患者 使用抗胆碱能药物有一定治疗效果 可减少纹状体中胆碱能递质 兴奋性 从而恢复基底神经节中抑制 兴奋 多巴胺能 胆碱能 平衡 左旋多巴 L DOPA 或前体代谢后可产生多巴胺能分子 后者对于帕金森病的治疗非常有效 推测 基底神经节中残余的神经元摄取L DOPA 并通过DOPA脱羧酶将其转化为多巴胺 以增加多巴胺能神经递质 L DOPA常与卡比多巴共同用药 后者为DOPA脱羧酶抑制剂 L DOPA与DOPA脱羧酶抑制剂的结合以保证较高水平的L DOPA 而提高疗效 其他用于治疗帕金森病的药物包括金刚烷胺 可促进存留的神经元释放多巴胺 和司来吉兰 抑制多巴胺的降解并可延缓神经元的退行性变 三 大脑半球的髓质 联络纤维associationfibers是联系本侧半球各部分皮质不同区域的纤维 联络纤维长短不等 可简单地分为长 短两类 短的联络纤维为弓状纤维arcuatefibers呈U形联系相邻的脑回 长的联络纤维联系一侧大脑半球的各个叶 形成一些明显的独立的纤维束 其中最主要有 钩束uncinatefasciculus 连接额叶的额中 下回 眶回与颞叶前部皮质 其腹侧部联系内嗅区皮质和额叶眶回 上纵束superiorlongitudinalfasciculus 位于壳核的背外侧 连接额 顶 枕 颞叶粗大纤维束 下纵束inferiorlongitudinalfasciculus 连接枕叶和颞叶 此束起自枕极附近 纤维沿侧脑室后角和下角的外侧壁前行至颞叶 扣带cingulum 是由长短纤维组成的粗大纤维束 循扣带回走行并贯穿其全长 其中长纤维从胼胝体下方绕过胼胝体之内嗅区 三 大脑半球的髓质 连合纤维commissuralfibers胼胝体corpuscallosum是连接左 右大脑半球新皮质的最重要的纤维束胼胝体嘴rostrumofcorpuscallosum胼胝体膝genuofcorpuscallosum胼胝体干trunkofcorpuscallosum胼胝体压部spleniumofcorpuscallosum 三 大脑半球的髓质 人类胼胝体纤维大约有180万条 它们将两侧半球新皮质的大部对应区域相互连接起来 胼胝体中段的横行纤维紧密排列成一条宽阔厚板 其纤维在两半球的髓质内呈放射状散开 并形成侧脑室顶的大部 胼胝体嘴和膝部是连接两侧半球额叶的纤维 体的大部分是连接两侧顶 颞叶的纤维 体的后部和压部则是连接两侧枕区的纤维 额钳frontalforceps 小钳 通过胼胝体膝连接两半球额叶的纤维枕钳occipitalforceps 大钳 为通过压部连接两枕叶的纤维 三 大脑半球的髓质 胼胝体毯tapetum 来自压部和体的后部投射到颞叶和枕叶的纤维被视辐射劈成上 下两部 视辐射纵行穿过此部 上部的纤维从外上方掠过视辐射 联系枕 颞二叶的外侧部 下部的纤维行于视辐射的内侧 形成一条髓质薄板 即是毯 绕过侧脑室下角和后角的顶及外侧壁上的室管膜 分布到颞叶和枕叶的内面和底面 由于胼胝体主要由连接两侧大脑半球的纤维组成 因此 胼胝体的功能经生理学和心理学的研究表明 它主要把位于两半球内的不同部分连通起来 并连接成一个统一整体 毯 三 大脑半球的髓质 前连合anteriorcommissure位于穹窿的前方 呈 X 形 连接两侧嗅球和颞叶前部的海马旁回穹窿fornix和穹窿连合commissureoffornix穹窿是由海马至下丘脑乳头体的弓形神经束 由海马发出的纤维在海马的内侧形成海马伞 行向背后方逐渐与海马分离 称穹窿脚crusoffornix 两侧穹窿脚经胼胝体的下方前行并互相靠近 其中一部分纤维越至对边 称穹窿连合commissureoffornix再向前两侧穹窿接合成穹窿体bodyoffornix 由穹窿体向前形成走向前下方的穹窿柱columnoffornix 最后连于乳头体 三 大脑半球的髓质 投射纤维projectionfibers是联系大脑皮质和皮质下结构的上 下行纤维 这些纤维绝大部分经过内囊 内囊internalcapsule由宽厚的白质纤维构成 位于尾状核 背侧丘脑与豆状核之间 三 大脑半球的髓质内囊internalcapsule Lentiformnucleus Caudatenucleus Dorsalthalamus 三 大脑半球的髓质内囊internalcapsule 在水平切面上 内囊呈尖端向内的 形 可分为三部分 内囊前肢anteriorlimbofinternalcapsule位于尾状核头与豆状核之间内含额桥束和丘脑前辐射 内囊后肢posteriorlimbofinternalcapsule位于背侧丘脑与豆状核之间有皮质脊髓束 皮质红核束 顶枕颞桥束 丘脑中央辐射 视辐射和听辐射通过 内囊膝genuofinternalcapsule位于前 后肢汇合处有皮质核束通过 丘脑前辐射 额桥束 豆状核 皮质红核束 顶枕颞桥束 听辐射 视辐射 尾状核头 皮质核束 皮质脊髓束 背侧丘脑 丘脑中央辐射 内侧膝状体 外侧膝状体 三 大脑半球的髓质内囊internalcapsule 临床要点 内囊集中了绝大部分的上 下行纤维 内囊如损伤可导致上 下行纤维所传信息受阻 患者可出现对侧偏身感觉丧失 丘脑中央辐射受损 对侧偏瘫 皮质脊髓束损伤 和偏盲 视辐射受损 即临床所谓 三偏综合征 四 边缘系统 在大脑半球的内侧面 隔区 扣带回和海马旁回的钩 加上被挤到侧脑室下角的海马和齿状回 组成边缘叶limbiclobe 边缘叶与有关的皮质和皮质下结构 杏仁体 下丘脑 上丘脑 背侧丘脑前核群和中脑被盖等 共同组成边缘系统limbicsystem 边缘系统在种系发生出现较早 其神经纤维联系十分复杂 边缘系统与嗅觉和内脏活动有密切关系 并参与个体生存和种族繁衍功能 如觅食 防御 攻击 情绪反应和生殖行为等 海马还与高级神经活动记忆有关 五 侧脑室lateralventricle 为位于两侧大脑半球内的腔隙 左右各一 室腔位于每侧大脑半球的各叶内 按其形态 位置 可分为4部前角anteriorhorn中央部centralpart后角posteriorhorn下角inferiorhorn两侧侧脑室通过室间孔interventricularforamen与第三脑室相通 五 侧脑室lateralventricle 前角anteriorhorn自室间孔水平向前突于额叶内 向后与中央部相延续 在冠状面上呈三角形前端及顶由胼胝体形成内侧壁垂直 由透明隔构成外侧壁倾斜 由尾状核的头构成 从脑室的腹外侧突进脑室 五 侧脑室lateralventricle 中央部centralpart位于顶叶内 自室间孔延伸至胼胝体压部 至此它扩大形成侧副三角 这是后角和下角相遇形成 顶由胼胝体构成内侧壁为透明隔外侧壁斜向外上方 从内向外依次为穹窿 脉络丛 丘脑背面的外侧部 附着板 终纹 终纹上静脉及尾状核 尾状核由前角到中央部是很快缩小 脑室里面衬着一层室管膜 在尾状核与穹窿之间位于丘脑之上 并以附着板附在丘脑上在穹窿的边缘 从大脑横裂的软膜处来的血管网突进脑室 将此处的室管膜上皮顶在它的前面 成为脉络丛 五 侧脑室lateralventricle 后角posteriorhorn延伸入枕叶内 逐渐缩小 并慢慢弯向后方 凹向内侧 胼胝体毯构成后角的顶及外侧壁内侧壁上有两个隆起后角球bulbofposteriorhorn 为胼胝体枕钳凸入脑室形成禽距calcaravis 由距状裂的前部凸入脑室形成侧副三角collateraltrigone 下角和后角之分开处 五 侧脑室lateralventricle 五 侧脑室lateralventricle 下角inferiorhorn自侧副三角开始 绕背侧丘脑的后部呈弓形弯向下方 在向前伸到颞叶的内侧部 终端距颞极约1吋远顶和外侧壁大部成自毯片 但顶的内侧部有一小部分为尾状核和伴随它的终纹 尾状核尾部的末端的杏仁体凸进下角 五 侧脑室lateralventricle 下角inferiorhorn底由内而外是 海马伞 海马 侧副隆起 在伞及海马上面覆盖脉络丛侧副隆起collateraleminence 为侧副沟凸入脑室而形成的 位于下角底的外侧 五 侧脑室lateralventricle 海马hippocampus 是由皮质沿海马裂向内卷曲而成 自胼胝体压部伸到脑室的颞端 海马较宽的前部称为海马足peshippocampi 有一些略似趾状的隆起称海马趾 各之间以浅沟分隔 海马伞fimbriaofhippocampus 为一条白色扁平带沿海马的背内侧向后走行 自海马钩伸向压部 直接连续穹隆脚 五 侧脑室lateralventricle 侧脑室的脉络丛自脑室中央部向下弯曲到下角脉络裂choroidfissure 六 海马hippocampus 海马是原皮质的主要部分 位于颞叶内侧面深部 大部分被海马旁回掩盖 海马向后伸展至胼胝体的后端变薄成为一薄层灰质称灰被 沿胼胝体背面向前达胼胝体前端 前连合附近 灰被中有两条细纤维束 内 外侧纵纹 也在胼胝体背面走行在海马背面有一大的传出纤维束 海马伞 在胼胝体下方形成穹窿呈弓状走行 向前下方至乳头体 六 海马hip