Rathke裂囊肿的诊断和治疗.pdf

文章编号 1005 1139 2004 01 0012 03 Rathke 裂囊肿的诊断和治疗 魏少波 周定标 潘隆盛 朱儒远 解放军总医院 神经外科 北京 100853 摘要 目的 提高 Rathke 裂囊肿的诊断和治疗水平 方法 回顾性研究 1993 年到 2002 年 在我院经蝶手术 的 33 例 Rathke 裂囊肿 术前头痛占 78 8 垂体功能紊乱占 62 4 视力减退 27 3 X 线平片蝶鞍扩大者占 15 2 CT 呈高密度者占 61 5 MRIT1 像显示 63 6 的囊肿呈高信号 15 2 等信号 12 1 低信号 9 1 混合信 号 囊肿均不被强化 33 例均经蝶入路手术切除病变 结果 术后 100 患者的视力改善 84 6 头痛消失或减轻 72 7 月经恢复 66 7 乏力感消失 50 体重明显减轻 结论 Rathke 裂囊肿垂体功能紊乱发生率比人们估计为 高 如发现鞍内一囊性结构 CT 显示为高密度 MRIT1像表现为高或低信号 强化后无增强 应考虑为 Rathke 裂囊 肿 绝大多数 Rathke 裂囊肿可经鼻蝶入路清除病灶 并能有效地改善临床症状及垂体功能 积极手术治疗 即使是 病人有轻微的症状和体征 以免发生不可逆转的垂体功能低下 关键词 垂体疾病 Rathke 裂囊肿 神经外科手术 中图分类号 R651 1 文献标识码 A Diagnosis and treatment of Rathke s cleft cysts WEI Shao b0 Z HOUDing biao PanLong sheng ZHURu yuan Department of Neurosurgery PLA General Hos pital Beijing 100853 China Abstract Objective To raise the diagnos and treatment level of Rathke s cleft cysts Methods We retrospectively reviewed data collected on Rathke s cleft cysts between 1993 and 2002 33 patients presenting symptomswere treated by transsphenoidal surgery Be fore the operation headache was present in 78 8 pituitary dysfunction in 62 4 and visual interference in 27 3 enlargement of the sella turcica on plain x rays in 15 2 CT showed highdensity lesion in 61 5 andMRI showed high intensity onT1weighted im ages lesion in 63 6 iso intensity in 15 2 low intensity in12 1 and others in 9 1 andno enhancement in all of cases All pa tients were treated by a transsphenoidal surgery Results Postoperative visual disturbance improved in 100 of patients headacheswere resolved in 84 6 Amenorrhea recovered or improved in 72 7 Conclusions Results of the present study indicate 1 The incidence of pituitary dysfunction in patients with Rathke s cleft cyst is higher than suspected 2 When a non enhancing cyst like structure in the sella turcica with CT showed high density andMRI showed high intensity or low intensity onT1 is demonstrated the possibility ofRathke s cleft cyst should be considered 3 Most Rathke cleft cysts can be treatedby a transsphenoidal surgery and in most cases surgical inter vention improves pituitary function and the clinical status of the patient 4 Surgical treatment is recommended even when the patient has only mild symptoms or signs including pituitary dysfunction to prevent irreversible panhypopituitarism Key words pituitary diseases Rathke s cleft cyst neurosurgical procedures 尽管 Rathke 裂囊肿在常人中发现率不少见 1 但出现临床表现者为数不多 由于其不生长或生长 缓慢 临床症状和影像学的多样性 许多病例被误 诊 我们自 1993 年 5 月至 2002 年 5 月共手术 33 例Rathke 裂囊肿 效果良好 收稿日期 2003 07 31 修回日期 2003 08 21 作者简介 魏少波 1953 男 山东济南人 1990 年军医进修学院硕 士毕业 副主任医师 发表论文 20 余篇 电话 010 66937335 1 临床资料 1 1 一般资料 男 12 例 女 21 例 年龄 16 76 岁 平均 28 5 岁 病程 7 d 13 年 平均 3 2 年 1 2 临床表现 头痛 26 例 闭经或月经紊乱 11 例 视力障碍 9 例 肥胖 8 例 全身乏力 6 例 性欲 低下 4 例 尿崩 复视 高血糖 高血压各 2 例 生长 迟缓 双眼多泪各 1 例 因头部外伤或查体偶然发 现 5 例 1 3 激素检查 24 例检查血 PRL 16 例超过正常 值 为 21 54 g L 平均 26 6 g L 皮质醇水平和 12 军 医 进修 学院 学报 Acad J PLA Postgrad Med Sch 2004 Feb 25 1 甲状腺水平低下各 3 例 性腺功能低下 4 例 1 4 影像学检查 25 例行蝶鞍X 线平片或断层片 检查 5 例显示蝶鞍扩大 其余 20 例正常 13 例CT 检查 其中 8 例呈高密度 3 例低密度 混合密度和 等密度各 1 例 33 例均行MRI 检查 21 例 T1 像病 变显示不同程度地高信号 5 例等信号 4 例低信号 3 例混合信号 19 例在矢状面上显示垂体后叶 囊 肿和垂体前叶三层面的不同信号 3 例有明显的囊 液平面 20 例给予增强检查 除 2 例囊壁轻度强化 外 其余无变化 囊变大小 10 mm 18 例 20 mm 7 例 30 mm 3 例 1 5 囊肿的位置与正常垂体的关系 根据MRI 片 和手术所见判断正常垂体和囊肿位置 24 例从 MRI 片即可分辨出两者的关系 9 例需结合手术来 判断 囊肿将垂体前后叶推移 位于两者之间 14 例 囊肿被垂体包裹 6 例 位于垂体侧方和垂体上 方各 4 例 位于垂体下方 3 例 位于垂体前下方 2 例 13 例囊肿完全或大部位于鞍内 14 例鞍内与鞍 上体积大致相等 4 例大部分位于鞍上 1 6 手术结果 术前初步诊断垂体腺瘤 10 例 颅 咽管瘤 1 例 Rathke 裂囊肿 22 例 33 例均经蝶入 路显微外科手术 通常在打开骨窗切开鞍底硬膜后 首先见到的是垂体前叶 有一定张力 用剥离子从其 底部轻轻向上抬高 即有不同色泽及形态的内容物 自行溢出 其中棕褐色 白色粘液样或胶冻样 26 例 陈旧血 3 例 淡黄蜡样物质或无色透明液各 2 例 11 例有菲薄的囊壁 22 例未见明确囊壁 3 例 海绵间窦异常宽大 切开鞍底硬膜后 间窦出血甚 多 其中 1 例因此中断手术 1 月后经颅手术切除病 变 手术结束时 无鞍隔破裂脑脊液流出者 鞍底均 未做封堵 术后 9 例 100 视力均改善 22 26 例 84 6 头痛消失或减轻 8 11 例 72 7 月经恢 复 4 6 例 66 7 乏力感消失 4 8 例 50 体重 明显减轻 1 3 例 33 3 垂体功能恢复正常 7 例 38 9 出现暂时性尿崩 16 例获得 MRI 复查 平 均复查时间 2 6 年 仅有 1 例可疑复发 因无任何症 状 仍在观察 无死亡 3 讨 论 Rathke 裂囊肿在正常人的发生率约有 13 22 最终发展有临床症状者甚少 1 2 本组中大 多数 72 蝶鞍 X 线平片无扩大 此点对鉴别囊性 垂体腺瘤有一定帮助 CT 以低密度 71 4 最为 多见 少数为高密度和等密度 病理学特点与 MRI 特征有着密切关系 囊壁上有丰富胆固醇结晶沉积 物 铁血黄素和牛奶样囊液者 T1 像表现为高信号 囊液呈脑脊液样或淡褐色者 T1 像表现为低信 号 3 4 纤毛上皮的 Rathke 裂囊肿壁 Gd DTPA 不 增强 而正常垂体单层上皮的囊壁薄层增强 有复层 鳞状成分或有厚层炎症单层上皮囊壁的 Rathke 裂 囊肿略有增强 5 我们根据 Rathke 裂囊肿的 MRI 影像学特点将其分为典型和非典型两型 典型的 Rathke 裂囊肿 MRT1 有 4 种表现 在矢状位上垂 体前后叶之间一高信号或低信号 或异常信号被垂 体包裹 从而形成了不同信号三层面的病变 2 矢状位上有明显的液平面囊性变 冠状位上居 中线或略偏一侧 边界明显的高信号或低信号囊性 变 病变不被强化 非典型 Rathke 裂囊肿有 2 种 表现 与正常腺垂体边界不清的等信号或混合信 号病变 病变体积大且绝大部分位于鞍上 本组 中 有 72 7 的病例从MRI 片上即可分辨出囊肿和 正常垂体两者的位置 27 3 的病例需结合手术来 判断 其中囊肿位于垂体前后叶两者之间者占 42 4 被垂体包裹者18 2 位于垂体侧方和上方 者各占 12 1 位于垂体下方 9 位于垂体前下方 6 1 该病应与小型无功能型垂体腺瘤和伴有囊性变 的垂体腺瘤相鉴别 无功能型垂体腺瘤在 MRIT1 像 上多表现为等信号和低信号 病变位于腺垂体的一 侧 多被增强 伴有囊性变的垂体腺瘤通常体积比较 大 囊变周围可见有瘤实质 另外还应与鞍区的其 它病变相鉴别 如颅咽管瘤 MRI 表现多为混杂信 号 正常垂体位于病变的底部 鞍内炎性病变强化非 常明显 脑膜瘤主体位于鞍上 病变明显均匀强化 正常垂体恒定地位于病变底部 空泡蝶鞍 MRI 表现 为低信号 正常垂体被压迫到鞍底呈月牙型 见不到 鞍隔 由于多数 Rathke 裂囊肿体积比较小 且起源于 鞍内 故几乎所有的病例均适合于经蝶入路 大多 数病例蝶鞍无明显扩大 鞍底骨窗比较小 加之病变 位于垂体前叶后方 视野很局限 给手术造成一定的 难度 囊肿形成蝶鞍内高张力 当切开鞍底硬膜后 多数病例的囊变物体可自行溢出 残余部分再使用 刮匙清理 绝大多数病变可以彻底地切除 Rathke 裂囊肿病变很容易与正常垂体组织鉴别 术中尽可 能保护好正常垂体 以免加重或术后出现垂体功能 低下 术中未见到包膜者 未必一定要寻求找到 只 要将病变内容物彻底清除即可 术前发现海绵间窦 异常扩大者应慎重选择经蝶入路 在病变体积大主 体位于鞍上 蝶鞍无明显扩大的病例 经蝶入路不甚 13 军医 进修 学院 学报 Acad J PLA PostgradMed Sch 2004 Feb 25 1 熟练者 可以选择经颅手术 由于囊肿内容物及其 囊壁难免有残留的可能性 故在经蝶入路手术结束 时不必填塞封堵鞍底 除非发现有鞍隔破损脑脊液 流出者 以防术后囊肿再形成 目前 对于 Rathke 裂囊肿的手术适应证尚不十 分统一 有人提出 诊断一旦确定 应积极手术 1 Eguchi 等 6 研究了 19 例 Rathke 裂囊肿病人手术前 后垂体功能变化 发现术后垂体激素水平改善者占 69 术前有闭经和或泌乳者术后症状均恢复和消 失 提出Rathke 裂囊肿应积极手术治疗 根据本组 手术结果 大多数手术后症状得到改善 我们和多数 作者意见一致 6 7 即对有内分泌功能紊乱和有临 床症状者积极手术 而对于囊肿体积小且无症状者 可采取动态随诊观察的方法 一旦体积增大出现相 关症状再手术 有作者报道 Rathke 裂囊肿有 1 3 残留或复发 由于生长速度很慢 建议随访时间最少 10 年 8 总之 Rathke 囊肿是一预后良好的病变 临床 表现有主要为头痛 内分泌紊乱和视力障碍 3 个特 点 一旦确诊 对有临床症状者应积极手术治疗 经蝶入路可获得很好效果 复发率很低 参考文献 1 史玉泉 王忠诚 薛庆澄 等 中国医学百科全书神经外科学 M 上海 科学技术出版社 1984 133 135 2 Ikeda H Yoshimoto T Clinicopathological study of Rathke s cleft cysts J Clin Neuropathol 2002 21 82 91 3 Oka H Kawano N Suwa T et al Radiological study of symptomatic Rathke s cleft cysts J Neurosurgery 1999 35 632 636 discussion 636 637 4 Sumida M Uozumi T Mukada K Rathke cleft cysts correlation of en hanced MR and surgical findings J AJNR Am J Neuroradiol 1994 15 525 532 5 Kasperbauer JL Orvidas LJ Atkinson JL et al Rathke cleft cyst diagnostic and therapeutic considerations J Laryngoscope 2002 112 1836 1839 6 Eguchi K Uozumi T Arita K et al Pituitary function in patients with Rathke s cleft cyst significance of surgical management J Endocr J 1994 41 535 540 7 杨 义 任祖渊 苏长保 等 垂体 Rathke 囊肿的诊断和经蝶窦 手术治疗 J 中华神经外科杂志 1999 15 76 78 8 Niwa J Tanabe S Ibayashi Y et al Clinicopathological findings in symptomatic Rathke s cleft cyst correlation between enhancement ef fects on MRI and histopathology of the cyst wall J No Shinkei Geka 1996 24 125 133 上接 11 页 稳定 取其 3 次的平均值进行最后的统计学处理 统计软件 采用 Stata7 0 采用 t 检验 2 结果 见表 1 3 讨论 视网膜电图作为视觉电生理里比较稳定 重复性 好的项目 经常作为视网膜功能的客观评价指标 而兔子经 常作为眼科研究视网膜的实验动物 色素兔和白兔视网膜结 构的差异在于色素上皮细胞内前者有黑色素 二者的视网膜 电图有没有差别呢 表 1 色素兔和白兔暗适应视网膜电图的比较 Tab 1 Comparison of Electroretinograms of Pigmentary