颅咽管瘤.pdf

file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 疾病名 颅咽管瘤 英文名 craniopharyngioma 缩写 别名 鞍上囊肿 垂体管肿瘤 拉克囊肿瘤 颅颊囊肿瘤 颅咽管囊肿 瘤 上皮囊肿 釉质瘤 造釉细胞瘤 craniopharyngeal duct tumor hypophyseal duct tumor Rathke s tumor suprasellar cyst 埃尔德海姆瘤 表皮瘤 垂体柄肿瘤以及髓样癌 垂体管瘤 蝶鞍上囊肿 腊特克瘤 腊 特克氏瘤 ICD号 M9350 1 分类 内分泌科 概述 颅咽管瘤 craniopharyngioma 起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁 平上皮细胞 是一种常见的先天性颅内良性肿瘤 大多位于蝶鞍之上 少 数在鞍内 颅咽管瘤的异名很多 与起始部位和生长有关 如鞍上囊肿 颅颊囊肿瘤 垂体管肿瘤 造釉细胞瘤 上皮囊肿 釉质瘤等 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年 其主要临床特点有下丘脑 垂体功能 紊乱 颅内压增高 视力及视野障碍 尿崩症以及神经和精神症状 CT 扫描可明确诊断 治疗主要为手术切除肿瘤 19世纪末 一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤 认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊 1904年Erdheim详细描述了肿 瘤的组织学特征 并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体 咽管的胚胎扁 平上皮细胞 以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从 咽部长到鞍底 鞍内 鞍上及第三脑室前端 有人注意到成人和儿童颅咽 管瘤之间的差异 认为成人的肿瘤不是胚胎源性的 而是生后产生于垂体 细胞的组织转化 因为垂体中存在扁平上皮细胞 但这一解释仍缺少证 据 1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤 1918年后颅咽管瘤这一名称开始 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 1 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 普遍化使用 流行病学 颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤 在成人中颅咽管瘤的发病率仅次于 垂体瘤 占儿童鞍区肿瘤的首位 颅咽管瘤的流行病学研究Bumin GR报 道 1990 1993年美国中央脑肿瘤注册部统计135例 肿瘤发生率为0 13 10万 年 美国每年能有338例 96 发生于0 14岁儿童 无种族差 异 在成人 颅咽管瘤约占颅内肿瘤总数的4 6 占先天性颅内肿瘤 的60 占垂体部肿瘤的30 占儿童颅内肿瘤的9 13 也是儿童最 常见的先天性肿瘤 颅咽管瘤在任何年龄均可发病 最大年龄的手术患者为71岁 但好发于 5 15岁的儿童 总结较多报道组 发病高峰年龄在7 13岁 20 25岁 60 65岁 男女发病率的报道不一 多数报道男性多于女性 约为1 4 2 1 病因 本病为先天性疾病 生长缓慢 正常胚胎发育时 Rathke囊与原始 口腔相连接的细长管道即颅咽管 此管随胚胎发育而逐渐消失 Rathke囊 前壁的残余部分 前叶结节部 退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能 成为发生颅咽管瘤的起源 因此颅咽管瘤可发生于咽部 蝶窦 鞍内 鞍 上及第三脑室 有的可侵入颅后窝 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞 故肿瘤 位于鞍上 形成所谓 鞍上型 颅咽管瘤 少数肿瘤起源于中间部的残余 细胞 则肿瘤位于鞍内 形成所谓 鞍内型 颅咽管瘤 部分颅咽管瘤在 鞍上和鞍内都有 则肿瘤呈哑铃形 发病机制 1 发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生 目前有两种学说比较普遍被人们 接受 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 2 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 1 先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说 Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞 认为颅咽 管瘤起源于这些残余的上皮细胞 在胚胎时期的第2周 原始的口腔顶向 上突起形成一个深的盲袋 称为Rathke袋 随着进一步发育 Rathke袋的 下方变窄而呈细管状 即称之为颅咽管或垂体管 在正常情况下 胚胎7 8周颅咽管即逐渐消失 在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留 即成为 颅咽管瘤的组织来源 2 鳞状上皮化生学说 1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体 腺 结果发现仅24 有鳞状上皮细胞巢 其出现率随年龄的增长而增高 20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低 因此 他们认为鳞状上皮细胞巢 是垂体细胞化生的产物 而不是胚胎残留 另外 还有人观察到垂体腺细 胞和鳞状上皮细胞的混合 并且见到二者之间有过度 这一发现也支持化 生学说 2 病理改变 颅咽管瘤体积一般较大 肿瘤形态常呈球形 不规则形 或 结节状扩张生长 无明显包膜 界限清楚 范围大小差异明显 大多为囊 性多房状或部分囊性 少数为实质性 只含少数小囊腔 瘤体灰红色 囊 液可为黄色 棕色 褐色或无色 如囊肿破裂 囊液溢出 可引起脑膜炎 和蛛网膜炎 囊性者多位于鞍上 囊性部分常处于实质部的上方 囊壁表 面光滑 厚薄不等 薄者可如半透明状 上有多处灰白色或黄褐色钙化点 或钙化斑 并可骨化呈蛋壳样 囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑 角蛋 白样物 囊液呈机油状或金黄色液体 内含闪烁漂浮的胆固醇结晶 一 般10 30ml 多者可达100ml以上 肿瘤实质部常位于后下方 呈结节 状 内含钙化灶 有时致密坚硬 常与颅内重要血管 垂体柄 视路及第 三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构 肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应 带形成假包膜 有时可呈乳头状突入丘脑下部 手术牵拉肿瘤时可能造成 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 3 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 丘脑下部损伤 实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内 体积较囊性者为 小 肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种 牙釉质型多见 主要 发生于儿童 此型最外层为柱状上皮细胞 向中心逐渐移行为外层呈栅栏 状 内层细胞排列疏松的星状细胞 瘤组织常有退行性变 角化及小囊 肿 囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征 几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶 大多数病例在放射检查时可发 现钙化灶 颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织 特别是下丘脑 使得肿瘤与这些脑组织紧密相连 故手术时常不易完全剥去 鳞形乳头型 由分化良好的扁平上皮细胞组成 其中隔有丰富的纤维血管基质 细胞被 膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状 一般无釉质型的角化 珠 钙化 炎性反应及胆固醇沉积 此型多为实体性肿瘤 偶有报道颅咽 管瘤生长迅速 呈侵袭性复发 但多数学者并不认为是恶性变 一些电镜 下有间变表现的肿瘤 在组织培养中虽有成囊的倾向 但几乎无有丝分裂 的活性 颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异 鞍上肿瘤的血供主要来自于 Willis环前循环的小动脉 也有认为有直接来自颈内动脉 后交通动脉的 供血 但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉 或基底动脉 的供血 除非肿瘤 接近该血管供血的第三脑室底部 鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉 的小穿透动脉 肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉 脑垂体 第三脑室底部 丘脑下 部 甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水 鞍内型肿瘤大多 为实质性 体积较小 早期限于鞍内可直接压迫垂体 以后向上生长可影 响视神经 视交叉及第三脑室 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 4 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 临床表现 颅咽管瘤可见于任何年龄 但以6 14岁最多见 其临床表现 包括以下几个方面 肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现 肿瘤 压迫视交叉 视神经引起的视力障碍 肿瘤压迫下丘脑 垂体引起的下丘 脑 垂体功能障碍 肿瘤侵及其他脑组织引起的神经 精神症状 大多数颅咽管瘤呈间歇性生长 故总体上看肿瘤生长较慢 其症状发展 也慢 少数颅咽管瘤生长快速 其病情进展亦较快 颅咽管瘤的体积较大 作为颅内占位性病变 它可直接通过占位效应引 起颅内压升高 颅咽管瘤还可压迫第三脑室 阻塞室间孔而使颅内压升 高 这可能为其引起高颅压最主要的原因 高颅压最常见的表现为头痛 可轻可重 多于清晨发生 伴有呕吐 耳鸣 眩晕 畏光 也可有发热 颜面潮红 出汗等自主神经功能紊乱的表现 头痛多位于眶后 也可为弥 漫性并向后颈 背部放射 肿瘤压迫第三脑室 阻塞室间孔还可引起阻塞 性脑积水 偶尔瘤内囊肿破裂 囊液溢出 可引起化学性脑膜炎和蛛网膜 炎 表现为突然出现的剧烈头痛 呕吐 伴脑膜刺激症状 肿瘤如向两侧生长 侵入颞叶 可引起颞叶癫痫 肿瘤向下扩展 侵及 脑脚 可产生痉挛性偏瘫 甚至出现去大脑强直状态 部分病人可出现精 神失常 表现为记忆力减退甚至丧失 情感淡漠 严重者神志模糊或痴 呆 肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损 常见的为两颞侧偏盲 两侧受损程度 可不一致 如肿瘤只压迫一侧视束 则产生同向偏盲 如果肿瘤严重压迫 视交叉 可引起原发性视神经萎缩 如肿瘤侵入第三脑室 引起脑积水和 颅内压增高 则可产生继发性视神经萎缩 眼运动神经可受累 产生复视 等症状 少数病人嗅神经和面神经也可受累 表现为嗅觉丧失和面瘫 颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能 障碍 肿瘤破坏视上核或神经垂体 可引起尿崩症 其发生率约20 肿 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 5 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失 肿瘤侵及饱食 中枢 可引起多食或厌食 肿瘤侵及体温调节中枢 可出现发热 肿瘤损 及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退 肿瘤破坏下丘 脑TRH CRH GnRH神经元可分别引起TSH ACTH和促性腺激素的不 足 肿瘤损及下丘脑抑制性神经元 则可引起垂体功能亢进 常见的表现 有性早熟 肢端肥大症 皮肤色素加深 皮质醇增多症等 部分病人有肥 胖 嗜睡 精神失常 血管舒缩功能紊乱等症状 腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见 尤以LH FSH和GH缺乏较多见 据报道 儿童患者约50 有生长延迟 约10 的患儿出现明显的矮小症伴 性发育不全 成年患者GH缺乏的表现不突出 但有性功能减退的在30 以上 TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1 4的病人 ACTH不 足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见 并发症 颅咽管瘤生长缓慢 病程较长 主要损害视丘下部及周围的结 构 引起内分泌功能紊乱 视力 视野损害和颅内压增高 治疗以手术为 主 常见术后并发症如下 1 中枢性高热 患者高热持续不退 呈昏迷状态 预后较差 通常予以对 症处理 原因可能是 颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损 引起体温调节 功能障碍而致高热 囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑 膜炎 手术所致血性脑脊液刺激引起发热 术后严密观察热型及持续时间 区别中枢性高热与肺部 泌尿系感染所 致高热 发热患者慎用冬眠药物 以防引起意识障碍 术后给予头枕冰 袋 冰帽或全身冰毯 持续肛温监测 体温迅速控制在38 5 以下 为手 术时下丘脑损伤所致 2 意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起 颅内压增高原因 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 6 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 术后血块阻塞导水管致脑积水 手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬 膜外血肿 手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿 护士应严密观察 患者神志及瞳孔的变化 尤其术后72h内要观察患者有无恶心 呕吐及伤 口张力增加 颈强直等症状 保持引流管畅通 注意观察引流液颜色及 量 对有意识障碍者 采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度 及时发 现 及时正确处理 3 尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该 并发症 为手术时损伤垂体柄所致 垂体柄受损后 ADH的释放是三时 相的 最初 垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩 之后神经垂体轴突末 梢变性释放出超生理量的ADH 这一释放过程常见于垂体柄损伤后48 96h 如果此时给予患者长效 油剂 抗利尿制剂 通常给短效后叶加压素 就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降 当变性的神经末梢释 放的激素耗竭后 将再次发生尿崩 一般尿崩症持续数天至2周可恢复 但亦有少数可为永久性尿崩症 处理如下 1 重点观察患者多饮 多尿 烦渴等表现及尿量 尿比重 记录24h出 入量 根据出入液量补充液体 尿量 5000ml d 可不用药物 神志清醒 者嘱多饮水 神志恍惚者 术后2 3h给予留置胃管 补充水分及营养 尿量 5000ml d 尿比重 1 005 用垂体后叶素5U皮下注射 1次 d 或 尿崩停0 3ml 1次 d 肌注 尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪 双氢克尿塞 卡马西平口服治疗 严重者可应用短效后叶加压素 其间要注意控制入液 量 以防止水中毒 此时病人可有水肿 抽搐等症发生 2 定期测血清钠 钾 氯 二氧化碳结合率 及酸碱度和血尿素氮等 术后3 5天每12小时测电解质1次 若电解质丢失 可按正常补充 若引 起钠滞留 血钠升高及渗透压增高 应限制钠盐摄入 低钠低氯患者补充 氯化钠以防脑水肿 为防止低血钾给予口服氯化钾 尿量1000ml补氯化钾 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 7 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 1g 此外 须维持钾 钙 糖在正常水平 4 循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者 术后易产生急性肾上腺皮 质衰竭现象 病人呈休克状态 处理是术前应予补充激素 术后有衰竭现 象者给予大剂量肾上腺皮质激素 这不仅可以减少危象 也可减少下丘脑 反应及脑水肿 对中枢性高热的预防亦有积极作用 但为减少诸如感染 消化道出血等并发症 应在术后4天逐渐减少用量 一般用维持量2周后逐 步停止 垂体功能障碍明显者除外 5 癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损 在麻醉清醒后发生癫痫 术前口 服苯妥因钠0 1g 3次 d 术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0 1g以预防 术后 监测脑电图或观察患者有无口角抽动 眼睑震颤 手指抽动等迹象 发现 异常在抽搐前即及时用药 癫痫发作时重复用药 同时保持呼吸道通畅 给予氧气吸入 防止脑组织缺氧 6 消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂 溃疡致上消化 道出血及大量应用皮质激素后 病人可有黑便 呕血 甚至急性胃穿孔 等 术后应用甲氰咪呱 严密观察血压 脉搏及大便颜色 留置胃管者 观 察胃内食物的消化情况及胃液颜色 突发呕血 黑便 脉率快 经输血 冰盐水洗胃 胃内注入1000IU凝血酶 1次 4h 并应用奥美拉唑 甲氰咪 呱等 给予输血 应用止血剂 H2受体阻断药等 并禁食 胃肠减压 停用激素等 必要时手术治疗 使出血得到及时控制 7 无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致 为此 术中 应尽可能多地切除肿瘤 用生理盐水反复冲洗囊腔 术后可多次腰穿排放 脑脊液 激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助 8 视力障碍 术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍 尤其是视交叉 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 8 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 前置型的肿瘤发生率较高 应予注意 9 垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者 一般较难恢复 患儿生 长迟缓 身材矮小 性发育不全等 处理予以甲状腺激素等药物及加强锻 炼 可望有某些程度的恢复 但把握不大 10 其他 颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症 各家报道可 综合为 损伤视神经交叉 视束 下丘脑 放射性脑组织坏死 血管栓 塞 以及放疗诱发肿瘤等 极少数肿瘤复发或死亡 实验室检查 普通实验室检查无特殊 内分泌功能检查多数病人可出现糖 耐量曲线低平或下降延迟 血T3 T4 FSH LH GH等各种激素下降 少数表现为腺垂体功能亢进 大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺 功能减退 1 生长激素 GH 测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低 且 对胰岛素低血糖 精氨酸 左旋多巴等兴奋试验 无明显升高反应 占 66 7 2 促性腺激素 GnH 尿促性素 FSH 黄体生成素 LH 测定和GnH兴奋 试验 颅咽管瘤患者血清FSH LH水平降低 且对促性腺激素释放激素 常用的为LH RH 兴奋试验无明显升高反应 提示肿瘤侵及下丘脑 垂体 区 3 泌乳素 PRL 测定 患者血清PRL水平可升高 此可能由于肿瘤阻断泌 乳素释放抑制激素 PIH 进入垂体 使PRL分泌和释放增加 可致溢乳 闭经 占50 4 促腺上腺皮质激素ACTH 促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂 体组织而萎缩时 患者血清ACTH TSH均降低 5 抗利尿激素 ADH 测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 9 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 6 腰椎穿刺 有颅内压增高者 可出现腰穿测压升高 脑脊液化验多无明 显变化 其他辅助检查 1 颅骨X线平片 80 90 的病人头颅X线平片有异常改变 儿童头颅平 片有异常改变的占94 成人占60 主要异常表现为以下三个方面 1 肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态 为颅咽管瘤的显著特征 鞍 上型和鞍内型肿瘤均有钙化 而其他鞍部病变极少出现钙化 钙化发生率 多在1 以下 钙化在儿童中比成人中常见 儿童颅咽管瘤钙化发生率 70 85 2岁以下者占20 2岁以上儿童钙化者占80 15岁以上者占 50 成人约35 左右 儿童鞍内钙化时 应高度考虑为颅咽管瘤 钙化 灶可大可小 可分散 也可集中在一起 有时可呈弯曲细线状 钙化常出 现在中线区 偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化 60 81 的病 人出现肿瘤钙化斑 呈单个或散在状 亦可融合成蛋壳状 2 蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏 骨X线片可显示骨龄减小 绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部 可向下压迫蝶鞍 故在头颅平片上可 发现蝶鞍变扁平 床突受损 少数颅咽管瘤位于鞍内 在头颅平片上可见 蝶鞍扩大 实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤 可以是典型 的鞍上肿瘤改变 也可以是鞍内肿瘤的改变 35 病人蝶鞍呈盆形或球形 扩大或破坏 后床突及鞍背可削尖 脱钙 消失 蝶鞍有明显的改变时 常提示有巨大的病变 反之则不一定 3 颅内压增高征象 60 病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征 象 表现为鞍背脱钙 颅骨内板脑回压迹明显 颅底变平等表现 小儿可 有颅骨骨缝分离等 2 CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变 非增强扫描者实质性肿瘤 表现为高密度或等密度影像 钙化斑为高密度 囊性者因瘤内含胆固醇而 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 10 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 呈低密度像 CT值为 40 10Hu 囊壁为等密度 病变边界清楚 呈圆 形 卵圆形或分叶状 两侧侧脑室司扩大 强化扫描时约2 3的病例可有 不同程度的增强 CT值增加12 14Hu 囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环 状强化而中心低密度区无强化 少数颅咽管瘤不强化 一般具有钙化 囊 腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤 即可确诊为颅咽管瘤 图1 2 3 MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2 但也可呈长T1 与长T2像 即T1加权像上呈低信号 T2加权像上呈高信号 若为实质性颅 咽管瘤 则呈长T1与长T2 钙化斑呈低信号区 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 11 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html CT和MRI检查对诊断具有重要意义 此2项检查可显示肿瘤的位置 大 小 有无囊变 肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况 是否有脑积水存在 一般 来说 MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织 如视交叉 的关系方面优 先于CT 但他不能像CT那样显示钙化灶 4 脑室造影 因肿瘤大小各异 脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影 响和变化 对手术极有帮助 肿瘤囊腔是否与脑室相通 可在行脑室造影 的同时 可直接穿刺入肿瘤囊腔 5 脑电图 以额部或广泛的 波或 波为主 诊断 任何年龄的病人如出现高颅压 神经眼科症状及下丘脑 垂体功能 紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能 根据好发部位 临床表现及辅助检查诊断 颅咽管瘤并不困难 凡青少年儿童出现内分泌功能障碍 如发育矮小 多 饮多尿 肥胖 生殖器发育不良等 均应首先考虑本病 若有鞍上或鞍内 钙化斑 更有助于诊断 若成人出现性功能障碍或头痛 视力视野障碍 也应考虑本病 少数临床表现不典型者 临床症状轻微者诊断不易 关键是要提高对本 病的警惕性 通过实验室检查 CT和MRI对诊断具有重要的意义 对疑 似病例应及时做此种检查 以免延误诊断 鉴别诊断 以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴 别 以视力 视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤 视神经胶质瘤 鞍区脑膜瘤 颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别 因为这些鞍部病变亦可损 及视交叉 视神经及视束而引起类似症状 以腺垂体功能减退为主要表现 的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别 1 垂体腺瘤 颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别 因为两者均可出现内分 泌及视力障碍 临床表现相似 有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 12 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 以与垂体腺瘤相区别 垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位 多见于20 50岁成 人 以视力 视野障碍为主要表现 多为双颞侧偏盲 眼底几乎均为原发 性视神经乳头萎缩 垂体前叶功能低下为主 而无生长发育迟缓 一般不 产生颅内压增高 蝶鞍多呈球形扩大而无钙化 CT扫描表现为等密度或 略高密度肿块 强化扫描可见均匀增强 2 鞍结节脑膜瘤 除了垂体腺瘤及颅咽管瘤 鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤 常见 居第三位 25 50岁为高发年龄 早期一般无内分泌障碍 可有视 力障碍及头痛 晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩 蝶鞍 改变不明显 有的可见鞍结节增生或破坏 钙化少见 CT扫描呈略高或 等密度肿块 肿瘤呈均匀明显强化 3 鞍区生殖细胞瘤 即异位松果体瘤 占第四位 70 病人年龄分布在7 20岁 多有内分泌障碍 但以尿崩症为突出症状 可伴有性早熟 亦可 有视力 视野改变 蝶鞍正常 4 视交叉胶质瘤 多发生在7 20岁 内分泌症状少见 多以视力改变为 主 表现为单眼突出 视力障碍 头痛等 视神经孔多扩大 无钙化 CT扫描为低密度肿块 一般无强化或轻度强化 5 鞍区表皮样囊肿 很少见 绝大多数发病年龄在23 37岁之间 以视 力 视野障碍为主要表现 一般无内分泌障碍 颅内压增高症状也很少发 生 蝶鞍正常 无钙化 CT扫描示鞍区低密度病灶 CT值多为负值 不 强化 6 脊索瘤 多发生在35岁左右 以多条脑神经损伤为主要表现 常有钙 化 蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏 CT显示为不规则略高密度肿块 其中有钙化点 多数不发生强化 少数可有均匀轻度强化 7 鞍区动脉瘤 罕见 多见于中年人 以突然发病 头痛 动眼神经麻痹 为特征 蝶鞍一般无改变 脑血管造影可确诊 术中穿刺为鲜血 肿物不 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 13 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 塌陷 8 第三脑室前部胶质瘤 多发生在成年人 一般无内分泌症状 以颅内压 增高为主要表现 蝶鞍一般无改变 肿瘤很少有钙化 CT扫描可以鉴 别 9 视交叉蛛网膜炎 多见于成人 以视力 视野改变为主要表现 视野改 变一般无规律 呈不规则变化 视野缩小 一般无内分泌障碍及颅内压增 高 蝶鞍正常 CT扫描无鞍区占位性病变 10 原发性空蝶鞍 很少见 中年发病 以视力 视野障碍 头痛为主要 表现 有时出现内分泌症状 临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别 CT扫 描显示鞍内为空腔 11 鞍区蛛网膜囊肿 罕见 以小儿多见 亦可见于成人 主要症状为脑 积水引起的颅内高压 可有视力 视野改变 少数病人有内分泌症状 蝶 鞍扩大或双鞍底 CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区 颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点 上述诸疾病除引起与 颅咽管瘤类似的表现外 还有其他不符合颅咽管瘤的表现 上述诸疾病和 颅咽管瘤在影像学上表现不同 一般来说 通过CT和MRI检查 结合临 床表现 绝大多数病例可得明确诊断 极少数病例可能需要依赖手术标本 的病理检查始能确诊 治疗 外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法 对于实质性肿瘤 手术可切 除瘤体 对于囊性肿瘤 手术可放去囊液 从而缓解肿瘤的压迫症状 小 的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式 大瘤宜采取经颅术式 一般来说 成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力 视野改变以及 高颅压引起的头痛等症状 还能使腺垂体功能得到恢复 不过 很多鞍上 型颅咽管瘤与周围脑组织 特别是下丘脑 紧密相连 增加了手术的难度 file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 第 14 17 页 2008 4 27 16 45 46 CDD CDD CDD CDD file C html 内分泌科 颅咽管瘤 html 对这些病人并不强求完全切除肿瘤 可采取部分切除 部分切除的缺点是 术后复发率很高 手术的死亡率约10 术后5年复发率为25 75 腺 垂体功能减退为手术治疗的主要副作用 其发生率达75 早在1937年 有人就采用放射线治疗颅咽管瘤 一般采用外照射的方 法 由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除 而其化疗又不敏感 故主张术后加用放射治疗 颅咽管瘤的术后复发率高 而再次手术的风险 很大 故对复发病人也只能采用放射治疗 近年 有人采用立体定向技术 植入胶体磷 32P 酸铬 胶体钇 90Y 胶体金 198Au 治疗颅咽管瘤 也取 得了成功 其优点为放射损伤小 放射治疗的副作用主要有 放射性视神经炎 蝶鞍及鞍周脑组织的放射 性坏死 垂体功能减退等 这些副作用的发生率随剂量的增加而增加 如 剂量超过60Gy 视神经炎的发生率可达30 脑坏死的发生率也达 12 5 放射治疗引起的腺垂体功能减退主要表现为GH和LH FSH的缺 乏 据报道 GH缺乏的发生率几近100 且出现很快 于照射3天后即可 出现 数月后病儿的生长即受影响 LH FSH缺乏的发生率亦很高 但出 现较GH缺乏为迟 表现为性发育障碍 儿童 或性功能不全 成人 GH缺 乏的原因可能为下丘脑受损 因为用GHRH治疗有效 目前认为 LH FSH缺乏的部位也在下丘脑 值得注意的是 部分病人于放射治疗后反而 出现性早熟 其机制未明 对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂 以降低颅内压 此类患者应尽 快做术前准备 行手术治疗 术前有腺垂体功能减退者 应注意补给足量 的糖皮质激素 以免出现垂体危象