儿科护理学结缔组织疾病PPT课件

第十五章结缔组织病 1 第一节风湿热 风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的 具有反复发作倾向的一种自身免疫性疾病 其病变是全身结缔组织的非化脓性炎症 主要累及心脏 关节 是最常见的一种结缔组织病 2 临床特点 心脏炎 关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 以心脏损害最为严重和多见 反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 好发年龄为6 15岁 一年四季均可发病 冬春季节和潮湿 寒冷地区发病率高 3 A组乙型溶血性链球菌 Ag 抗链球菌AbAg Ab免疫复合物沉积于关节 心肌 心瓣膜 型超敏反应 免疫复合物型 一 病因与发病机制 4 瓣膜赘生物 箭头处 5 二 病理 基本病变 结缔组织渗出性炎症风湿小体 Aschoffbody 是风湿热的病理诊断依据 表明风湿活动 病变过程分三期 急性渗出期增生期硬化期 6 一 一般表现精神不振 发热 疲倦 食欲减退 面色苍白 鼻出血 腹痛等 三 临床表现 发病前1 4周可有URI或猩红热病史 即链球菌感染史 临床表现轻重不一 风湿性关节炎常为急性起病 心脏炎可呈隐匿性经过 7 二 心脏炎是本病最严重的表现 急性期可危及生命 反复发作可发展为风湿性心脏瓣膜病 1 心肌炎轻者可无症状 重者症状明显 ECG最常见为I AVB ECG 2 心内膜炎二尖瓣最常受累 其次为主动脉瓣 可出现主动脉瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全 形成需半年 二尖瓣狭窄 形成需2年 3 心包炎出现心包积液 8 心脏扩大 9 三 关节炎特点 多发性 游走性 大关节炎局部表现为红 肿 热 痛 数日 数周后消失 愈后不留畸形 四 舞蹈病多见于8 12岁女孩 其特征为 面部或四肢肌肉不自主 无目的的快速运动 在兴奋或注意力集中时加重 入睡后消失 10 五 皮肤症状1 皮下结节位于大关节伸面 圆形 质硬 粟米至豌豆大小 与皮肤不粘连 不痛不痒2 环形红斑位于躯干 四肢近端屈侧 环形 半环形 边界清楚 边缘稍隆起 如钱币大 不痛不痒 几小时或一两天消失 不留痕迹3 结节性或多发性红斑少见 11 环形红斑 箭头处 12 皮下小结 标示处 13 1 血常规轻度贫血 WBC N 核左移2 链球菌感染证据咽拭子培养 ASO ASK AH等3 风湿热活动性指标ESR CRP 粘蛋白 四 实验室检查 14 1 一般治疗注意休息与饮食2 控制链球菌感染Penicillin80万Ui m B i d 疗程14天或Erythromycin30mg kg d分3 4次服 共10天 五 治疗原则 15 3 抗风湿治疗常用药物为 水杨酸制剂 糖皮质激素 1 有心脏炎者 首选糖皮质激素 疗程8 12周 2 无心脏炎者 可用阿司匹林 总疗程6 12周 4 舞蹈病的治疗无特殊治疗方法 主要采取对症及支持治疗 16 六 护理评估 1 健康史2 身体状况3 心理 社会状况 17 七 常见护理诊断 1 心输出量减少与心脏受损有关2 疼痛与关节受累关3 体温过高与感染有关4 焦虑与疾病的威胁有关5 潜在并发症药物的副作用 18 1 减轻心脏损害注意休息与饮食 1 观察病情 2 限制活动急性期 无心脏炎 卧床休息2周有心脏炎但无心衰 卧床休息4周有心脏炎伴充血性心衰 卧床休息至心功能恢复正常后至少3 4周 3 饮食护理 营养丰富 易消化 少量多餐 4 药物抗风湿药注意毒副作用 八 护理措施 19 2 减轻关节疼痛舒适体位动作轻柔3 维持体温正常4 正确用药5 心理护理6 健康教育 20 思考题 1 风湿热最严重的表现是A关节炎B发热C心脏炎D环形红斑E以上都不是2 导致风湿热的病原菌是A金黄色葡萄球菌B肺炎双球菌CA组乙型溶血性链球菌D流感杆菌E大肠杆菌3 风湿热最常见的皮肤损害是A环形红斑B结节性红斑C多形红斑D蝶状红斑E圆形红斑 21 第二节过敏性紫癜 22 一 概论 过敏性紫癜 anaphylactoidpurpura 又称亨一舒综合征 Henoch Schonleinsyndrome Henoch Schonleinpurpura HSP 是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点为血小板不减少性紫癜 常伴关节肿痛 腹痛 便血 血尿和蛋白尿 多发生于2 8岁的儿童 男孩多于女孩 一年四季均有发病 以春秋二季居多 23 二 病因 微生物药物食物疫苗接种 麻醉 恶性病变A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因 24 三 发病机理 过敏原 感染原 个体 遗传背景 B细胞扩增 IgA介导的系统性血管炎 25 四 病理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 以毛细血管炎为主 亦可波及小静脉和小动脉 过敏性紫癜肾炎的病理改变 轻者可为轻度系膜增生 微小病变 局灶性肾炎 重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 26 27 五 临床表现 1 皮肤紫癜 对称性 突出皮面 四肢伸侧多见2 胃肠道症状 反复出现的阵发性腹痛 部分可有黑便或便血3 关节症状 单发或多发的大关节肿痛4 肾脏症状 最常见的为肾小球疾患 症状轻重不一5 其他表现 28 29 下肢可见紫红色斑丘疹 30 一 皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于 四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现 面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹 高出皮面 继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死 31 消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛 位于脐周或下腹部可伴呕吐 但呕血少见部分患儿有黑便或血便 腹泻或便秘偶见并发肠套叠 肠梗阻或肠穿孔 32 关节症状 出现膝 踝 肘 腕等大关节肿痛 呈单发或多发 活动受限关节腔常有积液 关节症状消失较快亦可在数月内消失 不留后遗症 33 34 肾脏症状 肾脏病变见于30 60 患儿 常在病程1 8周内出现 症状轻重不一多数患儿出现血尿 蛋白尿和管型 伴血压增高及浮肿 少数呈肾病综合征表现 偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6 的患儿发展为慢性肾炎 尿毒症 35 其他 偶可发生颅内出血 导致惊厥 瘫痪 昏迷 失语还可有鼻出血 牙龈出血 咯血 睾丸出血等 36 六