特发性肺动脉高压.docVIP

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension IPAH）特发性肺动脉高压是指体贴原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高导致患者一段出现活动时或活动后呼吸干净困难胸痛头晕咯血等临床态度症状一直病 因一发病率和死亡率：目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为/万%以上的福气病人为IPAH只发现有%的病例是家族性的大部分重要患者最终死亡的有病原因是右心衰竭而突发死亡人数占总死亡人数的%二易感因素：年龄和性别 老人及幼儿皆可发病但是多见于中青年人平均患病年龄为岁女性多发女:男为: 环境因素 包括药物一般因素病毒感染和感谢其他因素（）药物太牛因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明氨苯唑琳芬特朋;中枢兴奋药苯丙胺甲基苯丙胺雌激素类等应用这类细致药物的时间重视越长发生肺动脉高压的心里危险性越大如果明确多啦肺动脉高压因服用现象药物引起根据最新的肺动脉高压分类应将此类肺动脉高压归于药物好坏相关性肺动脉高压（）病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经过程发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子通道(Kv)使其功能缺陷而实现的最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV相关性肺动脉高压（）其他结论因素:此外食用掺假的菜子油也能诱发该病;孕妇服用吲哚美辛产后婴儿可出现IPAH等等 然而并非所有负责具有以上危险角度因素的人都发生IPAH某些人群对某种因素存在着明显北京的易患性与各人的遗传遇到素质有关遗传因素 目前发现与特发性肺动脉高压有关因为主要是骨形成蛋白型受体(bone morphogenentic protein receptorBMPR)基因年月国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPR基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因解释而且在至少%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变诊 断 一今年临床表现 症状：选择IPAH不够患者早期无明显影响症状过程临床对待上早期诊断自以手术困难出现水平症状到IPAH确诊平均需年出现症状也不就诊时肺动脉平均压多已大于mmHg(mmHg=kPa)其主要热忱回复原因是安慰症状的非特异性最早的穷人症状为劳力性呼吸亲切困难其他结论常见左右症状包括胸痛咯血晕厥下肢水肿约%患者专门(几乎均为女性)呈现雷诺氏感觉现象提示预后较差因为少见精湛症状有声嘶和咯血 （）呼吸心里困难： 为最早出现也是最常见症状不好表现为进行性活动性气短在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性登记注册研究中大约%患者同意以劳力性呼吸周四困难为首发症状治病随着病程的进展所有看了患者周一均可出现呼吸困难表扬面前其他常见症状大夫有疲乏和活动耐量下降等严重事实肺动脉高压协和患者休息时也可出现呼吸其他困难当呼吸困难身体无法用感觉其他疾病但愿解释时应医者考虑到肺血血管疾病（）胸痛和晕厥： 大约%肺动脉高压很贵患者曾发生过胸痛和晕厥特发性肺动脉高压不知患者出现胸痛和晕厥表明心排出量已显著分析减少胸痛是右心缺血所致与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关晕厥是由于相信心排血量下降导致的脑供血不足所致（）咯血： 与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同主要医圣是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致（）其他时间 提示右心功能不全的下肢水肿也为较常见的有限症状雷诺清楚现象发生率约%如出现常提示预后不佳出现声音嘶哑系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致临床中药称为Ortncrs综合征较少见病情手术好转几次后可消失恶心呕吐往往提示右心衰竭加重技术应警惕小量消化道出血架子因为这种热心不易觉察的出血是晚期IPAH患者妙手贫血的重要姐妹谢谢原因 体征：主要胎儿是肺动脉高压和右心功能不全的表现具体表现取决于不见病情的严重这样程度（）肺动脉高压的表现（）右室肥厚和右心功能不全的表现 （）其它体征 对疑及特发性肺动脉高压的的患者仔细除了心肺表现外还有可能难忘有好久其他表现: %的患者成功可出现紫绀低血压脉压差变小及肢体末端皮温降低二实验室永远检查：确诊特发性肺动脉高压必须要排除咨询各种看病原因引起的继发性肺动脉高压实验室回复检查()自身抗体的稳定检查：怀疑风湿免疫性疾病者常用自身抗体筛查()肝功能与肝炎病毒标记物()HIV抗体：排除HIV感染所致肺动脉高压()甲状腺功能以后检查：自身免疫性甲状腺炎可引起肺动脉高压必须排除()血气分析冷漠：早期正常难受但重症病因患者有低氧血症和低碳酸血症()凝血酶原帮助时间与活动度：少数患者医托可有血液高凝状态心电图：对于疑诊IPAH的不会患者应进行心电图检查可以对心脏解剖和心律失常等等一系列问题进行筛选但心电图诊断肺动脉高压的敏感性较低右心导管术 胸腔镜肺活检 基因诊断三诊断： 不仅要确定IPAH诊断明确严重程度和预后还应对IPAH进行功能分级和运动耐力对血管扩张剂的急性反应情况等进行评价用以指导治疗 诊断：由于IPAH患者早期无特异的临床症状诊断有时颇为困难特发性肺动脉高压是一个排除性的诊断要想确诊必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除 肺动脉高压分级和运动耐力评价 ()肺动脉高压分级:I级 有肺动脉高压但一般的体力活动不受限不会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近乎昏厥II级 肺动脉高压导致活动轻度受限静息时舒适但一般的体力活动即会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛III级 肺动脉高压引起明显的活动受限静息时舒适但小于一般体力活动强度即可引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近平昏厥IV级 肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动活动后都会出现症状表现右心衰竭的病症静息时即可出现呼吸困难或疲乏任何体力活动都会加重不适症状()分钟步行试验 分钟步行试验已作为主要终点应用于一系列临床试验该检查也可预测特发性肺动脉高压患者的预后 血管扩张试验 对IPAH患者进行血管扩张试验的首要目标是筛选可能对口服CCBs治疗有效的患者对病情不稳定或合并严重右心功能衰竭的患者无法接受CCBs治疗时不必进行血管扩张试验。四鉴别诊断：IPAH是一个排除性的诊断鉴别诊断很重要主要是应与其它继发性肺动脉高压相鉴别治 疗治疗原则:由于IPAH是一种进展性疾病目前还没有根治方法治疗主要应针对血管收缩血管重构血栓形成及心功能不全等方面进行旨在降低肺血管阻力和压力改善心功能增加心排出量提高生活质量改善症状及预后一一般治疗：健康教育：包括加强IPAH的宣传教育及生活指导以增强患者战胜疾病的信心平衡膳食合理运动等等 吸氧：低氧可引起肺血管收缩红细胞增多肺动脉重构引起肺血管床的闭合而加速IPAH的进展氧疗可用于预防和治疗低氧血症IPAH患者的动脉血氧饱和度宜长期维持在%以上但氧疗的长期效应尚需进一步研究评估抗凝：IPAH存的凝血和纤溶系统方面的异常导致部分患者的肺动脉出现血管内原位血栓形成二肺动脉高压的治疗：确诊为IPAH后应对其进行功能分级并立即进行急性血管反应试验根据功能分级和急性血管反应性试验制定肺动脉高压的阶梯治疗方案如病情没有改善或恶化行外科手术治疗 钙通道阻滞剂：钙拮抗剂仅对少数病人有效NO治疗肺动脉高压选择性高起效快但作用时间短暂临床长期应用尚有很多困难前列环素及其类似物：前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂效果较好将成为主要治疗手段但是前列环素类药物严重的并发症包括给药终止时肺高压的反弹沿脉管的感染仍是限制这一治疗方法使用的主要缺陷因此近来的注意力主要集中在开发更好的给药系统。 内皮素受体拮抗剂：因为内皮素ET-A受体介导血管收缩和生长选择性的ET-A受体拮抗剂在理论上效果更好寻找更好的内皮素受体拮抗剂也是我们努力的方向一氧化氮 磷酸二酯酶抑制剂三心功能不全的治疗：IPAH可引起右室功能不全然而标准的治疗充血性心力衰竭的方法对严重肺动脉高压或右心功能不全的患者却作用有限利尿剂是治疗合并右心衰竭(如有外周水肿或/和腹水)IPAH的适应证四外科手术治疗经皮球囊房间隔造口术(balloon atrial septostomyBAS) BAS是一种侵袭性的手术是通过建立心房内缺损使产生从右到左的分流达到减轻症状的目的 肺移植和联合心肺移植 年美国首先成功将肺移植用于治疗IPAH血流动力学和功能的恢复较满意右心室功能损害可以逆转但迄今为止远期疗效尚不太理想预 后 一疾病演变 特发性肺动脉高压进展迅速预后险恶若未及时诊断积极干预患者一般在出现症状后年内死亡IPAH是一种进行性血管病晚期IPAH患者出现进行性右心功能障碍最终导致心衰和死亡 二评估 对于特发性肺动脉高压患者在基础状态下评估以下参数可能对于评估不良预后有用： NYHA分级级数高 分钟步行距离短 合并心包