鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma RMS 高亚婷2015 10 21 横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞 由不同分化程度的横纹肌母细胞构成 恶性程度高 进展迅速 发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤 居软组织肉瘤第三位 主要发生于头颈部 腹膜后 泌尿生殖系统和四肢 其中鼻腔 鼻窦是好发部位之一 约占头颈部横纹肌肉瘤的30 可以发生于任何年龄 以儿童和青少年常见 男性略多见 且鼻腔 鼻窦RMS极易侵犯颅内 造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散 病理分型Horn和Enterline提出的传统4型分类 胚胎性 葡萄状 腺泡状和多形性2005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5型 胚胎性 葡萄状 腺泡状 梭形细胞型和实体型按2002年国际病理学会 IAP 在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准 2002年IAPWHO诊断标准 将横纹肌肉瘤分为3型 胚胎性 腺泡状和多形性 并将葡萄状型 梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型 胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型 占横纹肌肉瘤的50 60 大部分发生于头颈部 47 部分发生于泌尿生殖系统 28 少数发生于四肢 9 头面部主要发生于眼眶 鼻咽 口咽 腮腺及耳道等部位 鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦 可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏 多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人 好发于四肢 腺泡性横纹肌肉瘤较少见 见于10 25岁的青少年 多发生于四肢 尤其是前臂和上臂 也可见于直肠周围及会阴 临床表现 临床上主要表现为局部肿块 原发于鼻腔 鼻窦者主要表现为鼻塞 上颌部肿胀或头痛 流脓涕或涕中带血 原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突 溢泪 视力下降 眼眶肿胀等 原发于其他部位也主要表现为局部肿块 压迫或骨质破坏症状 诊断 本病生长迅速 侵袭性强 故患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏 最常累及颅内及眼眶 颅内受累表现为颅底脑膜增厚 强化 海绵窦增宽等 累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散 亦可侵犯鼻咽部 咽旁间隙 翼腭窝等结构 易发生血行及淋巴转移 而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生率较低 X线平片及CT MRI等影像学检查有助于明确其病灶范围和局部浸润程度 可作为定位诊断和选择术式的重要依据 最后确诊有待于病理检查 CT表现 CT表现 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则 边界不清楚 平扫病变密度与肌肉近似 相对比较均匀 少数密度不均匀 极少数病变内部可见钙化 大多数病变可伴有邻近骨质的受累 表现为溶骨性骨质破坏 提示病变呈侵袭性生长 恶性度较高 MR表现 MRI表现 与脑实质相比 在T1WI上表现为等或稍低信号 T2WI为等或稍高信号 信号欠均匀 增强扫描病变中度强化 强化程度近似或略高于肌肉组织 强化不均匀 鉴别诊断 本病需与嗅神经母细胞瘤 鼻窦癌 内翻性乳头状瘤 血管瘤 淋巴瘤等良恶性病变鉴别 1 嗅神经母细胞瘤 起源于鼻腔上部的嗅神经上皮 为筛区最常见的肿瘤 即病变中心一般位于筛窦 侵犯前颅窝底可呈典型的 哑铃状 表现 可见出血 囊变及钙化 2 鼻窦癌 一般发病年龄较大 CT表现 软组织肿块 侵袭性生长 骨质破坏 中度或明显强化 生长迅速 病理以鳞状细胞癌最常见 3 内翻乳头状瘤 多见于40岁以上患者 好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁 对周围骨质可有压迫 侵蚀 但程度较轻 T2WI呈中等信号 T2WI或增强T1WI上 肿瘤多呈卷曲脑回状 常复发 4 血管瘤 好发于鼻中隔 CT可见静脉石 病变周围骨质受压变形 MRI显示病变边界清楚 T2WI呈高信号 增强扫描明显强化 5 淋巴瘤 患者病史较长 病变多位于鼻腔前部 常累及鼻前庭周围软组织 无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻 1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组RMS临床分期系统分期定义I期局限性肿瘤 手术完整切除Ia肿瘤局限于原发肌肉或原发器官 Ib肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织 如穿过筋膜层 II期区域性肿瘤 即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵IIa肉眼所见肿瘤完全切除 但镜下有残留 区域淋巴结无转移 IIb肉眼所见肿瘤完全切除 镜下无残留 但区域淋巴结转移 IIc肉眼所见肿瘤完全切除 镜下有残留 但区域淋巴结有转移 III期肿瘤未能完整切除或仅行组织活检 有肉眼可见的残留肿瘤IIIa仅做活检取样 IIIb肉眼所见肿瘤大部分被切除 但肉眼有明显残留肿瘤 IV期诊断时已有远处转移 治疗及预后 RMS首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗 同时辅以化疗 I 期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性 期病例应先行放疗后手术切除 术后再辅以全身化疗 期病例应以化疗和放疗为主 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差 极易复发和转移 5年生存率约在23 33 淋巴转移率约21 小结 1 横纹肌肉瘤主要发生于头