12第十二章 血液与成血器官2.ppt

第十二章血液与成血器官疾病 造血系统和血液疾病习惯上被称为血液病 主要包括贫血 出血性疾病 粒细胞缺乏症 血液系统肿瘤和网状内皮细胞病等 血液病的诊断主要依靠病史 体格检查 实验室检查等 X线检查只对某些疾病的诊断有参考价值 地中海贫血 是一种常染色体显性遗传病 引起血红蛋白合成障碍而产生的一种贫血 临床表现 多发2岁以下幼儿 发病缓 血液中含大量幼红细胞为其特点 患儿发育差 头围大凹凸不平 面色苍白 肝 脾明显肿大 X线表现 可侵犯全身骨骼 以颅骨的改变具有特征性 表现为板障增厚 可达正常厚度的3 4倍 内外板变薄 甚至外板消失 而呈放射状骨针与内板垂直 骨质显著疏松 可以Paget鉴别 组织细胞增生症 一 骨嗜酸性肉芽肿二 黄脂瘤病 韩 薛 柯氏病三 勒 雪氏病骨嗜酸性肉芽肿 黄脂瘤病和勒 雪氏病均为网状细胞增生症 称组织细胞增生症X 临床表现不同 但病理变化基本相同 可互相转化 一 骨嗜酸性肉芽肿 是以骨骼损害为主 或局限于骨的一种网状内细胞增生症 又称骨孤立性肉芽肿 骨非特异性肉芽肿 多见于儿童和青年 女 病理 基本病理改变为网状内皮细胞增生及嗜酸性白细胞浸润 肉芽肿约数mm至数cm大小 自骨髓腔内生长 压迫和破坏骨皮质 并可侵入软组织形成局部质软的肿块 早期有大量嗜酸性粒细胞浸润 可有灶性出血坏死 晚期组织细胞内充脂而成泡沫细胞 并有较多结缔组织增生而纤维化 最后可以骨化 临床表现 开始有较明显的局部疼痛 可肿胀 常有低热 乏力 血沉 WBC 嗜酸性 5 10 本病预后良好 病灶经治疗可修复 也可自愈 X线 多为单发 仅见一骨 也可以单骨多灶 甚至多骨多灶 好发部位有颅骨 骨盆 肋骨 长管状骨的干骺端 主要表现为边界清楚的骨破坏透亮区 症状呈圆形或卵圆形 大小不等 无骨膜反应 呈膨胀性 1 颅骨 板障 内 外板 表现为圆 类圆形 规则 不规则的大小不等的骨质破坏透亮区 边缘可轻度硬化 可跨越颅缝 软组织肿胀明显 2 骨盆等扁骨 好发手髂骨髋臼上方的部分 呈圆形的骨质破坏 可有膨胀 范围较大 周边硬化 软组织肿胀 骨皮质变薄 3 椎体 溶骨性破坏 压缩变扁 呈楔形 椎间隙正常 4 长骨 好发骨干部 髓腔开始 膨胀 压迫骨皮质变薄 内缘出现压迹 髓腔局限性膨大 破坏区呈卵圆形 可分叶 与长轴平行 周围骨皮质可硬化 病灶穿破骨皮质引起骨膜反应 病理性骨折 鉴别诊断 1 骨结核 全身中毒症状 碎屑死骨 寒性脓肿 窦道形成 2 骨囊肿 无临床症状 干骺端 无骨膜反应 3 骨巨细胞瘤 成人 20岁 骨端 皂泡状 横行生长 4 尤文氏瘤 破坏不规则 边界不整 骨皮质无膨胀 骨膜成骨破坏 Codman三角 二 黄脂瘤病 韩 薛 柯氏病 是一种遗传性类脂沉着症 病程缓慢 又称为良性网状内皮增生症或慢性弥漫性组织细胞病X或 脂性肉芽肿 病理 多器官受侵 病程缓慢且可缓解 形成黄色肉芽肿结节 含有丰富的类脂质的组织细胞 黄脂瘤细胞 为主要成分 病变组织内沉积主要为胆固醇 晚期发生纤维化 病变范围广泛 而以骨胳尤其是头部膜化骨和骨盆最为常见 临床表现 1 儿童与青少年多见 疾病进展缓慢 2 颅骨缺损 尿崩和眼球突出是临床三大特征 3 WBC 胆固醇及氯化钠测定可 X线示肺部间质性炎症和广泛的纤维化改变 X线表现 一 骨骼系统1 颅骨 最常见 尤以额顶骨更常见 早期呈大小不一的穿凿状骨质缺损 边缘锐利 无增生硬化 继续发展 病灶融合成地图样缺损 特征性改变 2 长管状骨 无特异性 好发于股 肱及胫腓骨 局限于骨干和干骺端 皮质内缘受侵蚀及皮质变薄 骨干膨胀及边缘锐利的囊状骨质缺损或形成不规则切凹状压迹 偶可见葱皮状骨膜反应 3 骨盆 好发于髋臼上方破坏范围大