白血病及其常见认识误区.doc

面对白血病，我们应了解更多上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科李军民近年来，世界上白血病的发病率有所上升，据统计，白血病约占肿瘤总发病率的3%左右。虽然医学上对于白血病的研究不断发展，但是由于社会总体医疗科普工作普遍开展有一定困难，人们对于白血病的了解很表浅，甚至很多认识是错误的，因而引起了一定程度的恐慌。这篇文章通过概括的介绍白血病及分析人们对于该病的认识误区，旨在解答读者对于这一恶性肿瘤的疑惑，帮助有需要的读者理性的面对和接受治疗。什么是白血病？白血病是起源于造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病，受累的细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍和凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的分类根据白血病细胞的分化程度和自然病程，一般分为急性和慢性两大类。前者白血病细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，预后不佳，自然病程仅数月。后者白血病细胞的分化停滞于相对成熟阶段，病情相对缓慢，自然病程可达数年。根据受累的细胞系，急性白血病和慢性白血病可以各自分为髓系白血病和淋巴细胞白血病。根据白血病细胞的形态、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征又可以将白血病分为不同的亚型，不同亚型的白血病可以对应不同的临床表现和预后特点。白血病的流行病学特征白血病的发病率在世界各国中，以欧洲和北美国家最高，亚洲和南美洲则较低。我国白血病的发病率约为3-4/10万。男性较女性为多。其中，急性白血病在儿童和青少年中，以1岁以内的儿童发病率最高；而成人白血病的发病率则随着年龄的增长逐渐增加。在我国恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性）；在儿童及35岁以下的成人中，更是居于第一位。就不同的白血病分类而言，我国以急性白血病多见，尤其是急性髓系白血病最多，其次为急性淋巴细胞白血病和慢性髓性白血病。成人的急性白血病以急性髓系白血病多见，而儿童则其急性淋巴细胞白血病为多。读者对于白血病认识的一些误区所有的血液系统肿瘤都是白血病？很多人将血液系统的恶性肿瘤统称为血癌，并且认为血癌就是白血病，这个观点是错误的。血液系统的恶性肿瘤其实种类有很多，除了各种类型的白血病之外，还有淋巴瘤、多发性骨髓瘤和骨髓异常增生综合征等等。由于血液系统疾病不如呼吸、消化系统的疾病常见，且多数患者都以出血、贫血和感染等正常造血功能受抑制和肿瘤局部浸润症状发病，不同类型的血液系统疾病的首发症状有一定的相似性。但每一种疾病都有各自的肿瘤细胞来源，其临床表现、实验室检查特点、治疗方案和预后都不尽相同。临床上大多数血液系统疾病的诊断都是依赖于骨髓穿刺、活检及对于骨髓样本进一步的流式细胞学、基因染色体检测实现的。建议患者在就诊过程中弄清所患疾病的种类，对于所患疾病的正确认识有助于患者更好的配合医生的治疗，一定程度上改善疾病的转归。住过刚装修的新房才会患白血病？目前白血病的病因尚不完全清楚。很多环境和生物因素都被认为与白血病的发病有一定程度的相关性，这些因素包括：吸烟、高剂量的电离辐射、长期暴露于含苯的化学物品、损伤DNA的化学治疗、人类T淋巴细胞病毒I型感染和罹患其他血液系统疾病等等。有统计表明日本长崎和广岛原子弹爆炸的幸存者中白血病的患病率明显增高。人类T淋巴细胞病毒I型通过母婴传播、性传播和血制品传播。某些血液系统疾病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和阵发性睡眠性血红蛋白尿等，会进展成白血病。因此，除了长期居住于苯含量超标的房屋之外，需要警惕的环境因素有很多；多数人认为这些因素通过诱导细胞内关键基因突变或染色体畸变发挥致癌作用，因此不仅与白血病有关，也与其他肿瘤的发生有一定的相关性。建议读者在日常生活中注意自身防护和改善个人生活习惯，减少上述条件引起白血病的危险。需要指出的是，临床上多数的白血病患者并没有以上各种致病条件的暴露史，白血病的发生机制还有待进一步的明确。白血病一定是绝症？在多数读者心中，患上白血病就是宣告了生命的终结。其实这种认识不完全正确。过去，多数白血病患者都未能幸存下来；但现在，随着临床经验的逐渐丰富、实验室研究技术的发展和治疗手段的增多，对于白血病认识已有突破性的进展，白血病的预后也因不同亚型而有不同程度的改善。就急性白血病而言，有研究表明45岁以下的患者5年生存率为50%，随着年龄的增长，45-54岁、55-64岁、65-74岁和75岁以上的年龄组的5年生存率分别为29%、18%、7%和2%。在某些亚型的白血病中，治疗效果的改善更为明显。以急性早幼粒细胞白血病为例，以往该病患者多因发生弥散性血管内凝血或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血而早期死亡，我们瑞金医院血液科在王振义、陈竺、陈赛娟院士的带领下，经过几代医生的不懈努力，提出了急性早幼粒细胞白血病治疗的“上海方案”。自从全反式维甲酸成为该病的一线治疗药物，初治患者的完全缓解率达到了920%以上。近年来，我们不断探索维甲酸联合化疗药物和砷剂的使用，这不仅能够减少维甲酸副反应的发生，更能进一步提高完全缓解率，因而急性早幼粒细胞白血病已经成为预后最好的一种急性白血病。此外，慢性粒系白血病的治疗体现了白血病治疗的另一个突破。以往慢性粒细胞白血病的自然病程为3-5年，且无特效的治疗方案可改善疾病预后。随着生物工程技术在临床医学中的发展和运用，通过甲磺酸伊马替尼（一种靶向治疗药物，是治疗慢性粒系白血病的首选方案）的治疗，该病患者的长期生存率可达90%左右。临床上也有患者服用伊马替尼20年保持病情稳定并拥有良好的生活质量的情况。经常流鼻血就是患有白血病？流鼻血又称为鼻衄。不少读者受到某些小说、电视的影响，认为经常鼻腔出血就是白血病的征兆。这种观点也是不正确的。虽然很多的白血病患者以鼻腔或其他部位的皮肤黏膜出血为首发症状，反复的鼻腔出血也可由其他疾病引起，如严重的鼻中隔偏曲或鼻咽肿瘤等。因此出现上述症状的患者需注意排查其他相关疾病。另一方面，并不是所有白血病患者早期都存在鼻腔出血的症状，对于无诱因的皮肤瘀点瘀斑、反复出现严重感染和难以纠正的贫血的患者，即便没有鼻出血症状也需要警惕白血病的可能。白血病一定要化疗？传统观念上，多数人都认为恶性肿瘤的治疗主要依靠化疗、放疗和手术治疗；对于非实体肿瘤，如白血病，则主要是化学治疗。就目前的治疗方案来看，这种观点只对了一半。的确，多数亚型的白血病还是以化学治疗作为主要的手段的；但也有一些白血病患者可以依靠口服药物达到良好的治疗效果，如甲磺酸伊马替尼治疗慢性髓系白血病、全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病等等。除此之外，一些新型的基因修饰和免疫治疗药物也在白血病的治疗中发挥越来越多的作用。白血病会遗传吗？白血病的发病原因中，“遗传因素”一直是饱含争议的一项。过去的研究表明，同卵双胎中，如有一个人发生白血病，另一人的发病率为20%，比双卵孪生者高12倍；然而也有研究者认为这种现象与胎盘内的转移有关，因此多见于儿童患者。但并不是说家族中有人罹患白血病后，其同族一定会得白血病，相反同族人员可通过捐献骨髓成为救治病人的重要一员。目前家族聚发的白血病很少有报道。但是具有遗传倾向综合征的患者，如唐氏综合症、先天性血管扩张红斑病、先天性免疫球蛋白缺乏症等，其白血病发病率