神经系统总论.doc

神 经 病 学 总 论绪 论一、 神经病学定义：神经病学是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、治疗、预后、预防的一门学科，它是内科学中派生的学科。二、 神经系统疾病的主要病因：感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、变性、遗传、先天发育异常、自身免疫、营养缺陷、代谢障碍等。三、 神经系统疾病的主要临床表现：运动、感觉、反射等障碍。四、 神经系统疾病的症状：按发病机制分为：缺损症状、释放症状、刺激症状、休克症状。五、 神经系统疾病的检查：头颅平片、脊柱平片、颈动脉B超、TCD、CT、CTA、MRI等。六、 神经系统疾病的诊断：通过病史、体征、检查结果等相结合得出结论。七、 神经系统疾病的治疗：1、 有些可完全或基本治愈：如多数脑部炎症。2、 有些不能根治，可控制、缓解症状：如癫痫、帕金森病等。3、 有些尚无有效治疗方法，以对症治疗为主：如恶性肿瘤、脊髓空洞症等。第一章 神经系统疾病概论第一节 神经系统疾病的主要症状一、失语症、失用症、失人症一、 失语症： 1、定义：由于脑损害导致语言交流能力障碍，表现为对各种语言符号（口语、文字、手语等）表达、认识能力的受损或丧失。 2、分类：1） Broca失语2） Wernicke失语3） 命名性失语4） 完全性失语 3、鉴别：构音障碍 表11 临 床 常 见 的 失 语 症类 型临床特点伴随症状病变部位（优势半球）Broca失语（运动性失语）非流利型口语，语量少，讲话费力，呈电报式言语。即能听懂，说不出。轻偏瘫额下回后部（Brcoa区）损害Wernicke失语（感觉性失语）流利型口语，口语理解障碍，语法完好，有错语。即听不懂，能说，但答非所问视野缺损颞上回后部（Wernicke区）损害命名性失语（健忘性失语）对人名、物名失去记忆，但对其用途仍熟悉，即命名不能。颞中回后部或颞枕交界区病变完全性失语（混合性失语）所有语言功能明显障碍。既听不懂，也说不出。偏瘫、偏身感觉障碍大脑半球大面积病变，影响到额下回后部及颞上回后部二、 失用症：1、定义：是丧失了正确地用物件完成有目的性动作的能力的总称，即不会失用物件完成它的功能。2、 病变在优势半球顶叶缘上回或大脑广泛病变致整个大脑皮质受损时。三、 失认症： 1、定义：指脑损害时，各种感觉正常，不能通过某一感觉去识别、辨认以往熟悉的物体，但能通过其它的感觉识别。 二、 感 觉 障 碍一、感觉：1、定义：是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。2、分类：1） 一般感觉：A、 浅感觉：皮肤、粘膜的感觉。如痛觉、温度觉、触觉。B、 深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜、关节的本体感觉。如运动觉、位置觉、震动觉。C、 皮质感觉（复合感觉）：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等。2） 特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉等。二、感觉障碍： 一）刺激性症状：1、 感觉过敏：轻刺激即可引起强烈的感觉。以痛觉过敏多见。2、 感觉倒错：对刺激产生错误。仅限于浅感觉。3、 感觉异常：在无外界刺激下出现异常自发性感觉。4、 感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期），达阈值时产生一种定位不明确的不适感，持续一段时间才消失（后作用）。见于丘脑、周围神经损害。 特点：1）潜伏期长；2）感受性降低；3）刺激的爆发性；4）扩散性；5）出现“后作用”。 二）抑制性症状： 1、感觉缺失：指在意识清醒的情况下对刺激不能感知。包括完全性感觉缺失、分离性感觉缺失。三、 瘫 痪 一、瘫痪：指随意运动的功能减弱或丧失。二、分类：（按病变的解剖部位分类）1、 上运动神经元性瘫痪：又称痉挛性瘫痪、中枢性瘫痪。是锥体束受损的结果。2、 下运动神经元性瘫痪：又称弛缓性瘫痪、周围性瘫痪。3、 肌病性瘫痪：是随意肌病损的结果。表12 痉 挛 性 瘫 痪 与 弛 缓 性 瘫 痪 的 鉴 别临床特点痉 挛 性 瘫 痪弛 缓 性 瘫 痪瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫多局限（以肌群为主），或为四肢瘫（Guillain-Barre综合征）肌张力增高，呈痉 挛 性 瘫 痪减低，呈弛 缓 性 瘫 痪反 射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射（十）（一）肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变四、不 自 主 运 动1、不自主运动：指患者在意识清楚的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌的不正常运动，一般睡眠时停止，情绪激动时加重。一、震颤：是关节的主动肌与拮抗肌的有节律的交替收缩引起的震颤；幅度可大可小，速度可快可慢；常见部位：手指、下颌、唇、头部等。1、 帕金森病：1） 震颤较粗大，频率46次/分；2） 手指呈搓丸样；3） 静止时出现（静止性震颤），紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。2、 小脑疾病：1） 可出现意向性震颤，即快到目的地时震颤；2） 运动时加强（运动性震颤）。3、 甲状腺功能亢进：震颤快而微细。4、 酒精中毒：震颤以四肢末端明显。二、舞蹈动作：1、 是一种突发的、肢体快速的不规则、无节律、无目的的、粗大的、不能随意控制的动作，以肢体远端明显；肢体肌张力低；最常见于头部、面部、上肢。2、 表现：可为转颈、耸肩、手指间断性屈曲、摆手、伸臂等舞蹈样动作，面部可表现为扮鬼脸动作。3、 可见于锥体外系，尤其是新纹状体的疾病。三、扭转痉挛：1、 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。2、 表现：可为躯干或肢体近端扭转、痉挛； 3、 可见于基底节疾病。4、 痉挛性斜颈：是局限性肌张力障碍，表现为颈部肌肉痉挛收缩，使头部缓慢不自主扭曲和转动。四、 手足徐动：1、 是肢体远端游走性肌张力增高与减低的动作；2、 表现：肢体蚯蚓样爬行的扭转蠕动，伴肢体远端过度伸展。速度介于舞蹈动作与扭转痉挛之间，见于新纹状体受损。五、 惊厥：1、 是全身或局部肌群发生的强直性、阵孪性抽搐，可伴或不伴意识障碍，是最常见的一类不随意运动；2、 可分为：1）全身性：如癫痫大发作；2）局部性：如局限性癫痫发作。六、 强直性痉孪：是指肌肉呈强直性收缩。七、 肌阵孪：1、 是一种短暂、快速、闪电样、重复的肌肉收缩；2、 可遍及数组肌群或局限于部分肌肉；3、 病变部位可在大脑、小脑、延髓及周围神经等。八、 肌束颤动：1、 是一种微细的、局限于某些肌束的极其快速、短暂的收缩，不伴有关节活动；2、 常见于上肢，尤其是手背、舌肌。五、 共 济 失 调共济失调：由于随意运动与平衡障碍产生广泛的协调不良，导致运动笨拙、不协调，称共济失调。可累及躯干、四肢、咽喉肌而引起姿势、步态、语言障碍。一、小脑性共济失调：1、 小脑是重要的运动调节中枢，它维持身体平衡，调节肌张力及平衡，协调肢体运动，共济失调是小脑病变的主要症状。2、 特点：1） 姿势和步态不稳；2） 协调运动障碍；3） 言语异常；4） 眼球震颤；5） 肌张力减低。二、大脑性共济失调：大脑顶叶、额叶、颞叶病变时可引起共济失调。三、感觉性共济失调：病变在脊髓后束，特点为深感觉障碍。四、前庭性共济失调：病变位于内耳迷路、前庭神经及神经核，特点为伴眩晕、呕吐、眼球震颤。六、 意 识 障 碍1、意识：指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反应的能力或机体对自身或周围环境的感知、理解能力。2、意识障碍：指意识清晰度下降的表现。 1）嗜睡：是意识障碍的早期表现，是一种病理性睡眠。特点：唤醒后可正确回答问题，能配合检查，定向力正常，但刺激消失后很快进入睡眠。 2）昏睡：较深的睡眠。特点：较强的刺激方可唤醒，但回答模糊，可能不能正常回答问题，很快熟睡。 3）昏迷：意识水平严重下降，意识完全丧失，不能被唤醒，可分为浅、中、深度昏迷。表13 昏 迷 程 度 的 分 级 及 鉴 别 要 点分 级对疼痛的反应肢体无意识的自发动作腱反射对光反射生命体征浅昏迷有可有（十）（十）无变化中度昏迷强刺激有反应很少（一）迟钝轻度变化深昏迷无无（一）（一）显著变化3、特殊类型的意识障碍： 1）去皮质综合征：A、 刺激呈双上肢屈曲，双下肢伸直性强直；B、 病变是由于大脑皮质广泛受损所致。 鉴别：去大脑强直：A、刺激呈四肢伸直性强直； B、病变在脑干脑桥和延髓交界处。 2）无动性缄默症：病变是由于脑干上部、丘脑的网状激活系统损害。3）闭锁综合征：病变是由于脑桥基底部受损。第二节 病史采集和神经系统检查一、 病 史 采 集一、现病史：1、 起病情况2、 主要症状的特点3、 进展、演变过程4、 伴随症状及既往治疗效果 一）主要症状：1、 头痛：1）部位：局部或全头痛；3） 性质4） 疼痛规律5） 有无先兆及伴发症状 2、疼痛 3、视力障碍 4、抽搐发作：询问全过程 1）发作前的先兆：有无感觉异常、肢体或躯干麻木、视物模糊、耳鸣、腹痛等，确定病人有无失神、瞪视、无意识言语或动作等；2）发作过程：是全身性或局部性，是强直性、阵挛性、不规则性，是否有意识丧失、口吐白沫、舌咬伤、尿失禁等；3）发作后：是否有头痛、全身酸痛、睡眠、情感变化、精神异常、肢体瘫痪等，能否回忆发作过程；5） 病程：初次发作年龄、发作频率、规律（白天或夜间）、持续时间、过去治疗情况、效果、副作用及过去的病史（如脑炎、外伤史）等。5、 瘫痪：起病的急缓、部位（单瘫、偏瘫、截瘫等）、是否加重或减轻、伴随的症状等。6、 感觉彰碍：询问感觉异常的性质、区分感觉障碍的类型、范围、出现时间、加重或减轻的因素等。7、 睡眠障碍 二）过去史 三）个人史 四）家族史二、 神 经 系 统 检 查一、一般检查： 1、意识状态2、 精神状态：定向力、理解力、记忆力、计算力等；3、 言语检查：言语流利、含糊及失语类型；4、 脑膜刺激征5、 头、面、颈、躯干、四肢状况二、颅神经的检查： 一）视神经 1、视力：2、 视野3、 眼底；正常眼底：视盘呈圆形或椭圆形，边缘清晰，色淡红，生理凹陷清晰，动脉呈红色，静脉呈暗红色，动脉/静脉=2/3。二）眼运动神经（动眼、滑车、外展神经） 1、眼部的外观：眼裂、眼睑、眼球的活动等 2、正常瞳孔：直径约3-4cm； 3、调节反射 4、直接对光反射、间接对光反射 三）三叉神经：1、三叉神经属混合神经，支配面部感觉及咀嚼肌运动。2、检查双侧面部的感觉对称与否、咀嚼肌的运动；3、角膜反射 四）面神经： 1、面神经属混合神经，支配面部表情肌的运动及舌前2/3的味觉纤维；2、检查面部的表情运动，如皱额、紧闭眼、鼓腮、吹哨等；3、鉴别周围性面瘫与中枢性面瘫： A、周围性面瘫：眼裂上、下的面部表情肌均瘫痪； B、中枢性面瘫：眼裂以下的面肌瘫痪。 五）听神经： 1、蜗神经：1）传导听觉，损害后有耳鸣或耳聋；2）用音叉检查骨传导、气传导的听力：Rinne实验、Weber实验 2、前庭神经： 1）损害后出现眩晕、呕吐、眼震、平衡障碍2）查冷热水实验、转椅实验 六）舌咽神经、迷走神经： 1、运动：检查是否有声嘶、鼻音或失音，检查悬雍垂是否居中、软腭上抬是否对称；2、感觉：触及咽后壁、软腭，检查有无感觉； 3、味觉：舌咽神经支配舌后1/3味觉； 4、反射： 1）咽反射：正常触及咽后壁见咽肌收缩、舌后缩（作呕反应）； 2）眼心反射：食中指轻压双眼球20-30秒，正常：脉搏减少10-12次/分； 此反射由三叉神经眼支传入，迷走神经心神经传出，麻痹者反射减退或消失； 3）颈动脉窦反射：食中指轻压一侧颈总动脉分叉处，正常：心率、血压下降； 此反射由舌咽神经传入，迷走神经传出。七）副神经：于扭头、耸肩时给予阻力，分别检查胸锁乳突肌、斜方肌上部肌力，损害时向对侧转颈、同侧耸肩无力或不能，同侧垂肩、斜颈。八）舌下神经：检查是否伸舌偏斜、舌肌萎缩、震颤。三、运动系统检查： 一）肌肉形态、营养：比较肌肉外形、有无肌萎缩、肥大等； 二）肌张力： 1、定义：指静息状态下肌肉的紧张度。 2、检查：嘱放松肌肉，触觉感受肌肉的硬度，被动屈伸肢体感知阻力来判断； 1）肌张力减低：肌肉弛缓柔软，被动运动阻力减低，关节活动范围扩大，见于下运动神经元病、小脑病变、肌源性病变等； 2）肌张力增强：肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系、锥体外系病变。 三）肌力： 1、定义：指肌肉运动时的最大收缩力。 2、检查：以关节为中心检查肌群伸、屈、外展、内收等功能；检查由相反方向测试被检查者的阻力的克服力量： 1）六级肌力记录法：0级：完全瘫痪；1级：肌肉可收缩，但不能产生动作；2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起；3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能作抗阻力动作，但不完全；5级：正常肌力。 2）轻瘫试验：上肢平伸试验、下肢轻瘫试验。 四）共济运动： 1、指鼻试验 2、轮替试验 3、跟膝胫试验四、感觉系统检查： 1、浅感觉：痛、温、触觉。 2、深感觉：运动、位置、震动觉。 3、复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等。五、神经反射检查： 1、深反射：肌腱、关节反射 1）肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝腱反射、股四头肌反射、跟腱反射 2）Hoffmann征：牵张反射，可视为腱反射亢进的表现。 2、浅反射：指刺激皮肤、粘膜、角膜引起肌肉快速收缩反应。 1）角膜反射2）咽反射3）软腭反射 4）腹壁反射：沿上、中、下腹壁由外向内划，可见腹肌收缩，脐孔向刺激部分偏移； 5）提睾反射：沿腹股沟由上向下划，可见提睾肌收缩，睾丸上提； 6）跖反射：沿足底外侧，由足跟向前至小趾跟部时转向内侧，可见足趾跖屈； 7）肛门反射：划肛门周围皮肤，可见肛门外括约肌收缩。 3、病理反射：提示锥体束受损。 1）Babinski征：检查方法同跖反射，阳性表现为：趾背屈，伴其他足趾扇形伸开； 2）Babinski等位征： A、Chaddock征：由外踝下方向前划至足背外侧； B、Oppenheim征：检查者拇指、食指沿胫骨前缘自上向下用力下滑； C、Gordon征：用手挤压腓肠肌； 3）强握反射 4）脊髓自主反射三、神 经 系 统 疾 病 辅 助 检 查一、脑脊液检查： 一）腰椎穿刺术： 1、适应征： 2、禁忌征： 3、常规检查： 1）压力：成人80180毫米水柱，小儿69196毫米水柱； 200毫米水柱为颅压增高；60毫米水柱为颅压降低 2）性状：正常：无色、透明A、血性：三管一致为脑出血，三管依次变淡为穿刺出血；B、云雾状：细菌感染致细胞数增高所致，如化脓性脑膜炎，可呈米汤样；C、放置后有纤维蛋白膜形成：提示为结核性脑膜炎；D、黄色、离体后不久自动凝固成胶冻样：因脑脊液蛋白含量增多所致，如椎管阻塞。 3）细胞学检查： 4）生化检查 5）细菌学检查 6）免疫学检查二、神经系统电生理检查： 1、脑电图：在头部按一定部位放816个电极，通过脑电图机将细胞固有的生物电活动放大并描记在纸上，正常脑电图有规律性波形。皮质病变时，规律性受破坏，波形变化。 2、脑电地形图：通过计算机将脑电波处理成能定量的二维脑波图象，称脑电地形图。 3、脑磁图：脑细胞的电活动有极微弱的磁场，可用高灵敏度的磁场传感器予以检测，并记录其随时间变化的关系曲线，即脑磁图。 4、诱发电位：给人体感觉、感觉神经运动皮质、运动神经以刺激，兴奋沿相应的神经通路向中枢或外周传导，产生不断组合传递的电位变，称诱发电位。包括脑干听觉、视觉、体感、运动和事件相关诱发电位。 5、肌电图：用肌电图仪记录神经、肌肉的生物电活动，对其波形进行测量分析，可了解肌肉、神经的功能状态，协助对下运动神经元或肌肉疾病的诊断。三、影像学检查： 1、头颅平片 2、脊柱平片 3、血管造影 4、电子计算机体层扫描（CT） 5、磁共振成像（MRI） 6、正电子发射断层扫描（PET） 7、单光子发射计算机断层（SPECT）8、经颅超声血流图（TCD） 9、颈动脉超声检查 第三节 神经系统疾病的诊断原则一、定位诊断：决定病变部位，即解剖诊断 1、明确病变空间分布：局灶性、多灶性、弥漫性； 2、确定损害水平，中枢神经系统（脑、