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文档简介
淋巴瘤的概念是什么? 淋巴瘤(Lymphoma)是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴瘤的诊断依据是什么?诊断主要依据淋巴结及其组织的病理切片,疾病晚期淋巴瘤细胞可侵犯骨髓。淋巴瘤骨髓侵犯骨髓象增生情况怎样评价? 淋巴瘤骨髓侵犯的骨髓象大多处于增生活跃或明显活跃水平,淋巴瘤细胞多少不一,甚至可达白血病标准,细胞形态视淋巴瘤病理类型而定。哪种淋巴瘤易于侵犯骨髓?最易侵犯哪些部位?淋巴瘤骨髓侵犯与病理类型有关,非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)骨髓侵犯率明显高于霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL);在NHL中弥漫型小淋巴细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞型骨髓侵犯较多见,免疫分型示T淋巴细胞较B淋巴细胞更易侵犯骨髓,引起淋巴瘤细胞白血病;临床上以、期晚期淋巴瘤发生侵犯骨髓最多见。最易侵犯部位为纵膈。什么是霍奇金淋巴瘤?其临床表现是什么?霍奇金淋巴瘤(HL)是由于恶性细胞即R-S细胞在反应性炎性细胞基础上恶性增殖的结果。主要病变在淋巴结内,早期发病部位往往是体表单侧的一组或单个淋巴结,以后累及其它部位淋巴结或淋巴组织器官和/或组织。起病隐匿,进展缓慢,主要表现为无痛性、进行性淋巴节肿大,可伴有肝脾肿大、盗汗、乏力,晚期有贫血、发热、恶病质等。霍奇金淋巴瘤实验室检查特点?1、血液学:贫血多在晚期出现,白细胞一般无特异性改变,少数轻度或明显升高,伴中性粒细胞增多,约1/5患者嗜酸性粒细胞增多。骨髓被广泛侵润或发生脾亢时,可有全血细胞减少。2、骨髓:HL骨髓受侵常伴骨髓纤维化,骨髓受侵润多是由血源播散而来,骨穿涂片阳性率仅占3%,骨髓活检则可提高阳性率达922%,并发现ANLL时可显示白血病骨髓象特点。其组织学特点是发现典型R-S细胞及单核变异性细胞。3、其它检查:疾病活动期血沉加快,血清HDL活力增高,血、尿2微球蛋白水平增高。血清铁蛋白(SF)测定:SF明显升高与临床分期有关,从-期病人SF呈进行性递增。有症状者SF高于无症状者,活动期病人SF增高,缓解期SF下降,复发时又增高。什么是非霍奇金淋巴瘤?其临床表现是什么?NHL是淋巴系统恶性增殖性疾病。包含多种具有不同临床特点的疾病,如大无裂细胞弥漫性NHL,多累及一至多组淋巴结区,少有骨髓累及;小裂细胞性NHL几乎都具弥漫性,且多累及骨髓和肝脏。临床上,恶性淋巴瘤大多首先侵犯浅表和或纵膈腹膜后及肠系膜淋巴结,也可原发于结外器官。表现为淋巴结肿大、组织器官压迫、结外侵犯,淋巴瘤累及肝脏和脾脏并不少见,还可出现发热、盗汗、进行性消瘦等多种全身表现。NHL实验室检查特点?1、血象和骨髓、白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多,早期无贫血及血小板减少;晚期及半数病人出现贫血及白细胞、血小板的减少,多数为放、化疗的副反应,其次为肿瘤骨髓侵犯,少数患者为脾亢所致。NHL播散早,约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病,5%组织细胞型淋巴瘤晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。2、血清学分析:血清LDH和2微球蛋白增高表明病情进展,预后差;血清谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶的增高提示淋巴瘤肝脏受累。3、NHL患者血清中可出现单克隆球蛋白峰,多为IGM型,Coombs实验阳性,染色体分析可出现14q。4、细胞免疫标 :在于区别T-NHL和B-NHL。常用的免疫标记有BCL2,P53的阳性表达;或荧光探针检测免疫球蛋白的基因重排和T细胞受体基因重排(TCRa、),其它标计可涉及T、B细胞和NK细胞的特异性表达,较常有的有CD3、CD5、CD79a、CD20、CD56、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)和CD34的阳性,而CD4/CD8的协同阳性或CD4/CD8的共同丢失也是较常见的。何为多发性骨髓瘤?多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种最常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,引起骨痛,病理性骨折,造血异常,单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。MM血象特征?MM患者外周血红细胞计数及血红蛋白测定通常减低,89%患者为正细胞正色素,白细胞正常,血小板正常或减少,血涂片上红细胞呈缗钱状排列;疾病晚期血涂片上可见淋巴样浆细胞,甚至进展为继发性浆细胞白血病。MM血涂片中缗钱状排列是什么原因造成的?MM患者红细胞表面多包裹着M蛋白,减少了红细胞表面带负电荷的排斥力,使红细胞产生凝集现象,因此血涂片上红细胞呈缗钱状排列。MM髓象特征?MM骨髓特征是骨髓中出现骨髓瘤细胞。骨髓瘤细胞为数不一,成堆分布,形态多样,成熟程度不同,核偏位,有1-2个核仁;胞浆丰富,呈深蓝色,不透明,可有空泡及少量嗜苯胺蓝颗粒;染色质较疏松,有时见三核、多核浆细胞。骨髓瘤细胞按形态学分几级?在1957年第6届欧洲血液学会议上分为4级。级:成熟(小)浆细胞型;级:幼浆细胞型;级:原浆细胞型;级:网状细胞型。MM血清学及尿液蛋白的检测怎样?1、血清总蛋白增高,可达8-12g,是球蛋白增高之故清蛋白正常或轻度减少,白球蛋白比例倒置。2、血清和尿蛋白电泳在a、或a2区可出现均一的基底窄、高而尖的M峰。免疫电泳是区分单克隆或多克隆蛋白的有效方法,是诊断M蛋白的重要手段。3、血清LDH,增高与疾病严重程度相关。4、本周氏(汇溶)蛋白:血清多余的轻链由于分子小,可通过肾小球膜从尿中排出。因此50%-80%的患者尿本周氏蛋白阳性。具备MM阳性体征的患者尿本周氏蛋白试验阳性者能否排除MM?由于MM病人病变初期本周氏蛋白常间歇性出现,故本周氏蛋白尿阴性不能排除MM。MM有怎样的临床表现?(一)骨骼疼痛,骨骼肿块与病理骨折。(二)单克隆蛋白增高与正常球蛋白减低。易致感染;血液高粘滞综合征。少数患者由于出现冷球蛋白血症,有手足青紫等雷诺现象。(三)贫血。(四)肾脏损害。(五)其它。脊髓与神经根压迫。MM性脑膜炎。颅神经瘫痪。腕管综合征。多发性病变。关节肿痛畸形。MM的诊断标准?1、组织学标准:骨髓涂片中浆细胞或异常浆细胞(骨髓瘤细胞)超过10%。活检证实浆细胞瘤存在。2、其它实验室标准:血清中大量M蛋白:IgG25g/L,IgA10g/L,IgD2.0g/L,IgE2.0g/L,IgM10g/L尿中有轻链蛋白(Bence-Jones蛋白)0.2g/24h放射学溶骨损害的证据或无任何其它原因的广泛性骨质疏松。至少两张外周血查到骨髓瘤细胞。如细胞学标准两项同时存在或细胞学标准一项加上其它标准四项中任一项,即可以
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