卵巢恶性特异性类固醇细胞瘤1例.doc

卵巢恶性特异性类固醇细胞瘤1例【关键词】类固醇 1 病历摘要患者，女，50岁，孕3产2，主因发现右下腹包块3年，包块明显增长1年，于2002年4月26日入院。患者近1年发现包块增长速度快，且出现男性化特征如声音低沉喉结变大、生须（长胡髯）、秃顶、乳房萎缩。患者曾于8年前因“子宫肌瘤”在当地医院行“子宫全切术”，术中探查双侧附件中未见异常。查体:一般情况可，右下腹可触及一12cm8cm大小包块，质韧，有压痛，活动度差。妇科检查:阴道残端有接触性出血，子宫缺如，于右附件区可触及一约13cm10cm8cm大小的肿物，边界不清，活动度差，左侧附件区未见异常。盆腔彩超提示:盆腔实性肿物，性质待定。患者于2002年4月29日在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中可见黄色腹水约1200ml，右侧卵巢肿物约14cm10cm8cm，表面不平有突出结节与膀胱后壁、部分回肠、右侧盆壁粘连，余未见异常。术中取部分肿物冰冻结果为不排除性索间质性肿瘤，腹水中找到瘤细胞，行右附件切除术，探查大网膜、肠管均与上腹部近肝区粘连，无法暴露，故未能切除大网膜（1974年已切除阑尾）。于患者腹腔内放顺铂60mg。术后将切除肿物送病理检查。大体检查:不规则肿物一个，大小约为3cm9cm6cm，包膜完整，表面呈多结节状。切面大部分为实性，灰黄色，散在片状出血坏死，部分呈半透明状，质中等。镜下:肿瘤细胞由两种细胞构成，一种细胞为小多边形或立方形，核仁小，胞浆嗜酸，有细小颗粒和小空泡，另一种细胞为体积较大，呈多边形或圆形，胞浆内含有丰富的类脂质小空洞和大空泡形成，区域性瘤细胞排列成束状或巢状，似肾上腺皮质区的束状带或球状带。灶性瘤细胞重度异型增生，并见出血坏死，核分裂相不明显，特染:苏丹阳性。免疫组化:Vimentim阳性，AFP阴性，PAS阴性，CEA阴性，广谱CK阴性。病理诊断:右侧卵巢恶性非特异性类固醇细胞瘤。2 讨论卵巢的非特异性类固醇细胞瘤颇为罕见，占卵巢原发性肿瘤的0.1% 1 。1973年WHO公布的卵巢组织学分类将其列为类脂质细胞瘤，亦称之为“肾上腺残余细胞瘤”或“肾上腺样瘤”。1999年WHO卵巢肿瘤组织学分型将其列入性索间质肿瘤中的类固醇（脂质）细胞瘤中 2 ，本瘤多发生于40岁以上，临床表现主要为腹部和盆腔内肿块，约半数出现内分泌症状，其中90%呈程度不同的闭经及男性化 3 （表现为月经稀少或闭经，不孕及乳腺萎缩，嗓音低沉、秃发或粉刺），一般认为该肿瘤为性腺起源伴异位肾上腺皮质样激素产生，约1/4为恶性 4 ，恶性者预后十分恶劣。Young（1987）报道3例 3 ，分别转移至网膜及盆腔器官，侵犯膀胱顶部及横膈，术后分别存活610个月后死亡。本病例术后给予放疗、化疗，随访1年健在。若良性者行患侧附件切除术，可获痊愈（术后月经恢复，男性化症状消失）。参考文献1 中山医科大学病理教研室、同济医科大学病理教研室.外科病理学（下册）.第二版.武汉:湖北科技出版社，1999，851-852.2 张建民.WHO新的卵巢肿瘤组织学分类特点.中华病理学杂志，2001，2（31）:176.3 范 女郎 娣.卵巢临床与病理.第二版.天津:天津科学技术出版社，1993，238-239.4 诊断病理学