反复妊娠期再生障碍性贫血一例.doc

反复妊娠期再生障碍性贫血一例中华围产医学杂志 1999年第4期第2卷 病例报告作者：陈素文刘晓利黄醒华单位：100006首都医科大学附属北京妇产医院(陈素文、黄醒华)；北京医科大学附属北京积水谭医院内科(刘晓利)妊娠期再生障碍性贫血临床罕见，而反复在妊娠期发生再生障碍性贫血更为罕见，现报道如下。患者26岁，女性，营业员，因“G2P0孕19周，中度贫血”，于1998年4月21日首次入院。既往体健，无贫血及不良物质接触史，月经规律。1997年因孕2个月合并重度贫血，经骨髓涂片诊为“再生障碍性贫血”，予输新鲜血及血小板，血象好转后行人工流产终止妊娠。流产2周后多次复查血象正常，血红蛋白(Hb)可高达110 g/L。5个月前再次妊娠，孕3个月查Hb 98 g/L，Pltl 30109/L，以后多次复查呈现逐渐下降，至住院时Hb 64 g/L，Plt 58109/L，白细胞(WBC)6.1109/L，N72.1%，L27.9%，网织红细胞1.4%，再次行骨髓涂片为“骨髓增生极度低下，无巨核细胞”，诊为：再生障碍性贫血。血小板抗体30 mg/107(正常值20 ng/107)高于正常值。其余生化检查无异常，孕妇无出血倾向，胎儿生长尚正常，予输红细胞(RBC)200 ml，Plt 200 ml各1次，丙种免疫球蛋白10 g治疗，查血Hb 66 g/L，Plt60109/L较前稍有提高出院。孕29周查孕妇皮肤苍白，因Hb52 g/L，Plt 62109/L，WBC 7.5109/L而二次入院，治疗同前次，6天后查血Hb61 g/L，Plt 74109/L好转出院。孕38周第三次入院待产，Hb 57 g/L，Plt 28109/L，予地塞米松10 mg qd,肌内注射3天，术前1天输新鲜血400 ml，Plt 200 ml，在针麻加局麻下行选择性剖宫产，手术顺利，出血100 ml，术后阴道出血不多，伤口愈合良好。术后第1天查血Hb 72 g/L，Plt 49109L，未再输血。术后1周复查血象，Hb91 g/L，Plt46109/L。其女出生体重3 150克，1、5、10分钟Apgar评分10分，生后当天肌注部位出血不易止，双侧腹股沟有少许针尖样大小出血点，血象Plt36109L，余正常，诊为血小板减少。予VitK及止血敏肌注后症状消失，生后次日Plt 162 G/L。第10天母女出院。产后六周复查血象正常。讨论：患者非孕期无贫血病史，两次均于妊娠期出现血象减低(表现为红细胞和血小板减少)，多次骨髓穿刺涂片检查诊断为：“再生障碍性贫血”妊娠终止后2周外周血象恢复正常，因此诊断为妊娠期再生障碍性贫血。此病是一种罕见而又严重的疾病。它与妊娠并发再生障碍性贫血不同。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的，即再生障碍性贫血的出现是与妊娠相关的。类似的病例国外亦有报道，1993年Cohen等1首次报道了反复在妊娠期发生再障的病例，1997年Bourantas等2报道了1例5次妊娠期发生再障的病例。以上这些典型病例提示骨髓造血障碍与妊娠是相关的，而不是一种偶然性。它有可能是一组相关的疾病，其发病机制可能与内分泌因素及免疫因素有关。参考文献1Cohen-H, Ilan-Y, Gillis-S, et al. Recurrent transient bone marrow hypoplasia associated with pregnancy. Acta-Haematol, 1993, 89:32-342Bourantas-K, Makrydimas-G, Georgiou-L, et al. Aplastic anemia. Report of a case with recurrent episodes in conse