门脉高压症导致的异位静脉曲张.pdf

门脉高压症导致的异位静脉曲张 彭 涛 刘玉兰 北京大学人民医院消化科 北京 100044 关键词 门脉高压 异位静脉曲张 Extraesophageal varices induced by portalhypertension Keywords Portal hypertension Extraesophagealvarices First author s nam e and address PENG Tao Department of Gastroenterology The Second A ffiliated Hospita l Health Science Center PekingUniversity Beijing 100044 China 中图分类号 R575 文献标识码 A 收稿日期 2006 10 15 文章编号 1006 5709 2007 01 0015 04 静脉曲张发生在食管胃结合部以外 称之为异位 或迷走静脉曲张 其发生率约 30 这些异位静脉曲 张主要位于消化道 在腹膜后 腹壁 胆道 阴道及膀胱 处也有报道 发生率较低 1 异位曲张静脉破裂导致 的出血占门脉高压性出血的 5 左右 是引起消化道 出血的少见原因 报道的多为个案病例 目前经验 有限 1 发病机制 异位静脉曲张本质是因为门脉高压导致的门体循 环间的侧支开放 发生机制主要包括 门脉高压 门静脉和腔静脉间侧支在门脉压力升高后开放 血流 量增加 形成静脉曲张 在肝外门静脉梗阻导致的门脉 高压中 固定的门体侧支受阻而不确定的侧支如十二 指肠 结肠部位静脉侧支也可开放 手术造成的肠 管与腹壁或其他结构的黏连中可以形成从门静脉到体 静脉引流的侧支 按部位分异位静脉曲张包括 孤立胃底静脉曲张 孤立胃体 胃窦静脉曲张 十二指肠静脉曲张 胆道静 脉曲张 肠道切除后腹壁造瘘口以及小肠静脉曲张 结 肠静脉曲张 直肠静脉曲张以及胃肠道外的静脉曲张 如腹膜内 膀胱 阴道静脉曲张等 2 异位静脉曲张出血的症状 诊断与处理 主要表现为消化道出血 部分曲张静脉可对局部 组织有压迫症状 比如胆道静脉曲张可导致胆汁排出 不畅 异位静脉曲张破裂出血量一般不大 常表现 为黑便 但部分静脉曲张破裂可以导致大出血 可表现 为呕血 甚至出现循环衰竭死亡 其中以十二指肠静脉 曲张破裂大出血最为常见 因此 在门脉高压症合并 消化道出血者应考虑到异位曲张出血的可能 怀疑到 本病的患者应立即进行有针对性的检查 其中以消化 道内镜诊断最为直观 是确诊的首选 但仅限于内镜所 能视及的范围 且黏膜下病变不能查出 血管造影受 限制较少 适用于各种静脉曲张 但如果病人出血量小 则很难发现出血部位 图 1 异位静脉曲张破裂导致出血的治疗流程图 5 针对其出血的一般治疗与普通消化道出血相同 不再赘述 针对本病的特殊治疗包括降低门脉压力治 疗和局部止血治疗 从治疗手段来分可以分为内科保 守治疗 介入治疗 外科手术治疗 内科保守治疗包括 静脉应用善得定和垂体加压素 这 2种药物在治疗食 管静脉曲张是确实有效的 在治疗异位静脉曲张破裂 出血上尚没有很多确切的报道 介入治疗包括局部硬 化剂注射治疗 注射 cyanoacrylate 组织黏合剂 或凝 血酶与硬化剂并用 均有成功控制出血的报道 套扎异 位曲张适用于静脉曲张口径小于内镜口径者 因为套 扎后会导致局部组织坏死 所以大的曲张静脉不主张 使用套扎 此外介入栓塞 钢圈 凝血酶 明胶海绵等 方法单独使用或者与硬化治疗同时应用 经以上介入 治疗均可取得短期良好止血效果 可以达到 94 的止 血率 术后如果不能对门脉进行有效的降压治疗 多 数病人 1年后会再出血 2 因为本病的根本原因为门 脉高压 所以减少再出血只能通过降低门脉压力来实 现 TIPS可有效降低门脉压力 降低再出血发生 率 3 2003年文献报道 对 41例异位静脉曲张的病 人进行 TIPS治疗 证实 TIPS有效 而且对于胃部静脉 曲张破裂出血和胃部以外异位静脉曲张破裂出血的治 疗结果是一样确切有效的 因为 6个月以后 50 左 右的导管都会出现不同程度的狭窄 所以 TIPS也只是 一个短期的减压方法 在肝功能允许的情况下只有进 行手术进行门体分流才能长远解决问题 TIPS或手 15 胃肠病学和肝病学杂志 2007年 2月第 16卷第 1期 Chin J GastroenterolHepato l Feb 2007 Vo l 16 No 1 术的选择取决于肝功能情况 Child A 级且为肝外门 静脉血栓形成者 多选用外科手术 对于广泛的门静 脉血栓形成 应选择大的侧支血管完成门体分流 除 此以外 肝脏移植可以彻底解决肝硬化导致门脉高压 最终解决异位静脉曲张的成因 内科治疗方面 有文 献报道 肾上腺素能阻滞剂对预防食管胃静脉曲张 2 次出血有效 对异位曲张可使用 但对造瘘口异位曲张 无效 对不能接受外科分流 尤其是门静脉有广泛血 栓形成者 阻滞剂可用于预防再出血 4 3 不同部位异位曲张及处理特点 3 1 胃部异位静脉曲张 胃底静脉曲张通常并发食 管静脉曲张 这就是最常见的食管胃底静脉曲张 几 乎每 5个门脉高压的病人中就可以发现 1个胃底食管 静脉曲张 如静脉曲张单独发生于窦部或体部而不伴 有食管静脉曲张则称为异位静脉曲张 孤立胃底静脉 曲张发病率占 6 其他部位发生率大约是 3 Sarin 2002年在 1 128例门脉高压病人中发现 4 7 存在胃 部异位静脉曲张 分布比例为 胃窦部 53 十二指 肠 32 两者都有的占 11 发生在胃体和胃底部的 最少 占 4 其中大部分病例是进行食管曲张静脉 结扎或者断流术后出现异位静脉曲张 84 9 术后 发生异位静脉曲张的平均时间在肝硬化患者大约 8 2 个月 非硬化性门脉纤维化患者 12 8个月 肝外门脉 栓个塞者 10 8个月 在其 3年的观察期间内 只有 5 7 的病人出现异位曲张静脉破裂出血 经过内镜下 治疗均可好转 Sarin把胃部静脉曲张分为 GOV 胃 食管静脉曲张 和 I GV 孤立胃部静脉曲张 GOV是 指胃部静脉曲张是作为食管静脉曲张的延展而出现 并且出现在小弯侧称为 GOV 1 发生于大弯侧者称为 GOV 2 IGV发生于胃底者分为 I GV 1 发生于胃内其 他部位以及十二指肠者上部称为 IGV 2 这也就是胃 内异位静脉曲张最经典的分布部位 按其部位可分 为 胃窦部 表现为胃窦部单独的柱状或者线状静 脉曲张 有时有息肉样外观 即使胃部充满气体的情 况下 曲张静脉也不塌陷 十二指肠静脉曲张 表 现为十二指肠球部或者十二指肠第 2部分的孤立的持 续的柱状静脉曲张 沿着肠壁不规则走行或者沿肠长 轴走行 胃切迹静脉曲张 表现为胃切迹处束状或 者柱状静脉曲张 可以向胃体延伸 但不伴有胃窦部静 脉曲张 胃体 表现为胃底和胃窦之间的孤立静脉 曲张 Sarin 6 对 53例 IGV 2的病人作了统计 发现胃 体部占 1 8 切迹处占 1 8 胃窦部占 52 8 十 二指肠占32 1 十二指肠以及胃窦部占 11 3 胃部异位静脉曲张通常发生在那些曾有静脉曲张 出血和肝外型门静脉高压的患者 经内镜下静脉结扎 的病人术后容易出现胃部异位静脉曲张 这可以用代 偿机制来解释 孤立胃底静脉曲张破裂出血的几率大 概是 78 而胃内其他部分异位静脉曲张破裂出血的 几率是小于 10 7 胃内的异位静脉曲张主要是靠胃镜诊断 在上消 化道钡餐检查时表现为充盈缺损 很难与胃黏膜大的 皱襞鉴别 用超声内镜可以鉴别诊断 同时超声内镜 也有助于内镜下治疗后疗效的复查 这些曲张静脉属 于胃左与胃后静脉在胃浆膜下的扩大分支 治疗上主要是内镜下曲张静脉内注射组织胶氰基 丙烯酸酯来产生静脉内堵塞 8 这样控制出血成功率 为 90 但是早期再出血的可能会高达 40 内镜下 注射硬化剂或者结扎曲张静脉也是有效的 但报道成 功率不如注射组织胶 且复发的几率也高 针对大的 胃底静脉曲张内镜下剥除也许比传统的硬化治疗或者 内镜下静脉结扎更适合 这样即刻止血率可以达到 90 以上 早期复发率可以控制为 20 如内镜下治 疗失败可行 T IPS 95 的出血病人可有效控制急性出 血并可以降低再出血发生率 9 已经可以替代外科 分流手术的作用 孤立脾静脉栓塞导致孤立胃静脉曲 张的病人可以通过切脾治愈 如果不具备手术条件的 可以介入栓塞脾动脉 此外经静脉逆行球囊闭塞术配 合硬化剂注射是一种比较新的治疗方法 文献报道效 果满意 10 3 2 十二指肠静脉曲张 十二指肠静脉曲张发生率 不高 常发生在十二指肠的上 1 3 主要发生在球部 也可见于第 2段或者第 3段 十二指肠静脉曲张的发 生率及破裂出血的发生率尚不清楚 其出血死亡率很 高 统计文献可达到 40 11 十二指肠静脉曲张多 见于肝外原因导致的门脉高压 如门静脉血栓 也可见 于进行过内镜下食管曲张静脉闭塞治疗的患者 常与 食管胃底静脉曲张伴发 十二指肠静脉曲张破裂出血 的诊断主要依赖内镜和 CT 增强 CT 可快速评估曲张 静脉 在发现脐旁和腹膜后曲张血管的诊断上优于血 管造影 磁共振 12 治疗的方法同胃部异位静脉曲张 的治疗 镜下治疗是首选 因为它可以迅速定位 准确 定点治疗 外科手术去除曲张静脉也是有效的方 法 13 局部治疗都存在再出血的可能 T IPS可以降 低门脉压力从而治疗出血 目前还没有充分的数据来 明确对于十二指肠曲张静脉破裂出血哪一种止血方法 最有效 采用 T IPS结合栓塞曲张静脉的供血血管的 治疗似乎更应该积极一些 3 3 小肠和造瘘口静脉曲张 小肠静脉曲张几乎总 是发生在小肠和腹壁或者其他结构的黏连处 与腹腔 手术或者腹腔感染有关 1 小肠和腹壁之间更容易 形成连接门体循环的静脉曲张 14 发生在小肠的曲 张静脉破裂常表现为黑便或者血便 腹壁造瘘口溃疡 16 胃肠病学和肝病学杂志 2007年 2月第 16卷第 1期 Chin JGastroenterolHepato l Feb 2007 Vo l 16 No 1 出血也呈类似表现 故在门脉高压患者发生消化道出 血而胃镜和结肠镜检查找不到出血部位时候 应当考 虑小肠异位曲张静脉破裂出血 内镜在诊断造瘘口静 脉曲张中常不能可靠地发现曲张静脉以及腔内出血部 位 肠管腹壁造瘘口的曲张静脉破裂出血多发生于黏 膜和皮肤交界处 非瘘口静脉曲张破裂小肠出血可以 通过内镜 胶囊内镜 CT MRI 血管造影来诊断 治疗 包括 硬化治疗 曲张静脉结扎治疗 TIPS减压 垂体 后叶加压素也有一定止血作用 外科治疗包括出血处 小肠曲张静脉剥除 切除病变肠段或者进行门体分流 手术 均有成功报道 15 但是在活动性肝病的病人进 行这些手术是有风险的 在这种情况下可选择 T IPS和 介入栓塞曲张血管 对于瘘口曲张静脉出血的治疗取 决于出血量 小的间歇出血直接压迫就可以止血 确 定了出血静脉的情况下可以应用内镜硬化剂注射 外 科手段包括直接剥除曲张静脉 重新修整瘘口 这些 治疗都有很高的复发率 分流术可以降低门脉压力应 可减少其复发 但目前无相关追踪报道 3 4 结肠静脉曲张 结肠静脉曲张在门脉高压病人 中发病率很低 1954年首次报道 其病理生理学 诊断 方法以及最佳治疗都尚未完全明确 在 1992年对 126例文献调查发现其发生率占异位静脉曲张的 25 左右 其中门脉高压仅占 1 3 其余的为特发性的 诊 断主要依靠结肠镜和血管造影 MRI对于诊断本病也 很有作用 CT 钡灌肠和超声对于诊断本病意义不大 结肠静脉曲张的治疗目前尚无规范可以遵循 对 有门脉高压的患者主要是降压治疗 然而 因为急诊 进行门体分流手术的死亡率是 50 所以进行 TIPS 是更适合的 而且疗效肯定 进行曲张静脉栓塞术也 可取得一定疗效 且相对于分流术而言肝性脑病的发 生率低 对于一部分门脉减压成功但是仍出血不止的 病人也是好的选择 如果曲张静脉破裂出血严重则需 要内镜下治疗或者行肠段切除术 16 3 5 直肠静脉曲张 40 的门脉高压患者有直肠静 脉曲张 而且主要见于非肝硬化性的门脉高压 与孤 立胃静脉曲张不同 食管曲张静脉结扎后直肠静脉曲 张的发病率并不因此增加 17 诊断直肠静脉曲张主要 是依靠内镜 血管造影和 CT 超声内镜 经阴道超 声 对于诊断直肠周围静脉曲张非常有效 18 远端直肠 静脉曲张和痔需要进行鉴别诊断 进行超声内镜可以 帮助确诊 直肠静脉破裂出血的治疗主要是前面所提 及的内镜下治疗 外科手术结扎出血血管也可以控制 出血 如果出血呈持续性的或者反复发作则需行分流 术或者 TIPS 19 3 6 胆道静脉曲张 胆囊或者肝外胆道静脉曲张常 见于有门脉血栓的病人 41 胆囊静脉回流的通路不 是恒定的 一部分静脉 尤其是上面的胆囊壁是通过胆 囊和肝组织之间的小的间隙组织最终回流入门静脉 其余部分汇成 1支或者 2支胆囊静脉 可以直接进入 肝脏也可以汇入肝管或者胆管的回流静脉 胆囊静脉 也可以直接汇入门静脉右支 但很罕见 这些静脉通路 均可发生静脉曲张 42 1994年文献报道对 74例门静 脉血栓病人进行多普勒超声检查发现 20 的病人有 自发性门体静脉分流 33 的病人中发现有胆囊静脉 曲张 超声上表现为胆囊壁上蜿蜒的静脉曲张 在检 查上因为此处静脉细而且周围结构复杂 常规影像学 检查以及静脉造影效果很差 43 44 采用多普勒超声可 以清楚地发现胆囊静脉曲张并可通过其血流特点与其 他影像鉴别 其它文献报道门脉高压病人胆囊静脉曲 张发病率高低不等 约为 12 30 21 如果不破裂或不合并其他并发症 曲张静脉本身 没有任何症状 其功能和收缩也不受影响 胆囊静脉 曲张很少导致胆道出血 或者自发破裂出血流入腹腔 自发破裂出血导致死亡罕见 胆道手术伤及曲张静脉 可导致大出血 22 胆道的静脉曲张可能会导致胆道 堵塞或者部分堵塞并造成阻塞性黄疸 并可导致结石 形成以及继发性肝功能损害 治疗主要是通过分流手 术或者 TIPS降低门脉压力 如果对门脉高压的病人进 行胆囊切除术 术前必须检查有无胆囊静脉曲张 3 7 胃肠道以外的异位静脉曲张 3 7 1 自发性脾肾分流 自发性脾肾上腺静脉分流 多见于门静脉梗阻 在脾门静脉造影中发现率 9 4 20 213例 同无自发分流者比较 出血率低且少有 食管静脉曲张 自发分流口大小可与手术建立的分流 口相似 常规内镜注射硬化剂治疗静脉曲张后发生率 近 40 这种自发性分流也见于非肝硬变门脉纤维 化 这种情况下扩张的脐静脉更为常见 肝性脑病的发 生率高 分流本身无需特殊治疗 3 7 2 腹内静脉曲张 腹膜后静脉曲张在 CT上可见 类似肿瘤样阴影 如破裂可导致血腹症状 如腹痛 腹 胀 心动过速及休克死亡 腹壁静脉曲张可向外破裂 更常见者为脐静脉破裂进入腹膜腔 本类静脉曲张发 生很少 文献报道不足 20例 如果向外破裂容易发现 和治疗 外科结扎即可有效治疗 腹腔内静脉曲张破 裂的特点为突然增加的腹腔积液 伴右腹痛 红细胞压 积下降 诊断通过血性腹水证实 CT 扫描可发现腹膜 后静脉曲张与腹腔内出血 可经颈静脉肝内途径 至门 脉系统进行血管造影并栓塞曲张血管 术后必要时可 加行 T IPS 如栓塞治疗未能止血 可紧急手术结扎出 血的异位曲张 此时手术死亡率高 由于此种病人通常 很急 来不及完成门体分流术 23 3 7 3 阴道与膀胱静脉曲 阴道与膀胱静脉曲张表现 17 胃肠病学和肝病学杂志 2007年 2月第 16卷第 1期 Chin J GastroenterolHepato l Feb 2007 Vo l 16 No 1 为阴道流血或血尿 此类病人多有腹部手术史 阴道镜 及血管造影可以诊断 膀胱静脉曲张是异常的回肠袢 与膀胱下部黏连形成侧支循环的结果 24 3 7 4 心膈角静脉曲张 主要通过 CT 检查诊断 常 见于右侧心膈角 无特殊症状 CT可见类似肿大淋巴 结样影象 主要意义是 心膈部的肿块状阴影的鉴 别诊断 门脉高压病人进行心胸手术前需要明确有 无心膈角静脉曲张 以防止术中误伤及曲张血管 25 曲张静脉本身无须特殊治疗 4 总结 4 1 异位静脉曲张主要位于消化道 消化道以外部分 占少数 异位静脉曲张可以通过内镜 CT 动脉造影 静脉相 来诊断 4 2 异位静脉曲张的主要临床表现就是消化道出血 所 以门脉高压患者消化道出血而查不清原因时应考虑到有 这种可能 4 3 门脉高压病人中出现异位静脉曲张者多有腹腔或者 盆腔手术的经历 所以进行腹腔手术以及盆腔手术后的 黏连是门腔静脉侧支循环充盈曲张的重要成因 4 4 异位静脉曲张在 X线钡餐 钡灌肠以及 CT检查 中可以见到类似良性或者恶性肿瘤的影像 所以如果 在 1个门脉高压的病人身上经 X 线检查出类似恶性 肿瘤或者良性肿瘤表现 一定要考虑到此可能 不要急 于下结论 4 5 异位静脉曲张破裂出血的主要治疗为局部内镜 下的一系列治疗包括结扎 硬化剂 组织胶 栓塞等 术 后行 T IPS减轻门脉压力以减少复发 但部分病人 1年 后分流管道会狭窄 病情会复发 外科分流术长远效 果较好 选择 TIPS或者外科分流主要取决于肝功能 根本解决问题的是进行肝移植 口服倍他乐克也有减 少其复发的作用 4 6 门脉高压的病人如需要进行腹腔或者心胸部位 手术 需要明确静脉曲张的轻重以及分布情况 以免术 中出现意外大出血 4 7 结肠异位静脉曲张有相当一部分和门脉高压 无关 参考文献 1 Lebrec D Benhamou JP Ectopic varices in portal hypertension J ClinG astroentero l 1985 14 1 105 21 2 OhnishiK Takayasu K T akashiM Transhepatic obliteration of esoph ageal varices using stainless steel coils combined with hypertonic glu cose and gelfoam J JC lin Gastroentero l 1985 7 3 200 207 3 Wong RC Berg CL Portal hypertensive stomapathy a new ly described entity and its successful treatment by placement of a transjugular intra hepatic portosystem ic shunt J Am J Gastroentero l 1997 92 6 1056 1057 4 M ukherjee S SorrellMF Beta blockors to prevent esophageal varices an unfulfilled prom ise J N Eng JM ed 2005 353 21 2288 2290 5 N orton I D Andrew s JC K amath PS M anagement of etropic varices J Hepatology 1998 28 4 1154 1158 6 Sarin S K Jain AK Isolated Gastric Varices prevalence clinical rele vance and natural history J D ig Surg 2003 20 1 42 47 7 HashizumeM K itano S Y amaga H et a l Endoscopic classification of gastric varices J G astro intest Endosc 1990 36 3 276 280 8 Wu JC Sung JJ U pdate on treat ment of variceal hemorrhage J D ig D is 2002 20 2 134 144 9 Zaman A Current management of esophageal varices J CurrT reat OptionsGastroentero l 2003 6 6 499 507 10 K iyosue H M oriH M atsumoto S et a l T ranscatheter obliteration of gastric varices Part 1 Anatomic classification J Radiographics 2003 23 4 911 20 11 Khouqueer F M orrow C Jordan P Duodenal varices as a cause of massive upper gastrointestinal bleeding J Surgery 1987 102 3 548 552 12 Ibukuro K Tsukiyama T MoriK et a l Veins of Retzius at CT during arterial portography anatomy and clinical i mportance J Radiology 1998 209 3 793 800 13 R ichardson JD M cInnisWD Pestana C Duodena l varices J Am Surg 1976 42 3 201 203 14 Roberts PL Marti n FM SchoetzDJ et a l Bleeding stomal varices The role of local treatment J D is Colon Rectum 1990 33 7 547 549 15 EdingtonH Zajko A Reilly JJ Jejeunal variceal hemorr hage an un usual complication of needle catheter jejeunostomy J JPEN J Par enterEnteralNutr 1983 7 5 489 491 16 SchaferTW BinmoellerKF A rgon plasma coagulation for the treat ment of colonic varices J Endoscopy 2002 34 8 661 663 17 M isra SP M isra V Dw ivediM Effect of esophageal variceal sclero therapy on hem rrhoids anoretalal varices and portal colopathy J En doscopy 1999 31 9 741 744 18 M alde H Nagral A Shah P et a l Detection of rectal and pararectal varices in patients w ith portal hypertension efficacy of transvaginal sonography J A JR 1993 161 2 335 337 19 O ry G SpahrL M egevand J M et