缺血性脑血管病的症状与体征.doc

缺血性脑血管病的症状与体征众所周知，任何影像学上的表现都必须与临床实际相结合，所以神经病学的定位诊断仍是临床医生必备的基本知识。现总结就缺血性脑血管病的症状与体征报告如下。 1颈动脉及其分支闭塞 1.1颈内动脉（ICA）闭塞 动脉粥样硬化斑块是引起ICA闭塞最常见的原因，约90是在ICA分叉的起始部发生闭塞，左侧多于右侧。有症状性ICA闭塞仅占其中的1/3，而2/3患者是无症状的，从而看出ICA狭窄或闭塞是不能以症状或体征之有无来区别的。其决定因素在于：（1）病变部位和范围。是在ICA分出眼动脉之前还是之后，因为眼动脉是一个很重要的侧支循环通道。（2）闭塞发展的速度，是突然发生还是逐渐发展。（3）侧支循环是否健全有效。（4）脑组织受累的范围，局限于大脑中动脉，还是包括大脑前动脉供应区域。一般ICA急性闭塞大脑中动脉供血区首先受累，而大脑前动脉仍可从前交通动脉中获得血流供应的缘故。只有在脑底动脉环发育不良或顺行性血栓扩展至虹吸部大脑前中动脉时，才会出现全流域的大面积梗死，甚至出现脑疝征。ICA狭窄/闭塞后的临床表现普极广14，约40患者出现持久性神经障碍之前有过反复短暂性缺血发作，同侧一过性黑蒙（云雾状视力模糊）就是其中最常见的表现之一。其他常见的症状依次为：偏瘫（80）、失语（3060）、头痛（2050）、精神症状（20）、偏身感觉减退或异常（15）、意识障碍（15）、单瘫或轻偏瘫（1015）、视力障碍（1030）、单肢感觉异常（10）、抽搐（1020）、同侧偏盲（512）、视神经萎缩（510）、同侧视力丧失及对侧偏瘫（1520）。目前认为具有一定特征的ICA缺血/梗死的症状，除同侧单眼一过性视力缺失外，尚有同侧偏头痛、体位性脑缺血、慢性缺血性眼病、同侧眼交感神经麻痹（Horner征）、同侧或双侧幕上分水岭性脑梗死5，6。 根据临床表现的进展过程可分为三型：（1）急性型或卒中型：此型约占3040。常在无任何脑供血不足的先兆下，突发卒中。如出现颈内ICA全流域的梗死或以大脑中动脉主干为主的梗死，预后不良。（2）亚急性型或反复发作型：此型最常见，发病稍缓，病程中反复出现局限性脑缺血征，如反复发作性或进行性一侧或双侧下肢乏力或偏瘫。同侧视力障碍与对侧偏瘫综合征，或发作性晕厥与对侧轻偏瘫征，霍纳（horner）征与对侧轻偏瘫征，这些症状初起往往是可逆性的，后可转变为持久性。值得注意的少数缺血性发作的症状，未必都在ICA病变侧，甚至出现在VBA系统的缺血征，即所谓的假性定位征。有学者认为当偏瘫出现时，原有颈部颈动脉杂音消失，是ICA闭塞最可靠的有价值的诊断。不过公认的金标准还是要靠血管造影来证实。（3）慢性进行型：此型起病较为隐匿，缓慢发展，如进行性一侧面臂腿运动/感觉障碍，或逐渐出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿或萎缩的慢性颅内高压征。此型有23的患者被误诊为颅内肿瘤。反复癫痫发作6.710，以性格改变或痴呆为主症者约占15，后者又多见于双侧ICA闭塞的患者。 1.2ICA分支闭塞 ICA狭窄或闭塞后，即使发生缺血/梗死性损害并非都是全流域性的。孤立的出现某一分支闭塞常被认为是低灌注损害或是由粥样硬化性斑块碎片脱落，栓子堵塞远端血管所致1，2。 1.2.1眼动脉（OA）闭塞 视网膜中央动脉是OA的终末动脉，分布在视网膜内和视乳头表面的神经纤维层，除此之外整个眼球均为早已分出的睫状动脉供血。视网膜对缺血极为敏感，因它的氧消耗率占体内各组织之首，加之眼内压对视网膜小动脉所起的对抗作用，使其压力减低，所以在颈动脉压力下降时，视网膜小动脉压首先受损或为ICA闭塞性血管病常见的首发症状。从闭塞睫后动脉的猴实验中，发现视乳头水肿的出现极快，56周后视神经萎缩。另一少见的缺血性眼病是虹膜新生血管性青光眼，其机制是由缺血而发生在虹膜的增生纤维血管组织使前房角的schlemnis管阻塞，阻碍前房水的回流，导致眼内压增高。上述症状的产生也还可以由于眼动脉的侧支循环障碍所致，所以在颈总动脉、颈外动脉病变时也可能出现上述情况，应注意鉴别。 1.2.2后交通动脉（PCOA）闭塞 此动脉变异大，甚至缺如。单独损害者极少，主要表现对侧轻偏瘫（内囊后肢缺血/梗死），对侧半身颤搐或投掷（Ballism）样动作（近端肌群为主的整个肢体连续，复杂的不随意运动，可以是单肢或单病侧），系丘脑底核损害后苍白球脱抑制所致。偏瘫严重者，即使丘脑底核受损亦可被掩盖而不显。 1.2.3脉络膜前动脉（AChA）闭塞典型（完全型）表现为 三偏征：对侧偏瘫（内囊后肢或供应中脑的部分缺血所致），偏身感觉障碍（丘脑腹后外侧核，少数为丘脑皮质束损害），对侧同向性偏盲（外侧膝状体或膝距束受损），其中又以不完全型多见。右侧病变还可出现偏身失认症（视觉性或疾病感性），结构性失用，运动不持久等。双侧损害则有假延髓性缄默症（pseudobulbarmutism）：即咽下困难和缄默症同在，肢瘫相对轻微。曾报道本病可出现言语障碍和经皮质混合性失语，现已证实是左丘脑和左颞叶梗死所致。新近Archer等报告ICA闭塞后不仅可使病侧视神经梗死，还可发生视束同时梗死，是因后者的血供来自脉络膜前动脉的缘故，其表现是一侧视乳头弧斑状萎缩与另一侧视乳头弥漫性苍白7，8。 1.2.4大脑前动脉（ACA）闭塞 ACA闭塞极为少见，约为611，总发生率低，有学者解释为ACA分出时呈直角分叉，不利于栓子进入。另一原因是一侧ACA近端闭塞，从对侧相连的前交通动脉获得补偿。此外，ACA口径较MCA小1/2，供血范围亦较其他主干动脉小，即使年龄增长而动脉硬化程度亦相对较轻。 一侧或双侧ACA狭窄或闭塞时，突发低血压，可发生一过性一侧或双侧下肢无力，常是ACA和MCA远端低灌注的结果（称前型-分水岭性缺血性发作或梗死）。典型的ACA闭塞见于分出前交通动脉之后，同时累及深穿动脉（主要是Heubner返回动脉）时，其表现911：（1）对侧肢体偏瘫或仅下肢轻瘫（前者系因为供应内囊前肢和中央前回及旁中央小叶血液循环均受累。后者仅中央前回、旁中央小叶受损），并可伴有对侧下肢轻度皮质型的感觉障碍。（2）大小便障碍（胼胝体缘动脉支与大脑中动脉间侧支循环不良时，旁中央小叶缺血）。（3）精神症状（胼胝体和额叶缺血），主侧ACA梗死还可引起失语症（少见）和左侧肢体（非瘫痪侧）失用（左侧缘上回经胼胝体到右侧中央前回的神经纤维中断）。主侧或非主侧的ACA梗死还可出现表情淡漠或意识缺失（abulia）。（4）主侧病损可出现运动性忽略，非主侧则可出现感觉性忽略。（5）个别报道可出现书写过小与誊写不能，MRI显示运动前区受损，其解释誊写不能与顶叶联系损害有关。书写过小是因为从基底节区投向皮质运动区的联系中断所致。偏侧帕金森病，扑翼震颤，或二者皆有，被解释为纹状体辅助运动区之间的巡回径路功能性联系中断所致。（6）以往认为ACA闭塞时若有MCA闭塞同在（常是ICA闭塞的结果）可出现严重脑水肿，颅内高压。新近Leistner等报道1例偏头痛后急性左侧偏瘫，CT正常而TCD提示右ACA闭塞，溶栓治疗24h后随访ACA不全梗死有出血转变，2天后突然恶化CT证实右侧钩回疝，随即开颅减压，是ACA梗死引起脑疝的首个案例。（7）双侧ACA远侧段偶可起源于同一主干，如主干或两侧远端血管同时闭塞，还可出现貌似清醒的运动不能性缄默症，易误诊为失语症。 1.3ACA分支闭塞 依据闭塞部位和侧支循环情况而异，亦可无任何症状。 1.3.1眶动脉和（或）额极动脉闭塞 由于该动脉侧支循环较为丰富，常不出现症状，如果出现亦是暂时性的对侧肢体共济失调，肌张力低下，腱反射亢进和强握反射。 1.3.2胼胝体缘动脉近端和前交通动脉近端之间闭塞 可致额叶内侧面（包括旁中央小叶）大面积梗死，出现对侧下肢轻瘫（踝以下为重）。此与旁中央小叶或离开皮质时的皮质脊髓束受损有关。主侧损害时出现失语，非主侧则出现左侧肢体失用。 1.3.3胼胝体周围动脉闭塞 此动脉供应胼胝体前4/5区域，后1/5为大脑后动脉后脉络膜动脉所供应。该部位侧支循环丰富，发生缺血性损害相对较少。胼胝体前1/3的纤维连接运动性语言中枢，且与运用功能有关，中1/3是两侧顶或额叶（运动前区）发出的纤维通过区，后1/3联系双侧大脑半球的感觉性语言纤维和视觉认识纤维，胼胝体周围动脉闭塞后两侧半球的功能分离，出现胼胝体分离综合征（callosaldisconnectionsyndrome）。其表现：（1）随意运动性失用，不能进行日常的运动。（2）失写症。（3）触觉命名不能，不能命名放在左手的物体，而感觉无损。（4）其他临床表现：交叉性视共济失调；Borin氏陌生手，认为左手不属于自己；无动性缄默症；记忆缺失；意志丧失。由于该动脉还参与额顶内侧面和顶上小叶的血供，还可出现对侧下肢远端轻瘫和皮质性感觉障碍。 1.3.4Heubner返回动脉（一般以ACA的A2段分出）近端闭塞 若不是前交通动脉缺如或发育不全，可不出现症状。主要症状是对侧面部和上肢轻瘫和（或）额叶性共济失调。ACA另一深穿支是发自A1段的直接分支，此动脉分布至视束，视交叉背面和下丘脑前部。该动脉闭塞则可出现意识或精神障碍，但无偏瘫。由于内囊前肢有众多神经纤维通过，Heubner动脉闭塞后，除上述症状外，尚可出现失意志（丘脑-额皮层巡回径路中断所致），构音不清（笨拙），语言声律障碍（包括额桥束，丘-额运动前区纤维，尾状核-苍白球纤维受损），错语与听理解受损（从听皮层-尾状核头部的纤维损害）。 1.4大脑中动脉（MCA）闭塞 此系临床与影像学诊断最常见的一组闭塞性疾病，国外报道多由于ICA狭窄/闭塞或由其栓子脱落所致，黑人和东方人群则以MCA狭窄/闭塞为主。由于MCA的侧支循环较为薄弱（尤其是深穿支几无吻合支），加上它所供血的区域又是大脑皮层的主要功能区域。因此，MCA狭窄/闭塞时总会发生程度不同及范围不一的局灶性神经缺失征。 1.4.1MCA中央动脉（深穿支）闭塞13 MCA的中央（深穿）支为数条细小动脉，它供应内囊的上3/5以及大部分壳核和尾状核，动脉闭塞后表现为对侧上下肢程度均等的中枢性瘫痪，多无偏身感觉障碍和偏盲。这是因为内囊上3/5，相当于锥体束通过处为豆纹动脉供应。而内囊下2/5相当于浅感觉传导束和视辐射通过处，则由脉络膜前动脉供应的缘故。 1.4.2MCA皮质支闭塞 由多个分支供应同侧大脑半球的背外侧面，包括额中回以下，中央前后回下3/4，顶下小叶，枕叶月状沟或枕外侧沟以前及颞下回上缘或上半以上部分。此外，还供应颞极内外面，眶部外侧半球及岛叶各部皮质。由于MCA皮质支的供应范围较广且又是大脑皮质的主要功能区，闭塞后的症状极其多样与复杂，当然也与闭塞血管及其吻合支是否良好有关。（1）眶动脉闭塞，该动脉主要供应额叶眶部外侧半球以及额下回，优势半球侧则为语言运动区，闭塞后出现运动性失语，急性期还可有一过性“精神症状”，其实并非真正的精神症状而是失语给予人们的一种错觉，这种“精神症状”一般不久即可逐渐消失。（2）中央前动脉闭塞，该动脉闭塞后损及额中回后，额下回后部（岛盖的一部分）中央前回下3/4皮质，出现对侧中枢性面瘫,舌肌和上肢轻瘫及咀嚼肌无力，优势侧半球还可伴有运动性失语。（3）中央动脉闭塞，该动脉供应中央前后回下3/4的皮质，闭塞后出现对侧头面部和上肢为主的偏瘫，持久损害者还可伴有瘫痪肢体肌肉的轻度萎缩，以及轻度的感觉障碍。（4）顶前动脉闭塞，供应中央后回下3/4及顶间沟前部上，下缘的皮质血管闭塞后可致对侧头面部，上肢为主的皮质型感觉障碍（包括实体觉、体象觉、定向觉以及痛觉），优势侧时有假性丘脑综合征，假性手足徐动症和运动性共济失调。与真性丘脑综合征的鉴别，在于后者的疼痛具有丘脑性质损害的特征，感觉障碍也较轻。若此动脉还供应中央前回的话，还伴有偏侧肌无力。（5）顶后（缘上回）动脉闭塞，供应缘上回（优势半球为运用中枢）及顶上小叶下缘皮质血管闭塞后，优势侧可发生运用不能或失用症。（6）角回动脉闭塞，该动脉主要供应角回（在优势侧为视觉性语言中枢）及顶上小叶后部上缘皮质，优势半球角回动脉闭塞后可致失写、失读、手指失认（对自己或他人的手指辨认能力丧失）和左右定向障碍。上述系列症状，亦称古茨曼（gerstmann）综合征。因为极少数右利（手）者其优势半球亦可能在右侧，所以右侧病损时，亦可能出现罕见的古茨曼综合征。（7）颞后动脉闭塞，供应颞上回后部（优势半球侧为听觉性语言中枢Wernicke语言中枢）以及颞中回和颞下回后部血管闭塞后主要表现为感觉性失语。 由于顶后动脉、角回动脉和颞后动脉尚供应皮质深部的视辐射，上述三个分支动脉之一闭塞后都可出现对侧同向性偏盲。 1.4.3MCA发出中央支之后主干闭塞 MCA从中央支分出后，又可分为上主干与下主干闭塞以及上下主干之前闭塞。 1.4.3.1MCA上（主）干闭塞 此干供血范围为额叶和顶叶上部，梗死后表现对侧面部、手、上肢为主的偏瘫和偏侧感觉缺失，无对侧同向性偏盲，但可出现对侧凝视麻痹（偏向病灶例），优势半球损害则有运动性失语，非优势半球损害可有失认。 1.4.3.2MCA下（主）干闭塞 此分支一般供应颞叶外表面和顶下小叶，颞叶前部，中部和下部由其他动脉供血。梗死后主要表现为对侧偏盲或上象限盲，优势半球受损可出现感觉性失语。非优势侧则可出现失用、失认，甚至发生急性意识模糊状态。 1.4.3.3MCA分出中央（深穿）支后主干闭塞 实质为MCA上主干和下主干合并闭塞的表现，即病灶对侧面、手、臂为主的偏瘫和偏身感觉障碍，偶有偏盲和凝视麻痹，优势半球可致混合性失语，非优势损害则可有失写、失读、失算、失认与失用。 1.4.3.4MCA起始段闭塞 MCA所供血的区域出现大面积的梗死灶，其范围可以是全流域区亦可是部分流域区，后者常呈散在（斑块）性梗死，出现轻重不等的对侧偏瘫和偏身感觉障碍，有时可出现对侧同向性头和双眼向病灶侧凝视，优势半球侧还有运动性和（或）感觉性失语，非优势半球病变偶见交叉性失语由非优势半球（右侧半球）病变引起的失语。据解释，人在幼年时代，语言中枢在双侧大脑半球，一些人向一侧转化不完全，所以在非优势半球病变时也可发生失语，此种失语多半是运动性失语，并且恢复较快。此外，非优势半球可出现失认、失用，迅速发生的大面积梗死还可出现严重脑水肿，导致脑干受压和意识丧失，甚至脑疝而死亡。 1.4.3.5双侧MCA闭塞 双侧MCA闭塞主要见于复发性脑血管病的老年患者，症状表现双侧面、舌肌、上肢呈上单往式的瘫痪和假性球麻痹征。发生在双侧额,顶叶岛盖皮层损害为主的称皮质型假性球麻痹（或称Foix-Chavany-MarieSyndrome）。双侧内囊，膝部损害者称为内囊型或纹状体型假性球麻痹，如仅在双内囊区的双侧皮质脊髓束和皮质延髓束损害则可出现内囊型的闭锁综合征。双侧顶后（或顶后及附近枕叶）受损出现Balint综合征，即皮质性注视麻痹，眼运动失调，视觉注意障碍，但自发性和反射性眼运动良好。 2椎基底动脉及其分支闭塞 椎基底动脉（vertebrel-basilararteries,VBA）缺血性疾病约占全部脑梗死患者的20左右，与VBA供血量约占大脑总血流量的1/5相当。据新英格兰医学中心（NEMC）19881996年间登记的后循环卒中407例，定位明确347例（85.2）中，栓塞占40，其次为大动脉狭窄性病变（占32）13。综合多组血管造影资料，锁骨下动脉近端到VA起始处，硬膜内VA和BA均是闭塞性疾病的好发部位，VA和BA的大分支，如小脑后下动脉（PICA）、小脑前下动脉（AICA）、小脑上动脉（SCA）和脊前动脉较少发生动脉粥样硬化，这些血管区域的梗死往往是由于起源动脉的狭窄使血流减少或阻断所引起。穿支动脉梗死则是由于脂肪透明变性，纤维增生、小动脉内膜夹层分离和微动脉硬化所致。文献报道众多后循环卒中发生于颈部旋转或外伤后，如颈部按摩、开车和射箭等运动之后。此外还有纤维肌肉发育不良、颞动脉炎、纤维带压迫、镰状细胞贫血、真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、口服避孕药、梅毒、系统性红斑狼疮和偏头痛等引起VBA闭塞性疾病的都有报道。 2.1椎动脉及其分支闭塞 椎动脉左右各一，约在脑桥下缘合并为一条基底动脉，供血区域有小脑、脑干、颞叶下面和枕叶内侧面皮质。椎动脉变异性大，左右大小不一达90，个别一侧椎动脉颅内段可缺如。加之椎动脉细而长，行程迂曲，从第六至第一颈椎横突孔穿出，入颅为止的一段，动脉有一明显弯曲，当头在做回旋运动时，寰椎与枕骨形成剪刀状，压迫椎动脉。正常情况下，对侧是可以补偿的，如某一侧因病（颈椎增生）或先天性狭窄，在进行回旋运动时，另一侧将因压迫导致暂时的脑干缺血。 椎动脉的分支一般分为二类：颈部分支和颅内分支，颈部分支不属于本书讨论范围，颅内分支有脑膜支、脊髓后动脉、脊髓前动脉和小脑后下动脉。 2.1.1脊髓后动脉闭塞1 脊髓后动脉是椎动脉颅内分支中位置较低的一对分支，主要供应脊髓后角和后索。脊髓后动脉的上段还发出小的延髓支，供应延髓背侧，包括薄束及核、楔束及核、蝇状体尾端的背侧部。由于其供血范围较小，且有较好的吻合，当其闭塞时，延髓、脊髓供血区不致广泛缺血，症状亦不明显。即使出现，常以深部感觉障碍为主，即损伤平面及腱反射消失和感觉性共济失调等。脊髓后动脉也属延髓开敞部的长旋动脉，若是存在的话，仅供应前庭神经核和小脑下脚，若无脊髓后动脉的话，其分布区则由小脑后下动脉供血，其症状见后面要叙述到的延髓背部综合征。 2.1.2脊髓前动脉闭塞1 是椎动脉末端突出的小分支，左右各一。在延髓前面斜向下内，在延髓橄榄下端水平两侧合成一条单干，沿脊髓前面前正中裂下行，并改称为脊髓前正中动脉。此动脉闭塞时，可出现脊髓方面的症状体征。该动脉起始段部分出细小的延髓支即旁正中动脉（有的由椎动脉直接发出），供应中线两侧的结构，包括锥体、锥体交叉、内侧丘系、同侧丘系交叉、网状结构内侧份以及舌下神经核，迷走神经背核和弧束核的最尾侧份。鉴于供血动脉变异性大，现多用供血部位的损害来冠名，故本征又叫延髓内侧综合征，其表现：（1）病变同侧舌下神经下运动神经元性麻痹（舌肌无力、肌肉萎缩、舌下神经核慢性损害，还可出现舌肌纤颤）。（2）对侧上、下肢上运动神经元性麻痹（肌张力增加、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性）。（3）对侧肢体震动觉，精细触觉丧失，而痛、温觉正常。这是由于内侧丘系受损之故。（4）如双侧受损可出现伸舌不能，双侧四肢呈上运动神经性麻痹，四肢位置觉,震颤觉消失。反之，损害范围小。如仅限于延髓锥体，则为纯运动性轻偏瘫。本征单独出现的少。 2.1.3小脑后下动脉闭塞2，14 小脑后下动脉（PICA）为椎动脉颅内分支中最大的一支，左右各一，其发出点比脊髓前动脉发出点为低，约相当于延髓橄榄中或下1/3水平、距基底动脉下端约1.22cm，有时其起点很高，可从基底动脉发出或与小脑前下动脉共干，发出后先弯行向后，继而在舌咽神经，迷走神经和背神经根丝背面，上行至延髓上端或至桥脑下缘，在此转折向下，沿第四脑室下外侧缘，进入小脑溪至小脑后下面，所谓小脑后下动脉综合征是指此动脉的供应延髓外（背）侧部分的延髓支（或称内侧支）闭塞的结果，因此又叫延髓外（背）侧综合征。1895年德国神经病学家Wallenberg证实延髓外侧梗死系因PICA闭塞所致。故后又称Wallenberg综合征。其实最早认识此征的应该是瑞士医师Vieusseux1817年在伦敦内外科学术会议上发表了他的研究，同时也是提出本病有分离性感觉缺失的第一人。本征由以下症状所组成：（1）同侧面部痛,温觉丧失，这是由于三叉神经脊髓核及其神经纤维受损所致；（2）对侧偏身痛,温觉丧失，因为脊髓丘脑束受损；（3）同侧延髓的疑核损害（上部支配咽喉与声带之肌肉，下部支配咽及软腭为主），出现会厌关闭，软腭和咽部肌肉运动协调不良，出现声音嘶哑、吞咽困难、构音不良、同侧软腭低垂咽反射消失。当食物卡在邻近喉部的咽梨状窝内时，患者试图通过特殊的咳嗽样动作咳出食物。在卒中患者中，这种听起来像乌鸦叫的咳嗽是特征性的，支持延髓外侧梗死的诊断4。（4）前庭外侧核（deiter核）、绳状体、脊髓小脑束都与小脑关系密切，受损后产生恶心、呕吐、眩晕，眼球震颤，共济失调等前庭-小脑症候。（5）何纳征（hornersyndrome）同侧上眼睑轻度下垂，瞳孔缩小，面部皮肤干温，这是丘脑下部发出的交感神经下降纤维受损所致。（6）呃逆，在脑梗死患者中又以延髓背外侧梗死的患者最常见。呃逆发生的机制至今未明，有学者认为呃逆是低级脊椎动物的一种古老换气方式，故曾认为与位于延髓网状结构里的呼吸中枢受损有关。近来研究呃逆在生理学上独立于呼吸中枢，呃逆的发生是呃逆反射弧中一个或多部位受到刺激引起的。（7）有患者向对侧凝视时可出现细微快速的眼球震颤，向同侧凝视时可出现粗大缓慢的眼颤，有时患者的双眼可强直性偏离患侧。这种现象认为是前庭-眼反射导致的侧向移动所致，由于本征的临床表现极为多样复杂，因此有学者分为三型、五型、八型等。其实本征的最基本的症状是：一侧迷走神经或其核受损，是对侧脊髓丘脑束（痛、温觉）受损，只要具备此2个条件PICA综合即可诊断。极少见的情况，以假性迷路综合征，即以小脑、前庭损害为主，眩晕、距辨不良，共济失调和轴向侧行为其突出表现掩盖了PICA梗死的其他表现，或仅出现单独的眩晕，甚至临床上不被发觉，仅是在尸检时发现，即所谓的“隐匿型梗死”，都有过报道。 2.1.4小脑后下动脉内侧支闭塞 此支动脉闭塞又叫延髓背侧综合征。受累结构包括前庭核和蝇状体（小脑下脚），神经病学的症状与体征：（1）由于蝇状体受损出现同侧肢体或步态共济失调。（2）前庭核损害出现眩晕、呕吐、同侧凝视诱发眼颤。 2.1.5一侧椎动脉闭塞 上述（1）、（2）、（3）、（4）合并存在组成完全一侧性椎动脉闭塞，其中又以延髓内侧综合征和延髓外侧综合征为其主要成分，后二者并存，又叫Babinski-Nageotte综合征15。其临床表现同侧Horner征，同侧软腭、咽、喉（发自疑核）肌及舌肌（舌下神经核）无力或麻痹。舌后1/3味觉丧失（孤束核）、小脑性共济失调（蝇状体）和眼颤（前庭核），对侧上下肢运动障碍（锥体）和偏侧感觉缺失（内侧丘系）。有报道50以上的基底动脉血栓形成是由一侧或两侧椎动脉先后闭塞所致。如血栓形成继续延伸阻塞大脑后动脉，可引起枕叶和中央被盖的梗死。 2.2基底动脉及其分支闭塞 基底动脉（basilarartery,BA）由左右椎动脉在桥脑下缘汇合而成，向上行于桥脑基底沟中，至脑桥大脑脚沟中点分为左右大脑后动脉，此点即基底动脉终点。基底动脉近端（2cm内）是动脉粥样硬化好发部位之一。亦可因发育不良而致狭窄，由于BA来源于两侧的VA，两侧VA同时闭塞（以双侧VA严重动脉硬化使管腔极度狭窄或双侧VA同时血栓形成），部分或完全断绝了BA的血供，侧支循环又不健全，则可出现严重的VB动脉系统范围内的供血不全，甚至大片梗死（软化）。锁骨下动脉盗血患者，由于VA血流大量逆流到上肢，影响基底动脉的正常供血，亦可出现VB动脉系统的供血不全。 2.2.1桥支血管闭塞 BA在桥脑内部分出众多分支，其血供范围较为稳定，一般分为旁正中支、短旋支和长旋支。闭塞后出现入下各种综合病征归纳如下2，4：（1）桥底综合征脑桥基底部病变损及脑神经纤维和皮脊束时，构成以下各种综合征：桥底尾侧综合征，或叫米亚尼居布勒（Millard-Gubler）综合征。1856年由上述二位法国医生报告而得名，其表现同侧周围性面肌麻痹，对侧上运动神经元性偏瘫，常因向内和嘴端扩展伤及外展神经纤维，出现同侧外展神经麻痹征。（2）嘴（吻）侧桥底综合征，病变发生在三叉神经平面上的嘴侧桥底部，出现同侧三叉神经（感觉和运动征），对侧程度不同的上运动神经元性偏瘫。（3）桥底散在性损害，出现纯运动性轻偏瘫或共济失调性轻偏瘫。纯运动性轻偏瘫是继发于桥底的皮质脊髓束损害，共济失调性轻偏瘫则是桥底部的皮质脊髓束与小脑桥脑束一同受损所致。（4）构音困难-手笨拙综合征，在桥脑上1/3下2/3交界处的桥底血管损害出现构音困难手笨拙综合征，其特征为中枢性（核上性）面肌无力，严重的构音困难和咽下困难，手无力和笨拙。（5）闭锁（locked-in）综合征，1875年Darolles首先在医学论文上报道本征，认为是基底动脉闭塞所致。Adams以“脑桥中央髓鞘溶解症”叙述了同样症状。1966年Plum和Posner命名为“闭锁综合征”。桥脑腹半侧梗死引起桥底严重破坏所致的一组综合征。由于桥底部皮脊束受损而致所有运动活动能力丧失，皮延束损害不能发音（语音丧失），眼球向上向下（垂直性凝视）和眨眼能力保存，以此来表达患者的信息，因此又叫“假性昏迷”，“去输出状态”，“桥脑腹侧（或脑干）综合征”，“基督山综合征”，后者系基督山伯爵一书中所描述一位老人仅能用眨眼与人际交流而得名。以后发现双侧腹侧中脑，内囊损害亦可发生类似病征。（6）不自主的哭叫与发笑，一侧或双侧桥底血管分别受损时，有患者还可伴有病理性哭喊，少见的为病理性发笑，其表现是发作性的突然开始的不自主的哭喊或发笑，持续1530min，这种情绪的失控，可作为脑干卒中的预兆，或在随后几天中出现。桥底损害时与情绪失控有关的解剖联系还不清楚，但从多数病理性哭喊或大笑的患者中与伴有双侧额或顶纤维损害的假性延髓麻痹有关来看，一些研究者推测真正的病因是皮质抑制中枢的释放所致，即位于桥盖部位的哭喊与发笑中枢，在桥底损害时抑制皮延束的传导道发生中断之故。 2.2.2脑桥被盖部综合征 盖部脑神经核或其神经纤维以及长束在桥脑盖部受损所致：（1）内侧被盖综合征，由于外展神经核,面神经膝部和内侧丘系的损害，出现同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，同侧不同程度的周围性面瘫，对侧运动觉和触觉辨别觉丧失。（2）一个半综合征（oneandahalfsyndrome）又叫112综合征。由于外展神经受损，向患侧位注视时出现病侧不能外展，对侧不能内收，谓之One。内纵束受损而致换向性眼肌麻痹，即向病灶对侧注视时，对侧外展良好，病侧内收不能，称为half。是背侧旁正中被盖部的血管散在性损害的结果。（3）桥脑背外侧被盖部综合征，桥脑背外被盖部的血管损害系由于一侧小脑前下动脉所供血的结构受损，毗邻的延髓背外血管损害则是由于小脑后下动脉供血的结构损害，产生全身性分离性感觉丧失躯干和肢体共济失调（肌力不受影响）。分离性感觉丧失是由双侧脊髓丘脑囊同时受损，而且三叉神经系统的丘系统保留所致。共济失调则是由于经过被盖部或小脑交叉与未交叉的小脑固有纤维受累有关。（4）桥脑尾侧被盖部综合征，又叫福维尼（Foville）综合征，1858年法国神经病学家报道又一个桥脑被盖部综合征，此征的特征，包括同侧周围性面神经麻痹和双目注视麻痹，对侧轻偏瘫。通常是由于桥脑尾侧的皮脊束，桥脑旁内侧网状结构（PPRF）和（或）外展神经核，亦可能是面神经核或其纤维束受损所致。（5）桥脑嘴（吻）侧被盖部综合征、又叫雷蒙塞斯唐沉奈斯（Raymond-eestan-chenais）综合征，据称此三位均为法国神经病学家于1903报道了此征。病变在桥脑嘴（吻）侧，累及内侧纵束、脊髓丘脑束、皮脊束和小脑纤维，出现核间性眼肌麻痹（内纵束），对侧共济失调（小脑纤维），对侧轻偏瘫（皮脊束）和偏身感觉丧失（内侧丘系和脊丘束）。（6）桥脑极外侧被盖部综合征，又叫马利福埃斯（Marie-Foix）综合征，由法国神经病学家Marie和他学生Foix于1913年报道，其表现为同侧小脑性共济失调，对侧轻偏瘫，伴有（或无）偏身感觉丧失，病变在桥脑嘴侧最外侧部。桥臂受损出现共济失调，脊丘束受损出现偏身感觉丧失，轻偏瘫则是皮脊束损害的结果。少数报道还可出现该部受损的临床表现即同侧脑神经麻痹、Horner征、偏侧共济失调、腭阵挛和对侧脊髓丘脑囊性感觉丧失。 2.2.3眼球浮动与反转 脑桥血管损害的患者有报道可出现各种不同摆动的眼球运动异常，如眼球浮动和转换性眼球浮动。所谓眼球浮动（ocularbobbing），首次Fisher1964年描述，眼球朝下反复扫视的双眼球快速运动，然后又回到正常位置。一般见于无反应的严重桥脑功能不全的患者。转换性眼球浮动，指昏迷患者自发性眼球运动并有缓慢向下运动，快速回到原来位置，这种变换性眼球浮动以异常眼球摆动为主，不仅见于桥脑损害，还见于基底节和大脑皮质损害的患者。 2.2.4REM睡眠 快速眼运动（REM）睡眠亦是需要脑桥的功能良好，在人类双侧脑桥损害时可妨碍REM睡眠。 2.2.5中枢性神经源性过度换气 据报道在人类桥脑内侧被盖部损害，累及双侧PPRF时，可伴有中枢神经原性过度换气发作，尽管动脉PO2和pH升高PCO低的情况仍然存在，且持续地出现呼吸急促为其特有的临床病征，认为这种损害与桥脑功能抑制与延髓呼吸神经原受累有所不同的。 2.3中脑支血管闭塞 中脑内血管供应亦可分为中脑旁中央动脉（支）、中脑短旋动脉（支），关于中脑梗死血管闭塞的研究还不够充分，仅从一些以MRI为依据的临床病例报道，结合20世纪一些尸检为依据的临床病征综述如下。 2.3.1韦伯（Weber）综合征 在英国医生Weber于1863年报告之前4年Gubler已作过报道，因此又称居布勒韦伯（Gubler-Weber）综合征。病变部位可以在一侧旁正中区，亦可在大脑脚处，一般为大脑后动脉发出的穿支缺血，少数为小脑上动脉发出的穿支缺血所致，旁正中区梗死为同侧动眼神经核性损害，损害部位靠外，甚至在大脑脚处则为动眼神经根性损害，同时伴有对侧下面部以下损害的上神经源性偏瘫。 2.3.2贝内迪克特（benedikt）综合征 1889年由奥地利神经科医生报道1例4岁男孩，中脑血管综合征表现为同侧动眼神经麻痹，对侧震颤并有（或无）偏身感觉缺失，在中脑被盖部累及动眼神经根以及红核、损及内侧丘系和脊丘束则可出现对侧偏身感觉缺失。 2.3.3克洛德（claude）综合征 法国神经精神科医生于1912年报道此征，其表现同侧动眼神经麻痹，对侧肢体震颤与共济失调，系动眼神经，红核和结合臂损害所致。 2.3.4诺特纳格尔（nothnagel）综合征 首由奥地利医生于1879年报告，同侧或双侧程度不等的动眼神经麻痹和共济失调性步态，随后报道本征还可伴有垂直性凝视麻痹，损害部位在上丘和下丘，甚至结合臂。 2.3.5帕里诺（parinaud）综合征 顶盖前区损害出现向上凝视麻痹，系法国眼科医生Parinand于1883年报道。同名有Sylvian导水管综合征，中脑背侧综合征。科-萨-艾（Koerber-Salus-Elschnig）综合征。松果体综合征和后连合综合征。此征除上述上视凝视麻痹外，还可有瞳孔异常（瞳孔扩大，光反应与调节反应分离）、眼睑回缩（collier征）以及向上凝视时会聚回缩性眼震颤，帕里诺在报道此征时，对其损害部位并无明确定位。直至19691974年间Bender从动物实验和人体上观察，才明确这是位于顶盖前区损害的结果，特命名为顶盖前区综合征。本征虽可见于血管性疾病，更多见于该部新生物，尤其是幼年患者的松果体肿瘤。 2.3.6分散性斜视综合征 这是双侧内纵束嘴（吻）侧（可理解为上型）受损所致，其表现双眼球向两侧分离，眼肌缺乏内收。 2.3.7垂直性一个半综合征（verticaloneandahalfsyndrome） 其特征为双向下凝视损害（one）和一只眼向上视麻痹（谓之half）。一般是由中脑间脑部分的双侧梗死，双侧核间嘴侧的内纵束传入道和对侧上直肌核运动前纤维以及同侧下斜（肌）核纤维在后连合交叉前或交叉后受到损害。变异型者可表现为双侧向上凝视损害（one）和单眼向下凝视麻痹（half）。 2.3.8中脑嘴或尾侧综合征 中脑嘴或尾侧梗死的患者，神经定位症状较少，除中脑嘴侧背部梗死属小脑上动脉供血范围，其症状表现为垂直性凝视损害外，同侧滑车神经麻痹，Horner征，对侧共济失调。手足口感觉过敏是由内丘系和腹侧三叉神经上升束受累所致。 2.3.9大脑脚幻觉综合征 由Lhernitte（法国神经病学家）1922年描述，1924年比利时神经病学家Bogaert加予命名。通常发生在嗜睡患者，推测在大脑脚和被盖损害所致，表现极为丰富多彩的幻觉（为鲜花或禽兽，或为人物活动影像），有认为病变部位不在中脑，可能是由丘脑或颞枕损害所引起。 2.3.10意识障碍 中脑网状结构损害时可出现程度不等的意识障碍，动物实验证明提示皮质兴奋和觉醒维持靠中脑网状结构的张力来维持，双侧中脑网状结构损害时，可出现纯粹的缄默，除眼睛张开和眼球可以做各个方向转动外，完全不能运动。睡眠醒周期保存，对痛觉或听觉刺激无反应或有稍许反应。本征首由奥地利神经外科医生Cairns于1941年报告，又称Cairns综合征。基底动脉分支闭塞或是天幕疝伴发水肿，出血累及中脑网状结构时均可出现。 2.3.11去大脑强直 在人类从脑干尾侧至红核以及从嘴侧至前庭核的损害时，均可引起去脑强直。典型表现四肢强直性伸展，颈后伸呈角弓反张，上臂内收、内转，前臂伸直，过度旋前。髋部内收内转，膝伸直、踝跖屈。可以一侧为主，另一侧为去皮质强直，以钩回疝压迫中脑时常见。 2.3.12基底动脉尖综合征（topofthebasilararterysyndrome,TOB）16 系在BA顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉部位，即左右大脑后动脉，左右小脑上动脉和基底动脉顶端，形成一个“干”字，其中任何2条以上血管闭塞引起的血液循环障碍而出现的一组临床症状群，即可成立。梗死范围包括中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶内侧面。TOB供血不包括桥脑，但由于血管变异或血栓向基底动脉近（下）端伸延，可出现桥脑梗死，另一解剖特点是双侧血管受累，典型者双侧中脑、小脑、丘脑、枕叶及双侧颞叶内侧面，即同时累及10个部位。病灶数多少和梗死灶大小与血管解剖、病因、侧支循环是否良好及脑血管变异等有关。 TOB综合征是1980年Caplan首次报道的，我国眼科医师杨玉华1990年报道了国内第1例TOB综合征后陆续有不少报道。病因与一般缺血性脑卒中相似，脑栓塞占多数，栓子来源于心脏和VBA近心端的硬化斑块。由于基底动脉近端较远端为宽，栓子移行常在其远端分叉处受阻，另外，血流动力学改变、血黏度增高、解剖变异、动脉、动脉炎和心律失常等都可引起TOB综合征。青少年多由于炎症性或感染后变态反应性血管病所致。新近印度学者报道1例儿童由抗磷脂抗体（APLA）引起的血栓前状态所致。 Caplan根据梗死部位将TOB综合征分为二型。Martin则把TOB综合征分为四型，实际上，不同血管受累，会出现不同的临床组合，只要出现中脑和丘脑症状时，CT或MRI上与临床一致的多发性新鲜病灶，特别是双侧丘脑蝶形低密灶，就应想到TOB综合征的诊断。 3小脑血管闭塞 小脑接受来自椎基动脉系统的三个长缘动脉的血供，包括小脑后下动脉（PICA）、小脑前下动脉（AICA）和小脑上动脉（SCA），这三支动脉除负责小脑血供外，还可发出分支供应脑干。小脑梗死的发生率各家报道不一，从0.615，小脑血管闭塞以PICA梗死多见约占4480，SCA梗死约占3856，AICA梗死约625（尸检报告高达31.3），约2040的小脑梗死还可伴有其他分布区的梗死（或有二个或以上血管分布区并存）。一侧小脑梗死占85.788，双侧约占1214.3。小脑梗死中，心源性栓塞比动脉粥样硬化血栓形成更多见，但AICA梗死例外，后者几乎总是因动脉粥样硬化血栓形成引起。罕见的病因主要见于年轻人，包括颅内或颅外椎动脉夹层分离、小脑动脉夹层动脉瘤、肌纤维发育不良、Valsalva动作时经未闭的卵圆孔穿过心室的栓子等，扁桃体疝导致的PICA压迫闭塞者少见。当出现以下症候时，应考虑小脑梗死的可能。（1）以眩晕、恶心、倾倒或步态不稳为主要症状的，急性或亚急性起病的中老年人。（2）查体有眼震及不同程度的肢体和（或）躯干共济失调。（3）或有延髓，桥脑的脑神经和长传导束症候。（4）一侧或双侧肌张力改变（降低）。（5）部分在1周内出现颅高压征。现将小脑各分支闭塞的临床表现分述如下1，17。 3.1小脑后下动脉（PICA）闭塞症 PICA延髓支主要负责延髓外（背）侧区的血供，闭塞后的临床表现又叫延髓外（背）侧综合征或Wallenkerg综合征（上文已述）。 3.2小脑前下动脉（AICA）闭塞 AICA闭塞后梗死，首由1936年Goodhart和Davision在尸检中证实。经尸检证实的典型AICA梗死是1943年Adams的报告。病理研究发现AICA区梗死受累部位广泛，包括小脑中脚、绒球单小叶、上半月小结叶、下半月小结叶、薄叶二腹叶、小脑扁桃体。脑干受累结构包括脑桥中上部交界处、小脑中脚、三叉神经、面神经纤维及核、前庭神经核、感音结构、脊髓丘脑束、外侧网状核、皮质顶盖束、舌咽神经脊髓核及纤维、外展神经纤维，但不累及外展神经核，偶可见延髓背外侧部上方的桥延连结受损，但极少累及同侧脑干前外侧部或中部脑干。有报道AICA区梗死偶可累及双侧及双侧中线，桥脑中下1/3交界处。 反复发作性眩晕可作为本病的先兆症状（前驱症状），突发一侧或双侧耳聋耳鸣为首发症状者亦有报道，因为IAA是支配内耳的唯一动脉。没有任何侧支循环。双侧同时突发性失听者少，约占突发失听的0.443.4，此可能与IAA起源于BA有关。典型AICA综合征包括：眩晕伴恶心、呕吐，眼震和病灶侧耳鸣，耳聋（前庭及耳蜗诸核受累），共济失调（小脑中下脚受损），周围性面瘫（面神经核与其神经受损），面部感觉障碍（三叉神经脊髓束受损），Horner征（下降交感神经纤维在脑桥网状结构中受损）（外展神经麻痹）。若有延髓上部外侧受累可出现吞咽困难，对侧肢体痛温觉障碍，乃是脊髓丘脑束损伤所致。然而，上述所谓典型（完全型）表现并不多见，多表现为旋转性眩晕和小脑性共济失调，耳聋耳鸣是AICA综合征的标志性特征。AICA同时合并有SCA和（或）PICA梗死时，与单纯AICA梗死不同，昏迷、肢体瘫痪的发生率高，死亡率也高，因为AICA梗死合并其他梗死的往往同时存在广泛的小脑-脑干损害，以及脑积水或脑疝征。 3.3小脑上动脉（SCA）闭塞 96的SCA从桥脑上缘水平自BA近终点发出，或从大脑后动脉（PCA）P1段发出（占4左右）。一般左右各自发出1支（占86），分出2支者少（约占14）。作为SCA综合征，1908年美国神经病学家Mills就曾作过描述，因此又叫MillsSyndrome（麦尔斯综合征）。其症状包括：同侧距辨不良、肢体共济失调、霍纳征、对侧痛温觉丧失、对侧滑车神经麻痹。霍纳征，痛温觉丧失和滑车神经麻痹是与脑干被盖部受损有关。构音障碍，为小脑嘴侧损害的特征。SCA梗死中眩晕不常见，仅限于蚓旁区梗死的SCA内侧支闭塞时，可无其他小脑体征，构音障碍为其唯一表现。早年报道本病多良性经过，其实SCA的预后并不优于PICA或AICA。一些病例可以突然昏迷起病，伴或不伴四肢瘫，甚至出现假脑瘤性表现，影像学上出现脑干受压和脑积水征，决定SCA梗死预后的因素，在于闭塞的部位是在SCA的起始部（近端）还是在其周围分支（远端）上。起始部梗死的面积大，占位效应明显，可出现假脑瘤表现。 4大脑后动脉闭塞 大脑后动脉（PCA）梗死占缺血性卒中515。其发病机制是多方面的，通常以来自心脏、主动脉弓等，椎-基底动脉的栓子脱落引起为主，其他原因包括动脉粥样硬化性疾病和血管痉挛。偏头痛性卒中有优先累及PCA的趋势。当存在“胎儿型PCA”时，前循环病变亦可成为致病病因（如颈内动脉狭窄）。其他罕见的病因还包括凝血机制障碍、血管炎、拟交感神经药物和代谢性疾病。钩回疝时，行走在小脑幕切迹边缘上方的PCA被压在幕孔边缘上，亦可造成枕叶梗死。 5PCA中央支（穿通支）闭塞2 丘脑是PCA穿通动脉主要供血来源，有认为来自5条动脉，即丘脑膝状动脉（供应肤后核群）、丘脑结状动脉（供应肤前核群和一部分肤外侧核）、丘脑穿通动脉（供应中央内侧，核旁正中核和背内侧核的一部分）、后脉络膜动脉（供应外侧膝状体的一部分）、前脉络膜动脉（供应丘脑外侧部）。Percheron等则认为丘脑血供为4条主要动脉供血：（1）丘脑膝状动脉主要供应肤后核群;（2）丘脑结状动脉供应肤前核和部分肤外侧核；（3）后脉络膜动脉供应部分外侧胶合膝状体；（4）旁正中动脉主要供应上中脑和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。至于丘脑血供中有无脉络膜前动脉参与的问题，Bogousslavsky等的意见即使有也是一种变异，其临床后果也是微不足道的。 5.1丘脑膝状动脉梗死 即丘脑外侧后部梗死，常见临床综合征有三型：（1）纯感觉性卒中，由于丘脑腹后外侧核缺血，出现病灶对侧感觉异常和麻木，为其唯一症状和体征。感觉障碍可以是持续性或是一过性，可以整个半侧受损也可出现仅面部与手或单纯面部感觉障碍。（2）感觉运动性卒中，感觉异常同侧出现轻偏瘫并有腱反射增高和伸性趾反射，语言认知功能和行为正常，伴有轻瘫者多系梗死面积较大累及邻近腹外侧核的内囊后肢。尸检证明有感觉-运动障碍的丘脑梗死者，除有腹后核群腔隙性梗死外，还有邻近内囊的缺血病灶。（3）丘脑综合征。首由Dejerine和Roussy于1906年报道，故又叫Dejerine-Roussy丘脑综合征，实际为扩张性（大面积）丘脑外侧（膝状动脉）综合征。梗死累及丘脑结构中的初级感觉核-腹后外侧核、腹后内侧核、内侧膝状体、枕核、中央中核（Centromedian），其他可能受损的有背核内侧（dorsomedial）、外侧后核、网状核、束旁核和外侧膝状体核，损害对侧全部感觉丧失、痛觉异常和丘脑性疼痛，为丘脑外侧后部区梗死的临床特征。另外，还可发生以下一个或多个症状表现：一过性或持久性轻度无力伴锥体束征（为感觉运动性卒中），这是内囊后肢受累所致。病变累及或靠近腹外侧核可阻断锥体外系和小脑的传导束，