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2014美国心脏病学院/美国心脏协会关于瓣膜性心脏病治疗指南 梁峰 胡大一 沈珠军 方全 一、瓣膜性心脏病（VHD）诊治总则 1、疑似VHD患者的诊治评价 VHD患者可能表现为心脏杂音、相关症状、或胸部影像学检查或无创性检查时偶然发现瓣膜异常。无论临床表现如何，已知或疑似VHD的患者均应进行初始详细的病史采集和体格检查、以及X线-胸片和心电图检查。应进行全面的二维和多普勒超声心动图（TTE）检查，证实最初临床评估得出的初步印象。TTE同样可提供其他临床信息，如瓣膜病变对心腔和大血管的影响，以及评价同时合并的其他瓣膜病变。可能需要其他辅助检查以确定VHD患者最佳的治疗选择，包括经食道超声心动图检查(TEE)、CT或心脏核磁共振（CMR）成像、负荷试验、评价血流动力学的心导管检查。如果预期手术干预治疗，应对每一位患者可能的手术进行风险评估，以及其他影响因素如伴发病和虚弱的可能性和严重程度。对这些患者的随访非常重要，对多数稳定患者应该坚持每年进行病史和体格检查；如果患者症状发生变化，对患者的评价可能需要更早而非每年。某些瓣膜病变虽无症状，可能对左室产生无法预测的不良后果，需要更频繁的随访。临床检查的重复次数如超声心动图，取决于瓣膜病变的严重性和对左右心室的影响，以及已知瓣膜病变的自然进展情况。 2、瓣膜病变严重程度的定义 瓣膜病变严重程度的分类应该依据多种标准，包括体格检查最初发现，与超声检查结果相关。手术治疗应主要针对符合文中其他标准的严重VHD患者。 该文提出VHD 4期的进展分类，与2013年美国心衰指南分期相似。VHD手术的适应证依据：1）症状是否发生，2）VHD的严重程度，3）左室和/或右室对VHD导致容量和压力负荷过重的反应，4）对肺或体循环的影响，5）心脏节律的变化。分期考虑所有这些因素（表1）。每一具体瓣膜病变的分期标准文中详细叙述。 表1：VHD进展的分期 瓣膜手术干预的目的是改善症状和/或延长寿命，以及使VHD相关的并发症降至最低，如：无症状不可逆左心室功能不全、肺动脉高压、卒中、房颤（AF）。因此，“严重” VHD的标准是依据未行手术VHD患者自然进展的研究，和以症状发作评估严重性的相关观察性研究为基础。狭窄病变的患者，另有“极严重”狭窄的标准是基于自然进展的研究，提示狭窄的程度加重时预后更差。 3、诊断检查：诊断和随访推荐 I类推荐：TTE推荐用于初步诊断或疑似VHD患者的明确诊断，确立病因，确定严重程度，评价血流动力学后果，判断预后，以及评价手术治疗的时机（证据级别：B，简称B）。已知VHD患者，症状或体格检查结果发生变化时推荐用TTE检查评价（C）。依据瓣膜病变情况、严重程度、左室大小以及心室功能，TTE定期监查用于已知VHD无症状患者的定期检查随访（C）。有症状的患者，当无创性检查结果不确定或其瓣膜病变严重程度无创检查和体检不一致时，推荐心导管检查进行血流动力学评价（C）。 a类推荐：某些无症状严重VHD的患者，1）为证实无症状，2）评价对运动的血流动力学反应，或3）判断预后，进行运动试验是合理的（B）。 表2：无症状和心功能正常的VHD 患者超声心动图检查的次数 联合瓣膜病患者需要系列的超声心动图检查评价，间隔时间较单瓣膜疾病患者更短。 4、药物治疗的基本原则 I类推荐：风湿热的二级预防适应于风湿性心脏病患者，尤其二尖瓣狭窄（MS）（C）。 a类推荐：下列患者牙科手术（牙科手术包括涉及牙龈组织的损伤、牙齿根尖区的损伤、或口腔粘膜的穿孔）前感染性心内膜炎（IE）的不良预后风险极高，进行IE的预防措施是合理的（B）：人工心脏瓣膜患者；既往IE患者；心脏移植者出现瓣膜结构异常导致瓣膜返流的患者；或先天性心脏病（CHD），如未修复的紫绀型先心病，包括姑息分流术和导管分流；完全修复的先天性心脏缺陷用人工材料或装置修补，无论是手术或介入治疗，术后最初6个月；或修复的先天性心脏病，位于或接近于人工补片或装置处出现残余缺损。 III类推荐: 无益：对非牙科手术（如，TEE、胃镜、结肠镜检查、或膀胱镜检查）发生IE风险的VHD患者，无活动性感染不推荐IE的预防（B）。 5、外科手术和介入风险评价（见表3） 表3：STS风险模式、虚弱、主要器官系统功能障碍、以及妨碍手术的特异性疾病的联合风险评估STS PROM： 美国胸外科学会围术期死亡危险。七项虚弱指标：卡茨的日常生活活动（独立的进食，洗澡，穿衣，传递物品，如厕，和排尿）和独立运动，其他评分系统可以应用于计算无，轻度，中度至严重虚弱。主要器官系统功能障碍：心脏严重的LV收缩或舒张功能障碍或RV功能障碍，阻力性肺高血压，慢性肾脏病3期或更严重，FEV1 50%或预测肺二氧化碳弥散量50%的肺功能障碍，中枢神经系统功能障碍（老年痴呆症、阿尔茨海默病、帕金森病、持续性活动受限的中风），胃肠功能障碍克罗恩病、溃疡性结肠炎、营养障碍、或血清白蛋白3，癌症活动性恶性肿瘤，肝病任何肝硬化病史、食管静脉曲张破裂出血或无维生素K拮抗剂（VKA）治疗INR增高。妨碍手术的特异性疾病：气管切开术，严重的升主动脉钙化，胸部畸形，冠状动脉移植物附着于后胸壁，或辐射损伤。 6、优秀的心脏瓣膜团队和心脏瓣膜中心 I类推荐：严重VHD患者，当考虑手术治疗时应该进行多学科心脏瓣膜团队的评估（C）。 a类推荐：当讨论下列患者选择治疗时：1）无症状严重VHD患者、2）瓣膜修复还是瓣膜置换患者可能效益、或3）合并多种伴发病考虑瓣膜介入治疗的患者，咨询或转诊于一个优秀的心脏瓣膜中心是合理的（C）。 二、主动脉狭窄 1、主动脉瓣狭窄（AS）的分期 药物和手术方法治疗主动脉狭窄患者，依赖病因和分期的准确诊断。表4显示AS的分期。 表4：AS的分期 2、诊断和随访 用于最初VHD诊断的总体推荐方法见前述，另外特殊的考虑以下讨论。 I类推荐：对有AS症状和体征的患者或二叶式主动脉瓣的患者，TTE适用于准确诊断AS的病因、血流动力学障碍程度、左室大小和收缩功能，或评估预后和确定瓣膜手术干预的时机（B）。 a类推荐 ：低剂量多巴酚丁胺超声心动图试验或无创性血流动力学监测，适用于D2 期AS患者合并所有下列情况（B）：主动脉瓣狭窄钙化收缩期开放受限，LVEF50%，主动脉瓣口计算面积1.0 cm2，主动脉血流速度低于4米/秒或跨瓣压力阶差40 mm Hg。对主动脉瓣钙化和主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg的无症状患者（C期），为评价运动引起的生理性变化和确认无症状，进行运动试验是合理的（B）。 III类推荐：有害： 有症状AS患者，当主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg（D期）时，不应进行运动试验（B）。 3、药物治疗 I类推荐：有导致AS风险的患者（A期）和无症状AS患者（B和C期）发生高血压，应该按照标准的指南导向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂量开始，以及按需要逐渐增加剂量并进行持续的临床监测（B）。 b类推荐：严重失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会（NYHA）IV级心衰症状，急性期治疗通过有创血流动力学监测使用血管扩张剂治疗可能是合理的（C）。 III类推荐: 无益：轻中度钙化瓣膜病患者（B-D期）， 他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展（A）。 4、手术治疗的时机 I类推荐：有症状严重AS患者（D1期）合并下列情况，推荐进行主动脉瓣置换术（AVR）（B）：钙化或先天性主动脉瓣狭窄收缩期瓣膜开放受限和，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg和，既往或运动试验出现心衰症状、晕厥、劳力性呼吸困难、心绞痛或先兆晕厥。无症状严重AS患者（C2期）并LVEF50%，出现钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限合并主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，推荐进行AVR（B）。严重AS患者（C或 D期），钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限以及主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，当由于其他适应证进行心脏手术时，适宜AVR（B）。 a类推荐：无症状极严重AS（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，主动脉血流速度5.0米/秒或平均压力阶差60 mm Hg和，手术风险低。表面无症状的严重AS患者（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：主动脉瓣钙化，主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差40-59mm Hg和，运动试验显示运动耐量减低或收缩压下降。有症状的低血流/低压力阶差严重AS，同时LVEF减低（D2期），合并下列一项，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，静息瓣口面积1.0 cm2，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，LVEF50%，和低剂量多巴酚丁胺试验显示，任何剂量多巴酚丁胺情况下，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg合并主动脉瓣口面积1.0 cm2。有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），LVEF50%，主动脉瓣钙化同时瓣膜活动明显受限，以及瓣口面积1.0 cm2，只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持瓣膜阻塞为症状的最可能原因，以及当患者血压正常（收缩压140 mm Hg）状态记录显示下列情况时，AVR是合理的（C）：主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，和每搏输出量指数140 mmHg），最好用二氢吡啶类钙通道拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）（B）。 a类推荐：严重AR患者，出现症状和/或左室功能障碍（C2 和D期），当由于伴发病不能进行手术时，ACEI/ ARBs和b-阻滞剂治疗是合理的（B）。 4、手术的时机 I类推荐：无论左室收缩功能情况，AVR适应于有症状严重AR（D期）的患者（B）。无症状慢性严重AR患者，静息时左室收缩功能不全（LVEF 50 mm或左室舒张末期内径指数25 mm/m2）（C2期），AVR是合理的（B）。中度AR患者（B期），当进行升主动脉手术、冠脉旁路移植术、或二尖瓣手术时，AVR是合理的（C）。 b类推荐：无症状严重AR患者，静息时左室收缩功能正常（LVEF50%，C1期），但进行性左室高度扩张（左室舒张末期内径65 mm），如果手术风险低可以考虑AVR（C）。 四、二叶式主动脉瓣和主动脉病 1、诊断和随访 I类推荐：已知二叶式主动脉瓣的患者，初始TTE适应于评价瓣膜形态、测量AS和AR的严重程度、以及评价主动脉窦和升主动脉的形态和直径，以预测临床预后和确定手术时机（B）。二叶式主动脉瓣患者，当主动脉窦、窦管连接或升主动脉的形态不能通过超声心动图准确或全面评估时，适宜行主动脉核磁成像或CT扫描成像（C）。二叶式主动脉瓣和主动脉直径4.0 cm，推荐超声心动图、心脏核磁或CT成像系列评价主动脉窦和升主动脉的大小和形态，由家族史和主动脉扩张的程度和进展速度确定检查间隔的期限；主动脉直径4.5 cm者，每年进行一次评价（C）。 2、手术 I类推荐：二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径5.5 cm，适应于主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗（B）。 a类推荐：二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径5.0 cm，以及有夹层的风险（主动脉夹层家族史或如果主动脉直径增加速度0.5 cm/年），主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗是合理的（C）。二叶式主动脉瓣患者，由于严重AS或AR进行主动脉瓣手术，如果升主动脉直径4.5 cm，升主动脉置换是合理的（C）。 五、二尖瓣狭窄 1、二尖瓣狭窄（MS）的分期 MS分期的解剖特性是依据风湿性病因。有患者MS为非风湿性病因，由于老年钙化性疾病，二尖瓣瓣换严重钙化，钙化向瓣叶扩展。面积仪测得二尖瓣口面积和舒张期压力减半时间计算二尖瓣口面积为血流动力学严重程度的最佳特征。严重MS的定义是基于症状出现和手术可改善症状时的严重程度。因此二尖瓣口面积1.5 cm2认为严重。其通常相当于正常心率时跨二尖瓣平均压差5 -10mm Hg。但是，平均压差高度依赖于跨瓣血流和舒张期充盈间期，以及随着心率的波动差异很大。舒张期压力减半时间不仅依赖于二尖瓣阻塞的程度，而且依赖左室和左房的顺应性，以及如果存在差异可使用二尖瓣口面积测量的其他方法，如连续性方程和近端等速表面积法。 表6：MS分期2、诊断和随访 I类推荐：有MS症状和体征的患者，TTE适应于确立诊断、定量评价血流动力学的严重程度（平均跨瓣压力阶差、二尖瓣瓣口面积、肺动脉压）、评估联合瓣膜病变、以及显示瓣膜的形态（确定二尖瓣分离术的适宜性）（B）。考虑经皮二尖瓣球囊扩张术的患者，应该进行TEE，评价有无左房血栓以及进一步评估二尖瓣返流（MR）的程度（B）。MS患者，当静息多普勒超声心动图结果和临床症状或体征之间存在差异时，建议进行多普勒超声心动图运动试验或有创性血流动力学评估，评价平均跨瓣压力阶差和肺动脉压的运动反应变化（C）。 3、药物治疗 I类推荐：MS和房颤患者（阵发、持续、永久）、或MS合并既往栓塞事件的患者、或MS合并左房血栓的患者，适应抗凝治疗（VKA或肝素）（B）。 a类推荐：MS合并快速心室率的房颤患者，心率控制可能有益（C）。 IIb类推荐：正常窦性心律的MS患者，运动导致症状，可以考虑心率控制（B）。4、手术干预治疗 I类推荐：有症状严重MS的患者（MVA1.5 cm2，D期）以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，推荐经皮二尖瓣球囊扩张术（A）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）合并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，外科手术非高风险，不适合或既往经皮二尖瓣球囊扩张术失败，适宜二尖瓣外科手术（修复、分离术、或瓣膜置换）（B）。严重MS患者（MVA1.5 cm2，C或D期），由于其他适应证进行心脏手术，同时进行二尖瓣手术是适宜的（C）。 a类推荐：无症状极严重MS患者（MVA1.0 cm2，C期），以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，经皮二尖瓣球囊扩张术是合理的（C）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，只要有其他手术适应证（如，主动脉瓣疾病、冠心病（CAD）、三尖瓣返流（TR）、主动脉瘤），二尖瓣外科手术是合理的（C）。 b类推荐：无症状严重MS患者（MVA1.5 cm2，C期），瓣形态有利于经皮二尖瓣球囊扩张，无左房血栓或中-重度MR，并出现新发房颤，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。有症状MVA1.5 cm2的患者，如果证据显示血流动力学明显变化的MS，基于运动时肺动脉楔压25 mmHg或跨二尖瓣平均压力阶差15 mmHg，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）合并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，瓣膜解剖结构次佳以及不适合外科手术或外科手术高风险，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。中度MS患者（MVA1.6-2.0 cm2），由于其他适应证进行心脏外科手术，可以考虑同时进行二尖瓣手术（C）。严重MS患者（MVA1.5 cm2，C和D期），虽然接受充分的抗凝治疗，但仍出现复发性血栓事件，可以考虑二尖瓣手术和左心耳切除术（C）。六、二尖瓣返流（MR） 1、慢性MR 的分期（见表7、8） 在评估慢性MR患者时，关键是鉴别慢性原发性（退化性）MR和慢性继发性（功能性）MR，由于这两种临床情况差异多于类似。 慢性原发性MR，1个瓣膜结构（瓣叶、腱索、乳头肌，瓣环）的病理变化导致瓣膜功能不全，出现收缩期血液从左室到左房的返流。发达国家慢性原发性MR最常见的病因是二尖瓣脱垂，有多种病因和表现。较年轻的人群瓣膜严重的粘液变性导致前后瓣叶和腱索结构冗长（巴洛氏综合征）。而老年患者为弹性纤维缺乏病，结缔组织缺乏导致腱索断裂。两种病因的鉴别诊断对手术干预具有重要意义。慢性原发性MR其他少见的病因包括IE、结缔组织疾病、风湿性心脏病、二尖瓣裂、放射性心脏疾病。如果慢性原发性MR的继发性容量高负荷长期持续及严重，可导致心肌病、心衰和最终死亡。MR的矫正是可治愈的，因此MR是“疾病”。慢性继发性MR，二尖瓣结构通常正常。而是严重的左室功能障碍由冠心病、相关的心肌梗死（继发慢性缺血性MR）、或原发性心肌疾病（继发慢性非缺血性MR）导致。异常扩张的左心室导致乳头肌位移，反而导致牵拉瓣膜以及合并瓣环扩张阻止瓣膜闭合。由于MR仅仅是疾病的一个表现（严重左室功能障碍、冠心病、原发性心肌疾病是其他临床表现），二尖瓣功能不能仅通过瓣膜的治疗而恢复，因此与慢性原发性MR相比，慢性继发性MR的最佳治疗不太清楚。由于研究资料有限，与原发性MR相比，对继发性MR患者的MR严重程度定义有更大难度。原发性MR的不良预后与多种原因有关，而继发性MR患者，较小的有效返流口计算面积可导致不良预后。MR进展很可能由于相关的左室收缩功能不全和不良重构进展引起。另外由于返流口新月形状，二维超声心动图得出的血流会聚公式低估有效反流口面积。在左室收缩功能障碍和基线充盈压升高时，较小的返流量导致额外临床后果。表7：原发性MR的分期表8：继发性MR的分期2、慢性原发性MR （1）、诊断和随访 I类推荐：对疑似慢性原发性MR的任何患者，TTE适应于左室大小和功能、右室功能和左房大小、肺动脉压、或原发MR（A-D期）的机制和严重程度的基线评价（B）。对慢性原发性MR患者，CMR适应于评价左室和右室容量、功能、或MR严重程度，以及当这些评估不能用TTE满意地解决时（B）。术中TEE适应于确立慢性原发性MR（C和D期）解剖学基础，以及指导修复（B）。TEE适应于慢性原发性MR患者（B-D期）评价无创性影像提供的非诊断性信息，即关于MR的程度、机制、和/或左室功能状况（C）。 IIa类推荐：有症状慢性原发性MR患者，静息时症状和MR严重程度（B和C期）之间存在差异时，多普勒超声心动图或心导管运动血流动力学检查是合理的（B）。慢性原发性MR患者，为明确症状情况和运动耐量（B和C期），活动平板试验可能有用（C）。 （2）药物治疗 IIa类推荐：有症状慢性原发性MR患者（D期），LVEF60%，不考虑手术，药物治疗收缩功能不全是合理的（B）。 III类推荐：无益： 血压正常无症状慢性原发性MR（B和C1期）以及左室收缩功能正常的患者，不适宜血管扩张剂治疗（B）。（3）手术治疗 I类推荐：有症状慢性原发性严重MR（D期）和LVEF30%的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。无症状慢性原发性严重MR和左室功能不全（LVEF 30%-60% 和/或LVESD 40 mm，C2期）的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。慢性原发性严重MR局限于后瓣的患者，当适应外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于二尖瓣置换术（MVR）（B）。慢性原发性严重MR患者，病变涉及前瓣或两个瓣膜，当成功和耐久的瓣膜修复可以实现，以及适应于外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于MVR（B）。慢性原发性严重MR患者，由于其他适应证进行心脏手术时，适应于同时行二尖瓣修复或MVR（B）。 IIa类推荐：无症状慢性原发性严重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF 60% and LVESD 60% and LVESD 50 mm Hg），二尖瓣修复术是合理的（B）。慢性原发性中度MR患者（B期），由于其他适应证进行心脏手术时，同时行二尖瓣修复是合理的（C）。 b类推荐：有症状慢性原发性严重MR以及LVEF30%的患者（D期），可以考虑二尖瓣外科手术治疗（C）。风湿性二尖瓣病变患者，适应于手术治疗，如果耐久和成功的瓣膜修复可能或长期抗凝治疗的可靠性可疑时，可以考虑二尖瓣修复术（B）。症状严重（NYHA III或IV级）的慢性原发性严重MR患者（D期），具有良好的瓣膜解剖结构适宜修复手术和合理的预期寿命，但由于严重伴发病出现手术禁忌风险，以及既使心衰最佳的GDMT仍然症状严重，可以考虑经导管二尖瓣修复治疗（B）。 III类推荐：有害： 单纯严重原发性MR，病变局限于后瓣膜的一半以内，除非二尖瓣修复术已尝试并不成功，否则不应进行MVR治疗（B）。 3、慢性继发性MR（1）诊断和随访 I类推荐：对明确慢性继发性MR的病因（B-D期），确定室壁运动异常的程度和部位，以及评价整体左室功能、MR的程度、和肺动脉压高度，TTE有用（C）。对明确慢性继发性MR的病因（B-D期）和/或评价心肌存活，其反过来可能影响功能性MR的治疗，无创性影像检查（负荷核素/正电子发射断层显像、CMR、或负荷超声心动图）、心脏CT造影、或心导管检查包括冠脉造影有用（C）。 （2）药物治疗 I类推荐：慢性继发性MR（B-D期）合并LVEF减低的心衰患者，应该接受心衰的标准GDMT，包括按适应症使用ACEI、ARBs、b-阻滞剂、和/或醛固酮拮抗剂（A）。有症状慢性继发性严重MR（B-D期）患者，符合器械置入治疗的适应证，推荐双室起搏的再同步治疗（A）。 （3）手术治疗 a推荐：慢性继发性严重MR（C和D期）患者，进行冠脉旁路移植术或主动脉瓣置换术时，二尖瓣手术是合理的（C）。 b类推荐：症状严重（NYHA III或IV级）的慢性继发性严重MR患者（D期），既使给予心衰最佳的GDMT但症状仍持续，可以考虑二尖瓣修复和置换手术（B）。慢性继发性中度MR患者（B期），进行其他心脏手术时，可以考虑二尖瓣修复手术（C）。 七、三尖瓣病变 1、三尖瓣关闭不全（TR）的分期 无生理学后果的微量至轻度TR通常是通过TTE对瓣膜解剖结构正常的个体检查发现。能够导致更明显程度TR的原发三尖瓣结构病变包括风湿性疾病、脱垂、先天性疾病（埃伯斯坦畸形）、放射性、良性肿瘤、钝性胸壁创伤、右心室心内膜心肌活检-相关的损伤、瓣环内右室起搏或植入型心脏转复除颤器（ICD）导线。约80%的明显MR患者为功能性，以及由于压力和/或容量负荷过度导致右室重构，此种情况出现相关的瓣叶牵拉和三尖瓣环扩张。三尖瓣环为马鞍形椭球状，当其向前后方向扩张则变为平面圆形状，右室超负荷减轻后常不能恢复其正常大小和结构。表9为TR分期，无论年龄、左室和右室功能、和右室大小，严重TR导致不良预后。有右心衰竭症状和体征的患者，既使不符合其他血流动力学或形态学标准，也归入D期范畴。三尖瓣环扩张定义为TTE40 mm（21 mm/m2） 或术中直接测量70 mm 。表9：TR的分期2、TR （1）诊断和随访 I类推荐：TTE适应于评价 TR的严重程度，明确病因，测量右房右室和下腔静脉的大小，评价右心收缩功能，估测肺动脉收缩压，以及确定相关的左心疾病（C）。 a类推荐：TR患者，当临床和无创性检查资料关于其评价不一致时，有创性肺动脉压和肺血管阻力测定有用（C）。 IIb类推荐：严重TR的患者（C和D期），以及二维超声心动图欠佳时，对评价右室收缩功能以及收缩期和舒张期容量，可以考虑CMR或实时三维超声心动图（C）。严重TR的患者无症状或症状极轻（C期），为评估运动耐力，可以考虑运动试验（C）。 （2）药物治疗 a类推荐：严重TR以及有右心衰体征的患者（D期），利尿剂治疗可能有用（C）。 IIb类推荐：严重功能性TR患者（C和D期），可以考虑使用药物治疗降低增高的肺动脉压和/或肺血管阻力（C）。 （3）手术 I类推荐：严重TR的患者（C和D期），进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。 a类推荐：轻、中度、或较重的功能性TR患者（B期），进行左心瓣膜手术时，如果合并三尖瓣环扩张或既往证据显示右心衰，三尖瓣修复可能有益（B）。严重原发性TR导致症状患者，药物治疗无反应（D期），三尖瓣修复可能有益（C）。 b类推荐：中度功能性TR患者（B期），合并肺动脉高压，左心瓣膜手术时，可以考虑三尖瓣修复（C）。无症状或症状极轻的严重原发性TR患者，以及进展到中度或更重的右室扩张和/或右室功能不全，可以考虑三尖瓣手术（C）。既往进行左心瓣膜手术以及无严重肺动脉高压或显著右室收缩功能障碍的患者，由于严重TR症状持续（D期），可以考虑再次手术进行单纯三尖瓣修复或置换（C）。 3、三尖瓣狭窄（TS）的分期（表10） 三尖瓣舒张期压力阶差变化较大，以及受心率、前向血流、呼吸周期的位相影响。但是，严重TS通常平均压力阶差，在心率70次/分时5-10 mm Hg。表10：严重TS的分期4、TS （1）诊断和随访 I类推荐：对TS患者，TTE适应于评价瓣膜复杂的解剖结构，评估狭窄的程度，明确任何相关的返流和/或左心瓣膜疾病（C）。 b类推荐：有症状的患者，当临床和无创性检查治疗不一致时，可以考虑有创性血流动力学评价TS的严重程度（C）。 （2）手术 I类推荐：严重TS的患者，进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。单纯、有症状严重TS患者，推荐三尖瓣手术（C）。 b类推荐：单纯、有症状严重TS患者，不合并TR，可以考虑经皮球囊三尖瓣扩张术（C）。 八肺动脉瓣疾病分期（表11和表12） 表11：严重肺动脉瓣关闭不全（PR）的分期表12：严重肺动脉瓣狭窄（PS）分期2、TR （1）诊断和随访 I类推荐：TTE适应于评价 TR的严重程度，明确病因，测量右房右室和下腔静脉的大小，评价右心收缩功能，估测肺动脉收缩压，以及确定相关的左心疾病（C）。 a类推荐：TR患者，当临床和无创性检查资料关于其评价不一致时，有创性肺动脉压和肺血管阻力测定有用（C）。 IIb类推荐：严重TR的患者（C和D期），以及二维超声心动图欠佳时，对评价右室收缩功能以及收缩期和舒张期容量，可以考虑CMR或实时三维超声心动图（C）。严重TR的患者无症状或症状极轻（C期），为评估运动耐力，可以考虑运动试验（C）。 （2）药物治疗 a类推荐：严重TR以及有右心衰体征的患者（D期），利尿剂治疗可能有用（C）。 IIb类推荐：严重功能性TR患者（C和D期），可以考虑使用药物治疗降低增高的肺动脉压和/或肺血管阻力（C）。 （3）手术 I类推荐：严重TR的患者（C和D期），进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。 a类推荐：轻、中度、或较重的功能性TR患者（B期），进行左心瓣膜手术时，如果合并三尖瓣环扩张或既往证据显示右心衰，三尖瓣修复可能有益（B）。严重原发性TR导致症状患者，药物治疗无反应（D期），三尖瓣修复可能有益（C）。 b类推荐：中度功能性TR患者（B期），合并肺动脉高压，左心瓣膜手术时，可以考虑三尖瓣修复（C）。无症状或症状极轻的严重原发性TR患者，以及进展到中度或更重的右室扩张和/或右室功能不全，可以考虑三尖瓣手术（C）。既往进行左心瓣膜手术以及无严重肺动脉高压或显著右室收缩功能障碍的患者，由于严重TR症状持续（D期），可以考虑再次手术进行单纯三尖瓣修复或置换（C）。 3、三尖瓣狭窄（TS）的分期（表10） 三尖瓣舒张期压力阶差变化较大，以及受心率、前向血流、呼吸周期的位相影响。但是，严重TS通常平均压力阶差，在心率70次/分时5-10 mm Hg。表10：严重TS的分期4、TS （1）诊断和随访 I类推荐：对TS患者，TTE适应于评价瓣膜复杂的解剖结构，评估狭窄的程度，明确任何相关的返流和/或左心瓣膜疾病（C）。 b类推荐：有症状的患者，当临床和无创性检查治疗不一致时，可以考虑有创性血流动力学评价TS的严重程度（C）。 （2）手术 I类推荐：严重TS的患者，进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。单纯、有症状严重TS患者，推荐三尖瓣手术（C）。 b类推荐：单纯、有症状严重TS患者，不合并TR，可以考虑经皮球囊三尖瓣扩张术（C）。 八肺动脉瓣疾病分期（表11和表12） 表11：严重肺动脉瓣关闭不全（PR）的分期表12：严重肺动脉瓣狭窄（PS）分期九、人工心脏瓣膜 1、人工心脏瓣膜的评价和选择 （1）诊断和随访 I类推荐：人工心脏瓣膜置入后的患者，推荐最初进行TTE检查评价瓣膜血流动力学情况（B）。人工心脏瓣膜置入的患者，如果出现临床症状和体征变化，提示瓣膜功能不全，推荐反复TTE检查评价（C）。当临床症状或体征提示人工瓣膜功能不全，推荐TEE检查（C）。 a类推荐：人工生物瓣置入10年的患者，既使无临床表现的变化，每年一次TTE是合理的（C）。 （2）手术选择 I类推荐：瓣膜手术的选择即修复或置换以及人工心脏瓣膜的类型，应该是医生和患者共同的决策过程，考虑病人的治疗价值观和偏好，充分讨论抗凝治疗的指证和风险，以及再次手术的可能需要和风险（C）。任何年龄的患者，抗凝治疗禁忌、不能合适抗凝或不希望抗凝治疗，推荐使用生物瓣膜（C）。 IIa类推荐：小于60岁的患者， 并无抗凝禁忌，行AVR或MVR时使用机械瓣膜是合理的（B）。大于70岁的患者，使用生物瓣膜是合理的（B）。60-70岁的患者，无论生物瓣膜或机械瓣膜都是合理的（B）。 b类推荐：当VKA禁忌或不可取的年轻患者，手术由经验丰富的外科医生进行时，可以考虑自体肺动脉瓣移植置换主动脉瓣（Ross手术）（C）。 2、人工心脏瓣膜的抗栓治疗 I类推荐：人工机械瓣膜置换的患者，推荐VKA抗凝治疗以及监测INR（A）。人工机械AVR（双叶型机械瓣或现代单侧倾碟瓣）患者，无血栓栓塞的风险因素，推荐VKA抗凝治疗并使INR达到2.5（B）。人工机械AVR患者，以及合并其他血栓栓塞事件的风险因素（房颤、既往血栓栓塞、左室功能障碍、高凝状态）或老一代的机械AVR（如笼球瓣），适应VKA抗凝治疗使INR达到3.0（B）。人工机械MVR患者，适应VKA抗凝治疗使INR达到3.0（B）。人工机械瓣膜置换患者，除VKA抗凝治疗外，推荐阿司匹林75-100 mg，每日一次（A）。 IIa类推荐：所有人工生物主动脉瓣或二尖瓣置换的患者，阿司匹林75-100 mg/日是合理的（B）。人工生物MVR或修复后最初3个月，VKA抗凝治疗是合理的，并使INR达到2.5（C）。 IIb类推荐：人工生物AVR后最初3个月，VKA抗凝治疗并使INR达到2.5可能合理（B）。TAVR后最初6个月，除终身阿司匹林75-100 mg/日外，氯吡格雷75mg/日可能合理（C）。 III类推荐：有害：人工机械瓣膜置换的患者，抗凝治疗不应使用口服直接凝血酶抑制剂或Xa因子抑制剂（B）。 3、人工瓣膜置入后抗凝的桥接治疗 I类推荐：人工机械瓣膜置换的患者，进行小手术（如拔牙或白内障摘除术）并出血容易控制，推荐持续VKA抗凝治疗以及维持治疗范围的INR值（C）。人工双叶型机械AVR患者，不合并血栓形成的其他风险因素，进行有创性或外科手术时，推荐暂时中断VKA抗凝治疗，虽然INR低于治疗范围但不加用桥接治疗药物（C）。1）人工机械AVR合并任何一项血栓栓塞风险因素，2）老一代的机械AVR，或3）人工机械MVR患者，进行有创性或外科手术时，当手术前INR低于治疗范围，推荐中断VKA期间用静脉注射普通肝素或皮下低分子肝素（LWMH）进行桥接抗凝治疗（C）。 IIa类推荐： 人工机械瓣膜置换后接受VKA治疗的患者，进行紧急非心脏手术或有创性诊治，使用新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物是合理的（C）。 4、人工瓣膜置入后的过度抗凝及严重出血 IIa类推荐：人工机械瓣膜置换患者，出现无法控制的出血而需要逆转抗凝效果，使用新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物是合理的（B）。 5、人工瓣膜血栓形成 （1）诊断和随访 I类推荐：疑似人工心脏瓣膜血栓的患者，TTE适应于评价血流动力学的严重程度以及随访瓣膜功能障碍的恢复（B）。疑似人工心脏瓣膜血栓的患者，TEE适应于评价血栓的大小和瓣膜的活动情况（B）。 IIa类推荐：疑似人工心脏瓣膜血栓的患者，评价瓣膜的活动情况使用X线透视或CT是合理的（C）。 （2）药物治疗 IIa类推荐：左心人工脏瓣膜血栓的患者，最近发作NYHA-级心衰症状，以及小的血栓(0.8 cm2），急诊手术治疗是合理的（C）。 6、人工心脏瓣膜狭窄 I类推荐：症状严重的人工心脏瓣膜狭窄，适应于重复瓣膜置换术（C）。 7、人工心脏瓣膜关闭不全 I类推荐：人工机械心脏瓣膜患者，合并严重人工瓣膜返流或人工瓣周返流导致的难治性溶血或心衰，其可进行手术，则推荐手术治疗（B）。 IIa类推荐：严重症状或无症状人工生物瓣膜返流患者，其可行手术，手术治疗是合理的（C）。人工心脏瓣膜置换的患者，合并难治性溶血或NYHA-级心衰，处于手术高风险但瓣膜解剖特性适合导管为基础的治疗，当于有该方面专家的中心进行介入治疗，瓣周返流的经皮介入修复是合理的（B）。 十、感染性心内膜炎（IE） 1、诊断和随访 I类推荐：有IE风险的患者（如，先天性或获得性VHD、既往IE、人工心脏瓣膜、某些先天性或遗传性心脏畸形、免疫缺陷状态、或注射吸毒者），出现无法解释的发热48小时以上（B）或新诊断的左心瓣膜返流（C），至少应获得2次血培养。评估疑似IE的患者，应该使用改良Duke标准（B）。IE患者应该通过多专业心脏瓣膜团队会诊进行评估和治疗，包括感染病专家、心脏专家、和心脏外科医生；手术治疗的患者，团队还应包括心脏麻醉师（B）。疑似IE患者，推荐使用TTE确定赘生物，明确瓣膜损害的血流动力学严重程度，评价心室功能和肺动脉压力，以及检测并发症（B）。已知或疑似IE的所有患者，当TTE不能诊断、发生并发症或临床疑似并发症发生、或存在心内装置电极，推荐使用TEE（B）。IE患者，出现临床症状或体征变化（如，新的杂音、栓塞、持续发热、心衰、脓肿、或房室传导阻滞），以及发生并发症高风险的患者（如，最初超声心动图出现广泛的感染组织/大的赘生物或金黄色葡萄球菌、肠球菌、或真菌感染），推荐用TTE 和/或TEE进行再评价（B）。因IE进行瓣膜手术的患者，推荐术中TEE检查（B）。 IIa类推荐：感染源不清的金黄色葡萄球菌菌血症患者，诊断可能IE进行TEE检查是合理的（B）。出现持续发热而无菌血症或新的杂音，诊断人工瓣膜IE，进行TEE检查是合理的（B）。超声心动图不能明确瓣膜解剖结构而疑似瓣周感染时，进行心脏CT评价瓣膜形态/解剖是合理的（B）。 IIb类推荐：医源性金黄色葡萄球菌菌血症，已知外界感染源的入侵途径，检测同时合并的金黄色葡萄球菌IE，可能考虑TEE检查（B）。 2、药物治疗 I类推荐：获得血培养结果后，通过其抗生素药敏试验的指导和感染病专家会诊后，应该启动并持续进行合适的抗生素治疗（B）。IIa类推荐：IE患者，出现栓塞或卒中相应的中枢神经系统症状，无论抗凝治疗的其他适应症如何，合理的方法是暂停抗凝药（B）。 IIb类推荐： 诊断为IE时接受VKA抗凝治疗的患者，可以考虑暂停VKA抗凝治疗（B）。 III类推荐：有害： 已知VHD患者，出现不明原因发热，未得到血培养结果前，不应接受抗生素治疗（C）。 3、手术治疗 I类推荐：手术治疗时机的确定应该由多学科心脏瓣膜团队作出，包括心脏科、心胸外科、和感染科专家（B）。早期手术（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）适应于IE患者出现瓣膜功能障碍，导致心衰症状（B）。早期手术（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）适应于由金黄色葡萄球菌、真菌、或其他高度耐药菌导致的左心IE患者（B）。早期手术（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）适应于IE患者合并心脏传导阻滞、瓣环或主动脉脓肿、或破坏性瓣膜穿孔病变（B）。IE早期手术（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）适应于证据显示持续感染的患者，表现为持续菌血症或适当的抗菌素治疗后持续5-7天以上的发热（B）。人工瓣膜心内膜炎和复发感染（定义为经过适当抗生素一个疗程治疗并血培养阴性后菌血症复发）的患者，无其他可识别的感染源侵入部位，推荐手术（C）。已确诊置入装置或电极感染的IE患者，起搏器和除颤器系统的完全摘除，包括所有电极和起搏器，作为早期治疗计划的一部分（B）。 IIa类推荐：金黄色葡萄球菌或真菌导致的瓣膜IE患者，既使无证据显示装置或电极感染，起搏器和除颤器系统的完全摘除，包括所有电极和起搏器，是合理的（B）。由于瓣膜IE而进行瓣膜手术的患者，起搏器和除颤器系统的完全摘除，包括所有电极和起搏器，是合理的（C）。IE患者，既使适当的抗生素治疗，出现复发性栓塞和持续的赘生物，早期手术（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）是合理的（B）。 IIb类推荐： 自身瓣膜心内膜炎的患者，出现长度大于10mm的移动赘生物（有或无栓塞表现的临床证据），可以考虑早期手术治疗（抗生素的全部疗程结束前的最初住院期间）（B）。 十一、妊娠和VHD 1、自身瓣膜狭窄 I类推荐：怀孕前，疑似瓣膜狭窄的所有患者应进行临床评价和TTE检查（C）。所有严重瓣膜狭窄（C和D期）的患者，怀孕期间应该进行孕前咨询，由治疗VHD经验丰富的心脏病专家提供（C）。怀孕前由于瓣膜手术而转诊的所有患者，怀孕期间应该接受由治疗VHD经验丰富的心脏病专家提供的孕前咨询，有关所有手术治疗手段的风险和益处，包括机械瓣膜、生物瓣膜、和瓣膜修复（C）。严重瓣膜狭窄（C和D期）的怀孕患者，怀孕期间应该在三级医疗中心由专业性心脏瓣膜团队监查，包括治疗高风险心脏病患者经验丰富的心脏科医生、外科医生、麻醉师、和产科医生（C）。 （1）诊断和随访 IIa类推荐：无症状严重AS患者（主动脉血流速度4米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，C期），妊娠前进行运动试验是合理的（C）。 （2）药物治疗 I类推荐：除非有禁忌证，否则MS和房颤的怀孕患者应给予抗凝治疗（C）。 IIa类推荐： MS怀孕患者，如果能够耐受并无禁忌证，根据需要使用b-阻滞剂控制心率是合理的（C）。 IIb类推荐：MS和有心衰症状的怀孕患者（D期），使用利尿剂可能合理（C）。 III类推荐：有害：瓣膜狭窄的怀孕患者，不应给予ACEI 和ARBs治疗（B）。 （3）手术治疗I类推荐：有症状严重AS患者（主动脉血流速度4米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，D期），怀孕前推荐瓣膜手术治疗（C）。有症状严重MS患者（二尖瓣口面积1.5 cm2，D期），怀孕前推荐瓣膜手术治疗（C）。无症状严重MS患者（二尖瓣口面积1.5 cm2，C期），瓣膜形态适合经皮二尖瓣球囊扩张术，怀孕前推荐经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。 IIa类推荐：无症状严重AS患者（主动脉血流速度4米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，C期），怀孕前进行瓣膜手术治疗是合理的（C）。严重MS的怀孕患者（二尖瓣口面积1.5 cm2，D期），瓣膜形态适合经皮二尖瓣球囊扩张术，既使药物治疗心衰症状仍然为NYHA III-IV级，进行经皮二尖瓣球囊扩张术是合理的（B）。严重MS的怀孕患者（二尖瓣口面积1.5 cm2，D期），瓣膜形态不适合经皮二尖瓣球囊扩张术，只有出现难治性NYHA IV级的心衰症状，瓣膜手术治疗才合理（C）。严重AS的怀孕患者（平均压力阶差40 mm Hg，D期），只有出现血流动力学恶化或NYH