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肝硬化心肌病 首都医科大学附属北京佑安医院陈义森 肝硬化心肌病定义 蒙特利尔2005 无其他已知心脏病的肝硬化患者出现心脏功能障碍应激时收缩功能受损和 或 舒张功能改变并伴电生理异常M llerS HenriksenJH JHepatol2010 53 179 190 肝硬化心肌病发生机制 交感神经系统过度激活去甲肾上腺素水平异常持续增高心肌细胞膜 受体密度及敏感性下降肾素 血管紧张素 醛固酮系统过度激活醛固酮水平过高心肌纤维化及心肌重构肝功能不全及门体分流毒性产物增加心肌损伤陈义森 等 中国综合临床2005 21 9 863 864 肝硬化心肌病诊断标准 收缩功能障碍运动 容量负荷或药物刺激时心输出量不能明显增加静息EF200msec 等容舒张期延长 80msec M llerS HenriksenJH JHepatol2010 53 179 190 支持标准 电生理异常变时性反应异常机械 电耦联障碍或不同步QTc间期延长左心房扩大心肌质量增加B型钠尿肽 BNP 和前BNP增加肌钙蛋白I增加M llerS HenriksenJH JHepatol2010 53 179 190 静息时可能的心血管改变 心脏全身循环心率 血浆容量 心输出量 全血容量 左心房容积 非中心血容量 左心室容积 中心及动脉血容量 右心房容积 心输出量 右心房压 动脉血压 右心室舒张末期压 心率 肺动脉压 全身血管阻力 肺毛细血管楔压 左心房压 左心室舒张末期压 M llerS HenriksenJH JHepatol2010 53 179 190 应激时可能的心血管改变 最大心率 最大功率 运动血压峰值 血压 心率乘积 左心房压 左心室容量 心输出量峰值 最大左室射血分数 M llerS HenriksenJH JHepatol2010 53 179 190 肝硬化心肌病的临床意义 Q Tc延长可能与猝死有关肝移植或肝内外门体分流术前评价隐性肝硬化心肌病在手术应激或术后可变为显性甚或威胁生命陈义森 等 中国综合临床2005 21 9 863 864 肝硬化心肌病的治疗 无特殊治疗推荐 主要针对充血性心力衰竭 包括用利尿剂治疗肺淤血血管扩张剂 例如ACE 抑制剂 不应使用 因其有进一步加重全身血管扩张的风险醛固酮拮抗剂有效 可减轻左心室扩张与室壁厚度 并改善舒张功能强心甙不足以改善心肌收缩力 受体阻滞剂除降低门静脉压外 还可减轻高动力负荷 改善QT间期延长 尚需进一步研究以阐明其是否能改善收缩功能障碍 电 机械异常及死亡率肝移植
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