儿科学教案： (格林-巴利综合征).doc

重庆医科大学儿科学教案 教师：蒋莉 2003年3月8日第（1）次课 教学方法（大课） 学时（2.0） 专业（儿科） 班级（2000级）授课题目：格林-巴利综合征（Guillain-barr syndrome, GBS）本课目的：全面了解病因、分型、临床表现、辅助检查、鉴别诊断及治疗原则重点：发病机制、临床表现、鉴别诊断、呼吸麻痹的治疗原则难点：发病机理与病理分型本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版儿科学、电脑投影仪及图片等教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）概述 3分钟病因与发病机理 12分钟空肠弯曲菌感染与周围神经损伤病理变化与分型 10分钟一、周围神经结构二、主要病理变化、病理分型临床表现 25分钟一、运动障碍（肢体、颅神经、呼吸肌麻痹）二、感觉与植物神经异常辅助检查 脑脊液、神经电生理 5分钟鉴别诊断 10分钟治疗 呼吸肌麻痹的处理、IVIg应用 10分钟预后 5分钟讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）格林-巴利综合征（Guillain-barr syndrome, GBS）概述： 即急性感染性多发性神经根神经炎，其发生率约为1.6/10万左右，是当前我国最常见的急性周围神经病，主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，严重者可死于呼吸肌麻痹病因与发病机理： 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变主要诱发因素：感染（空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他）、疫苗接种、免疫遗传因素通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤病理变化与分型周围神经原纤维：髓鞘包绕轴索周围神经病变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性病理分型：按病变部位分为（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)（2）急性运动轴索性神经病(AMAN)（3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)（4）Miller-Fisher综合征（MFS）临床表现：一、起病 急性或亚急性；病前1-6周有非特异性感染；各年龄均可发病，夏秋季较多；农村多于城市二、运动障碍 肢体瘫痪：从下肢开始向上发展（少数呈下行性）；远端至近端；从不完全到完全麻痹；两侧基本对称；弛缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射下降。绝大多数进展不超过4周颅神经瘫痪：发生率约50%，对称或不对称的颅神经麻痹；以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难；面神经常受累：核下性面瘫呼吸肌麻痹：发生率约20%；周围性呼吸困难（呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱）；肋间肌或/和膈肌麻痹（肋间肌麻痹：胸式呼吸消失；膈肌麻痹：腹式呼吸消失、矛盾运动）讲 稿 内 容备注（参考授课形式）三、感觉障碍：早期、短暂（一过性）、程度较轻；主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍）；可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）四、植物神经功能障碍：早期、一过性、大多轻微；主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）辅助检查一、脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计书数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）二、神经传导速度：NCV延长，波幅减低鉴别诊断一 脊髓灰质炎：（1）瘫痪不对称；（2）一旦出现不再进展；（3）无感觉障碍；（4）CSF中蛋白细胞均增加。二 急性横贯性脊髓病：（1）截瘫（上运动神经元性），但初期锥体束性休克；（2）二便障碍；（3）传导束型感觉障碍；（4）CSF细胞蛋白均增高。治疗无特效治疗一 加强护理：（一） 营养、水电解质平衡，鼻饲。（二） 防治褥疮。（三） 保护呼吸道通畅。拍背、翻身、吸痰。二 呼吸肌麻痹处理：呼吸肌麻痹是本病死亡主要原因。 人工机械呼吸（气管插管或切开）指征 用氧下持续性青紫 PaCO250mmHg（6.65kPa） PaCO250mmHg（6.65kPa）三 血浆交换四 大