专题讲座_重庆儿童医院外科.doc

外科专题讲座数十年来，基本上形成 了固有观念：对严重便秘，合并结肠远端狭窄，近端扩张的疾病，视为先天性巨结肠(Congenital Megscolon)或（Hirchspruags disese）不同类型不同术式常见型75长段型14短段型7超短段型2全结肠型12通常的诊断方法：一 临床表现：1 排便困难l 新生儿生后24小时排胎便90l 新生儿生后48小时排胎便99l 48小时排胎便，考虑H.D病可能l 有的可在生后12天内排出胎便，逐渐大便量减少，次数减少，35天一次。l 靠引便措施排便：刺激性排便l 随后不能自行排便l 顽固性便秘，进行性加重2 腹胀：膨隆，见肠型蠕动波，扪及腹块3 直肠指检：肛门括约肌张力正常部分病例内括约紧张直肠空虚无大便拔指后气便外喷新生儿盆腔入口触及痉挛环幼儿年长儿直肠前壁入盆处有一半园径痉挛二 诊断（一） X线：1 腹平片：扩张肥厚的充气结肠影（新生儿：低位的完全部分性肠梗阻）2 钡灌肠：广泛应用：80可确诊观察内容：l 痉挛段长度l 移行区位置l 扩张肠管位置及范围l 肠壁溃疡及炎症l 2448小时钡剂残留 注意：l 新生儿710天前，形态学表现不明显l 需2周后可示不正常l 之前清洁灌肠（新生儿除外）l 注钡剂量不可过多l 正侧位观察3 肛直肠测压：特异性很高的指标用于任何年龄，（新生儿2周后）气囊插入直肠内充气，正常：内括约肌放松直肠内压下降，出现松弛反射（RATR）RATR，1935RH Demmy-Brown描述HD，RATR消失之后Laesob Schmauter用于HD诊断HD患儿：l 直肠腔内压上升，内括约肌不松弛l 无松弛反射波些法安全，简单，无损伤操作、描述正确，均有其特异性有松弛波者，排除HD4 组织化学法检查：正常：粘膜乙酰胆硷及胆硷酯酶反应阴性HD ：粘膜乙酰胆硷及胆硷酯酶反应阳性 乙酰胆硷酯酶染色：大量染色的神经纤维 5 活组织学检查：齿线上23cm缺乏神经节细胞6 肌电图：正常儿：慢波，峰波HD患儿：波形低矮，光滑频率不规则，无峰形电位三 鉴别： （一）新生儿：1 回结肠闭锁： 胎儿结肠2 胎粪性肠梗阻：灌肠排便症状不复发3 新生儿败血症：全结肠胀气，全身情况危重 （二）年长儿：特发性巨结肠：病史，测压继发性巨结肠：肛门手术，外伤内分泌紊乱：甲低（克汀病） 生长发育迟缓，智力低下诊断HD需在大量慢性便秘患儿中进行筛选，同济医院资料：14年门诊便秘：1295例年龄：4月6岁其中：HD 625例 482 有反射Ach ()591例456乙状结肠 长45例HD类缘性疾病34例HD类缘性疾病 分类：1 神经节细胞减少症2 神经节细胞未成熟症3 神经节发育不良症4 神经元细胞发育异常 IND 疾病特点：1 起病较晚2 腹胀不明显3 便秘，逐渐加重或有缓解期4 非引便措施不能自行排便（ ）5 钡灌肠：A 狭窄段短低或无明显狭窄段B 扩张段长短不一C 可以无扩张段6 测压：23非典型松弛反射7 AchE：取材浅（） 深（）8 病理切片：30合并HDA型：5，交感、副交感神经病变出生后早期出现症状，合并结肠炎，溃疡性结肠炎 B型：95，副交感神经病变神经丛增大，节细胞增多，每丛4个数十个神经节排列异位：粘膜，肌层见孤立节细胞AchE染色神经纤维增生治疗：确诊HD后，应以手术治疗为主目的：解除功能性肠梗阻（神经节细胞缺乏）手术方式：手术年龄，根据术者经验，条件决定同济医院：连续观察60例新生儿病例；13中西医结合治疗13切除内括约肌条13根治术均效果良好而病变段长，扩张段严重，年龄较大根治术手术方法改进： 传统的几种术式：Swenson Duhamel Soave 受到挑战术式：Soave Swenson 式：国内少有人采用Duhamel 术式改良较多所有的Duhamel改良均用结肠夹Ikeda术式：Z型吻合北京301医院：19731999 150例 无死亡率随访：143例，5月26年，平均10年，无吻合口瘘，无盆腔感染无结肠夹并发症，肛直肠测压656恢复反射特点：l 不作广泛解剖，手术损伤小l 盆腔并发症少l 肛门括约肌损伤小，术后不扩肛l 术后污粪率较低，无肛门狭窄l 术后无盲袋，闸门综合症我院19811997， 186例疗效甚优良腹腔镜手术：腹腔镜游离扩张段，处理系膜血管肛门处理拖出手术：结肠吻合器手术：替代结肠夹费用昂贵本院11例，随访效果优良经肛门直肠内拖出根治术日益为广大儿外科医生接纳采用l 创伤小l 切口美观（非经腹）l 切除痉挛段粘膜彻底l 吻合口低同时处理内括约肌病变手术关键步骤：l 齿线上方环周切开直肠粘膜（前高后低）l 粘层下层的向上游离直肠粘膜，电凝分离，减少出血l 游离约1015cm左右肌鞘套出，表明已达腹膜反折线上l 环周切断肌鞘，后壁可断离12cm肌鞘 l 牵拉直肠，可显露乙状结肠系膜l 处理系膜血管，将拖出乙状结（扩张段）近端达正常肠管水平横断，与肛周粘膜皮肤吻合 l 术后2周坚持扩肛36月优点：术后进食早，术后排便早，缩短住院时间，缩短手术时间，费用降低12例效果良好全结肠型：1 结肠袋状成型术Matin式2