婴儿手足搐搦症症状体征.doc

婴儿手足搐搦症症状体征维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症。绝大多数见于婴儿时期，主要是由于维生素D缺乏以致血清钙低落，神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥和手足搐搦等症状。主要由于维生素D的摄入量不够，导致机体钙离子的吸收量减少，而引起的一种病症。主要症状是惊厥、病理性多汗、夜惊、易激惹、烦躁不安、睡眠不安等。婴儿手足搐搦症发病病因主要由于维生素D的摄入量不够，导致机体钙离子的吸收量减少，而引起的一种病症。主要症状是惊厥、多汗、夜惊、易激惹、烦躁不安、睡眠不安等。婴儿手足搐搦症症状表现惊厥特点：婴儿期，大发作，发作时神志不清，持续数秒至数十分钟，发作缓解后一切活动正常； 手足搐搦多见于6个月以上，发作时意识清楚； 喉痉挛：吸气性喉鸣； 隐性体征：神经肌肉兴奋性增高的体征：面神经征，腓反射征，陶瑟氏征等 。典型症状(1)惊厥：是婴儿时期最常见的显性症状其特点。是患儿没有发热也无其他病因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每天发作的次数120次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常，惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起，痉挛眼球上翻，大小便失禁。小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状，痉挛多见于左右两侧偶或偏重于一侧，血钙低的程度与症状表现并不一致。(2)手足搐搦：手足搐搦为此病特殊的症状。表现为腕部弯曲手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。(3)喉痉挛：主要见于2岁前婴幼儿喉痉挛使呼吸困难吸气拖长发生哮吼,可由于窒息而致猝死为严重的手足搐搦症患儿进行肌内注射时偶可诱发喉痉挛。隐性体征1.面神经征（ Chvostek 征 ） 用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。2.腓反射 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，阳性者足部向外侧收缩。3.陶瑟征（ Troussean 征 ） 用血压计袖带如测血压样绕上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。婴儿手足搐搦症诊断婴儿出现无热惊厥，抽后神志清楚，无神经系统阳性体征者，或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的病因，维生素D缺乏史，或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.751.88 mmol/L（7.07.5mg/d1 ）或离子钙低于1.0 mmol/L（4mg/d1 ）则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发，及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。1春初发病率高，多见于1岁以内人工喂养儿或未成熟儿。2.轻者仅有惊跳和面部肌肉抽动，重者全身抽搐。一日可发作多次，不发热。发作后神志清醒。喉痉挛发作时有喉喘鸣，甚至可突然呼吸骤停而致窒息。3手足搐搦为本病的特殊症状。4患儿多有维生素D缺乏史或佝偻病体征，结合病史和发作情况可做出初步诊断血钙1.88mmolL(75mgdl)或游离钙1.0mmolL(4mgdl)可确诊。5在搐搦间歇期，可查到神经肌肉兴奋性增高的体征，如面神经征(Chvostek征)、腓反射征(Lustes征)和手痉挛征(Trousseu征)阳性。凡仅有上述体征阳性，而临床上无抽搐发作者，称为隐性手足搐搦症。婴儿手足搐搦症治疗本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。（一） 急救处理控制惊厥可应用镇静止痉剂，首选安定，每次0.10.3mg/kg，肌内或静脉注射，或苯巴比妥，每次57mg/kg，肌内注射，或10%水合氯醛，每次4050mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术。（二） 钙剂治疗 对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%葡萄糖酸钙 5l0ml（或l ml/kg）加10%葡萄糖溶液1020ml 静脉点滴，或缓慢静脉注射（10分钟以上 ），重症者每日可重复23次，直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症，或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙，每次5l0ml，稀释于35倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，故35天后改为活性钙，盖天力或葡萄糖酸钙等口服。（三） 维生素D治疗 应用钙剂后同时给予维生素