2014年执考笔记血液系统.docx

血液系统（15-20分）（一）贫血一、标准 血红蛋白测定值男性： 120g/L女性： 110g/L孕妇： 100g/L二、分度 血红蛋白浓度轻度： 90 中度： 90-60重度： 60-30极重度： 30三、形态学分类MCV红细胞平均体积：儿80-94，成80-100。MCHC红细胞平均血红蛋白浓度：32-35。类型MCVMCHC大细胞10035正细胞80-10032-35小细胞低色素8032大细胞：巨细胞性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、肝病。正细胞：再生障碍性贫血，急性失血。小细胞低色素：缺铁性贫血，地中海性贫血。大的幼儿没的事干坐小的喜洋洋地铁正在急性失血四、病因分类1.红细胞生成减少：a.骨髓造血功能衰竭：再生障碍性贫血，范科尼贫血。 b.原料减少合成障碍：缺铁贫，铁粒幼细胞贫血（铁，血红素合成缺陷）DNA合成障碍：嘌呤+嘧啶代谢障碍 巨幼贫（VB12，叶酸缺乏）Hb合成缺陷：海洋贫（珠蛋白）2.红细胞破坏过多：（溶血）内源性：RBC膜的异常遗传性球形细胞增多症。遗传性椭圆形细胞增多症。 RBC酶的异常蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。 丙酮酸激酶缺乏症。 珠蛋白合成异常镰状细胞贫血，海洋贫。外源性：机械性化学毒物及药物性溶血。免疫性自身免疫性溶血性贫血。单核-巨噬细胞系统破坏增多脾亢。PS：造血干细胞红系祖细胞原始红细胞早中晚幼红细胞网织红细胞红细胞。缺铁性贫血1.主要来自衰老和破坏的红细胞。2.每天制造红细胞所需铁量：20-25mg。 食物吸收的铁：1-1.5mg。3.动物食品：Fe2+。植物食品：Fe3+（三价羟化高铁）。4.吸收：Fe2+。Vc和铁搭档。 部位：十二指肠和空肠上段。转运：Fe3+。 工具：转铁蛋白。1分子转铁蛋白运送2分子Fe3+。 正常人转铁饱和度：33%。Fe2+铜蓝蛋白Fe3+ 红细胞2500mg 单核巨噬系统（储存形式）300-1000mg 肌红蛋白140mg5.储存：铁蛋白：能溶于水。早期最敏感的治疗，首选 含铁血黄素： 6.病因：慢性失血。男人：痔疮，鼻出血。女人：月经过多。7.临床表现：a.面色苍白，黏膜损害（含铁酶+铁依赖酶活性降低）口腔炎，舌炎。外胚叶组织营养缺乏。 b.异食癖。 c.吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）。 d.皮肤干燥，毛发无泽，匙状甲，反甲。PS：缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。8.实验室检查（低低高，中央大）A.血象：小细胞低色素。中央淡染区扩大。B.血清铁：500g/L转铁蛋白饱和度：15%总铁结合力：3600g/L血清铁蛋白：12g/L缺铁的依据。C.骨髓象：1.铁粒幼细胞减少。骨髓小粒染铁消失。 2.老喝铁兵酒。老核缺铁贫。幼浆 幼核巨幼贫。老浆D.游离原卟啉升高缺铁贫。9.鉴别诊断血清铁蛋白转铁饱和度总铁结合力缺铁贫铁粒幼细胞贫10.治疗a.病因治疗（最重要）b.口服硫酸亚铁。最先升高细胞内含铁酶。网织红细胞（2-3天）。 补5-10天。2个月恢复正常。待血红蛋白正常，再服药4-6月。巨幼细胞贫血一、病因：缺乏Vb12+叶酸。二、临床表现：1.面色苍黄。2.口角发炎。镜面舌，牛肉舌。3.神经系统：远端肢体麻木。三、实验室检查1.血象：MCV100.MCHC35.2.骨髓象：老浆幼核。再生障碍性贫血一、病因：骨髓造血干细胞衰竭。全血减少：三系减少红细胞贫血 白细胞感染 血小板出血药物：氯霉素，保泰松。化学因素：苯。 破坏CD8+T细胞二、临床表现贫血+感染+出血。三系减少+无肝脾淋巴结肿大再障。（白血病有淋巴结肿大）四、实验室检查血象：三系减少骨髓象：1.骨髓增生重度减低。 2.巨核细胞明显减少或消失。血象骨髓象缺铁贫中央淡染区扩大老核幼浆巨幼贫三系减少老浆幼核再障三系减少+无肿大巨核细胞明显减少五、鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH：酸溶血试验ham（+）。2.骨髓增生异常综合征MDS：MDS-RA.六、治疗急性再障：骨髓移植。慢性再障：雄激素。G-CSF。机制：刺激造血。溶血性贫血题眼：黄疸+贫血。一、分类1.红细胞内异常：摸一摸 逗妹 水脸蛋红细胞膜异常：遗传性xx增多症。红细胞酶异常：蚕豆病（缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶）。血红蛋白异常：海洋性贫血(珠蛋白异常)。2.红细胞外异常原位溶血（骨髓内溶血）：MDS，巨幼贫。血管内溶血血管外溶血（脾）血型不符输血遗传性球形红细胞增多症温抗体自身免疫性溶血急性溶血慢性溶血寒战高热，血红蛋白尿，酱油色尿。贫血，黄疸，肝脾肿大。二、诊断红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标。1.阵发性睡眠性血红旦白尿PNH：ham试验（+）。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血：Coombs（抗人球蛋白）+。3.蚕豆病：高铁血红蛋白还原试验（+）。4.遗传性球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性试验（+）。三、治疗1.自免溶贫首选糖皮质激素。无效切脾。2.遗传型球形红细胞增多症首选切脾。白血病一、ALL急性淋巴细胞白血病。ANLL急性髓细胞白血病/急性粒细胞白血病AML。AML急性粒细胞白血病M1 味，急性粒细胞白血病未分化型。M2 补，部分分化型M3 年了，早该有了。急性早幼粒细胞白血病。30%。M4 礼单都收了，急性粒细胞单核细胞白血病。粒细胞30% 单核细胞20%.M5 担心，急性单核细胞白血病。单核细胞80%。M6 月红花，急性红白血病。M7 月最后的团聚，急性巨核细胞白血病。二、临床表现1.三系减少：贫血，出血，感染。最主要死亡原因颅内出血。 最常见的感染口腔感染。2.肝脾淋巴结肿大。急性淋巴细胞白血病ALL。3.特征性表现：胸骨中下段压痛。4.侵润牙龈皮肤：M4，M5.5.最容易发生DIC：M36.最易发生绿色素瘤（粒细胞肉瘤）：急性粒细胞ANLL。7.最易侵润大脑，睾丸：ALL。三、实验室检查1.高细胞性白血病：10x109/L。白细胞不增多性白血病：10x109/L2.骨髓象 原始细胞30%。Auer小体（棒状小体）：稍粗急粒ANLL 稍细急单M5 无ALL3.化学染色a.过氧化物酶POX强阳性（块状）M3。 弱阳性急单M5。 阴性ALL（郭三放羊）b.糖原染色强PAS阳性ALL（小玲吃糖）c.非特异性酯酶NSE：阴性ALL，阳性被NaF抑制M5.（我可特美）d.中性粒细胞碱性磷酸酶NAP：减少ANLL，增多ALL。（中国吉林美女多）4.白血病细胞表面标志急单：13.14.15T细胞：2.3.4.7.8B细胞：10.19.20.22四、染色体M2：t（8,21）M3：t（15,17）ALL/慢粒：t（9,22）五、治疗急淋吃VP：V长春心碱，P泼尼松。急粒带哈达：DA柔红霉素，阿糖胞苷。M3维甲酸：全反式维甲酸+砷剂。中枢注甲氨：ALL 在完全缓解后复发，复发最常见的髓外部位：脑，睾丸。 复发最常见的部位：骨髓。复发脑中枢神经系统白血病甲氨蝶呤。睾丸转移睾丸双侧照射。慢性粒细胞性白血病题眼：典型临床表现：巨脾，5-10cm。一、临床分期慢性期1-4年，原始细胞10%。加速期原始细胞10%-19%。嗜碱性粒细胞增加20%。急变期原始细胞20%。原粒细胞+早幼粒细胞50%。二、实验室检查。NAP中性粒细胞碱性磷酸酶。典型血象：WBC增多20x109/L。白细胞淤滞症。1.骨髓象增生活跃-慢粒。NAP减低或阴性-慢粒。2.骨髓象增伤减低-再障。NAP增高或阳性-再障/类白血病。3.Ph染色体 t（9:22）（q34:q11） 特有的融合基因：BCR-ABL融合基因。三、治疗首选药物：羟基脲。伊马替尼，马利兰。MDS骨髓增生异常综合征一、FAB分型外周血原始细胞骨髓原始细胞难治性贫血（RA）15环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）15，环形铁粒幼细胞难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）55-20转变中的RAEB（RAEBT）520-30，Auer小体二、实验室检查1.病态造血2.骨髓增生活跃三、治疗1.RA，RAS：对症+促进造血，绝对不化疗。2.RAEB,RAEBT：化疗。小剂量阿糖胞苷。3.造血干细胞移植治愈MDS。淋巴瘤（3分）（一）霍奇金淋巴瘤HL1.特异的细胞：R-S=里斯细胞=镜影细胞2.典型临床表现：无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大。（题眼：饮酒后痛性颈部淋巴结肿大霍奇金淋巴瘤HL）（题眼：颈部/锁骨上淋巴结肿大最常见于非霍奇金淋巴瘤NHL。）3.周期性发热Pel-Ebstem发热。4.确诊：淋巴结活检。5.HL不易转移，NHL易转移。治疗：ABVD方案（阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺）（二）非霍奇金淋巴瘤NHL1.最常见弥漫性大B细胞淋巴瘤。 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/白血病2.T细胞：大S扭屁股走在T形台上。 间接性大细胞淋巴瘤。 蕈样肉芽肿（Sezary综合征） 扭曲性淋巴细胞瘤 外周T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。3.低度恶性小淋，小裂是低度。 中度恶性弥漫大 胞是中度。 高度恶性小无裂，母是高度4.临床表现：无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大。 50%回肠。5.分期（HL，NHL） 病灶1个。 同侧2个。膈肌以上 两侧或脾。 肺肝骨髓。发热38为B期。6.确诊：淋巴结活检。7.治疗Chop方案（环磷酰胺+阿霉素）+长春新碱+泼尼松）CD20可以治疗大B细胞淋巴瘤。多发性骨髓瘤腰痛+尿蛋白多发性骨髓瘤。一、浆细胞破坏异常M蛋白增生。二、临床表现1.最常见：骨痛（腰骶部）。2.M蛋白增生。3.肾功能损害：本周蛋白（小分子）。三、实验室浆细胞+本周蛋白+M蛋白。四、治疗孟婆汤MPT方案（美法仑+泼尼松+沙利度胺）MPT无效用VAD方案（长春新碱+阿霉素+地塞米松）白细胞减少和粒细胞缺乏症WBC：4x109/L中性粒2x109/L出血性疾病1.血管壁的异常（过敏性紫癜）。2.血小板异常：破坏性特发性血小板减少性紫癜。 消耗性DIC。3.凝血酶异常：血友病。因子。题眼：只要看到皮肤出血血管壁异常。 只要看到肌肉、关节内、内脏出血凝血障碍。凝血有2个条件内源性凝血因子外源性凝血因子起始因子共同激活APTT激活部分凝血活酶时间PT凝血酶原时间内源性外源性30-45秒11-13秒10秒，4分高凝，12分低凝相差3秒1.反应内源性。2.肝素抗凝监测的重要指标。3.延长：因子缺乏（血友病）1.反应外源性。2.延长：2，5，7，103.血友病PT正常。反映纤溶亢进1.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）2.D-二聚体3.血FDP测定血友病1.病因：凝血活酶缺乏2.血友病缺乏因子3.APTT延长。PT正常4.确诊：凝血活酶生成试验过敏性紫癜（血小板正常）1.病因：血管壁正常。2.自身免疫性疾病（呼吸道感染史）3.单纯型（最常见）：双下肢，臀部对称性紫癜。 腹型Henoch型：皮肤紫癜+消化系统症状。 关节型Schonlein型：皮肤紫癜+关节表现：a.游走性反复发作于大关节。 b.不留任何关节畸形。 肾型：皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿。4.实验室：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性。5.治疗：糖皮质激素。ITP血小板减少一、自身免疫性疾病二、分类急性ITP：儿童慢性ITP：青年女性无脾脏肿大。三、实验室检查1.骨髓：巨核细胞增多（再障）。多为颗粒细胞，成熟障碍。2.幼稚，颗粒细胞增多，长板型巨核细胞减少。3.PAIG，PAC3阳性。四、治疗糖皮质激素3-6个月，无效切脾。DIC1.最常见的原因：G-感染。肿瘤，M3产科，羊水栓塞。2.临床表现：七窍流血3.实验室检查a.血小板100x109/Lb.纤维蛋白原1.5g/Lc.纤溶亢进：3P，D二聚体，血FDP4.治疗早期：首选抗凝。肝素晚期：抗纤溶，补充凝血因子。输血（3分）一、成份输血1.高效2.安全：白细胞携带病毒最多。 血小板携带细菌。 蛋白质最易过敏。保存损害（4-20）粒细胞 8小时内消失，血小板，凝血因子3-5天。红细胞全血红细胞悬液血小板，血浆血浆，凝血因子-20冷冻新鲜冰冻血浆-70冷沉淀。冷沉淀多凝血因子8.红细胞200ml红细胞提供Hb，5g。1.悬浮红细胞（最常用）：外伤手术等急性失血。2.浓缩红细胞：a.替代悬浮红细胞。b.心衰。3.洗涤红细胞：变态反应，输血发热首选。4.去白细胞的红细胞：多次输血，器官移植。血小板1.血小板20，引起自发出血，必须输血小板。2.血栓性血小板减少性紫癜，绝对禁止输血小板（加重病情）。新鲜冰冻血浆DIC1.扩容2.补充凝血因子。辐照血液1.预防“移植物抗宿主病（TA-GVHD）”。2.辐照掉淋巴细胞的活性成分：红细胞，血小板，淋巴细胞。3.近亲献血。输血适应征1.800ml，20%，不必输血，补充